Gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (minden) tünetei és kezelése

Gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) tények

• A gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) egy olyan rák olyan fajtája, amelyben a csontvelő túl sok éretlen limfocitát (egy fehérvérsejtetípus) termel.
• A leukémia hatással lehet a vörösvértestekre, a fehérvérsejtekre és a vérlemezkékre.
• A rák múltbeli kezelése és bizonyos genetikai állapotok befolyásolják annak kockázatát, hogy gyermekkori állapotban maradjanak.
• A gyermekkori jelek között szerepel a láz és a véraláfutás.
• A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori ALL észlelésére (megtalálására) és diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) egy olyan rák olyan fajtája, amelyben a csontvelő túl sok éretlen limfocitát eredményez (a fehérvérsejtek egy típusa).

A gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (más néven ALL vagy akut limfocitikus leukémia) a vér és a csontvelő rákja. Az ilyen típusú rák általában gyorsan súlyosbodik, ha nem kezelik.

Az ALL a leggyakoribb rák típus gyermekeknél.

A leukémia hatással lehet a vörösvértestekre, a fehérvérsejtekre és a vérlemezkékre.

Egy egészséges gyermeknél a csontvelő véres őssejteket (éretlen sejteket) készít, amelyek idővel érett vérsejtekké válnak. A vér őssejt válhat mieloid őssejtré vagy limfoid őssejtré.

A mieloid őssejt az érett vérsejtek három típusának egyikévé válik:

• Vörös vérsejtek, amelyek oxigént és más anyagokat szállítanak a test minden szövetébe.
• Vérlemezkék, amelyek vérrögöket képeznek a vérzés megállításához.
• Fehérvérsejtek, amelyek leküzdik a fertőzéseket és a betegségeket.

A limfoid őssejt limfoblast sejtré válik, majd a limfociták három típusának (fehérvérsejtek) egyike:

• B limfociták, amelyek antitesteket állítanak elő a fertőzés leküzdésében.
• A T-limfociták, amelyek segítenek a B-limfocitákban, előállítják azokat az antitesteket, amelyek segítik a fertőzés leküzdését.
• Természetes gyilkos sejtek, amelyek megtámadják a rákos sejteket és a vírusokat.

Az ALL-ban szenvedő gyermekekben túl sok őssejt válik lymphoblastokká, B-limfocitákká vagy T-limfocitákká. A sejtek nem működnek, mint a normál limfociták, és nem képesek nagyon jól leküzdeni a fertőzést. Ezek a sejtek rákos (leukémia) sejtek. Továbbá, mivel a leukémiás sejtek száma növekszik a vérben és a csontvelőben, kevesebb hely marad az egészséges fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számára. Ez fertőzéshez, vérszegénységhez és könnyű vérzéshez vezethet.

A rák múltbeli kezelése és bizonyos genetikai állapotok befolyásolják a gyermekkori élet kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyeztetett lehet.

Az ALL lehetséges kockázati tényezői a következők:

• Születés előtt röntgennek kitéve.
• Sugárzásnak van kitéve.
• Korábbi kemoterápiás kezelés.
• Bizonyos genetikai állapotok, például:
  • Down-szindróma.
  • 1. típusú neurofibromatózis.
  • Bloom szindróma.
  • Fanconi vérszegénység.
  • Ataxia teleangiectasia.
  • Li-Fraumeni szindróma.
  • Alkotmányos eltérés-javítási hiány (bizonyos gének mutációi megakadályozzák a DNS helyreállítását, ami a rákok korai életkorban növekedéséhez vezet).
• Bizonyos változások a kromoszómákban vagy a génekben.

A gyermekkori jelek között szerepel a láz és a véraláfutás.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket a gyermekkori ALL vagy más körülmények okozhatják. Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Láz.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Petechiák (lapos, pontos, sötétvörös foltok a bőr alatt vérzés miatt).
• Csont- vagy ízületi fájdalom.
• Fájdalmatlan csomók a nyakban, hónaljban, gyomorban vagy ágyékban.
• Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.
• Gyengeség, fáradtság vagy sápadtság.
• Étvágytalanság.

A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket mind a gyermekkori állapot felismerésére (megtalálására), mind annak diagnosztizálására használják.

