Progresszív szupranukleáris bénulás várható élettartama és psp kezelés

Mi az a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP)?

• A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP vagy Steele-Richardson-Olszewski szindróma) az agy (idegsejtek) ritka degeneratív betegsége.
• A betegség rontja a mozgást és az egyensúlyt. Számos PSP-beteg megváltoztatja a hangulatot, viselkedést és személyiséget.
• A kognitív mentális folyamatok, például a gondolkodás, az emlékezet, a figyelem és a beszéd visszaesése nem ritka. Amikor ezek a mentális változások elég súlyosak ahhoz, hogy megzavarják a mindennapi tevékenységeket, demenciának nevezik őket.
• A progresszív supranukleáris bénulás név egy fajta, de pontosan leírja a betegséget. A PSP progresszív, azaz az idő múlásával egyre rosszabbá válik. A betegség az agynak a magok feletti részét érinti („szupranukleáris”), amely borsó méretű struktúra az idegrendszer azon részében, amely a szemmozgást irányítja.
• A "megsértés" gyengeséget jelent, és ezt a szemmozgások jellegzetes gyengeségét nevezik a betegségnek (Progressive Supranuclear Palsy).
• A PSP-t néha Steele-Richardson-Olszewski-szindrómának hívják, miután a 3 tudós, akik először írták le 1963-ban.
• A PSP általában 60 éves vagy annál idősebb embereknél alakul ki. A tünetek jellemzően a 60-as évek elején észlelhetők, bár a betegség néha a 40-es vagy 50-es éveket érinti. A PSP kissé gyakoribb a férfiakban, mint a nőkben, de ez ritka betegség.
• Körülbelül 20 000 PSP-betegnél diagnosztizálták a betegséget.
• Mivel a PSP elsősorban az idősebb embereket érinti, és valamilyen hasonló tünetekkel jár, gyakran tévesztették a Parkinson-kórral, amely egy sokkal gyakoribb mozgási rendellenesség. A megkülönböztetés fontos, mivel a kezelés, amely sok Parkinson-kórban szenvedő embernek segít, nem segíti a PSP-ben szenvedőket.
• Sajnos még nincs hatékony kezelés a PSP és más kapcsolódó rendellenességek kezelésére.

Progresszív szupranukleáris bénulás okai: öröklött?

A PSP oka nem ismert. Néhány ritka esetben a betegség öröklődik (családokon fut), de általában nem. Nem fedeztek fel kapcsolatot a PSP és a környezet, a foglalkozás vagy az életmód között. A kutatás olyan génekre összpontosít, amelyek hajlamosak arra, hogy egy ember a betegség kialakulását előidézzék.

A kutatók azt találták, hogy a PSP-ben szenvedő emberek rendellenes mennyiségű fehérjét tartalmaznak az agyban, amelyet tau-nak hívnak. Ezt a fehérjét más neurodegeneratív rendellenességekben találták meg. A tau fehérjét mikrotubulusokkal társították, és a tau aggregátumok zavarják az idegkommunikációt. Bár ez a klinikai betegség ritkán fordul elő egy családon belül, nincs egyértelmű genetikai kapcsolat. A corticalbasalis degeneráció kapcsolódik a PSP-hez, és magában foglalja a tau fehérjét is. Az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és más neuroimaging módszerek segítenek megkülönböztetni ezeket az agyi problémákat.

PSP tünetek és jelek

A progresszív szupranukleáris bénulás jelei és tünetei általában nagyon lassan jelentkeznek. Sokan olyan tünetek, mint a fáradtság (fáradtság), fejfájás, ízületi fájdalmak, szédülés és depresszió, hosszan tartó szakaszában tapasztalhatók.

