Őrült tehén betegség az emberekben: okok, tünetek és kezelés

Mi az őrült tehén betegség és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség?

• Az "őrült tehén" betegség olyan prionok által okozott fertőző betegség, amelyek befolyásolják a szarvasmarha agyát. A betegség tényleges neve a szarvasmarhafélék szivacsos agyvelőbántalma (BSE), ez a név az érintett tehenek agyszövetében tapasztalt változásokra utal.
• A prionoknak nevezett rendellenes fehérjék megtalálhatók a beteg szarvasmarha agyszövetében, és úgy tűnik, hogy a részecske továbbítja a fertőzést. Jellemző változások figyelhetők meg a fertőzött szarvasmarhák agyában.
• A fertőzés apró lyukakhoz vezet az agy egyes részein, mikroszkóppal nézve szivacsszerű megjelenést kölcsönöz a szöveteknek. Ezek az úgynevezett szivacsos lyukak lassú romlást okoznak a tehén agyában, és végül más tünetek alakulnak ki, amelyek az egész testet érintik. A halál következik.
• Ha az emberek a szarvasmarhák megbetegedt szöveteit eszik, akkor kialakulhat az őrült tehén betegség emberi formája, amelyet Creutzfeldt-Jakob-betegség (vCJD) vagy új Creutzfeldt-Jakob-betegség (nvCJD) néven ismertek.
• A betegséget azoknak a kutatóknak nevezték el, akik először azonosították a klasszikus állapotot. A klasszikus formájú Creutzfeldt-Jakob-kór általában az idősebb embereknél fordul elő, akár az agy örökletes megváltozási hajlandóságán keresztül, akár a betegség spontán módon, nyilvánvaló ok nélkül.
• A beteg szarvasmarhák etetésével azonosított típus fiatalabb embereknél fordul elő, atipikus klinikai jellemzőik vannak, kiemelkedő pszichiátriai vagy szenzoros tünetekkel járnak a klinikai bemutatáskor, és késleltetett neurológiai rendellenességek kialakulását mutatják. Ezek a neurológiai rendellenességek magukban foglalják
  • ataxia hetekben vagy hónapokban,
  • demencia (memóriavesztés és zavartság) és
  • myoclonus későn a betegségben,
  • - a betegség időtartama legalább hat hónap, és -
  • diffúz rendellenesen nem diagnosztikus elektroencephalogram.
• A fertőző ágensek, amelyek mind a szarvasmarhafélékben, mind az emberekben okozzák a rendellenes fehérjerészecskéket, úgynevezett "prionok". A prionok nem olyanok, mint a baktériumok vagy vírusok, amelyek más fertőző betegségeket okoznak; inkább fertőző, rendellenes fehérjéknek tekintik azokat, amelyek képesek a CDC szerint "specifikus normál sejtfehérjék rendellenes hajtását indukálni". A CDC továbbá kijelenti, hogy a fehérjék rendellenes hajtása, különösen az agyszövetben, felelős a betegség jeleit és tüneteit.
• A rendellenes prionok az agy, gerincvelő, szem (a retina) és az érintett állatok vagy emberek idegrendszerének egyéb szöveteiben találhatók. Ezenkívül a prionok az idegrendszeren kívül is megtalálhatók olyan helyeken, mint a csontvelő, a lép és a nyirokcsomók. Alacsony prionszint található a vérben is.
• A prionok nagyon ellenállnak hőnek, ultraibolya fénynek, sugárzásnak és fertőtlenítőszereknek, amelyek általában elpusztítják a vírusokat és baktériumokat. A prionok megfertőzhetik az embereket, akik fertőzött szarvasmarha húst esznek. Még a BSE-vel fertőzött hús főzése sem szünteti meg a prionokat vagy a kockázatot.
• A fertőzés bekövetkezése után hosszú inkubációs időtartam van, amely általában több évig tart. Amikor a prionok elérték az agy kritikus szintjét, olyan tünetek jelentkeznek, mint a depresszió, a gyaloglás nehézségei és a demencia, és gyorsan előrehaladnak.
• A tudósok úgy vélik, hogy a BSE átterjed az állatokról az emberekre, amikor az emberek fertőzött állatok húst esznek. A fertőzött agyszövet tartalma egyes élelmiszerekben magasabb lehet, mint másokban, és ez attól is függ, hogy az állatot levágták-e.
• A BSE átvihető egyik emberről a másikra kannibalizmus vagy a fertőzött szövetek átültetése útján. Következésképpen bizonyos emberi vérkészítményeket és véradásokat nem fogadnak el azok az emberek, akik a világ olyan területein éltek, ahol szarvasmarhafélékben előfordultak BSE-kitörések. BSE-kről kimutatták, hogy a vért transzfúzióval adják át egy juhokkal végzett kísérleti modellben. Az Egyesült Királyság vCJD-felügyeleti egysége három vCJD-esetről is beszámolt, amelyek vérátömlesztés eredményeként fordultak elő.