A következő tesztek és eljárások felhasználhatók a gyermekkori ALL diagnosztizálására és annak kiderítésére, hogy a leukémiás sejtek elterjedtek-e a test más részeire, például az agyba vagy a herékbe:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Teljes vérszám (CBC) differenciálművel : Egy eljárás, amelynek során vért vesznek és ellenőrzik a következőket:
  • A vörösvértestek és a vérlemezkék száma.
  • A fehérvérsejtek száma és típusa.
  • A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
  • A minta vörösvértestekből álló része.
• Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
• Csontvelő aspiráció és biopszia : A csontvelő, a vér és egy kis darab csont eltávolítása egy üreges tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a csontvelőt, a vért és a csontot, hogy megvizsgálja a rák jeleit.

A vért vagy az eltávolított csontvelő szövetet a következő vizsgálatokkal kell elvégezni:

• Citogenetikai elemzés : Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a vér- vagy csontvelőmintában lévő sejteket mikroszkóp alatt megfigyelik, hogy megvizsgálják a limfociták kromoszómáinak bizonyos változásait. Például a Philadelphia kromoszóma-pozitív ALL-ban az egyik kromoszóma egy része átvált egy másik kromoszóma részével. Ezt nevezik "Philadelphia kromoszómának".
• Immunofenotipizálás : Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során ellenőrzik a vér- vagy csontvelősejt felszínén lévő antigéneket vagy markereket, hogy meghatározzák-e őket limfociták vagy mieloid sejtek. Ha a sejtek rosszindulatú limfociták (rák), megvizsgáljuk, hogy vannak-e B limfociták vagy T limfociták.
• Lumbális punkció : A cerebrospinalis folyadék (CSF) mintájának a gerincoszlopból történő mintájának gyűjtésére szolgáló eljárás. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és eltávolítunk egy mintát a folyadékból. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrizzük, hogy vannak-e jelek arra, hogy a leukémiás sejtek elterjedtek az agyban és a gerincvelőben. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.
  Ezt az eljárást a leukémia diagnosztizálása után végezzük el, hogy kiderítsük, vannak-e a leukémiás sejtek az agyban és a gerincvelőben. Intrathekalis kemoterápiát kapnak a folyadékminta eltávolítása után, hogy kezeljék az agyban és a gerincvelőben elterjedt leukémiás sejteket.
• Mellröntgen : A mellkason belüli szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről. A mellkas röntgenfelvételét annak ellenőrzésére végezzük, hogy a leukémiás sejtek tömeget képeztek-e a mellkas közepén.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségeket.

A prognózis (a gyógyulás esélye) a következőktől függ:

• Milyen gyorsan és milyen alacsony mértékben csökken a leukémiás sejtszám a kezelés első hónapja után.
• Kor a diagnosztizálás idején, nem, faj és etnikai háttér.
• A vérben levő fehérvérsejtek száma a diagnózis időpontjában.
• Hogy a leukémiás sejtek B limfocitákból vagy T limfocitákból indultak-e.
• Van-e bizonyos változás a rákos limfociták kromoszómáiban vagy génjeiben?
• Hogy van-e a gyermek Down-szindróma.
• Leukémiás sejtek találhatók-e az agy-gerincvelő folyadékban.
• A gyermek súlya a diagnózis és a kezelés ideje alatt.

A kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

• Hogy a leukémiás sejtek B limfocitákból vagy T limfocitákból indultak-e.
• Függetlenül attól, hogy a gyermeknek van-e normál, magas vagy nagyon magas kockázatú MINDEN.
• A gyermek kora a diagnózis időpontjában.
• Vannak-e bizonyos változások a limfociták kromoszómáiban, például a Philadelphia kromoszómában?
• A gyermeket szteroidokkal kezelték-e az indukciós kezelés megkezdése előtt.
• Milyen gyorsan és milyen alacsony mértékben csökken a leukémiás sejtszám a kezelés során.

A kezelés után visszatérő (visszatérő) leukémia esetén a prognózis és a kezelési lehetőségek részben az alábbiaktól függnek:

• Meddig lehet a diagnózis ideje és a leukémia visszatérése között.
• Függetlenül attól, hogy a leukémia visszatér-e a csontvelőbe vagy a test más részeire.

Gyermekkori állapotban MINDEN a kockázati csoportokat használják a kezelés tervezésére.

