V faktor hiányosság > < Normál alvadási folyamat < : Okok, tünetek és diagnózis

V faktor hiánya

Az V. faktor hiánya Owren-betegségnek vagy parahemofíliának is ismert, ritka vérzési rendellenesség, amely sérülés vagy műtét után rossz vérrögképződést eredményez.

V faktor hiány nem szabad összetéveszteni V faktor Leiden mutáció , sokkal gyakoribb állapot, amely túlzott vérrögképződést okoz Az V. faktor vagy a proaccelerin egy olyan májfehérje, amely segít a prothrombin trombinká való átalakításában. ha nincs elég faktorja V, vagy ha nem működik megfelelően, a vér nem eléggé vérzik, hogy megakadályozza a vérzést. az V. faktor hiányossága alapján, hogy mennyire kevés vagy mennyi az V. faktor a szervezet rendelkezésére áll.

A V-faktor hiánya a VIII-as faktor hiányával egy időben is előfordulhat, súlyosabb vérzési problémákat okozva. Az V-faktor és a VIII-as faktor hiányosságainak kombinációja különálló rendellenességnek számít.

Normál véralvadási folyamatMilyen szerepet játszik a V faktor a normál véralvadási folyamatban?

Az V faktor körülbelül 13 olyan véralvadási faktor, amely felelős a normális véralvadásért vagy véralvadásért. A véralvadás szakaszokban következik be:

Ha az egyik véredényt levágják, azonnal összehúzódik vagy szűkíti a vérveszteséget. Ezt vazokonstrikciónak hívják. Vegyi üzenetek kerülnek a véráramba, hogy jelezzék a testet, hogy felszabaduljanak a véralvadási faktorok, és elkezdik a koagulációs folyamatot.

1. A vérlemezkék összegyűlnek a sebhely helyén, és elkezdik ragaszkodni a sebhez és egymáshoz. Ezek a puha trombocita dugó a sebében. Ezt a fázist primer hemosztázisnak hívják.
2. Ha a vérlemezkék átmeneti dugót képeznek, komplex láncreakció lép fel többszörös véralvadási faktorok között. Az V faktor körülbelül a reakciók láncolatának félúton jelenik meg, és a protrombint trombinná alakítja.
3. A thrombin fibrinogént indukál fibrin termelésére. A fibrin az az anyag, amely az utolsó vérrögöt alkotja. Ez egy zsíros fehérje, amely az átmeneti puha rögökbe és körbefutja magát, ami nehezebbé teszi a rögöket. Ez az új vérrög zárja el a törött véredényt, és védőburkolatot hoz létre a szövetek regenerálódásához. Ezt a szakaszt másodlagos hemosztázisnak nevezik.
4. Néhány nap múlva a
5. fibrin rögök zsugorodni kezdenek, a seb széleit húzzák, hogy a sérült szövet újjáépüljön. Mivel az alapul szolgáló szövet újjáépül, a fibrin alvadék feloldódik.

Másodlagos hemosztázis nem fordul elő megfelelően, ha van faktor V-hiánya. Ez hosszantartó vérzést eredményez.

Okok Mi okozza a V faktor hiányosságát?

Az V. faktor hiánya születés vagy öröklés után születhet meg.

Az örökletes V faktor hiánya ritka. Ezt egy recesszív gén okozza, ami azt jelenti, hogy mindkét szüleidnek örökölnie kell a gént, hogy tüneteket mutasson. Ez a forma körülbelül 1 millió emberben fordul elő.

A megszerzett V-faktor hiányát bizonyos gyógyszerek, az orvosi körülmények vagy az autoimmun reakció okozhatja.

olyan tényezők, amelyek hatással lehetnek az V. faktorra:

disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely olyan állapot, amely kis vérrögöket és túlzott vérzést okoz a túlzott mértékű véralvadási fehérjék miatt

• májbetegségek, például cirrhosis
• másodlagos fibrinolízis, amely akkor következik be, amikor a vérrögök hajlamosak a gyógyszeres vagy egészségi állapot miatt lebomlani
• autoimmun betegségek, például lupus
• spontán autoimmun reakciók műtét vagy szülés után
• bizonyos típusú rákok
• tünetekMi a tünetek a V-faktor hiánya miatt?

A V-faktor hiányának tünetei a testhez rendelkezésre álló V-faktor mennyiségétől függően változnak. A tünetek kiváltásához szükséges szintek az egyéntől függenek. Egy bizonyos szint, amely egy személyben vérzést okozhat, egy másik személynél nem jelentheti a vérzést.

súlyos V-faktor hiány esetén a tünetek gyakran a következők:

abnormális vérzés születés után, műtét vagy sérülés után

• rendellenes vérzés a bőr alatt
• köldökzsinór vérzés születéskor
• orrvérzés
• vérzésgumi
• könnyű zúzódás
• súlyos vagy tartós menstruációs időszak
• vérzés szervekben, mint a tüdő vagy a bélrendszer
• DiagnosisHow van a V faktor hiányossága diagnosztizálva?

Sokan, akik ezt az állapotot kapták a diagnózisa, amikor az orvosok véralvadási vizsgálatokat végeztek a műtét előtt. Az V. faktor közös laboratóriumi vizsgálata a következő:

Faktorvizsgálatok

• mérni tudja a specifikus véralvadási tényezők teljesítményét a hiányzó vagy rosszul teljesítő tényezők azonosításához. V-faktor
• méri, hogy mennyi V tényező van és mennyire jól működik. A protrombin idő (PT)
• az I, II, V, VII, és X faktorok által befolyásolt alvadási időt méri. Az aktivált parciális protrombin idő (aPTT)
• , V, VIII, IX, X, XI, XII és von Willebrand faktorok. Inhibitor teszt
• meghatározza, hogy az immunrendszer elfojtja a véralvadási tényezőket. Az orvos valószínűleg további vizsgálatokat rendelhet meg az esetleges V-faktorhiányos állapotok megállapítására.

KezelésekHogyan kezelik a V-faktort?

Az V. faktor hiányát frissen fagyasztott plazma (FFP) infúziókkal és vérlemezkékkel kezelik. Ezek az infúziók általában csak műtét vagy vérzéses epizód után szükségesek.

OutlookMelyek a váladékhiányos betegek kilátásai?

Az V. faktor hiánya viszonylag kezelhető a többi vérzési rendellenességhez képest. Sok ember tolerálhatja az V. faktor alacsony szintjét tünetek nélkül. Az ilyen betegségben szenvedőknek gyakran csak műtét után vagy nagyon súlyos sérülések esetén kell kezelést igénybe venniük.Ezek az emberek rendszerint normális életet élnek, és csak kicsit többet véreznek, mint azok, akik normális véralvadást szenvednek.