Idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia

Az idiopátiás autoimmun hemolítikus anémia az autoimmun hemolitikus anémia egyik formája. Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) ritka, de súlyos vérképző rendellenességek csoportja. Ezek akkor fordulnak elő, amikor a szervezet gyorsabban elpusztítja a vörösvérsejteket, mint azok. A feltétel idiopátiásnak tekinthető, ha az ok ismeretlen.

Az autoimmun betegségek megtámadják a testet. Az immunrendszere olyan antitesteket termel, amelyek segítenek a külföldi behatolók, például baktériumok és vírusok megcélzásában. Autoimmun rendellenességek esetén a test tévesen olyan antitesteket termel, amelyek a testet megtámadják. Az AIHA-ban a szervezet olyan antitesteket alakít ki, amelyek vörösvérsejteket elpusztítanak.

Kockázati tényezőkKik veszélyeztetik?

Az összes AIHA eset 50 százaléka idiopátiás. Az AIHA az élet bármely pontján előfordulhat, és hirtelen vagy fokozatosan alakulhat ki. Általában a nőket érinti.

Ha az AIHA nem idiopátiás, az azért van, mert egy alapbetegség vagy gyógyszeres kezelés okozta. Az idiopátiás AIHA-nak azonban nincs nyilvánvaló oka. Az idiopátiás AIHA-ban szenvedő betegeknek csak abnormális vérvizsgálatuk lehet és nincsenek tünetek.

Lehet, hogy gyengék és légszomjúnak érzik magukat, ha hirtelen kialakuló idiopátiás AIHA-t alakítanak ki. Más esetekben az állapot krónikus, és idővel fejlődik, így a tünetek kevésbé nyilvánvalóak. Mindkét esetben a tünetek a következők közül egyet vagy többet tartalmazhatnak:

gyengeség növelése

• légszomj
• gyors szívverés
• halvány vagy sárga színű bőr> izomfájdalom
• hányinger > hányás
• sötét színű vizelet
• fejfájás
• hasi kellemetlen érzés
• puffadás
• hasmenés
• DiagnózisAiHA idiopátiás diagnózis
• Kezelőorvosa széleskörűen fog beszélni Önnel a konkrét tüneteiről, ha azt gyanítja, hogy rendelkezik az AIHA-val. Kell diagnosztizálni az AIHA-val, és kizárnia a gyógyszereket vagy egyéb mögöttes rendellenességeket, mint az AIHA lehetséges okait, mielőtt idiopátiás diagnózist diagnosztizálna.

Az AIHA megerősítésére széles körű vérvizsgálatot kell végezni. Néhány teszt mérni fogja a szervezet vörösvérsejtszámát. Ha van AIHA, a vörösvérsejt számának száma alacsony lesz. Más vizsgálatok bizonyos anyagokat keresnek a vérben.A vérvizsgálatok azt mutatják, hogy az éretlen, éretlen vörösvérsejtek helytelen arányát mutatják az AIHA. Az éretlen vörösvértestek nagy száma azt jelzi, hogy a szervezet megpróbálja kompenzálni az érett vörösvérsejteket, amelyek túl gyorsan megsemmisülnek.

Más vérvizsgálati eredmények között szerepel a normálabb bilirubin szint és a haptoglobin nevű fehérje csökkent szintje. A bilirubin a vörösvérsejt-bomlás természetes mellékterméke. Ezek a szintek akkor válnak magasra, amikor nagyszámú vörösvérsejt elpusztul. A haptoglobin vérvizsgálat különösen hasznos lehet az AIHA diagnosztizálásában. Más vérvizsgálatokkal együtt azt mutatja, hogy a fehérje elpusztul az érett vörösvérsejtekkel együtt.

Bizonyos esetekben az ilyen vérvizsgálatokra jellemző laboratóriumi eredmények nem elégségesek az AIHA diagnosztizálására, ezért orvosának esetleg több vizsgálatot kell elvégeznie. Más vizsgálatok, beleértve a közvetlen és közvetett Coombs-teszteket, képesek kimutatni a megnövekedett antitesteket a vérben. A vizeletürítés és a 24 órás vizeletgyűjtés a vizeletben fellépő rendellenességeket tárhatja fel, például magas fehérjetartalmú.

Kezelés Az IAIHA kezelésének lehetőségei

Azok a betegek, akiket a hirtelen kialakult idiopátiás AIHA-kezelésben szenvednek, általában halálos akutsága miatt azonnal kórházba kerülnek. A krónikus esetek gyakran jönnek és mennek magyarázatra. Lehetséges, hogy az állapot javulás nélkül javul.

Kezelőorvosa szorosan ellenőrizni fogja vércukorszintjét, ha cukorbetegségben szenved. A cukorbetegség a kezelés eredményeképpen a fertőzés okozta halálesetek egyik fő kockázati tényezője.

Szteroidok

Az első vonalbeli kezelés tipikusan szteroidok, például prednizon. Segíthetnek a vörösvértestek számának javulásában. Orvosa gondosan ellenőrizni fogja Önt, hogy ellenőrizze a szteroidok működését. Amint az állapotod remisszióba megy, az orvos megpróbálja lassan eltávolítani a szteroidokat. A szteroid terápiában részesülő AIHA-ban szenvedő személyeknek a kezelés alatt kiegészítő lehet. Ezek a következők lehetnek:

biszfoszfonátok

D vitamin

kalcium

• folsav
• Sebészet
• Kezelőorvosa javasolhatja a lép sebészeti eltávolítását, ha a szteroidok nem működnek teljesen. A lép eltávolítása megakadályozhatja a vörösvértestek elpusztítását. Ez a műtét splenectomia néven ismert. A splenectomiában szenvedő emberek kétharmada részleges vagy teljes remissziót kap az AIHA-tól, és az idiopátiás betegek általában a legsikeresebb eredményeket kapják.
• Immunszuppresszív gyógyszerek

Az egyéb kezelési lehetőségek az immunszuppresszív szerek, mint az azatioprin és a ciklofoszfamid. Ezek hatékony gyógyszerek lehetnek azok számára, akik nem reagálnak hatékonyan a szteroid kezelésre, vagy akik nem jelöltek műtétre.

Bizonyos esetekben a gyógyszeres kezelésnél előnyös lehet a rituksimab a hagyományos immunszuppresszív szerekkel szemben. A rituximab egy ellenanyag, amely közvetlenül támad bizonyos fehérjék ellen, amelyek bizonyos immunrendszer sejteken találhatók.

OutlookHosszú távú kilátások

Nehéz lesz gyors diagnosztizálni ezt a feltételt olyan esetekben, amikor az oka ismeretlen.Ezekben az esetekben néha késik a kezelés. Az idiopátiás AIHA végzetes lehet, ha kezeletlen marad.

Az idiopátiás AIHA gyermekeknél jellemzően rövid életű. Az állapot gyakran krónikus a felnőtteknél, és magyarázhatatlanul kitágulhat vagy visszafordíthat. Az AIHA nagymértékben gyógyítható mind felnőttek, mind gyermekek számára. A legtöbb ember teljes gyógyulást tesz.