Gyermekkori akut myeloid leukémia kezelés, tünetek és tesztek

Gyermekkori akut myeloid leukémia kezelés, tünetek és tesztek
Gyermekkori akut myeloid leukémia kezelés, tünetek és tesztek

Pathology 356 a AML Case Study Acute Myeloid Leukemia Auer rod myeloblast classification WHO FAB

Pathology 356 a AML Case Study Acute Myeloid Leukemia Auer rod myeloblast classification WHO FAB

Tartalomjegyzék:

Anonim

Gyerekkori akut myeloid leukémia (AML) tények

* A gyermekkori akut myeloid leukémia tényeit Dr. P. P. Davis írta, PhD

  • Az AML a vér és a csontvelő rákja, ahol rendellenes mieloid őssejtek termelődnek és szaporodnak.
  • Egyéb, a vérre és a csontvelőre ható mieloid betegségek a következők: krónikus mieloid leukémia (CML), juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) és mielodiszplasztikus szindrómák (MDS).
  • A gyermekkori AML kockázati tényezői a következők: testvér vagy nővére, leukémiában szenvedő, spanyol személy, cigarettafüstnek vagy alkoholnak való kitettség születés előtt, aplasztikus vérszegénység, MDS személyes vagy családi anamnézis, AML családi anamnézis, korábbi kezelés kemoterápia és / vagy sugárterápia, ionizáló sugárzásnak és / vagy vegyi anyagoknak, például benzolnak való kitettség, és genetikai rendellenességek (Down-szindróma, Fanconi-vérszegénység, 1. típusú neurofibromatosis, Noonan-szindróma és Shwachman-Diamond-szindróma).
  • A gyermekkori AML legfontosabb jelei és tünetei a következők: láz, fáradtság, könnyű vérzés vagy véraláfutás, éjszakai izzadás, légszomj, petechia (lapos, pontosan megjelenő foltok, amelyeket a bőr alatti vérzés okoz), ízületi és / vagy csontfájdalom, fájdalom vagy érzés a bordák alatti teljesség, leukémia cutis (kék vagy lila fájdalommentes csomók a test különböző részein), kloromák (a szem körül fájdalommentes csomók, amelyek kék-zöld színűek lehetnek), és ekcéma-szerű bőrkiütés.
  • A gyermekkori AML kimutatására és diagnosztizálására irányuló vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban: fizikai vizsgálat és kórtörténet, teljes vérkép (CBC), perifériás vérkenet, vérkémiai vizsgálatok, mellkasi röntgen, biopsziák (csontvelő, daganat és / vagy nyirokcsomó), citogenetikai elemzés, reverz transzkripciós polimeráz láncreakció, immunfenotípus meghatározás, molekuláris tesztelés és az ágyéki punkció.
  • Két teszt, az ágyéki punkció és / vagy a herék, petefészek és / vagy bőr biopsziája használható annak meghatározására, hogy az AML metasztalizálódott-e.
  • Noha a gyermekkori AML-hez nem vonatkozik szabványos rendszer, a kezelés az AML típusán vagy altípusán alapul, függetlenül attól, hogy az AML elterjedt-e a csontvelőben vagy a vérben, és / vagy ha a betegséget újonnan diagnosztizálták, remissziós állapotban vannak, vagy visszatérő .
  • A visszatérő AML az AML, amely kezelésen ment keresztül, de megismétlődött (visszatért).
  • Hétféle standard kezelést alkalmaznak a gyermekkori AML és az ahhoz kapcsolódó rendellenességek esetében: kemoterápia, sugárterápia, őssejt-transzplantáció, célzott terápia (például tirozin-kináz-inhibitor-terápia, monoklonális antitestterápia), egyéb gyógyszeres kezelés (például lenalidomid, arzén) trioxid), éber várakozás (nem szabad kezelést folytatni, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy meg nem változnak), és szupportív ellátás (például transzfúziók, antibiotikumok, leukaferézis).
  • Új típusú kezelések vannak a klinikai vizsgálatokban; magukban foglalják a biológiai terápiát és a természetes gyilkos sejtek felhasználását a leukémiás sejtek elpusztításához.

A gyermekkori akut myeloid leukémia (AML) egy olyan rák olyan típusa, amelyben a csontvelő nagyszámú rendellenes vérsejtből áll.