Három kockázati csoport van a gyermekkorban. Ezeket a következőképpen írják le:

• Normál (alacsony) kockázat: Ide tartoznak az 1 éves és 10 évnél fiatalabb gyermekek, akiknek fehérvérsejtje a diagnózis időpontjában kevesebb mint 50 000 / µL.
• Magas kockázat: Ide tartoznak a 10 éves vagy annál idősebb gyermekek és / vagy azok a gyermekek, akiknek a fehérvérsejtje a diagnózis időpontjában legalább 50 000 / µL.
• Nagyon magas kockázat: Ide tartoznak az 1 évnél fiatalabb gyermekek, bizonyos génváltozásokkal rendelkező gyermekek, azok a gyermekek, akiknek a kezdeti kezelés lassan reagál, és azok a gyermekek, akiknek a kezelés első 4 hetében leukémia tünetei vannak.

A kockázati csoportot befolyásoló egyéb tényezők a következők:

• Hogy a leukémiás sejtek B limfocitákból vagy T limfocitákból indultak-e.
• Van-e bizonyos változás a limfociták kromoszómáiban vagy génjeiben.
• Milyen gyorsan és milyen alacsonyan csökken a leukémiás sejtszám a kezdeti kezelés után.
• Hogy találhatók-e leukémiás sejtek a cerebrospinális folyadékban a diagnózis időpontjában?

A kezelés megtervezéséhez fontos a kockázati csoport ismerete. A magas vagy nagyon magas kockázatú ALL gyermekek általában több daganatellenes gyógyszert és / vagy magasabb daganatokat kapnak a daganatellenes szereknél, mint a standard kockázatú ALL.

A visszaesett gyermekkorban MINDEN olyan rák van, amely visszatért a kezelés után.

A leukémia visszatérhet a vérben és a csontvelőben, az agyban, a gerincvelőben, a herékben vagy a test más részeiben.

A gyermekkori tűzálló ALL olyan rák, amely nem reagál a kezelésre.

Különböző típusú kezelések léteznek gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) esetén.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő gyermekek (ALL) számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

Mivel a gyermekeknél a rák ritka, fontolóra kell venni a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Az egészséges gyermekek kezelését olyan orvoscsoportnak kell megterveznie, aki szakember a gyermekkori leukémia kezelésében.

A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermekkori onkológus más gyermekgyógyászati ​​szakemberekkel működik együtt, akik szakemberek a leukémiás gyermekek kezelésében és a gyógyászat bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Hematológus.
• Orvosi onkológus.
• Gyermekorvos.
• Sugárkezelő onkológus.
• Neurológus.
• Patológus.
• Radiológus.
• Gyerekápoló szakember.
• Szociális munkás.
• Rehabilitációs szakember.
• Pszichológus.
• Gyermekkori szakember.

Kezelésre kerülnek azok a leukémiás sejtek, amelyek elterjedtek vagy elterjedtek az agyban, a gerincvelőben vagy a herékben.

A leukémiás sejtek elpusztítására vagy a leukémiás sejteknek az agyba és a gerincvelőbe (központi idegrendszer; CNS) való elterjedésének megakadályozására szolgáló CNS-irányított terápiát hívnak. A kemoterápia felhasználható az agyban és a gerincvelőben elterjedt vagy elterjedt leukémiás sejtek kezelésére. Mivel a kemoterápia szokásos adagjai nem érik el a központi idegrendszer leukémia sejtjeit, a sejtek képesek elrejtőzni a központi idegrendszerben. Nagy adagokban alkalmazott szisztémás kemoterápia vagy intrathecalis kemoterápia (a cerebrospinális folyadékba) képes elérni a központi idegrendszer leukémia sejtjeit. Időnként az agy külső sugárterápiáját is kapják.

Ezeket a kezeléseket azon kezelésen kívül adják, amelyet leukémiás sejtek elpusztítására használnak a test többi részében. Az összes ALL-ban szenvedő gyermek központi idegrendszer-irányított terápiát kap az indukciós terápia és a konszolidációs / intenzitási terápia részeként, és néha fenntartó terápia alatt.

Ha a leukémiás sejtek a herékre terjednek, akkor a kezelés magában foglalja a szisztémás kemoterápia nagy dózisát és néha a sugárterápiát.

A klinikai vizsgálatok során új típusú kezeléseket tesztelnek.

Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket.