Az őrült tehénbetegség története és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség

2003 decemberében az Egyesült Államokban az első BSE-esetet fedezték fel Washington államában található tejelő tehénnél. Két további esetről számoltak be 2005-ben és 2006-ban. Ezt megelőzően pusztító súlyos kitörés történt az Egyesült Királyságban (Anglia és Írország) az 1980-as években, tetőpontja 1993-ban. Mivel a feltételezett ok egy prion, amely a hús- és csontliszttermékekben terjedt ott szarvasmarhákra a kormány betiltotta az olyan termékek takarmányozását, amelyek beteg szövetet tartalmazhatnak az állatok számára 1988-ban. Addigra azonban a fertőzött szarvasmarha már bejutott az emberi táplálékba. Az 1993-as kitörés csúcspontján hetente csaknem 1000 fertőzött szarvasmarha-esetet jelentettek; azóta drámai mértékben csökkentek, és jelenleg csak kb. 10 fertőzött szarvasmarhát azonosítanak az Egyesült Királyságban. A vCJD BSE-vel kapcsolatos állapotát először 1996-ban az Egyesült Királyságban ismertették. 1996-ra az Egyesült Királyságban több ember és mások Az ott élőket a CJD (vCJD) egy másik változatával azonosították, és az ok az őrült tehén betegséggel fertőzött szarvasmarhák húsának evésével kapcsolatos. 2014 júniusában az Egyesült Államok Mezőgazdasági Minisztériuma több mint 4000 font marhahúst hívott vissza a nem megfelelő feldolgozás miatt, amely lehetővé tette a szarvasmarha-agy anyagának (a hátsó gyökérganglia) keverését a feldolgozott marhahúshoz.

BSE-t és az ebből eredő vCJD-eket emberben diagnosztizálták más európai országokban, például Bosznia-Hercegovinában, Liechtensteinben, Macedóniában, Norvégiában, Svédországban és Jugoszláviában. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint világszerte több mint 220 vCJD-esetről számoltak be, ezek többsége az Egyesült Királyságban (177 eset) és Franciaországban (27 eset) fordult elő. Csak négy esetet jelentettek az Egyesült Államokban, és mind a négy esetben bizonyítékok mutatják, hogy a fertőzést Európában vagy a Közel-Keleten külföldön töltötték el.

Mivel a BSE-t nem lehet kimutatni a vérben, az emberek, akik hosszú ideig éltek olyan területeken, ahol őrült tehén betegségét fedezték fel, nem adhatnak vért az Egyesült Államokban

A prionbetegségeket transzmissziós szivacsos agyvelőbántalomnak (TSE) is ismertek. Összességében a prionbetegségek az idegrendszert befolyásoló, összefüggő állapotok nagy csoportja, amelyek az állatokat és az embereket is érintik. Ide tartoznak a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) és a CJD-változat, amelyet itt részletesen tárgyalunk a szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma (BSE, őrült tehén betegsége) kapcsán. Egy másik emberi prionbetegség a Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) betegség (az okokat lásd alább). Állatokban krónikus pazarló betegséget (CWD) találtak az öszvér szarvasban és a jávorszarvasban az Egyesült Államokban, és a surlókór hasonló betegség a juhokban. Eseteket jelentettek az Egyesült Államokban. Ezeknek a betegségeknek a kifejlődése hosszú időt vesz igénybe, de jellemzően gyorsan előrehaladnak, ha a tünetek megkezdődnek.

Minden prionbetegség végzetes. Az állatok és az emberek, akiknél prionbetegség alakul ki, meghalnak belőle. Nincs hatékony kezelés. Fontos megérteni, hogyan terjednek ezek a betegségek a terjedés megelőzése érdekében.

