Felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia (minden) tünetei és kezelése

Főbb pontok

• A felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) egy olyan rák olyan típusa, amelyben a csontvelő túl sok limfocitát (egy fehérvérsejtetípus) termel.
• A leukémia hatással lehet a vörösvértestekre, a fehérvérsejtekre és a vérlemezkékre.
• A korábbi kemoterápia és sugárterhelés növelheti az ALL kialakulásának kockázatát.
• A felnőttkori ALL tünetei közé tartozik a láz, fáradtság, könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket alkalmazzák felnőttkori ALL észlelésére (megtalálására) és diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) egy olyan rák olyan típusa, amelyben a csontvelő túl sok limfocitát (egy fehérvérsejtetípus) termel.

A felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL; akut limfocitikus leukémia) más néven a vér és a csontvelő rákja. Az ilyen típusú rák általában gyorsan súlyosbodik, ha nem kezelik.

A leukémia hatással lehet a vörösvértestekre, a fehérvérsejtekre és a vérlemezkékre.

Általában a csontvelő véres őssejteket (éretlen sejteket) készít, amelyek idővel érett vérsejtekké válnak. A vér őssejt válhat mieloid őssejtré vagy limfoid őssejtré.

A mieloid őssejt az érett vérsejtek három típusának egyikévé válik:

• Vörös vérsejtek, amelyek oxigént és más anyagokat szállítanak a test minden szövetébe.
• Vérlemezkék, amelyek vérrögöket képeznek a vérzés megállításához.
• Granulocyták (fehérvérsejtek), amelyek leküzdik a fertőzéseket és a betegségeket.

A limfoid őssejt limfoblast sejtré válik, majd a limfociták három típusának (fehérvérsejtek) egyike:

• B limfociták, amelyek antitesteket állítanak elő a fertőzés leküzdésében.
• A T-limfociták, amelyek segítenek a B-limfocitákban, előállítják azokat az antitesteket, amelyek segítik a fertőzés leküzdését.
• Természetes gyilkos sejtek, amelyek megtámadják a rákos sejteket és a vírusokat.

MINDENEN túl sok őssejt válik limfoblaszttá, B-limfocitává vagy T-limfocitává. Ezeket a sejteket leukémiás sejteknek is nevezik. Ezek a leukémiás sejtek nem képesek nagyon jól leküzdeni a fertőzést. Továbbá, mivel a leukémiás sejtek száma növekszik a vérben és a csontvelőben, kevesebb hely marad az egészséges fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számára. Ez fertőzést, vérszegénységet és könnyű vérzést okozhat. A rák a központi idegrendszerbe (agy és gerincvelő) is terjedhet.

A korábbi kemoterápia és sugárterhelés növelheti az ALL kialakulásának kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy veszélyeztetett lehet. Az ALL lehetséges kockázati tényezői a következők:

• Férfi lenni.
• Fehér lenni.
• 70 évesnél idősebb
• Korábbi kezelés kemoterápiával vagy sugárterápiával.
• A környezet magas szintű sugárzásának (például nukleáris sugárzásnak) való kitettség.
• Bizonyos genetikai rendellenességek, például Down-szindróma esetén.

A felnőttkori ALL tünetei közé tartozik a láz, fáradtság, könnyű véraláfutás vagy vérzés.

Az ALL korai tünetei olyanok lehetnek, mint az influenza vagy más gyakori betegségek. Kérdezze meg orvosát, ha az alábbiak valamelyike ​​fennáll:

• Gyengeség vagy fáradtság.
• Láz vagy izzadás.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Petechiae (lapos, pontosan megjelenő foltok a bőr alatt, vérzés által okozott).
• Légszomj.
• Fogyás vagy étvágytalanság.
• Fájdalom a csontokban vagy a gyomorban.
• Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.
• Fájdalmatlan csomók a nyakban, hónaljban, gyomorban vagy ágyékban.
• Sok fertőzés.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia vagy más állapotok okozhatják.