Kiméra antigénreceptor (CAR) T-sejtterápia

A CAR T-sejtterápia egyfajta immunterápia, amely megváltoztatja a beteg T-sejtjeit (egy immunrendszer-sejt típusa), így bizonyos fehérjéket támad meg a rákos sejtek felszínén. A T-sejteket a betegből veszik fel, és speciális receptorokat adnak a felszínükhöz a laboratóriumban. A megváltozott sejteket kiméra antigén receptor (CAR) T sejteknek nevezzük. A CAR T-sejteket laboratóriumban tenyésztik, és infúzió útján adják be a betegnek. A CAR T-sejtek szaporodnak a beteg vérében és megtámadják a rákos sejteket. A CAR T-sejtterápiát tanulmányozzák a gyermekkori ALL kezelése során, amely másodszor ismét visszaesett (visszatért).

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba léphetnek be a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utóvizsgálatokra.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

A csontvelő aspirációt és biopsziát a kezelés minden fázisában elvégzik annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik.

A gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia kezelési lehetőségei

Újonnan diagnosztizált gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (standard kockázat)

A normál kockázatú gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) kezelése a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó fázis során mindig kombinált kemoterápiát foglal magában. Amikor a gyermekek remisszióban vannak a remissziós indukciós kezelés után, egy őssejtátültetést lehet elvégezni egy donor őssejtjeinek felhasználásával. Ha a gyermekek nem szenvednek remisszióban a remissziós indukciós kezelés után, akkor a további kezelés általában ugyanaz a kezelés, mint a magas kockázatú ALL-k gyermekei.

Intrathecális kemoterápiát alkalmaznak a leukémiás sejtek terjedésének megakadályozására az agyban és a gerincvelőben.

A standard kockázatú ALL klinikai vizsgálata során vizsgált kezelések új kemoterápiás kezelési módszereket tartalmaznak.

Újonnan diagnosztizált gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (magas kockázat)

A magas kockázatú gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) kezelése a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó szakasz során mindig kombinált kemoterápiát foglal magában. A magas kockázatú ALL csoportba tartozó gyermekeknek több rákellenes gyógyszert és nagyobb daganatokat adnak rá, különösen a konszolidáció / intenzitás fázisában, mint a standard kockázatú csoportba tartozó gyermekeknek.

Intrathecalis és szisztémás kemoterápiát alkalmaznak a leukémiás sejteknek az agyba és a gerincvelőbe történő terjedésének megakadályozására vagy kezelésére. Időnként az agynak sugárterápiát is kapnak.

A magas kockázatú ALL klinikai vizsgálatában vizsgált kezelések új kemoterápiás kezelési programokat tartalmaznak célzott terápiával vagy anélkül, vagy őssejt-transzplantációval.

Újonnan diagnosztizált gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (nagyon magas kockázat)

A nagyon magas kockázatú gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) kezelése a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó fázis során mindig kombinált kemoterápiát foglal magában. A nagyon magas kockázatú ALL csoportba tartozó gyermekek több rákellenes gyógyszert kapnak, mint a magas kockázatú csoport gyermekei. Nem világos, hogy az őssejt-transzplantáció az első remisszió során elősegíti-e a gyermek hosszabb életét.

Intrathecalis és szisztémás kemoterápiát alkalmaznak a leukémiás sejteknek az agyba és a gerincvelőbe történő terjedésének megakadályozására vagy kezelésére. Időnként az agynak sugárterápiát is kapnak.

A nagyon magas kockázatú ALL klinikai vizsgálata során vizsgált kezelések új kemoterápiás kezelési programokat tartalmaznak, célzott terápiával vagy anélkül.

Újonnan diagnosztizált gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (speciális csoportok)

T-sejt gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia

A T-sejt gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) kezelése a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó fázis során mindig kombinált kemoterápiát foglal magában. A T-sejtes ALL-vel rendelkező gyermekeknek több rákellenes gyógyszert és nagyobb daganatellenes szert kapnak, mint az újonnan diagnosztizált standard kockázatú csoportba tartozó gyermekeknek.

Intrathekalis és szisztémás kemoterápiát alkalmaznak a leukémiás sejtek elterjedésének megakadályozására az agyban és a gerincvelőben. Időnként az agynak sugárterápiát is kapnak.

A T-sejtes ALL klinikai vizsgálata során vizsgált kezelések tartalmaznak új rákellenes szereket és kemoterápiás programokat célzott terápiával vagy anélkül.

Csecsemők MINDENKEL

A csecsemők ALL kezelése a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó szakaszban mindig kombinált kemoterápiát foglal magában. Az ALL-ben szenvedő csecsemőknek különböző rákellenes gyógyszereket és nagyobb daganateket adnak rá, mint az egyéves és annál idősebb gyermekeknek a standard kockázatú csoportban. Nem világos, hogy az őssejt-transzplantáció az első remisszió során elősegíti-e a gyermek hosszabb életét.