Fokozatosan néhány vagy több betegségben szenvedő betegnek specifikusabb tünetei lehetnek, beleértve a következőket:

• Magyarázatlan egyensúlyi problémák
• Merev vagy kínos lépések járás közben
• Nagyon lassú mozgások
• Gyakori esések, ügyetlenség és / vagy testtartási instabilitás
• Látási problémák - Homályos vagy kettős látás, a szemmozgást ellenőrző problémák (képtelenség fenntartani a szemkontaktust), fényérzékenység (a szemmozgási problémák a PSP erős jeleit jelentik).
• Viselkedés vagy személyiségváltozások - Irritáció, grouchiness
• Memóriavesztés, feledékenység
• Apátia (közömbösség)
• Lassú gondolkodás, érvelés, tervezés
• Nem megfelelő nevetés vagy sírás
• Dühös vagy agresszív kitörések
• Homályos beszéd
• Nyelési problémák - szilárd anyagok és folyadékok
• Maszkszerű arckifejezés (nincs kifejezés)
• Izomgörcsök
• Nem képes vizeletet tartani (inkontinencia) - Csak késői stádiumok

A tünetek mintája személyenként nagyon eltérő. A barátok és a családtagok gyakran jobban tisztában vannak ezekkel a változásokkal, mint az érintett személyekkel.

A PSP-ben szenvedő betegek többségében a mozgás lassúságának, merevségének, egyensúlyi nehézségeinek és a szemmozgásnak a jellegzetes eredményei vannak. A klasszikus szemmozgási probléma az a képtelenség, hogy a szemét önkéntesen lefelé mozgassa, bár ennek a problémának a kialakulása időt vehet igénybe. Végül minden önkéntes szemmozgás elveszhet.

Általában a kognitív és viselkedési tünetek enyhek és kevésbé súlyosak, mint más típusú demencia esetén, például az Alzheimer-kór és a stroke által okozott demencia. Ezek a tünetek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a betegség későbbi szakaszaiban.

Mikor kell fordulnom orvoshoz vagy más egészségügyi szakemberhez, ha betegség tünetei vannak?

A mozgás, a gyaloglás, az egyensúly, a viselkedés, a hangulat vagy a személyiség bármilyen változása problémát jelezhet. A személy egészségügyi szolgáltatójánál tett látogatás jó ötlet, ha a változás az alábbiak valamelyikét zavarja:

• Az a képesség, hogy vigyázzon magára
• Az egészség és biztonság fenntartásának képessége
• A társadalmi kapcsolatok fenntartásának képessége
• Az a képesség, hogy hatékonyan dolgozzon a munkájában
• Képesség vagy érdeklődés olyan tevékenységekben való részvétel iránt, amelyek élvezik
• Képesség vezetni vagy más összetett feladatokat elvégezni

Számos állapot okozhat demenciát vagy demencia-szerű tüneteket (például Parkinson-kór, anyagcsere-rendellenességek és Creutzfeldt-Jakob-kór), beleértve mind orvosi, mind pszichológiai problémákat. Ezen állapotok egy része megfordítható, vagy legalább megállhat, vagy lelassulhat. Ezért rendkívül fontos, hogy a tünetekkel rendelkező személyt alaposan ellenőrizzék annak meghatározása érdekében, hogy van-e kezelhető állapota, és hogy nem diagnosztizálja tévesen ezt a progresszív betegséget.

A korai diagnosztizálás lehetővé teszi az érintett személy számára a tevékenységek megtervezését és a gondozás megszervezését, miközben továbbra is részt vehet a döntések meghozatalában.

Meg lehet gyógyítani a progresszív szupranukleáris bénítást?

Jelenleg nem gyógyítható a progresszív szupranukleáris bénulás. A kezelés célja a tünetek (például járási és nyelési problémák) hatékony kezelése, valamint a biztonság és az életminőség maximalizálása.

Hogyan diagnosztizálják a progresszív szupranukleáris bénulást?

Sok különböző állapot okozhat demencia tüneteket. A Nemzeti Egészségügyi Intézet szerint nincs vér- vagy képalkotó vizsgálat, amely igazolná, hogy PSP-je van. Egyes kutatók azonban azt sugallják, hogy az MRI (a kolibri alakú) közepes agy tegmentum atrófiáját mutató MRI megközelíti a 100% PSP diagnózist, míg mások kb. 70% -os specifitást mutatnak. Orvosának nehéz feladata a tünetek okának megtalálása. Ez nagyon fontos, mivel a demencia egyes okai a kezeléssel visszafordíthatók, mások nem.

A diagnózis eléréséhez szükséges klinikai lehetőségek szűkítésének folyamata bonyolult. Egészségügyi szolgáltatója több forrásból gyűjt információkat. A folyamat bármely szakaszában konzultálhat az agyi rendellenességek szakértőjével (neurológus vagy pszichiáter).