A gyermekkori akut mieloid leukémia (AML) a vér és a csontvelő rákja. Az AML-t akut myelogén leukémiának, akut mieloblastikus leukémiának, akut granulocitikus leukémiának és akut nem limfocitikus leukémiának is nevezik. Az akut rákok általában gyorsan súlyosbodnak, ha nem kezelik őket. A krónikus rákok általában lassan súlyosbodnak.

A leukémia és a vér és a csontvelő egyéb betegségei befolyásolhatják a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket.

Általában a csontvelő véres őssejteket (éretlen sejteket) készít, amelyek idővel érett vérsejtekké válnak. A vér őssejt válhat mieloid őssejtré vagy limfoid őssejtré. A limfoid őssejt fehérvérsejtté válik.

A mieloid őssejt az érett vérsejtek három típusának egyikévé válik:

  • Vörös vérsejtek, amelyek oxigént és más anyagokat szállítanak a test minden szövetébe.
  • Fehérvérsejtek, amelyek leküzdik a fertőzéseket és a betegségeket.
  • Vérlemezkék, amelyek vérrögöket képeznek a vérzés megállításához.

Az AML-ben a mieloid őssejtek általában éretlen fehérvérsejtekké válnak, az úgynevezett mieloblasztoknak (vagy mieloid blastoknak). Az AML-ben lévő mieloblasztok vagy leukémiás sejtek kórosak és nem válnak egészséges fehérvérsejtekké. A leukémiás sejtek felhalmozódhatnak a vérben és a csontvelőben, így kevesebb hely marad az egészséges fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számára. Amikor ez megtörténik, fertőzés, vérszegénység vagy könnyű vérzés léphet fel. A leukémiás sejtek a véren kívül is elterjedhetnek a test más részeire, ideértve a központi idegrendszert (agy és gerincvelő), a bőrt és az ínyeket. Időnként a leukémiás sejtek szilárd tumort képeznek, amelyet granulocitikus szarkómának vagy klorómának neveznek.

Vannak az AML altípusai az érintett vérsejt típusa alapján. Az AML kezelése akkor különbözik, ha akut promyelocytic leukémia (APL) nevű altípus, vagy amikor a gyermek Down-kóros.

Más mieloid betegségek befolyásolhatják a vért és a csontvelőt.

Krónikus myelogén leukémia

Krónikus myelogén leukémia (CML) esetén túl sok csontvelő őssejt válik egy olyan fehérvérsejttípusnak, amelyet granulocitáknak neveznek. Ezek közül a csontvelő őssejtek közül soha nem válnak érett fehérvérsejtek. Ezeket robbanásoknak nevezzük. Az idő múlásával a granulociták és a robbanások kiszorítják a vörösvértesteket és a vérlemezkéket a csontvelőben. A CML ritka gyermekeknél.

Juvenilis myelomonocytás leukémia

A juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) egy ritka gyermekkori rák, amely gyakrabban fordul elő 2 éves kor körüli gyermekeknél, és leggyakrabban fordul elő fiúkban. A JMML-ben túl sok csontvelő őssejt vált kétféle fehérvérsejtté, melyeket myelocytáknak és monocitáknak neveznek. Ezek közül a csontvelő őssejtek közül soha nem válnak érett fehérvérsejtek. Ezek az éretlen sejtek, úgynevezett robbanások, nem képesek elvégezni a szokásos munkájukat. Az idő múlásával a mielociták, monociták és robbanások kiszorítják a vörösvértesteket és a vérlemezkéket a csontvelőben. Amikor ez megtörténik, fertőzés, vérszegénység vagy könnyű vérzés léphet fel.

Myelodysplasztikus szindrómák

A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) gyermekeknél ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteknél. Az MDS-ben a csontvelő túl kevés vörösvértestet, fehérvérsejtet és vérlemezkékből áll. Előfordulhat, hogy ezek a vérsejtek nem érik meg és kerülnek a vérbe. Az MDS kezelése attól függ, hogy mekkora a vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék száma. Idővel az MDS válhat AML-ként.

Az átmeneti mieloproliferatív rendellenesség (TMD) az MDS egyik típusa. Ez a csontvelő-rendellenesség újszülötteknél alakulhat ki, akik Down-szindrómában szenvednek. Általában önmagában megszűnik az élet első 3 hetében. A Down-szindrómában és a TMD-ben szenvedő csecsemőknél nagyobb esélyük van AML kialakulására 3 éves kor előtt.