Mi okozza az őrült tehén betegséget és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegséget?

A prionbetegségek egyediek és többféle módon terjeszthetők:

• Egyes formák örökölhetők, például a családi CJD, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker betegség (GSS) és a halálos családi álmatlanság (FFI). A betegséget a prionokat kódoló gén mutációja okozza. Más öröklött prionbetegségek ritkábbak.
  • A prionbetegség szórványosan, nyilvánvaló ok nélkül és mintázat nélkül kialakulhat, mint például a szórványos CJD. Eset fordulhat elő minden korban élő férfiaknál és nőknél, de az átlagéletkor 62 év. A szórványos CJD gyakorisága évente egy millió emberre esik körül a világon, még a vegetáriánusok körében is. A spórás CJD az emberi prionbetegség leggyakoribb típusa.
  • A sporadikus prionbetegség fertőzött műtéti eszközökkel vagy transzplantációs szövetekkel juthat be az emberbe.
• Az olyan fertőző prionbetegségeket, mint a CJD (vCJD vagy nvCJD), valószínűleg a szarvasmarhafélék BSE-fertőzött húsának evése okozza.
• Néhány látszólag szórványos eset a michigani fiatal férfiakban arra utalhat, hogy vadászoknak terjednek át a szarvasok vagy a jávorszarvasok krónikus pazarlásos betegségben (CWD), amely az állati prionbetegség egyik formája. A CWD egyre gyakoribb az állati populációban az Egyesült Államokban. Mivel a vadászok ezen állatok húsait eszik, fennáll a lehetősége annak, hogy a prionbetegség átkerüljön vadászról vadászra.

Az emberi prionbetegség egy további formáját nevezik kuru. Úgy találták Új-Guinea bennszülött népei között, akik a rituális kannibalizmust gyakorolták (főleg az emberek és különösen az agyuk étkezése). Valószínűleg a betegség akkor kezdődött, amikor egy szórványos CJD-vel rendelkező személyt megették. A kuru halála körülbelül egy évig tart a tünetek megjelenése után; az átlagos inkubációs idő körülbelül 12 év volt, és akár 40 év is lehet. Az ilyen rituálék befejezésével ez a betegség majdnem eltűnt Új-Guineában.

A betegséget kísérletileg átterjesztették a szarvasmarhák között és a szarvasmarháktól a majmokig, akik laboratóriumi vizsgálatok során fertőzött szövetet (különösen az agyszövet) esznek.

A kérdés azonban továbbra is fennáll: Hogyan fejlődik a szarvasmarha a BSE-ben? Az állatgyógyászati ​​szakértők szerint a takarmány a szarvasmarhák közötti átterjedés fő útja. Amikor az állattenyésztők és a mezőgazdasági termelők más szarvasmarhaból vagy juhokból készült termékekkel, például kérődzők takarmányával táplálják a szarvasmarhákat, újrafeldolgozzák a beteg állati fehérjét a hús- és csontliszttartalmú takarmányokban, ezáltal betegséget okozva a szarvasmarhákban. Ezt a gyakorlatot azóta tiltották, miután a BSE-t a vCJD-vel társították.

A prionok átterjedhetnek a laboratóriumi állatok között is törött bőrön keresztül, ami arra utal, hogy hasonló átjutás lehetséges az olyan emberekre, akik érintkeznek a fertőzött szövetekkel vagy termékekkel, és akiknek a bőrük megtört.

Mik az őrült tehénbetegség és a variáns Creutzfeldt-Jakob-kór tünetei és jelei?

• A fertőzött felnőtt szarvasmarhák lassan kialakulhatnak a betegség jelein. Két-nyolc évig is eltarthat attól az időponttól kezdve, amikor egy állat megfertőződik, amíg a betegség első tünetei meg nem jelennek.
• Az állatok tünetei között szerepel a viselkedés és viselkedés megváltozása, a fokozatos koordinálatlan mozgások, az álló és járási nehézségek, a fogyás étvágyuk ellenére és a tejtermelés csökkenése. Végül az állat meghal.
• A tünetek kezdetétől kezdve az állat mindaddig romlik, amíg elpusztul vagy elpusztul (szarvasmarhákat, akik nem tudnak állni, "downersnek" nevezzük). Ez a betegségfolyamat két héttől hat hónapig tarthat.
• Hasonló tünetek jelentkezhetnek emberekben: izomgörcsök, izomszabályozás hiánya, súlyosbodó memóriaproblémák.