A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket alkalmazzák felnőttkori ALL észlelésére (megtalálására) és diagnosztizálására.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és kórtörténet : A test vizsgálata az általános egészségi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például a fertőzés vagy más, szokatlannak tűnő jelek ellenőrzését. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Teljes vérszám (CBC) differenciálművel : Egy eljárás, amelynek során vért vesznek és ellenőrzik a következőket:
  • A vörösvértestek és a vérlemezkék száma.
  • A fehérvérsejtek száma és típusa.
  • A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
  • A vérminta vörösvértestekből álló része.
• Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
• Perifériás vérkenet : Olyan eljárás, amelynek során ellenőrzik a vérmintát a robbantó sejtekre, a fehérvérsejtek számára és fajtájára, a vérlemezkék számára és a vérsejtek alakjának változására.
• Csontvelő aspiráció és biopszia : A csontvelő, a vér és egy kis darab csont eltávolítása egy üreges tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a csontvelőt, a vért és a csontot, hogy kóros sejteket keressen.

Az eltávolított vér- vagy csontvelő-szövetek mintáin a következő vizsgálatokat lehet elvégezni:

• Citogenetikai elemzés : Laboratóriumi vizsgálat, amelyben a vér- vagy csontvelőmintában levő sejteket mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy megállapítsák, vannak-e bizonyos változások a limfociták kromoszómáiban. Például a Philadelphia kromoszóma-pozitív ALL-ban az egyik kromoszóma egy része átvált egy másik kromoszóma részével. Ezt nevezik "Philadelphia kromoszómának".
• Immunofenotipizálás : A sejtek azonosítására szolgáló eljárás, a sejt felületén található antigének vagy markerek típusa alapján. Ezt a folyamatot az ALL altípusának diagnosztizálására használják, összehasonlítva a rákos sejteket az immunrendszer normál sejtjeivel. Például egy citokémiai vizsgálat megvizsgálhatja a sejteket egy szövetmintában vegyi anyagok (színezékek) felhasználásával, hogy megvizsgálja a mintában szereplő bizonyos változásokat. Egy vegyi anyag színváltozást okozhat az egyik típusú leukémiás sejtben, a másik típusú nem.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A beteg kora.
• Függetlenül attól, hogy a rák elterjedt-e az agyban vagy a gerincvelőben.
• Van-e bizonyos változás a génekben, beleértve a Philadelphia kromoszómát.
• Függetlenül attól, hogy a rákot már korábban kezelték-e, vagy újból kiújult-e (jöjjön vissza).

A felnőttkori ALL diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rák elterjedt-e a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő) vagy a test más részein.

A rák mértékét vagy terjedését általában szakaszokban írják le. A kezelés megtervezéséhez fontos tudni, hogy a leukémia a vér és a csontvelő területén is elterjedt-e. A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók annak meghatározására, hogy a leukémia terjedt-e:

• Mellröntgen : A mellkason belüli szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.
• Lumbális punkció : A cerebrospinalis folyadék (CSF) mintájának a gerincoszlopból történő mintájának gyűjtésére szolgáló eljárás. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és eltávolítunk egy mintát a folyadékból. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrizzük, hogy vannak-e jelek arra, hogy a leukémiás sejtek elterjedtek az agyban és a gerincvelőben. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.
• CT vizsgálat (CAT vizsgálat) : Olyan eljárás, amelynek során a hasról különféle szögekből készített részletes képek sorozata készül. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a test belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.

Felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia szakaszai

Nincs felnőttkorúak számára egységes átmeneti rendszer.

A betegséget kezeletlennek, remissziónak vagy visszatérőnek nevezik.

Kezeletlen felnőtt MINDEN

Az ALL-t újonnan diagnosztizálták, és nem kezelték, kivéve olyan jelek és tünetek enyhítését, mint a láz, vérzés vagy fájdalom.

• A teljes vérkép rendellenes.
• A csontvelő sejtjeinek több mint 5% -a blast (leukémiás sejt).
• Vannak leukémia jelei és tünetei.

Felnőttkori remisszióban

Az összeset kezelték.