Intrathekalis és szisztémás kemoterápiát alkalmaznak a leukémiás sejtek elterjedésének megakadályozására az agyban és a gerincvelőben.

A csecsemőkkel végzett klinikai vizsgálatok során tanulmányozott kezelések az alábbiakat tartalmazzák:

• A kemoterápia klinikai vizsgálata, amelyet donor őssejt-transzplantáció követ, bizonyos génváltozásokkal küzdő csecsemők számára.

10 éves és idősebb gyermekek és serdülők MINDENKEL

Az ALL kezelése gyermekeknél és serdülőknél (10 éves vagy annál idősebbek) a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó szakaszban mindig kombinált kemoterápiát foglal magában. A tízéves és idősebb gyermekek, valamint az ALL-ben szenvedő serdülők több daganatellenes szert és magasabb dózist kapnak a daganatellenes szerekhez, mint a standard kockázatú csoportba tartozó gyermekek.

Intrathekalis és szisztémás kemoterápiát alkalmaznak a leukémiás sejtek elterjedésének megakadályozására az agyban és a gerincvelőben. Időnként az agynak sugárterápiát is kapnak.

A tízéves és annál idősebb gyermekek és serdülőkorúak klinikai vizsgálata során vizsgált kezelések új rákellenes szerekkel és kemoterápiás kezelési rendszerekkel, célzott terápiával vagy anélkül.

Philadelphia kromoszóma-pozitív ALL

A Philadelphia kromoszóma-pozitív gyermekkori ALL kezelése a remisszió indukciója, a konszolidáció / intenzifikáció és a fenntartó szakaszban a következőket foglalhatja magában:

• Kombinált kemoterápia és célzott terápia tirozin-kináz inhibitorral (imatinib-mezilát), őssejt-transzplantációval vagy anélkül, donor őssejtjeit felhasználva.

Refrakterikus gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia

A gyermekkori tűzálló akut limfoblastikus leukémia (ALL) kezelésére nincs egységes kezelés.

A tűzálló gyermekkori klinikai vizsgálatok során vizsgált kezelések egy része:

• Célzott kezelés (blinatumomab vagy inotuzumab).
• Kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia.

Visszaesett gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia

A csontvelőben visszatérő visszaeső gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL) standard kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kombinált kemoterápia.
• Kemoterápia teljes test besugárzással vagy anélkül, amelyet őssejt-transzplantáció követ, donor őssejtjeinek felhasználásával.

A visszaesett gyermekkori akut limfoblasztikus leukémia (ALL), amely a csontvelőn kívül visszatér, standard kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Szisztémás kemoterápia és intrathecalis kemoterápia az agy és / vagy gerincvelő sugárterápiájával, csak az agyban és a gerincvelőben visszatérő rák esetén.
• Kombinált kemoterápia és rákos sugárterápia, amely csak a herékben jelentkezik.
• Az agyban és / vagy a gerincvelőben megismétlődő rákos őssejtek transzplantációja.

A recidivált gyermekkori klinikai vizsgálatok során vizsgált kezelések egy része:

• Új rákellenes gyógyszerek és új kombinált kemoterápiás kezelések.
• Kombinált kemoterápia és új típusú célzott terápiák (blinatumomab vagy inotuzumab).
• Kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia.

A gyermekek és serdülők kezeléssel kapcsolatos mellékhatások lehetnek, amelyek hetekben vagy években jelentkeznek az akut limfoblasztikus leukémia kezelése után.

A rendszeres utóvizsgák nagyon fontosak. A kezelés hosszú lejárat után is mellékhatásokat okozhat. Ezeket késői hatásoknak nevezzük.

A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák, ideértve a szív, az erek, a máj vagy a csontok problémáit és a termékenységet. Amikor a dexrazoxánt antraciklineknek nevezett kemoterápiás gyógyszerekkel adják, csökken a késői szívhatások kockázata.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása. A 4 évnél fiatalabb gyermekeknél, akik az agynál sugárterápiát kaptak, nagyobb a kockázata ezeknek a hatásoknak.
• Második rák (új típusú rák) vagy egyéb állapotok, például agydaganatok, pajzsmirigyrák, akut mieloid leukémia és mielodiszplasztikus szindróma.

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával az egyes kezelések esetleges késői hatásairól.