A kutatók az Egyesült Királyságban a vCJD kialakulásának első 100 emberét vizsgálták, és a betegség korai szakaszában pszichiátriai tüneteket találtak. Ezek magukban foglalják

• depresszió,
• visszavonás,
• szorongás, és
• alvási problémák
• A betegség kialakulásától számított négy hónapon belül az érintetteknek rossz memória és instabil járás alakult ki.

Mikor kell hívnom az orvosot az őrült tehén betegséggel kapcsolatban?

• Az embereknek vagy gondozóiknak orvoshoz kell fordulniuk, ha valamelyikben a BSE vagy a vCJD bármely jele és tünete, például memóriaprobléma vagy izomszabályozás tapasztalható, különösen fiatalabb személyeknél.

Az őrült tehénbetegség és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség diagnosztizálása

Az egészségügyi szakember a demencia ellenőrzéséhez hasonlóan elvégzi a kezdeti teszteket - a beteg gondolkodási és mozgásképességének fokozatos romlását keresve.

• Bizonyos laboratóriumi teszteket elvégezhetnek az agyi diszfunkció egyéb formáinak és okainak kizárására. Az egyéneknek elvégezhetik a teljes vérképet és a májfunkciós teszteket a vérük mintájával. Az orvos ellenőrizheti a vért is bakteriális vagy egyéb fertőzés jeleit illetően.
• A részletesebb laboratóriumi tesztek tartalmazhatják a pajzsmirigy, B-12 és folát szintjének vérvizsgálatát, valamint bizonyos nemi úton terjedő betegségek, például szifilisz és HIV esetében, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.
• Hasznos lehet a képalkotás, például az MRI vagy a PET vizsgálat.
• Az orvos EEG-t végezhet az agyhullámok vizsgálatához. A spórás CJD-t általában bizonyos rendellenességekkel társítják ezen a tesztnél, és a vCJD legtöbb esetben rendellenességeket mutatnak az EEG-ben, bár ezek nem mindig fordulnak elő.
• Agyi biopsziát (az agyszövet mintáját) lehet venni. Bár bizonyos agyi biopszián mikroszkopikus változások fordulhatnak elő, amelyek CJD vagy vCJD utalására utalnak, a vCJD diagnózisát jelenleg csak bizonyossággal lehet megerősíteni, miután az agy utáni mortalitása boncolódott.
• Az orvos megkérdezheti a személy étkezési szokásait, ha feltételezik a BSE terjedését. Rendszeresen esznek vörös húst? Utaztak olyan országokba, ahol a szarvasmarhafélékről ismert, hogy BSE létezik? Esznek húst ezekben az országokban? Kaptak vérátömlesztést, vagy külföldön végeztek műtétet?

Az őrült tehén betegség és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség kezelése

A betegeket felkérhetik, hogy hagyjanak fel minden olyan gyógyszert, amely befolyásolhatja a memóriát vagy zavart okozhat. Az orvos egy személyt neurológiai és fertőző betegségek szakembereire irányíthat, és az orvos gyógyszereket ad a tünetek enyhítésére. Ha például a betegekben rohamok alakulnak ki, gyógyszereket kaphatnak a kezelésük elősegítésére.

De a valóság az, hogy minden prionbetegség halált okoz. Nincs hatékony kezelés. A tünetek a diagnózistól a halálig történő előrehaladás gyors lehet (nyolc hónaptól a szórványos CJD-től a 60 hónapig a GSS-nél).

A folyamatos laboratóriumi vizsgálatok számos gyógyszert vizsgálnak az állatok prionbetegségének kialakulásának megelőzésére. Folytatódik a kísérleti vakcinákkal kapcsolatos munka a prionbetegség hatásainak késleltetése vagy megelőzése érdekében.

Az őrült tehén betegség és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség megelőzése

A közegészségügyi hatóságok azt állítják, hogy az Egyesült Államokban az élelmiszer-ellátás rendkívül biztonságos. Ezenkívül az Egyesült Királyságban az elmúlt évtizedekben drasztikusan csökkent az esetek száma. Ugyanakkor a fertőzés elkerülésének egyetlen abszolút módja a marhahús és más állatok, amelyek esetleg prionfertőződtek, fogyasztásának teljes kiküszöbölése. A juhból származó tej és tejtermékek átvihetik a prionokat; Jelenleg a tehéntejet nem kapcsolják össze a prion átvitelének eszközeként, de kevés tanulmány készült.

