Mi a gyermekkori agyi szár glioma (agyrák)? kezelés és tünetek

Tények a gyermekkori agytörzs gliomáról

• A gyermekkori agyi szár glioma olyan betegség, amelyben jóindulatú (noncancer) vagy rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki
• az agyszövetek.
• Az agydaganatok lehetnek jóindulatú (nem rákos) vagy rosszindulatúak (rákos).
• Kétféle agyi szár glióma létezik gyermekeknél.
• A legtöbb gyermekkori agydaganat oka nem ismert.
• Az agytörzs glioma jelei és tünetei nem azonosak minden gyermeknél.
• Az agyat vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori agytörzs glióma kimutatására (megtalálására).
• Biopsziát lehet végezni az agytörzs gliómájának bizonyos típusainak diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

Mi a gyermekkori agytörmelék?

A gyermekkori agyi szár glioma olyan betegség, amelyben jóindulatú (noncancer) vagy rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki az agytörzs szöveteiben.

A gliomák gliasejtekből képződött daganatok. Az agy gliasejtjei az idegsejteket tartják a helyükön, élelmet és oxigént szállítanak hozzájuk, és segít megvédeni őket a betegségektől, például a fertőzésektől.

Az agytörzs az agynak a gerincvelőhöz kapcsolódó része. Az agy legalacsonyabb részén, közvetlenül a nyak hátulján található. Az agytörzs az agy azon része, amely szabályozza a légzést, a pulzusszámot, valamint az idegeket és az izmokat, amelyeket látáshoz, halláshoz, sétáláshoz, beszélgetéshez és étkezéshez használnak. A legtöbb gyermekkori agytörzs glióma pontin glióma, amely az agytörzsnek úgynevezett részében van.

Az agydaganatok a gyermekek harmadik leggyakoribb daganata.

Ez az összefoglaló az elsődleges agydaganatok (az agyban kezdődő daganatok) kezelésére vonatkozik. Ebben az összefoglalóban nem tárgyaljuk az áttétes agydaganatok kezelését, amelyek olyan rákos sejtek által alkotott daganatok, amelyek a test más részein indulnak és az agyba terjednek.

Az agydaganatok előfordulhatnak mind gyermekeken, mind felnőtteknél; a gyermekek kezelése azonban eltérhet a felnőtteknél alkalmazott kezeléstől.

Az agydaganatok lehetnek jóindulatú (nem rákos) vagy rosszindulatúak (rákos).

A jóindulatú agydaganatok növekednek és megnyúlnak az agy közeli területein. Ritkán terjednek más szövetekbe.

A rosszindulatú agydaganatok valószínűleg gyorsan növekednek és elterjednek más agyszövetbe. Ha egy daganat az agy területére növekszik vagy rányomódik, akkor az agy ezen része nem működhet úgy, ahogy kellene. Mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú agydaganatok tüneteket és tüneteket okozhatnak, és kezelést igényelnek.

Kétféle agyi szár glióma létezik gyermekeknél. A gyermekkori agyi szár glioma vagy diffúz belső eredetű pontine glioma (DIPG), vagy egy fokális glioma.

• A DIPG egy magas fokú tumor, amely gyorsan növekszik és az agytörzsön keresztül terjed. Nehéz kezelni, és rossz a prognózisa (a gyógyulás esélye). A 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a DIPG diagnosztizálása jobb prognózisú lehet, mint a 3 éves vagy annál idősebb gyermekeknél.
• A fokális glioma lassan növekszik és az agytörzs egyik területén található. Könnyebb kezelni, mint a DIPG-nél, és jobb a prognózisa.

Mi okozza a gyermekkori agydaganatokat?

A legtöbb gyermekkori agydaganat oka nem ismert.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyeztetett lehet.

Az agyi szár glioma lehetséges kockázati tényezői között szerepelhet bizonyos genetikai rendellenességek, például az 1. típusú neurofibromatózis (NF1).

Melyek a jelei és tünetei az agytörzs gliomájában gyermekeknél?

Az agytörzs glioma jelei és tünetei nem azonosak minden gyermeknél. A jelek és a tünetek az alábbiaktól függenek:

• Ahol a daganat kialakul az agyban.
• A daganat mérete és az, hogy elterjedt-e az agytörzsön keresztül az egész.
• Milyen gyorsan növekszik a daganat.
• A gyermek kora és fejlődése.

Egyes daganatok nem okoznak tüneteket vagy tüneteket. A jeleket és tüneteket a gyermekkori agyi szár glióma vagy más állapot okozhatja. Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Az arc és / vagy a test egyik oldalának mozgatására való képesség elvesztése.
• Egyensúly elvesztése és járási nehézségek.
• Látási és hallási problémák.
• Reggeli fejfájás vagy fejfájás, amely hányás után eltűnik.
• Hányinger és hányás.
• Szokatlan álmosság.
• Több vagy kevesebb energia, mint általában.
• Változások a viselkedésben.
• Probléma a tanulással az iskolában.

Hogyan diagnosztizálják a gyermekkori agyrákot?