Az értékelés első lépése az orvosi interjú. Kérdéseket fog feltenni a tüneteiről és azok megjelenéséről, a jelenlegi és a múltbeli egészségügyi problémákról, a most és a múltban alkalmazott gyógyszerekről, a családi egészségügyi problémákról, a munka- és utazási előzményeiről, valamint a szokásairól és a szokásairól. életmód. Szüksége lehet egy családtagra, hogy segítsen megválaszolni ezeket a kérdéseket. A fizikai vizsgálat során megvizsgálják a testi fogyatékosságot és az alapbetegségek jeleit, mint például a magas vérnyomás és a szívbetegség. Ez magában foglalja a mentális állapot vizsgálatát. Ez magában foglalja a kérdések megválaszolását és az egyszerű utasítások követését. Neuropszichológiai tesztet lehet végezni a demencia mértékének meghatározására. Más tesztek és / vagy képalkotó rendszerek is elvégezhetők a PSP és az ET (esszenciális tremor vagy et), a Parkinson-kór, a multiszisztémás atrofia vagy az Alzheimer-kór megkülönböztetése érdekében.

Lab tesztek

Egyik laboratóriumi vizsgálat sem tudja megerősíteni a PSP diagnózisát. Vérvizsgálatot lehet végezni más demencia tüneteket okozó állapotok kizárására. Ide tartoznak a fertőzések, vérzavarok, kémiai rendellenességek, hormonális rendellenességek, valamint máj- vagy veseproblémák.

Képalkotó tanulmányok

Az agyszkennelés nem nagyon segíti a PSP diagnózisának megállapítását néhány betegnél, ám ezek kizárhatják a sok más neurodegeneratív betegség állapotát, amelyek a beteg demenciáját okozzák.

• Az MRI-k és CT-vizsgálatok elvégezhetők a demencia más okai, például a stroke kizárása érdekében. Az MRI-k további változásokat is mutathatnak a betegség későbbi szakaszaiban. Ez nem erősíti meg a PSP-t, mivel ezek a változások más olyan körülmények között fordulhatnak elő, amelyek demenciát okoznak.
• A pozitron-emissziós tomográfia (PET) vagy az egy-fotonos emissziós számítógépes tomográfia (SPECT) letapogatás néha hasznos a PSP megkülönböztetésekor a Parkinson-kórtól és más feltételektől. Ezek a szkennelések csak bizonyos nagy orvosi központokban érhetők el.

Neuropszichológiai vizsgálat

A neuropszichológiai tesztelés a legpontosabb módszer az ember kognitív problémáinak és erősségeinek meghatározására és dokumentálására. Az eredmények az agy károsodásának helyétől és súlyosságától függnek.

• Ez a vizsgálat segíthet a problémák pontosabb diagnosztizálásában, és így segíthet a kezelés tervezésében.
• A tesztelés magában foglalja a kérdések megválaszolását és az erre a célra alaposan elkészített feladatok elvégzését. A tesztet pszichológus vagy más speciálisan képzett szakember végzi.
• Kiértékeli az egyén megjelenését, hangulatát, szorongási szintjét és téveszmék vagy hallucinációk tapasztalatait.
• Felméri a kognitív képességeket, például a memóriát, a figyelmet, az időre és helyre való orientációt, a nyelvhasználatot, valamint a különféle feladatok elvégzésére és az utasítások követésére való képességet.
• Az érvelést, az elvont gondolkodást és a problémamegoldást is teszteljük.

Egyéb tesztek

Alvási tanulmányok rendelhetők, mert az alvási szokások gyakran rendellenesek a PSP-ben szenvedő embereknél. Alvóteszten lehet részt venni, amelyet poliszomnogramnak hívnak.

Kábítószer-kezelési terápia a PSP-tünetek kezelésére

A PSP tünetei és szövődményei gyógyszeres terápiával kezelhetők, de az alapbetegséget nem befolyásolja. Nincs ismert kezelés, amely megállíthatja a PSP-t. Számos különféle gyógyszert kipróbáltunk, de kevés sikerrel. Általában a drogterápia csak néhány PSP-s beteget segít, és a javulás enyhe és átmeneti.