AML vagy MDS előfordulhat bizonyos rákellenes gyógyszerekkel történő kezelés és / vagy sugárterápia után.

Bizonyos rákellenes gyógyszerekkel végzett rákkezelés és / vagy sugárterápia a terápiával kapcsolatos AML-t (t-AML) vagy a terápiával kapcsolatos MDS-t (t-MDS) okozhat. Ezen terápiával kapcsolatos mieloid betegségek kockázata a felhasznált rákellenes gyógyszerek teljes dózisától, a sugárterheléstől és a kezelési területtől függ. Egyes betegeknek örökletes a t-AML és t-MDS kockázata is. Ezek a terápiával kapcsolatos betegségek általában a kezelés után 7 éven belül fordulnak elő, de gyermekeknél ritkák.

A gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML és MDS kockázati tényezői hasonlóak.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyeztetett lehet. Ezek és más tényezők növelhetik a gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML és MDS kockázatát:

  • Testvére, főleg iker, leukémiában szenved.
  • Spanyol lenni.
  • Születés előtt cigarettafüstnek vagy alkoholnak kitéve.
  • Az aplasztikus vérszegénység személyes kórtörténetében szenved.
  • MDS személyes vagy családi története.
  • Családtörténete AML.
  • Korábbi kezelés kemoterápiával vagy sugárterápiával.
  • Ionizáló sugárzásnak vagy más vegyi anyagoknak, például benzolnak kitéve.
  • Bizonyos genetikai rendellenességek, például:
    • Down-szindróma.
    • Fanconi vérszegénység.
    • 1. típusú neurofibromatózis.
    • Noonan szindróma.
    • Shwachman-Diamond szindróma.

A gyermekkori tünetek és tünetek Az AML, a gyermekkori CML, a JMML vagy az MDS tartalmaz lázot, fáradtságot, könnyű vérzést vagy véraláfutást.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket a gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML vagy MDS vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

  • Láz fertőzéssel vagy anélkül.
  • Éjjeli izzadás.
  • Légszomj.
  • Gyengeség vagy fáradtság.
  • Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
  • Petechiae (lapos, pontosan megjelenő foltok a bőr alatt vérzés által).
  • Fájdalom a csontokban vagy ízületekben.
  • Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.
  • Fájdalmatlan csomók a nyaki, hónalj, gyomor, ágyék vagy a test más részein. A gyermekkori AML-ben ezek a leukémia cutisnak nevezett csomók kék vagy lila színűek lehetnek.
  • Fájdalmatlan csomók, amelyek néha a szem körül vannak. Ezeket a klómáknak nevezett csomókat néha a gyermekkori AML jelenik meg és kék-zöld színűek lehetnek.
  • Egy ekcéma-szerű bőrkiütés.

A TMD tünetei a következők lehetnek:

  • Az egész test duzzanata.
  • Légszomj.
  • Légzési nehézség.
  • Gyengeség vagy fáradtság.
  • Fájdalom a bordák alatt.

A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML és MDS kimutatására (diagnosztizálására) használják.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

  • Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
  • Teljes vérszám (CBC) differenciálművel : Egy eljárás, amelynek során vért vesznek és ellenőrzik a következőket:
    • A vörösvértestek és a vérlemezkék száma.
    • A fehérvérsejtek száma és típusa.
    • A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
    • A vérminta vörösvértestekből álló része.
  • Perifériás vérkenet : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vizsgálnak robbantási sejtek, a fehérvérsejtek számának és fajtájának, a vérlemezkék számának és a vérsejtek alakjának változása szempontjából.
  • Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
  • Mellröntgen : A mellkason belüli szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.
  • Biopszia : A sejtek vagy szövetek eltávolítása, így patológus mikroszkóp alatt megnézheti őket a rák jeleinek ellenőrzése céljából. Elkészíthető biopsziák a következők:
    • Csontvelő aspiráció és biopszia : A csontvelő, a vér és egy kis darab csont eltávolítása egy üreges tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba.
    • Tumor biopszia : kloróma biopsziát készíthetünk.
    • Nyirokcsomó biopszia : A nyirokcsomó egészének vagy egy részének eltávolítása.
  • Citogenetikai elemzés : Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a vér- vagy csontvelő-mintában lévő sejteket mikroszkóp alatt megfigyelik, hogy megvizsgálják a kromoszómák bizonyos változásait. A kromoszómák változásai magukban foglalhatják, ha az egyik kromoszóma egy részét másik kromoszóma egy részével váltják, az egyik kromoszóma egy része hiányzik vagy megismétlődik, vagy egy kromoszóma egy része fejjel lefelé fordul.
    A következő vizsgálat egy típusú citogenetikai elemzés:
    • FISH (fluoreszcencia in situ hibridizáció) : A sejtekben és szövetekben a gének vagy kromoszómák vizsgálatára használt laboratóriumi technika. A fluoreszcens festéket tartalmazó DNS-darabokat elkészítik a laboratóriumban, és hozzáadják a sejtekhez vagy szövetekhez üveglapon. Amikor ezek a DNS-darabok a lemezen meghatározott génekhez vagy kromoszóma-területekhez kötődnek, mikroszkóp alatt, külön megvilágítással, felvillannak.
  • Fordított transzkripciós polimeráz láncreakció (RT-PCR) teszt : Laboratóriumi vizsgálat, amelyben a szövetmintában lévő sejteket vegyi anyagok felhasználásával vizsgálják, hogy megvizsgálják a gének szerkezetében vagy funkciójában bekövetkező bizonyos változásokat.
  • Immunofenotipizálás : A sejtek azonosítására szolgáló eljárás, a sejt felületén található antigének vagy markerek típusa alapján, amely magában foglalhatja a vér és a csontvelő sejtek különleges festését. Ezt a folyamatot használják az AML altípusának diagnosztizálására, összehasonlítva a rákos sejteket az immunrendszer normál sejtjeivel.
  • Molekuláris vizsgálat : Laboratóriumi vizsgálat bizonyos gének, fehérjék vagy más molekulák ellenőrzésére a vér- vagy csontvelőmintában. A molekuláris tesztek azt is ellenőrzik, hogy vannak-e olyan változások a génben vagy a kromoszómában, amelyek okozhatják vagy befolyásolhatják az AML kialakulásának esélyét. A molekuláris teszt felhasználható a kezelés megtervezéséhez, a kezelés hatékonyságának kiderítéséhez, vagy prognózis készítéséhez.
  • Lumbális punkció : A cerebrospinalis folyadék (CSF) mintájának a gerincoszlopból történő mintájának gyűjtésére szolgáló eljárás. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és eltávolítunk egy mintát a folyadékból. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrizzük, hogy vannak-e jelek arra, hogy a leukémiás sejtek elterjedtek az agyban és a gerincvelőben. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségeket.

A gyermekkori AML prognózisa (gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei az alábbiaktól függenek:

  • A gyermek kora a rák diagnosztizálásakor.
  • A gyermek faja vagy etnikai csoportja.
  • Hogy a gyermek súlyosan túlsúlyos-e?
  • A fehérvérsejtek száma a vérben a diagnózis során.
  • Az AML előző rákkezelés után történt-e.
  • Az AML altípusa.
  • Hogy vannak-e bizonyos kromoszóma- vagy génváltozások a leukémiás sejtekben.
  • Hogy van-e a gyermek Down-szindróma. Az AML- és Down-szindrómában szenvedő gyermekek többsége gyógyítható leukémiájukról.
  • Hogy van-e a leukémia a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő).
  • Milyen gyorsan reagál a leukémia a kezelésre.
  • Függetlenül attól, hogy az AML-t újonnan diagnosztizálták (kezeletlen), vagy a kezelés után visszatért (visszatért).
  • A kezelés óta eltelt idő az ismétlődő AML esetében.

A gyermekkori CML prognózisa és kezelési lehetőségei attól függnek, mennyi idő telt el a beteg diagnosztizálása óta, és hány robbanósejt van a vérben.

A JMML prognózisa (gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei az alábbiaktól függ:

  • A gyermek kora a rák diagnosztizálásakor.
  • Az érintett gén típusa és a megváltozott gének száma.
  • Hány vörösvérsejt, fehérvérsejt vagy vérlemezke van a vérben.
  • Függetlenül attól, hogy a JMML-et újonnan diagnosztizálták (kezeletlen), vagy a kezelés után ismét megjelent-e.