Az agyat vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori agytörzs glióma kimutatására (megtalálására).

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Neurológiai vizsga : Kérdések és tesztek sorozata az agy, gerincvelő és idegműködés ellenőrzésére. A
• A vizsga ellenőrzi a személy mentális állapotát, koordinációját és a normál járás képességét, valamint az izmok, az érzékek és a reflexek működését. Ezt neuro- vagy neurológiai vizsgaként is nevezhetjük.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) gadolíniummal : Olyan eljárás, amely mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ az agyon belüli területek részletes képeinek sorozatának elkészítéséhez. A gadolinium nevű anyagot injektálják a vénába. A gadolinium gyűlik össze a rákos sejtek körül, így világosabbá válnak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• Biopsziát lehet végezni az agytörzs gliómájának bizonyos típusainak diagnosztizálására. Ha az MRI vizsgálat úgy néz ki, hogy a tumor DIPG, akkor általában biopsziát nem végeznek, és a daganatot nem távolítják el. Ha az MRI vizsgálat úgy néz ki, mint egy fokális agyi szár glioma, akkor biopsziát lehet készíteni. A koponya egy részét eltávolítják, és tűt használnak az agyszövet mintájának eltávolításához. Időnként a tűt számítógép vezeti. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a szövetet rákos sejtek keresése céljából. Ha rákos sejteket találnak, az orvos a lehető legbiztosabban távolítja el a daganatot ugyanazon műtét során.

Az eltávolított szöveten a következő vizsgálat elvégezhető:

Immunhisztokémia : Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú vizsgálat felhasználható az agytörzs glióma és más agydaganatok közötti különbség megállapítására.

Mi a gyermekkori agyrák előrejelzése?

A prognózis és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függnek:

• Az agyi szár glioma típusa.
• Ahol a daganat megtalálható az agyban, és ha az agytörzsön belül terjedt.
• A gyermek életkora diagnosztizáláskor.
• Függetlenül attól, hogy a gyermeknek van-e az 1. típusú neurofibromatózisnak nevezett állapot.
• Függetlenül attól, hogy a tumort nemrégiben diagnosztizálták, vagy újból megjelent (visszatér).

Hogyan kezelhető a gyermekkori agytörzs-gliooma?

A rákkezelési terv attól függ, hogy a daganat az agy egyik területén van-e, vagy az egész agyon elterjedt-e.

A stádium az a folyamat, amellyel megtudhatjuk, mennyi a rák, és hogy a rák terjedt-e. A kezelés megtervezéséhez fontos a színpad ismerete. A szülõi gyermekkori agyi glióma esetében nincs egységes átmeneti rendszer.

A kezelés az alábbiakon alapul:

• Függetlenül attól, hogy a daganatot újonnan diagnosztizálták vagy visszatérő-e (a kezelés után visszatért).
• A daganat típusa (vagy diffúz intrinsic pontine glioma, vagy focal glioma).

Ismétlődő gyermekkori agytörzs glioma

A fókuszos agyi szár glioma az első kezelés után sok évvel megismétlődik. A tumor visszatérhet az agyban vagy a központi idegrendszer más részeiben. A rákkezelés megkezdése előtt képalkotó vizsgálatokat, biopsziát vagy műtétet lehet végezni annak ellenőrzése érdekében, hogy van-e rák, és megtudja, mennyi a rák.

Különböző típusú kezelések vannak az agytörzs gliómájú gyermekek számára. Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre agytörzs gliómában szenvedő gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

Mivel a gyermekeknél a rák ritka, fontolóra kell venni a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.
Agytörzs gliómával rendelkező gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók olyan csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a gyermekkori agydaganatok kezelésében.

A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermek onkológus más gyermekgyógyászati ​​szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek az agydaganatok kezelésében és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Idegsebész.
• Sajátságait.
• Sugárkezelő onkológus.
• Neuro-onkológus.
• Neurológus.
• Rehabilitációs szakember.
• Neuroradiológussal.
• Az endokrinológus.
• Pszichológus.

A gyermekkori agyi szár gliómák olyan jeleket vagy tüneteket okozhatnak, amelyek a rák diagnosztizálása előtt kezdődnek, és hónapokig vagy évekig folytatódnak. A gyermekkori agyi szár gliómák olyan jeleket vagy tüneteket okozhatnak, amelyek hónapokig vagy évekig folytatódnak. A tumor által okozott jelek vagy tünetek a diagnózis megkezdése előtt megkezdődhetnek. A kezelés okozta tünetek vagy tünetek a kezelés alatt vagy közvetlenül a kezelés után kezdődhetnek.

Néhány rákkezelés hónappal vagy évvel a kezelés befejezése után okoz mellékhatásokat. Ezeket késői hatásoknak nevezzük. A késői hatások a következők lehetnek:

• Fizikai problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák).

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a rákkezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról. Hatféle standard kezelést alkalmaznak:

Sebészet

A műtét felhasználható a gyermekkori agyi szár glioma diagnosztizálására és kezelésére.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától. A DIPG kezelésére külső sugárterápiát alkalmaznak. Külső és / vagy belső sugárterápia alkalmazható agyi fókusz gliómák kezelésére.

