Autoimmun hemolitikus anémia: Mit kell tudni?

Mi az autoimmun hemolitikus anémia?

Az autoimmun hemolítikus anémia (AHA) olyan rendellenességek csoportja, ahol az immunrendszer tévesen pusztítja el saját vörösvérsejtjeit (RBC-k). Ezek a ritka körülmények akkor fordulnak elő, ha az antitestek - olyan fehérjék, amelyek normálisan védenek bennünket a vírusoktól vagy más fertőzésekektől - véletlenül a saját RBC-ekhez kötődnek.

Az RBC-k általában 120 napig élnek. Azonban, ha az antitestek véletlenül kötődnek az RBC-khez, akkor az immunrendszer célpontjává válnak. Az immunrendszer ezután elpusztítja az RBC-ket természetes élettartamuk végéig (korai halálként is ismert). Amikor ez megtörténik, a szervezet valószínűleg fokozza az új vörösvértestek termelését. Azonban az idő múlásával a testetek számára nehezebb lépést tartani a pusztítás mértékével. Végül a VB-k száma összességében csökken, és ez az anaemia néven ismert hiányt okoz.

Az AHA hirtelen fordulhat elő, vagy lassan fejlődhet az idő múlásával.

Okok Mi okozza az autoimmun hemolitikus anaemiát?

Az AHA különböző típusai az ügyük alapján vannak besorolva. Az AHA esetek fele idiopátiás. Ez azt jelenti, hogy nincsenek ismert okuk.

Az AHA néha megbetegszik. Egyes betegségek, amelyek az AHA-t okozhatják:

• leukémia
• szisztémás lupus erythematosus (SLE vagy lupus)
• fertőző mononucleosis (Mono)

Ön is megszerezheti az AHA-t bizonyos gyógyszerek szedése után. Ismert, hogy az antibiotikumok, mint a penicillin és a szulfonamidok okozzák ezt az állapotot.

Kockázati tényezőkKi veszélyeztetett az autoimmun hemolitikus anaemia miatt?

A Ritka betegségek Országos Szervezetének jelentése szerint a nők nagyobb valószínűséggel fejlesztik az AHA-t. A kockázatot növelő egyéb tényezők a következők:

a leukémia vagy egyéb rákbetegségben szenvedő

hemolítikus anémiás anamnézisben

egy nemrégiben vírusfertőzés

bizonyos autoimmun betegségekkel

olyan gyógyszerek szedése, amelyekről ismert, hogy AHA

AHA gyakoribb a középkorú és idősebb embereknél.

TünetekMi az autoimmun hemolitikus anémia tünetei?

Az AHA-val nem mindenki tünete van. Ha tüneteket tapasztal, akkor ezek a következők lehetnek:

• túlzott fáradtság és gyengeség
• sápadt bőr
• gyors pulzusszám
• légszomj
• sárgaság (sárga bőr)
• sötét színű vizelet
• émelygés vagy teltség a hasában
• izomfájdalom
• fejfájás
• hasmenés, émelygés vagy hányás

DiagnosisAz autoimmun hemolitikus anémia diagnosztizálása?

Az AHA diagnosztizálására orvosa kérdéseket tesz fel és alaposan megvizsgál. Valószínűleg teszteket fognak végrehajtani, és ellenőrizni fogja, hogy van-e nagyított lépje.

Vér- és vizeletvizsgálat

A vérvizsgálatok bizonyítékot szolgáltathatnak arról, hogy a VIR-k megsemmisültek.Az orvosok megszámolhatják az éretlen vagy fiatal RBC-k számát a vérében. Magas számok azt mutatják, hogy a tested növelte a termelést, hogy megpróbálja legyőzni vérszegénységét.

A vizelet-hemoglobin-vizsgálatok kimutathatják, hogy az RBC-k lebomlanak.

A közvetlen Coombs-teszt a RBC-khez kapcsolódó antitestek fokozott szintjét keresi. Ez egy olyan teszt, amelyet kifejezetten az AHA diagnosztizálására terveztek.

A hideg agglutininek vizsgálata olyan magas szintű antitesteket keres, amelyek az ismert AHA okozta fertőzésekhez kapcsolódnak, mint például a Mycoplasma pneumoniae . Ez egyfajta baktérium, amely megfertőzi a tüdőt. Tüdőgyulladást okoz, amely leginkább a 40 év alatti embereket érinti.

A lép és az AHA

A lép a nyirokrendszer fontos részét képezi. Ez a szervezet megvédi testét, törölve régi és törött vörösvérsejtjeit a rendszeréből. A lép a gyomor mögött található, a hasa bal oldalán. Ha megnagyobbodott lépe van, akkor azt jelenti, hogy a test túl sok elhasználódott vagy sérült RBC-t tartalmaz.

Kezelőorvosa ellenőrzi, hogy van-e nagyított lépje. Ezt megtehetik fizikai érzéssel a lép megnagyobbodásához. Orvosa ultrahangot is alkalmazhat a lép méretének mérésére.

KezelésMivel foglalkozunk az autoimmun hemolitikus anaemiával?

Ha a tünetei enyhék, vagy ha az állapota javulni látszik, akkor nincs szükség kezelésre.

Ha súlyos vérszegénységben szenved, szükség lehet vérátömlesztésre. Ez azonban csak ideiglenesen segít az Ön állapotában, és egyéb kezelésekre is szükség lesz.

Ha egy betegség alapja az Ön állapotának, a kezelés magában foglalhatja a betegség kezelését. Ha a kábítószer az oka, akkor valószínűleg meg kell szüntetnie őket.

A szteroidok gyakran először kezelik a tünetekkel járó vérszegénységet vagy anémiát, amely egyre rosszabb.

Ha a szteroidok nem működnek, előfordulhat, hogy a lépet műtéttel kell eltávolítani. A lép a test egyik fő helyszíne, ahol a vörösvérsejtek elpusztulnak.

Immunszuppresszív gyógyszerekre lehet szükség, ha a lép eltávolítása nem működik vagy nem megfelelő. Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert és megakadályozzák, hogy ezek az antitestek (fehérjék) megakadályozzák a vérsejtjeiket. Azonban az immunszuppresszív gyógyszerek a fertőzésekre sebezhetővé tehetik Önt. Néhány ember gyakrabban betegszik a kezelés bonyodalmaként. Orvosa mérlegeli a kockázatokat és az előnyöket, majd eldönti, hogy ilyen gyógyszerekkel kell-e kezelni.

OutlookMi a hosszú távú Outlook?

Egyesek úgy találják, hogy az AHA teljes mértékben tisztul, és nem is kell kezelés. Mások számára az AHA hosszú távú probléma, és évekig tarthat. Kezelőorvosa segít abban, hogy meghatározza a kezelést, amely a lehető legjobb kilátást nyújtja Önnek.