Az MDS prognózisa (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

  • Az MDS-t a korábbi rákkezelés okozta-e.
  • Mennyire alacsony a vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék száma.
  • Függetlenül attól, hogy az MDS-t újonnan diagnosztizálták (kezeletlen), vagy a kezelés után ismét megjelent-e.

Miután diagnosztizálták a gyermekkori akut mieloid leukémiát (AML), teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rák terjedt-e a test más részeire.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók annak meghatározására, hogy a leukémia terjedt-e:

  • Lumbális punkció : A cerebrospinalis folyadék (CSF) mintájának a gerincoszlopból történő mintájának gyűjtésére szolgáló eljárás. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és eltávolítunk egy mintát a folyadékból. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrizzük, hogy vannak-e jelek arra, hogy a leukémiás sejtek elterjedtek az agyban és a gerincvelőben. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.
  • A herék, petefészek vagy bőr biopszia : A sejtek vagy szövetek eltávolítása a herékből, petefészekből vagy bőrből, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálhassák a rák jeleit. Ez csak akkor történik, ha a fizikai vizsga során a herékben, a petefészekben vagy a bőrben szokatlanat találnak.

Nincs szabványos átmeneti rendszer a gyermekkori AML, a gyermekkori krónikus myelogén leukémia (CML), a juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) vagy a mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) számára.

A rák mértékét vagy terjedését általában szakaszokban írják le. Szakaszok helyett a gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML és MDS kezelése az alábbiak közül egy vagy több alapján történik:

  • A betegség típusa vagy az AML altípusa.
  • Hogy a leukémia elterjedt-e a vér és a csontvelő területén.
  • Függetlenül attól, hogy a betegséget újonnan diagnosztizálták, remisszióban vagy visszatérő állapotban vannak.

Újonnan diagnosztizált gyermekkori AML

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori AML-t csak a jelek és tünetek, például láz, vérzés vagy fájdalom enyhítésére kezelték, és a következők egyike igaz:

  • A csontvelő sejtjeinek több mint 20% -a blast (leukémiás sejt).

vagy

  • A csontvelő sejtjeinek kevesebb mint 20% -a robbanásveszélyes, és a kromoszóma specifikusan megváltozik.

Gyermekkori AML remisszióban

A remisszióban szenvedő gyermekkori AML-ben a betegséget már kezelték, és az alábbiak igazak:

  • A teljes vérkép szinte normális.
  • A csontvelő sejtjeinek kevesebb, mint 5% -a blast (leukémiás sejt).
  • Az agyban, gerincvelőben vagy a test más részein nincsenek leukémia jelei vagy tünetei.

Ismétlődő gyermekkori akut mieloid leukémia

A gyermekkori ismétlődő akut mieloid leukémia (AML) a kezelés után megismétlődik (visszatér). A rák visszatérhet a vérben és a csontvelőben vagy a test más részeiben, például a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő).

Különböző típusú kezelések léteznek akut myeloid leukémiában (AML), krónikus mieloid leukémiában (CML), juvenilis mielo-monocitikus leukémiában (JMML) vagy mielodiszplasztikus szindrómákban (MDS) szenvedő gyermekek kezelésének.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre AML, CML, JMML vagy MDS gyermekeknél. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

Mivel a gyermekeknél a rák ritka, fontolóra kell venni a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

A kezelést olyan egészségügyi szolgáltatók csoportja tervezi, akik szakemberek a gyermekkori leukémia és más vérbetegségek kezelésében.

A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermekkori onkológus más egészségügyi szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek a leukémiás gyermekek kezelésében és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

  • Gyermekorvos.
  • Hematológus.
  • Orvosi onkológus.
  • Gyermekorvos.
  • Sugárkezelő onkológus.
  • Neurológus.
  • Sajátságait.
  • Neuroradiológussal.
  • Gyerekápoló szakember.
  • Szociális munkás.
  • Rehabilitációs szakember.
  • Pszichológus.

Néhány rákkezelés mellékhatásokat vált ki hónapok vagy évek után a kezelés befejezése után.

A rendszeres utóvizsgák nagyon fontosak. Egyes rákkezelések olyan mellékhatásokat okoznak, amelyek hónaponként vagy évvel a rákkezelés befejezése után folytatódnak vagy jelentkeznek. Ezeket késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

  • Fizikai problémák.
  • A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
  • Második rák (új típusú rák).