• Parkinson-ellenes gyógyszerek: A Parkinson-kór kezelésére használt gyógyszereket kipróbálták a PSP-ben. Ezek a gyógyszerek úgy működnek, hogy növelik a dopaminnak nevezett agyi vegyi anyag mennyiségét, vagy csökkentik egy másik agyi vegyület, az úgynevezett acetilkolin szintjét. Néhány PSP-ben szenvedő beteg javult ezekkel a gyógyszerekkel, de a javulás rövid élettartamú és hiányos. Ezen gyógyszerek egyike adható annak meghatározására, hogy valakinek van-e PSP vagy Parkinson-kór. Példák:
  • levodopa és karbidopa (Sinemet)
  • brómokriptin (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• Antidepresszáns gyógyszerek: Az antidepresszánsok az agy kémiájának megváltoztatásával működnek. Két különféle típust használnak: a triciklusos antidepresszánsokat (TCA) és a szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlókat (SSRI). Ezek a gyógyszerek kissé javítják a PSP-ben szenvedő emberek tüneteit. Ennek ellenére az antidepresszánsok általában segítenek a depresszió kezelésében, amely általában kíséri a rendellenességet. Példák:
  • amitriptilin
  • imipramin (tofranil)
  • fluoxetin (Prozac)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tippek és életmód-változások a tünetek kezeléséhez és az életminőség fenntartásához

A PSP-vel rendelkezőknek fizikai, szellemi és társadalmilag aktívnak kell maradniuk mindaddig, amíg képesek.

• A napi testmozgás segíti a test erős és rugalmasságát, és serkenti az elmét. A gyógytornász javasolhat biztonságos gyakorlatokat. A gyalogos segédeszközök segítenek mozgatni az embert, miközben csökkentik az esés veszélyét.
• Az egyénnek annyi mentális tevékenységet kell folytatnia, amennyire képes. Rejtvények, játékok, olvasás, valamint a biztonságos hobbi és kézművesség jó választás. Ideális esetben ezeknek a tevékenységeknek interaktívnak kell lenniük. Megfelelő nehézségi szintűeknek kell lenniük annak biztosítása érdekében, hogy az ember ne váljon túlzottan csalódottvá.
• A társadalmi interakció ösztönző és élvezetes a PSP-kben szenvedő emberek számára. A legtöbb idősebb központ vagy közösségi központ olyan tevékenységeket tervez, amelyek alkalmasak a demenciában szenvedők számára.

A kiegyensúlyozott étrend, amely alacsony zsírtartalmú fehérjetartalmú ételeket, valamint rengeteg gyümölcsöt és zöldséget tartalmaz, segít fenntartani az egészséges súlyt, és megakadályozza az alultápláltságot és a székrekedést. A PSP-vel szenvedő személyek egészségügyi és biztonsági okokból nem szabad dohányozni.

Milyen előrejelzés és élettartam várható a progresszív szupranukleáris bénulásról?

Ha progresszív szupranukleáris bénulásban szenved, akkor Ön és családtagja gyakori látogatások az egészségügyi csapattal. Csapatunk segíthet Önnek és családtagjainak a betegség által felidézett változó igényekhez való alkalmazkodásában. Emellett megvizsgálnak új vagy súlyosbodó tüneteket és szövődményeket, és szükség esetén megváltoztatják a kezelést.

A PSP egy olyan progresszív betegség, amely kiszolgáltatottá teheti számos életveszélyes komplikációval szemben.

• A nyelési nehézség fulladásveszélyt jelent.
• Az ebből adódó étkezési problémák növelik az alultápláltság kockázatát.
• A járási nehézségek és az egyensúly problémái növelik a leesés kockázatát. Fej- és egyéb sérülések súlyosak lehetnek.
• A legtöbb ember később nem képes járni a betegségben. Ágyra és székre korlátozódnak. Ez a mozgékonyság növeli a fertőzések, például tüdőgyulladás és húgyúti fertőzések kockázatát.
• Az inmobilitás növeli a légzési problémák kockázatát is.

A PSP-kben szenvedõ embereknek általában a járás elsõ tüneteit követõ 3-4 éven belül gyalogos segédeszközökre, például nádra vagy sétálóra van szükségük. Megfelelő gondozással és az orvosi szükségletekre, a táplálkozási igényekre és a biztonságra való tekintettel a PSP-ben szenvedő személy évekig élhet.

