VII faktor hiányosság : Okai, tünetei és diagnózisuk

A VII-es faktor hiánya vérrögképző rendellenesség, hosszan tartó vérzés sérülés vagy műtét után. A VII-es faktorhiány miatt a szervezet nem termel elegendő VII-es faktort, vagy valami zavarja a VII-es faktort, gyakran egy másik egészségügyi állapotot.

A VII-es faktor a májban előállított fehérje, amely fontos szerepet játszik a vér alvadásának elősegítésében. Ez a körülbelül 20 véralvadási folyamat komplex folyamatában szerepet játszó véralvadási tényezők egyike. A VII-es faktor hiányának megértéséhez segít megérteni a VII. Faktor szerepét a normális véralvadási folyamatban.

A normál véralvadási folyamat négy lépésben történik:

1. Vasoconstriction

Ha egy véredényt vágunk, a sérült véredény azonnal szorítkozik a vérveszteség lassítására. Ezután a sérült véredény felszabadítja a szövettani faktor nevű fehérjét a véráramba. A szöveti faktor felszabadulása úgy működik, mint egy SOS-hívás, jelezve a vérlemezkéket és más véralvadási tényezőket, hogy jelentést tegyenek a sérülés helyszínéről.

A véráramban lévő vérlemezkék először a sérülési helyre érkeznek. A sérült szövethez és egymáshoz kapcsolódnak, és ideiglenesen, puha dugót hoznak létre a sebben. Ez a folyamat primer hemosztázisnak nevezik.

3. Fibrin-dugó kialakítása

Ha az ideiglenes dugó a helyén van, a véralvadási tényezők összetett láncreakción keresztül mennek keresztül a fibrin felszabadulásához, egy kemény, szálas fehérjéhez. A fibrin a lágy véralvadásig és a körülöttéig lezáródik, amíg kemény, oldhatatlan fibrinérgé válik. Ez az új vérrög tömíti a törött véredényt, és védőburkolatot hoz létre az új szöveti növekedéshez.

Néhány nap múlva a fibrin rögök zsugorodni kezdenek, összehúzva a seb széleit, hogy segítsenek az új szövetnek a seb felett növekedni. Amint a szövet újjáépül, a fibrin alvadék feloldódik és felszívódik.

Ha a VII-es faktor nem működik megfelelően, vagy túl kevés az, akkor az erősebb fibrin-vérrögképződés nem alakulhat megfelelően.

Okok Mi okozza a VII-es faktorhiányt?

A VII-es faktor hiánya vagy öröklődhet vagy szerzett. Az örökölt verzió meglehetősen ritka. Kevesebb, mint 200 dokumentált esetről számoltak be. Mindkét szüleidnek hordoznia kell a gént, hogy befolyásolhassa.

A megszerzett VII-es faktorhiány ezzel szemben a születés után következik be. Ez olyan gyógyszerekkel vagy betegségekkel járhat, amelyek befolyásolják a VII-es faktort. A VII-es faktor működését károsító vagy csökkentő gyógyszerek a következők:

antibiotikumok

• vérhígítók, mint például warfarin
• bizonyos rákos gyógyszerek, például interleukin-2-kezelés
• antithymocyte globulin terápia alkalmazása az aplasztikus anémia > A VII-es faktort befolyásoló betegségek és betegségek:
• májbetegség

mielóma

• szepszis
• aplasztikus anémia
• K-vitamin-hiány
• TünetekMelyek a VII-es faktor hiányosságai?
• A tünetek az enyhe vagy súlyos mértékektől függenek, attól függően, hogy mennyire hasznos a VII-es faktor. Enyhe tünetek a következők lehetnek:

zúzódás és lágyszöveti vérzés

hosszabb vérzési idő a sebek vagy fogszövetkivételektől

• ízületi vérzés
• orrvérzés
• vérzésgumi
• súlyos menstruációs időszak
• súlyos esetek, a tünetek a következők lehetnek:
• a porcszövet pusztulása ízületi vérzéses epizódokban

vérzés a bélben, gyomorban, izmokban vagy fej alatt

• túlzott vérzés szülés után
• diagnózisHow van a VII-es faktorhiány diagnosztizálva?
• A diagnózis az Ön kórtörténetén, a családban előforduló vérzési problémákon és laboratóriumi vizsgálatokon alapul.

A VII-es faktor hiányának laboratóriumi vizsgálata a következő:

faktorvizsgálat a hiányzó vagy rosszul teljesítő faktorok

VII-es faktor meghatározására annak mérésére, hogy mennyi VII-es faktor van és mennyire működik

• protrombin idő (PT ) a VIII., IX., XI., XII. és von Willebrand-faktorok
• inhibitor tesztek működésének mérésére az I, II, V, VII és X
• parciális protrombin időt (PTT) hogy az immunrendszer megtámadja az alvadási faktorokat
• KezelésHa a VII-es faktorhiány kezelt?
• A VII-es faktor hiányosságának kezelése a következőkre irányul:

vérzés ellenőrzése

mögöttes körülmények feloldása

• elővigyázatosság műtét vagy fogászati ​​beavatkozás előtt
• vérzés kontrollálása
• vérzéses epizódok alatt infúziók véralvadási tényezők a véralvadási képesség növelése érdekében. Az általánosan alkalmazott vérmintágító szerek közé tartoznak a humán protrombin komplex, a krioprecipitátum, a frissen fagyasztott plazma vagy a rekombináns humán VIIa faktor (NovoSeven).

A mögöttes állapotok kezelése

Ha a vérzés a kontroll alatt van, a VII. Faktor termelését vagy működését gátló körülményeket, például a gyógyszereket vagy betegségeket kell kezelni.

Elővigyázatosság a műtét előtt

Ha műtétet tervez, orvosa gyógyszereket írhat elő, hogy minimalizálja a túlzott vérzés kockázatát. A Desmopressin orrspray-t gyakran előírják, hogy a VII. Súlyosabb műtétek esetén kezelőorvosa felírhatja az alvadási faktor infúziót.

OutlookMi a hosszú távú Outlook?

Ha a VII-es faktor hiánya megszerzett formában van, akkor valószínűleg mindkét gyógyszer vagy az alapállapot okozza. Hosszú távú kilátásai az alapjául szolgáló problémák rögzítésétől függenek. Ha a VII-es faktor hiányának súlyosabb örökletes formája van, akkor szorosan együtt kell működnie orvosával és a helyi hemofília központtal a vérzési kockázatok kezelésére.