Néhány hónappal az agyi sugárterápia után a képalkotó tesztek változásokat mutathatnak az agyszövetben. Ezeket a változásokat a sugárterápia okozhatja, vagy azt is jelentheti, hogy a daganat növekszik. Fontos ellenőrizni, hogy a daganat növekszik, mielőtt bármilyen további kezelést megkezdenének.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor
A kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától.

Mivel az agyi sugárterápia befolyásolhatja a kisgyermekek növekedését és agyi fejlődését, a klinikai vizsgálatok során a kemoterápia alkalmazásának módjait tanulmányozzák a sugárterápia szükségességének késleltetésére vagy csökkentésére.

A cerebrospinális folyadék elterelése

A cerebrospinális folyadék elterelése az agyban felhalmozódott folyadék elvezetésére szolgáló módszer. Egy shunt (hosszú, vékony cső) kerül az agy kamrába (folyadékkal töltött térbe), és a bőr alá csavarodik a test másik részéhez, általában a hashoz. A sönt extra folyadékot szállít az agytól, így felszívódhat a test más részein.

Megfigyelés

A megfigyelés szorosan nyomon követi a beteg állapotát anélkül, hogy a tünetekig vagy tünetekig kezelt volna kezelést
megjelenik vagy megváltozik.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezeléstípus, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek azonosítására és támadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítja.

Néhány olyan agyi őssejt gliómát, amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani, BRAF-kináz-inhibitor-kezeléssel lehet kezelni. A BRAF kináz inhibitorok blokkolják a BRAF fehérjét. A BRAF fehérjék segítenek a sejtnövekedés szabályozásában, és mutációja (megváltozása) megtörténhet bizonyos típusú agyi szár gliómákban. A mutált BRAF kináz fehérjék blokkolása segíthet megakadályozni a rákos sejtek növekedését.

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI weboldalán érhetők el. A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére. Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e gyermekének állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Ha a kezelés után elvégzett képalkotó vizsgálatok eredményei tömeget mutatnak az agyban, biopsziát lehet végezni annak megállapítására, hogy az elhalt tumorsejtekből áll-e, vagy új rákos sejtek növekszenek-e. Azon gyermekeknél, akik várhatóan hosszú ideig élnek, rendszeres MR-vizsgálatokat lehet végezni annak ellenőrzésére, hogy a rák visszatért-e.

A gyermekkori agydaganat kezelése típusonként és stádiumban

Újonnan diagnosztizált gyermekkori agytörmelék

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori agyi szár glioma olyan daganat, amelynek kezelésére nem került sor. Lehetséges, hogy a gyermek gyógyszereket vagy kezelést kapott a tumor által okozott tünetek vagy tünetek enyhítésére.

A diffúz intrinsic pontine glioma (DIPG) standard kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Sugárkezelés.
• Kemoterápia (csecsemőknél).

A fokális glioma standard kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét, amelyet kemoterápia és / vagy sugárterápia követhet.
• Megfigyelés kis daganatok esetén, amelyek lassan növekednek.
• A cerebrospinális folyadék elterelését akkor lehet elvégezni, ha az agyban extra folyadék van.
• Belső sugárterápia radioaktív magokkal, kemoterápiával vagy anélkül, ha a daganat műtéttel nem távolítható el.
• Célzott kezelés BRAF kináz inhibitorral bizonyos daganatok esetén, amelyeket műtét nélkül nem lehet eltávolítani.
• Figyelembe vehető az agytörzs gliooma kezelése 1. típusú neurofibromatózisban szenvedő gyermekeknél. Ezekben a gyermekekben a daganatok lassan növekednek, és évekig nem igényelnek speciális kezelést.

Beszéljen gyermeke orvosával olyan klinikai vizsgálatokról, amelyek gyermekének megfelelőek lehetnek.

Progresszív vagy ismétlődő gyermekkori agytörzs glioma

Ha a rák nem javul a kezeléssel, vagy visszatér, a palliatív ellátás fontos része a gyermek kezelési tervének. Ez magában foglalja a gyermek és a család fizikai, pszichológiai, társadalmi és szellemi támogatását. A palliatív ellátás célja a tünetek kezelése és a lehető legjobb életminőség biztosítása a gyermek számára. A szülők nem biztosak abban, hogy folytatják-e a kezelést, vagy hogy a kezelés melyik a gyermek számára a legjobb. Az egészségügyi csapat információt adhat a szülőknek, hogy segítsék őket e döntések meghozatalában.

A progresszív vagy ismétlődő diffúz belső pontin glioma esetében nincs standard kezelés. A gyermeket új kezelés klinikai vizsgálatában lehet kezelni.

A gyermekkori ismétlődő fókuszos agyi szár glioma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Egy második műtét a daganat eltávolítására.
• Külső sugárterápia.
• Kemoterápia.
• Új kezelés klinikai vizsgálata.