Porfíria Cutanea Tarda: Képek, kezelés és egyebek

Áttekintés

A porfiria cutanea tarda (PCT) a porfíria vagy a vérképzőszervi megbetegedés típusa, amely a bőrre hat ki .. A PCT az egyik leggyakoribb porfíria. mert a betegek gyakran szenvednek tüneteket a napfénynek való kitettség után.

TünetekTünetek

A porphyria cutanea tarda tünetei többnyire a bőrön jelennek meg: gyakori tünetek:

a napsugárzásnak kitett bőrt, beleértve a kezeket, az arcot és a karokat is

• fényérzékenység, ami azt jelenti, hogy a bőr érzékeny a napra
• vékony vagy törékeny bőr > fokozott szőrnövekedés, általában az arcon
• a bőr aprósodása és hegesedése
• bőrpír, duzzanat vagy bőr viszketése
• bőrelváltozások utáni sebek,
• hyperpigmentáció a bőr sötétebbé válik
• a normálnál sötétebb vagy vörösesbarna vizelet
• májkárosodás
• Miután a hólyagok a bőrön vannak, a bőr hámozhat. Az is gyakori, hogy a hegesedés után megjelenik a hegesedés.

A hyperpigmentációs tapaszok általában az arcon, a kézen és a nyakon jelennek meg.

Képek Porphyria cutanea tarda

CausesCauses

Porphyria cutanea tarda okozhat különböző dolgok. Az okokat általában genetikailag vagy szerzettnek tekintik.

porphyria cutanea tarda családtörténete> a máj enzim örökletes hiánya uroporphyrinogen dekarboxiláz

májbetegség vagy májrák előfordulása

• ösztrogénterápia
• orális fogamzásgátlók használata
• bizonyos környezeti tényezők vagy vegyszerek expozíciója, mint pl. Agent Orange
• túl sok vasat

dohányzás

• hepatitis C
• HIV
• Ha bizonyos esetekben nem lehet meghatározni a porphyria cutanea tarda okát.
• Kockázati tényezőkCsökkentő tényezők
• Ha porfíriás bőrápolóval nagyobb a kockázata, ha dohányzik vagy alkoholot fogyaszt. Nagyobb valószínűséggel ez a betegség is előfordulhat, ha hepatitis C vagy HIV.
• Bizonyos vegyi anyagoknak - például az Orange Agentnek - kitéve növelheti a kockázatot. Lehet, hogy kitéve ezzel a kémiai anyaggal, ha veterán, aki Orange ügynöknek szolgált.
• IncidenceIncidence
• Porphyria cutanea tarda hatással lehet mind a férfiakra, mind a nőkre. Általában 30 éves kor után jelenik meg, tehát nem gyakori gyermekek vagy tizenévesek között.

Porphyria cutanea tarda a világ minden tájáról érinti az embereket, és nem korlátozódik egy adott régióra vagy országra.A becslések szerint 10 000-től 25 000-ig 1 embernek van ilyen állapota.

DiagnosisDiagnosis

Kezelőorvosa fizikai vizsgálatot végezhet, ellenőrizheti a tüneteket, és rögzítheti a kórtörténetét. Ezenkívül a következő vizsgálatokat lehet használni a porphyria cutanea tarda diagnosztizálására:

vérvizsgálatok

vizeletvizsgálatok

székletvizsgálatok

bőrbiopszia

Az orvos ellenőrzi a porfirint és a májenzim szintjét. Genetikai tesztelés ajánlott azoknak a betegeknek, akiknek a családtagja ennek a betegségnek a történetében.

TreatmentTreatment

• A porphyria cutanea tarda kezelése a tünetek kezelésére és megállítására összpontosít. Az életmódbeli változások, például az alkoholfogyasztás korlátozása és nem dohányzás, szintén segíthetnek.
• Gyakori kezelési lehetőségek:
• phlebotomia, amely a vérkép csökkentése a vas
• klórkinin (Aralen)

hidroxi-klorokin (Plaquenil)

fájdalomcsillapítás

vas-kelátor

a porphyria cutanea tarda-t okozó betegségek, például a HCV vagy a HIV

• a Phlebotomy a porphyria cutanea tarda egyik leggyakoribb kezelése. Antimaláriás tablettákat is gyakran használnak.
• A szokásos életmódbeli változások a porphyria cutanea tarda kezelésére a következők:
• alkohol elkerülése
• nem dohányzás
• napfény elkerülése
• fényvédő használata

a bőr sérüléseinek elkerülése

ösztrogének szedése

• Előfordulhat, hogy napellenzőt, hosszú ujjú és kalapot kell viselni, hogy elkerülje a napot.
• Porphyria cutanea tarda növelheti a májrák vagy cirrhosis kockázatát, ami a máj hegesedése. Ezért fontos, hogy ne alkoholt inni, ha ez a feltétel.
• OutlookOutlook
• A Porphyria cutanea tarda általában a 30 évesnél idősebb felnőtteket érinti. Ez egy vérképzőszervi betegség, amely leginkább a bőrre hat. A bőr érzékenyebb lehet a napfényre, ezért szükség lehet további óvintézkedésekre, hogy elkerülje a napot. Bliszterek gyakoriak ebből a körülményből.
• Kezelőorvosa különböző kezelést ajánlhat a porphyria cutanea tarda kezelésére. A leggyakoribb kezelési lehetőségek a phlebotomia és a malária elleni tabletták.
• Ha támogatást keres, nézze meg az év legjobb bőrbetegségek blogjainak kóstolt listáját.