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy az AML vagy más vérbetegség miatt kezelt gyermekek szülei beszéljenek orvosaikkal a rákkezelés gyermekeire gyakorolt ​​hatásáról.

A gyermekkori AML kezelése általában két fázisból áll.

A gyermekkori AML kezelése szakaszokban történik:

  • Indukciós terápia: Ez a kezelés első szakasza. A cél a vér és a csontvelő leukémiás sejtjeinek megölése. Ez a leukémiát remisszióba helyezi.
  • Konszolidációs / intenzív terápia: Ez a kezelés második szakasza. Akkor kezdődik, amikor a leukémia remisszióba kerül. A terápia célja az olyan megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása, amelyek esetleg nem aktívak, de újból megújulhatnak és visszaesést okozhatnak.

A központi idegrendszer (CNS) szentélyterápiának nevezett kezelést a terápia indukciós szakaszában is lehet adni. Mivel a kemoterápia szokásos adagjai nem érik el a központi idegrendszer (agy és gerincvelő) leukémiás sejtjeit, a sejtek szentélyt rejthetnek (elrejthetnek) a központi idegrendszerben. Az intrathecalis kemoterápia képes elérni a központi idegrendszer leukémia sejtjeit. Arra szolgál, hogy megölje a leukémiás sejteket, és csökkentse annak esélyét, hogy a leukémia megismétlődik (visszatérjen). A központi idegrendszer szentélyterápiáját központi idegrendszeri prevenciónak is nevezik.

A normál kezelés hét típusát alkalmazzák gyermekkori AML, gyermekkori CML, JMML vagy MDS esetén.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba (intrathecális kemoterápia), egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia a kezelés egynél több rákellenes gyógyszer felhasználásával.

A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától.

Az AML-ben a leukémiás sejtek elterjedhetnek az agyban és / vagy a gerincvelőben. Az AML kezelésére szájon vagy vénán keresztül alkalmazott kemoterápia nem lépheti át a vér-agy gátat, hogy az agyt és a gerincvelőt körülvevő folyadékba kerüljön. Ehelyett a kemoterápiát a folyadékkal töltött térbe fecskendezik leukémia sejtek elpusztítására, amelyek ott terjedhetnek (intrathecalis kemoterápia).

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

  • A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
  • A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától. A gyermekkori AML-ben a külső sugárterápia alkalmazható olyan klóroma kezelésére, amely nem reagál a kemoterápiára.

Őssejtátültetés

Az őssejtátültetés a kemoterápiás módszer és a vérképző sejtek pótlására szolgál, amelyek rendellenesek vagy a rákkezelés révén elpusztultak. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor véréből vagy csontvelőjéből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezeléstípus, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek azonosítására és támadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítja. A célzott terápia típusai a következők:

  • Tirozin-kináz-inhibitor-terápia : A tirozin-kináz-inhibitor (TKI) terápia blokkolja a daganatok növekedéséhez szükséges jeleket. A TKI-k blokkolják azt az enzimet (tirozin-kináz), amely az őssejteknél több fehérvérsejtvé válik (granulociták vagy blastok), mint a testnek szüksége van. A TKI-k egyéb rákellenes gyógyszerekkel adjuváns kezelésként alkalmazhatók (a kezdeti kezelés után adott kezelés a rák visszatérésének kockázatának csökkentése érdekében).
    • Az imatinib egy olyan típusú TKI, amelyet gyermekkori CML kezelésére hagytak jóvá.
    • A szorafenib, a dasatinib és a nilotinib vizsgálatát gyermekkori leukémia kezelésében vizsgálják.
  • Monoklonális antitestterápia : A monoklonális antitestterápiában laboratóriumban előállított antitesteket alkalmaznak, egyetlen típusú immunrendszeri sejtből. Ezek az antitestek azonosíthatnak a rákos sejteken lévő anyagokat vagy normál anyagokat, amelyek elősegítik a rákos sejtek növekedését. Az antitestek az anyagokhoz kapcsolódnak és elpusztítják a rákos sejteket, gátolják növekedésüket vagy megakadályozzák a terjedést. A monoklonális antitesteket infúzióval adják be. Használhatók önmagukban, vagy gyógyszerek, toxinok vagy radioaktív anyagok szállítására közvetlenül a rákos sejtekbe.
    • A gemtuzumab egy olyan monoklonális antitest, amelyet AML altípus, akut promyelocytic leukémia (APL) kezelésére használnak. A Gemtuzumab az Egyesült Államokban nem érhető el, kivéve, ha külön engedélyt kapott. A monoklonális antitestek alkalmazhatók adjuváns kezelésként kemoterápiában.
  • Proteaszóma-gátló kezelés : A proteaszóma-gátlók lebontják a rákos sejtek fehérjét és elpusztítják őket.
    • A bortezomib egy proteaszóma inhibitor, amelyet gyermekkori APL kezelésére használnak.