• A teljes vérkép normális.
• A csontvelő sejtjeinek legalább 5% -a blast (leukémiás sejt).
• A leukémia csak a csontvelőben jelentkezhet.

Ismétlődő felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia

A visszatérő felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) olyan rák, amely a remisszió bekövetkezése után visszatért (visszatért). Az MINDEN visszatérhet a vérben, a csontvelőben vagy a test más részeiben.

Különböző típusú kezelések léteznek a felnőttkori ALL betegek esetén.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre felnőttkori akut limfoblasztikus leukémiában (ALL) szenvedő betegek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés. A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

A felnőttkori ALL kezelésnek két fázisa van.

A felnőtt ALL kezelése szakaszokban történik:

• Remissziós indukciós terápia: Ez a kezelés első szakasza. A cél a vér és a csontvelő leukémiás sejtjeinek megölése. Ez a leukémiát remisszióba helyezi.
• Post-remissziós kezelés: Ez a kezelés második fázisa. Akkor kezdődik, amikor a leukémia remisszióba kerül. A remisszió utáni kezelés célja az összes fennmaradó leukémiás sejt megölése, amelyek esetleg nem aktívak, de újból megújulhatnak és visszaesést okozhatnak. Ezt a fázist remisszió folytatódó terápianak is nevezik.

A központi idegrendszer (CNS) szentélyterápiának nevezett kezelést rendszerint a terápia minden fázisa alatt végzik. Mivel a kemoterápia szokásos adagjai nem érik el a központi idegrendszer (agy és gerincvelő) leukémiás sejtjeit, a sejtek képesek "szentélyt találni" (elrejteni) a központi idegrendszerben. Nagy adagokban alkalmazott szisztémás kemoterápia, intrathekalis kemoterápia és az agy sugárterápia képesek elérni a központi idegrendszer leukémia sejtjeit. Arra szolgálnak, hogy megöljék a leukémiás sejteket, és csökkentik annak esélyét, hogy a leukémia megismétlődik (visszatérjen). A központi idegrendszer szentélyterápiáját központi idegrendszeri prevenciónak is nevezik.

A standard kezelés négy típusát alkalmazzák:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba (intrathecális kemoterápia), egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia a kezelés egynél több rákellenes gyógyszer felhasználásával. A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától.

Az intrathecalis kemoterápia alkalmazható felnőttkori ALL kezelésére, amely elterjedt vagy elterjedhet az agyban és a gerincvelőben. Ha csökkentik annak esélyét, hogy a leukémiás sejtek elterjedjenek az agyban és a gerincvelőben, akkor ezt központi idegrendszer (CNS) szentélyterápiának vagy központi idegrendszeri profilaxisnak hívják.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja a rák típusától függ. Külső sugárterápia alkalmazható felnőttkori ALL kezelésére, amely elterjedt vagy elterjedhet az agyban és a gerincvelőben. Ilyen módon központi idegrendszeri szentélyterápiának vagy központi idegrendszeri profilaxisnak hívják. A külső sugárterápia palliatív terápiaként is alkalmazható a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.

Kemoterápia őssejt-transzplantációval

Az őssejt-átültetés kemoterápiás módszer és a rákkezelés által elpusztított vérképző sejtek pótlására szolgáló módszer. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor véréből vagy csontvelőjéből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezeléstípus, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek azonosítására és támadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítja. A monoklonális ellenanyag-terápia és a tirozin-kináz-inhibitor-terápia olyan célzott terápiák, amelyeket felnőttkori ALL kezelésére alkalmaznak.

A monoklonális antitestterápia olyan rákkezelés, amely laboratóriumban előállított antitesteket használ egyetlen immunrendszeri sejtből. Ezek az antitestek azonosíthatnak a rákos sejteken lévő anyagokat vagy normál anyagokat, amelyek elősegítik a rákos sejtek növekedését. Az antitestek az anyagokhoz kapcsolódnak és elpusztítják a rákos sejteket, gátolják növekedésüket vagy megakadályozzák a terjedést. A monoklonális antitesteket infúzióval adják be. Használhatók önmagukban, vagy gyógyszerek, toxinok vagy radioaktív anyagok szállítására közvetlenül a rákos sejtekbe. A blinatumomab egy monoklonális antitest, amelyet őssejt-transzplantációval használnak felnőttkori ALL kezelésére.