A tünetek első megjelenése óta jellemző élettartam körülbelül 6-10 év. A halál fő okai a fertőzések és légzési problémák.

Van mód a progresszív szupranukleáris bénulás megelőzésére?

A PSP megakadályozására nincs ismert módszer.

Az orvosok mely szakterületei diagnosztizálják és kezelik a PSP tüneteit?

A PSP-vel szenvedő személyek orvosi ellátásában általában egészségügyi szakemberek vesznek részt. A csoport az ellátás különféle aspektusait biztosítja egy vezető, általában egy neurológus felügyelete alatt.

• A rehabilitációs szakember és a foglalkozási terapeuta ajánlásokat tehet, amelyek segítenek a személy biztonságos mozgásban tartásában és függetlenségében a lehető leghosszabb ideig. A gyalogos segédeszközök, például vesszők vagy gyalogosok sok embernek segítik a PSP-t.
• A szemész (szemorvos) kezelheti a szem- és látási tüneteket, és kizárhatja azokat az egyéb feltételeket, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.
• A logopédus segíthet az egyénnek tisztább beszélésben vagy a kommunikáció más módjainak fejlesztésében. Ezek a szakemberek javaslatot tehetnek a fulladás kockázatának csökkentésére is.
• A dietetikus javaslatokat tehet étkezésre a megfelelő táplálkozás fenntartása érdekében, miközben csökkenti a fulladás kockázatát.
• A sebész egy etetõcsövet helyezhet a gyomorba egy egyszerû gasztronómiának nevezett eljárás segítségével. Ez az emberek számára szükséges, akik nem tudnak elegendő ételt lenyelni a megfelelő táplálkozás fenntartása érdekében.

Támogató csoportok és tanácsadás

A PSP nehéz betegség az Ön és azok számára, akik gondoznak. Különösen stresszes lehet a családi gondozók számára. Ez a betegség az élet minden területét befolyásolja, beleértve a családi kapcsolatokat, a munkát, a pénzügyi helyzetet, a társadalmi életet, valamint a testi és szellemi egészséget. Ha családi gondozó vagy a PSP-vel küzdő személyek számára, túlterheltek, depressziós, frusztrált, mérges vagy bosszúsnak érzi magát. Ezek az érzések viszont bűntudatot, szégyent és szorongást okozhatnak.

Bár érthetőek, ezek az érzések nem segítik a helyzetet, és általában még rosszabbá teszik. Ezért találtak fel támogató csoportokat. A támogató csoportok olyan emberek csoportjai, akik ugyanolyan nehéz tapasztalatokat éltek át, és szeretnének segíteni maguknak és másoknak azáltal, hogy megosztják a megküzdési stratégiákat. A támogató csoportok különféle célokat szolgálnak olyan személyek számára, akiknek a stressz az, hogy a PSP-k gondozója.

• A csoport lehetővé teszi az ember számára, hogy kifejezze valódi érzéseit elfogadó, ítélet nélküli légkörben.
• A csoport közös tapasztalatai lehetővé teszik, hogy a gondozó kevésbé maradjon egyedül és elszigetelten.
• A csoport új ötleteket kínálhat konkrét problémák kezelésére.
• A csoport megismerteti az ápolót olyan forrásokkal, amelyek képesek lehetnek bizonyos megkönnyebbülést biztosítani.
• A csoport megadhatja az ápolónak az erejét, amelyhez segítségért kell kérnie.

A támogató csoportok személyesen, telefonon vagy az interneten találkoznak. Az Ön számára működő támogatási csoport megtalálásához vegye fel a kapcsolatot az alább felsorolt ​​szervezetekkel. Arra is kérdezheti egészségügyi szolgáltatóját vagy viselkedési terapeutáját, vagy keresse fel az internetet. Ha nincs hozzáférése az internethez, lépjen a nyilvános könyvtárba.

A támogatási csoportokkal kapcsolatos további információkért forduljon a következő ügynökségekhez:

• Családgondozó Szövetség, Országos Ápolási Központ - (800) 445-8106
• Társadalom a Progresszív Supranukleáris Palsy számára, (800) 457-4777
• Idősgondozási szolgáltatás - (800) 677-1116