Egyéb gyógyszeres kezelés

A lenalidomid felhasználható az átváltás szükségességének csökkentésére olyan betegek esetén, akiknél egy specifikus kromoszómaváltozás okozta mielodiszplasztikus szindrómák vannak.

Az arzén-trioxid és az összes transz-retinsav (ATRA) rákellenes gyógyszerek, amelyek elpusztítják a leukémiás sejteket, megakadályozzák a leukémiás sejtek megosztódását, vagy elősegítik a leukémiás sejtek fehérvérsejtekké történő érését. Ezeket a gyógyszereket akut promyelocytás leukémia kezelésére használják.

Vigyázó várakozás

Az éber várakozás szorosan figyelemmel kíséri a beteg állapotát anélkül, hogy bármilyen kezelést végezne, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy meg nem változnak. Néha MDS vagy TMD kezelésére használják.

Támogató gondoskodás

Támogató ellátást alkalmaznak a betegség vagy annak kezelése által okozott problémák enyhítésére. A támogató ellátás a következőket foglalhatja magában:

  • Transzfúziós kezelés: Vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék adásának módja a betegség vagy rákkezelés által elpusztított vérsejtek pótlására. A vért más személytől adhatják, vagy előfordulhat, hogy korábban vették be a vérből, és szükség esetén tárolhatják.
  • Gyógyszeres kezelés, például antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.
  • Leukaferézis: Olyan eljárás, amelynek során speciális gépet használnak a fehérvérsejtek eltávolításához a vérből. Vért vesznek a betegtől, és egy vérsejt elválasztón keresztül vezetik, ahol eltávolítják a fehérvérsejteket. A vér fennmaradó része visszakerül a beteg véráramába.

A klinikai vizsgálatok során új típusú kezeléseket tesztelnek.

Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket.

Biológiai terápia

A biológiai terápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemhez. A test által vagy laboratóriumban előállított anyagokat felhasználják a test természetes védekezésének fokozására, irányítására vagy helyreállítására a rák ellen. Az ilyen típusú rákkezelést bioterápiának vagy immunterápiának is nevezik.

A természetes killer (NK) sejtek a biológiai terápia egyik típusa. Az NK sejtek olyan fehérvérsejtek, amelyek elpusztítják a tumorsejteket. Ezeket egy donortól lehet venni, és infúzió útján adhatják a betegnek a leukémiás sejtek elpusztításához.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba léphetnek be a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utóvizsgálatokra.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e gyermekének állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Gyermekkori akut mieloid leukémia, gyermekkori krónikus mieloid leukémia, fiatalkori mielomocitikus leukémia és mielodiszplasztikus szindrómák kezelési lehetőségei

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori akut mieloid leukémia

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori akut mieloid leukémia kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Kombinált kemoterápia plusz a központi idegrendszer szentélyes kezelése intrathekalis kemoterápiával.
  • Klinikai vizsgálat, amelyben összehasonlítják a különféle kemoterápiás sémákat (adagokat és kezelési ütemterveket).
  • Klinikai vizsgálat kombinált kemoterápiáról és célzott terápiáról proteaszóma-gátlóval vagy tirozin-kináz-gátlóval, őssejt-transzplantációval vagy anélkül.

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori akut leukémia granulocitikus szarkómával (kloróma) történő kezelése tartalmazhat kemoterápiát sugárterápiával vagy anélkül.

A terápiával kapcsolatos AML kezelése általában ugyanaz, mint az újonnan diagnosztizált AML esetén, amelyet őssejt-transzplantáció követ.

Gyermekkori újonnan diagnosztizált AML és Down-szindróma

Akut myeloid leukémia (AML) kezelése 4 éves vagy annál fiatalabb gyermekeknél, akik Down-szindrómában szenvednek, a következőket foglalhatja magában:

  • Kombinált kemoterápia plusz a központi idegrendszer szentélyes kezelése intrathekalis kemoterápiával.