Az Egyesült Államok kormánya számos intézkedést hajtott végre a BSE USA-ba való belépésének és a betegség terjedésének megakadályozása érdekében, amint azt az Élelmiszerbiztonsági és Ellenőrzési Szolgálat (FSIS) vázolja. Ezen intézkedések némelyike ​​a következőket foglalja magában:

• Az USDA Állat- és Növény-egészségügyi Felügyeleti Szolgálata (APHIS) megtiltotta az élő szarvasmarhák és egyes szarvasmarhatermékek behozatalát, ideértve a kiolvasztott fehérjetermékeket is, olyan országokból, ahol a BSE ismert. 1997-ben, a széles körben elterjedt kockázati tényezőkkel kapcsolatos aggodalmak és a számos európai országban a nem megfelelő BSE-felügyelet miatt, ezeket a behozatali korlátozásokat kiterjesztették az összes európai országra.
• Az APHIS betiltotta a renderelt állati fehérjetermékek behozatalát, a fajoktól függetlenül, a BSE-vel korlátozott országokból, mivel aggodalomra ad okot, hogy a szarvasmarháknak szánt takarmányok kereszt-fertőzöttek lehetnek a BSE-kórokozóval.
• 1997-ben az FDA megtiltotta a legtöbb állati fehérje felhasználását szarvasmarháknak és más patásoknak (kérődzőknek nevezett) állati takarmányok előállításában.
• A Betegség Ellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC) vezetnek a vCJD megfigyelő rendszeréhez, és véletlenszerű tesztet (szűrést) végeznek az emberi fogyasztásra levágott amerikai szarvasmarhákról.
• További biztosítékok magukban foglalják az alsóbbrendű állatoknak az emberi tápláléklánctól való távol tartását, mivel ezeknél a legnagyobb a veszélye annak, hogy BSE-vel megbetegednek, a szarvasmarháknak a születéstől a levágásig tartó nyomon követéséig, amennyiben fertőzött állatot találnak, és húsát megsemmisíteni lehet, valamint kevésbé agresszív módszerekkel betakarítsák a húst a hasított testekből az agy- és gerincszövetek elkerülése érdekében. Az Egyesült Államokban 2009-ben egy további takarmány-ellenőrzési tilalmat vezettek be az Egyesült Államok gyakorlatának a 2007-ben Kanadában bevezetett hasonló tilalommal való összehangolására. Ezek a rendeletek tiltják a magas kockázatú szarvasmarha-részek felhasználását bármilyen állati takarmány előállításához.

Az élő állatkísérletek értékes információkat szolgáltathatnak a BSE szintjéről minden állatban, ideértve az alsó és 24 hónapos vagy annál idősebb szarvasmarhákat is (azok, akiknél a leginkább veszélyeztetett és akikben a BSE megtalálható). Jelenleg azonban nincs érzékeny és megbízható élőállat-teszt a BSE-re, és az egyetlen végleges vizsgálat elvégezhető az agyon és más szöveteken levágás után.

Az őrült tehénbetegség és a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség előrejelzése

• Az emberi prionbetegségek pusztító és gyógyíthatatlanok, de rendkívül ritkák.
• Még az Egyesült Királyságban sem történt félelem, hogy az állatbetegség járványa (BSE) emberi formájú járványhoz (vCJD) vezethet, még az Egyesült Királyságban is, ahol a beteg szarvasmarhák teljes állományát megsemmisítették, és 184 000 állatnak ismert volt, hogy kifejleszti a betegséget .

További információ Mad Mad és Creutzfeldt-Jakob betegségek

• Kaliforniai Élelmezési és Mezőgazdasági Minisztérium, Karen Ross CDFA titkárának nyilatkozata az USDA bejelentéséről a BSE kimutatásáról
• Betegségek elleni védekezés és megelőzés, BSE (szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma vagy őrült tehén betegsége)
• Betegségek Ellenőrzési és Megelőzési Központjai, Prion Betegségek
• Az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerügynöksége, minden, a BSE
• Egészségügyi Világszervezet, variáns Creutzfeldt-Jakob betegség