A tirozin-kináz-inhibitor terápia blokkolja azt az enzimet, a tirozin-kinázt, amely az őssejtekből több fehérvérsejtté (blasttá) fejlődik, mint amennyire a testnek szüksége van. Az imatinib-mezilát (Gleevec), a daszatinib és a nilotinib tirozin-kináz inhibitorok, amelyeket felnőttkori ALL kezelésére használnak.

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.

Biológiai terápia

A biológiai terápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemhez. A test által vagy laboratóriumban előállított anyagokat felhasználják a test természetes védekezésének fokozására, irányítására vagy helyreállítására a rák ellen. Az ilyen típusú rákkezelést bioterápiának vagy immunterápiának is nevezik.

Kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia

A CAR T-sejtterápia egyfajta immunterápia, amely megváltoztatja a beteg T-sejtjeit (egy immunrendszer-sejt típusa), így bizonyos fehérjéket támad meg a rákos sejtek felszínén. A T-sejteket a betegből veszik fel, és speciális receptorokat adnak a felszínükhöz a laboratóriumban. A megváltozott sejteket kiméra antigén receptor (CAR) T sejteknek nevezzük. A CAR T-sejteket laboratóriumban tenyésztik, és infúzió útján adják be a betegnek. A CAR T-sejtek szaporodnak a beteg vérében és megtámadják a rákos sejteket. A CAR T-sejt terápiát felújított (visszatérő) felnőtt ALL kezelésére vizsgálják.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Az ALL-ben szenvedő betegeknek későbbi hatása lehet a kezelés után.

A kezelés alatt vagy után kezdődő, hónapokig vagy évekig tartó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. Az ALL kezelésének késői hatásai között szerepelhet a második rák (új típusú rák) kockázata. A rendszeres utánkövetési vizsgák nagyon fontosak a hosszú távú túlélők számára.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Kezelési lehetőségek felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia esetén

Kezeletlen felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia

A felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) standard kezelése a remisszió indukciós szakaszában a következőket foglalja magában:

• Kombinált kemoterápia.
• Bizonyos betegekben tirozin-kináz-gátló kezelés imatinib-meziláttal. Ezen betegek egy részén kombinált kemoterápia is részesül.
• Támogató kezelés, beleértve az antibiotikumokat, valamint a vörösvértestek és a vérlemezke transzfúziókat.
• A központi idegrendszer megelőző terápiája, beleértve a kemoterápiát (intrathekalis és / vagy szisztémás) az agyi sugárterápiával vagy anélkül.

Felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia remisszióban

A felnőttkori ALL standard kezelése a remissziót követő szakaszban a következőket foglalja magában:

• Kemoterápia.
• Tirozin-kináz-gátló kezelés.
• Kemoterápia őssejt-transzplantációval.
• A központi idegrendszer megelőző terápiája, beleértve a kemoterápiát (intrathekalis és / vagy szisztémás) az agyi sugárterápiával vagy anélkül.

Ismétlődő felnőttkori akut limfoblasztikus leukémia

A visszatérő felnőtt ALL standard kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kombinált kemoterápia és / vagy monoklonális antitestterápia blinatumomabmal, majd őssejt-transzplantációval.
• Kis dózisú sugárterápia, mint palliatív kezelés a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.
• Bizonyos betegeknél tirozin-kináz-gátló kezelés a dasatinib-kel.

A visszatérő felnőtt ALL klinikai vizsgálata során vizsgált kezelések egyike a következőket foglalja magában:

• Az őssejt-transzplantáció klinikai vizsgálata a beteg őssejtjeinek felhasználásával.
• A biológiai terápia klinikai vizsgálata.
• Kiméra antigénreceptor (CAR) T-sejtterápia klinikai vizsgálata.
• Új rákellenes gyógyszerek klinikai vizsgálata.