A gyermekkori kezelésnek általában három fázisa van.

A gyermekkori ALL kezelése szakaszokban történik:

• Remisszió indukció: Ez a kezelés első fázisa. A cél a vér és a csontvelő leukémiás sejtjeinek megölése. Ez a leukémiát remisszióba helyezi.
• Konszolidáció / intenzifikáció: Ez a kezelés második szakasza. Akkor kezdődik, amikor a leukémia remisszióba kerül. A konszolidációs / intenzifikációs terápia célja a leukémia sejtek elpusztítása, amelyek a testben maradnak és visszaesést okozhatnak.
• Karbantartás: Ez a kezelés harmadik fázisa. A cél az összes megmaradt leukémiás sejt megölése, amelyek újból növekedhetnek és visszaesést okozhatnak. A rákkezeléseket gyakran alacsonyabb dózisokban adják, mint azokat, amelyeket a remisszió indukciója és a konszolidáció / intenzifikáció szakaszában alkalmaztak. Ha a fenntartó terápia alatt az orvos elrendelése alapján nem szed gyógyszert, növeli a rák visszatérésének esélyét. Ezt más terápiás szakasznak is nevezik.

A standard kezelés négy típusát alkalmazzák:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba (intrathekalis), egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia a kezelés egynél több rákellenes gyógyszer felhasználásával.

A kemoterápia módja a gyermek kockázati csoportjától függ. A magas kockázatú ALL gyermekek több rákellenes gyógyszert és magasabb adagot kapnak rákellenes gyógyszereket, mint a standard kockázatú ALL. Az intrathecalis kemoterápia alkalmazható gyermekkori MIND kezelésére, amely elterjedt vagy elterjedhet az agyban és a gerincvelőben.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik.

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától. A külső sugárterápia alkalmazható gyermekkori MIND kezelésére, amely elterjedt vagy elterjedhet az agyban, gerincvelőben vagy a herékben. Arra is felhasználható, hogy a csontvelőt előkészítsék őssejt-transzplantációra.

Kemoterápia őssejtátültetéssel

Az őssejtátültetés olyan módszer, amellyel nagy dózisú kemoterápiát és esetenként teljes test besugárzást adnak, majd kicserélik a rákkezelés által elpusztított vérképző sejteket. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a donor véréből vagy csontvelőjéből. Miután a beteg kezelést kapott, a donor őssejteket infúzió útján adják a betegnek. Ezek az újrafuzionált őssejtek a beteg vérsejtjeivé növekednek (és helyreállítják azokat). Az őssejt donornak nem kell kapcsolatban állnia a beteggel.

Az őssejtátültetést ritkán alkalmazzák kezdeti kezelésként ALL-vel szenvedő gyermekek és serdülőknél. Gyakrabban alkalmazzák az összes olyan kezelés kezelésének részeként, amely visszatér (visszatér a kezelés után).

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek azonosítására és megtámadására a normál sejtek károsítása nélkül.

A tirozin-kináz inhibitorok (TKI) olyan célzott terápiás gyógyszerek, amelyek blokkolják az enzimet, a tirozin-kinázt, ami az őssejteknek több fehérvérsejtet vagy robbanást eredményez, mint amennyire a testnek szüksége van. Az imatinib-mezilát egy TKI, amelyet Philadelphia kromoszóma-pozitív ALL-vel szenvedő gyermekek kezelésére használnak. A dazatinib és a ruxolitinib olyan TKI-k, amelyeket az újonnan diagnosztizált magas kockázatú ALL kezelésére vizsgálnak.

A monoklonális antitestterápia olyan rákkezelés, amely laboratóriumban előállított antitesteket használ egyetlen immunrendszeri sejtből. Ezek az antitestek azonosíthatnak a rákos sejteken lévő anyagokat vagy normál anyagokat, amelyek elősegítik a rákos sejtek növekedését. Az antitestek az anyagokhoz kapcsolódnak és elpusztítják a rákos sejteket, gátolják növekedésüket vagy megakadályozzák a terjedést. A monoklonális antitesteket infúzióval adják be. Használhatók önmagukban, vagy gyógyszerek, toxinok vagy radioaktív anyagok szállítására közvetlenül a rákos sejtekbe. A blinatumomab és az inotuzumab monoklonális antitestek, amelyeket a gyermekkori refrakter kezelése során vizsgálnak.

Új típusú célzott terápiákat is vizsgálnak a gyermekkori ALL kezelésében.