Az AML kezelése Down-szindrómában szenvedő, 4 évesnél idősebb gyermekeknél ugyanolyan lehet, mint a Down-szindróma nélküli gyermekek kezelése.

Gyermekkori akut myeloid leukémia remisszióban

A gyermekkori akut mieloid leukémia (AML) kezelése a remisszió szakaszában (konszolidációs / intenzív terápia) az AML altípusától függ, és magában foglalhatja a következőket:

  • Kombinált kemoterápia.
  • Nagy dózisú kemoterápia, amelyet őssejt-transzplantáció követ, donor vér őssejtjeinek felhasználásával.
  • A kemoterápia klinikai vizsgálata, amelyet természetes gyilkos sejtek infúziója követ.
  • Klinikai vizsgálat kombinált kemoterápiáról és célzott terápiáról proteaszóma-gátlóval vagy tirozin-kináz-gátlóval, őssejt-transzplantációval vagy anélkül.

Ismétlődő gyermekkori akut mieloid leukémia

A gyermekkori ismétlődő akut mieloid leukémia (AML) kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Kombinált kemoterápia.
  • Kombinált kemoterápia és őssejt-transzplantáció.
  • A második őssejt transzplantáció.
  • Új rákellenes gyógyszerek, új biológiai szerek és őssejt-transzplantációk kombinációjának klinikai vizsgálata különböző őssejtek felhasználásával.

A visszatérő AML kezelése Down-szindrómás gyermekeknél kemoterápia. Nem világos, hogy az őssejt-transzplantáció a kemoterápia után hasznos-e ezen gyermekek kezelésében.

Akut promyelocytás leukémia

Az akut promyelocyticus leukémia kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Teljes transz-retinsav (ATRA) plusz kemoterápia.
  • Arzén-trioxid terápia.
  • Központi idegrendszeri szentélyterápia intrathecális kemoterápiával.

Ismétlődő akut promyelocyticus leukémia

A visszatérő akut promyelocytás leukémia kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Teljes transz-retinsav-terápia (ATRA) plusz kemoterápia.
  • Arzén-trioxid terápia.
  • Célzott kezelés monoklonális ellenanyaggal (gemtuzumab), ha külön jóváhagyást kapnak.
  • Őssejtátültetés a beteg vagy egy donor vér őssejtjeivel.

Gyermekkori krónikus myelogén leukémia

A gyermekkori krónikus myelogén leukémia kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Célzott kezelés tirozin-kináz inhibitorral (imatinib).
  • Más tirozin-kináz-gátlókkal végzett célzott terápia klinikai vizsgálata.

Azon betegek esetében, akiknek a betegsége nem reagál az imatinib-kezelésre, vagy akiknek a betegsége a kezelés után visszatér, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

  • Őssejtátültetés donor vér őssejtjeinek felhasználásával.
  • Más tirozin-kináz-gátlókkal végzett célzott terápia klinikai vizsgálata.

Juvenilis myelomonocytás leukémia

A juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Kombinált kemoterápia, majd őssejt-transzplantáció. Ha a JMML az őssejt-transzplantáció után megismétlődik, akkor második őssejt-transzplantációra is sor kerülhet.

Myelodysplasztikus szindrómák

A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) kezelése a következőket foglalhatja magában:

  • Vigyázó várakozás.
  • Őssejtátültetés donor vér őssejtjeinek felhasználásával.
  • Kombinált kemoterápia.
  • Lenalidomid terápia.
  • Az őssejt-transzplantáció klinikai vizsgálata kevesebb dózisú kemoterápiával.
  • Új rákellenes gyógyszer vagy célzott terápia klinikai vizsgálata.

Ha az MDS akut mieloid leukémiá (AML) válik, akkor a kezelés megegyezik az újonnan diagnosztizált AML kezelésével.

A terápiával kapcsolatos MDS kezelése általában ugyanaz, mint az újonnan diagnosztizált AML esetén, amelyet őssejt-transzplantáció követ.

Az átmeneti mieloproliferatív rendellenesség (TMD), egyfajta MDS, általában önmagában megszűnik. A TMD esetében, amely önmagában nem szűnik meg, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

  • Transzfúziós kezelés.
  • Leukaforézis.
  • Kemoterápia.