Gyermekkori májrák kezelés, tünetek és kockázati tényezők

Gyerekkori májrák tények

* A gyermekkori májrákos tényeket Charles P. Davis, MD, PhD írta

• A gyermekkori májrák olyan betegség, amelyben a rendellenes májsejtek szaporodnak nem szabályozottan, és áttétesedhetnek (migrálhatnak más szervekbe).
• A gyermekkori májráknak két fő típusa van: a hepatoblastoma és a májsejt-karcinóma. Kevésbé általános típusok közé tartozik a differenciálatlan embrionális szarkóma, az infantilis choriocarcinoma és az érrendszeri májdaganatok.
• A gyermekkori májrák (főleg hepatoblastoma) kockázati tényezői között szerepel az Aicardi-szindróma, a Beckwith-Wiedemann-szindróma, a családi adenomatous polyposis (FAP), a glikogén tároló betegség, a születéskor nagyon alacsony súly, a Simpson-Golabi-Behmel szindróma és a genetikai változások, például trisómia 18. A gyermekkori májrák (elsősorban a májsejt-karcinóma) egyéb kockázati tényezői között szerepel az Alagille-szindróma, a glikogén tároló betegség, a hepatitis B vírusfertőzés, amelyet anyától gyermekének átadtak születéskor, progresszív családi intrahepatikus betegség és tirozinémia.
• A gyermekkori májrák tünetei és tünetei általában a daganat megnövekedésekor jelentkeznek. A csomó vagy duzzanat a hasban, súlycsökkenés ismeretlen okok miatt, étvágytalanság, émelygés és hányás a leggyakoribb tünetek és jelek.
• A gyermekkori májrákot a következő tesztekkel és / vagy eljárásokkal lehet kimutatni (diagnosztizálni): fizikai vizsgálat és kórtörténet, szérum tumor marker teszt (többféle), teljes vérkép (CBC), májfunkciós tesztek, vérkémiai vizsgálatok, Epstein-Barr vírus (EBV) teszt, hepatitis assay, ultrahang, CT vizsgálat, hasi röntgen, MRI, biopsia és immunhisztokémiai tesztek.
• A gyermekkori májrák előrejelzését és kezelési lehetőségeit a következők befolyásolják: ha a rák a test más részeire elterjedt; ha a rák műtéttel eltávolítható; hogyan reagál a rák a kemoterápiára; miként jelennek meg a rákos sejtek mikroszkóp alatt; ha a kezelés után az AFP vérszintje csökken; ha a rákot újonnan diagnosztizálták vagy megismétlődött; a gyermek kora; melyik csoportba tartozik a beteg (PRETEXT vagy POSTTEXT csoportok, lásd alább); és ha a gyermeknek hepatitis B fertőzése van.
• A szakaszolás (más néven csoportosítás) kezdetben két csoportosítási rendszer egyikével kezdődik: a PRETEXT csoport vagy a POSTTEXT csoport. A PRETEXT a tumort a kezelés előtt, míg a POSTTEXT a tumort a kezelés után írja le. Mindkét csoport fel van osztva I-IV. Csoportra, az I. csoportban csak egy májdaganatos rákos betegséggel, míg a IV. Csoport mind a négy májlebenyében rákos sejtek vannak.
• A gyermekkori májrák a test más részeire terjed úgy, hogy behatol a májhoz, a nyirokrendszerbe és a vérbe.
• A gyermekkori májrák standard kezelésének hat típusa a műtét, kemoterápia, sugárterápia, ablációs terápia, éber várakozás és antivirális kezelés.
• Új típusú kezeléseket (célzott terápia) tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.

A gyermekkori májrák olyan betegség, amelyben a rosszindulatú (rákos) sejtek kialakulnak a máj szöveteiben.

A máj a test egyik legnagyobb szerve. Négy lebenyű, és kitölti a has jobb felső oldalát a borda ketrecben. A máj számos fontos funkciója közül három:

• A vérből a káros anyagok kiszűrése érdekében, hogy azok kiszivároghassanak a testből a székletben és a vizeletben.
• Az epe előállítása segíti az ételek zsíroinak emésztését.
• Glikogén (cukor) tárolására, amelyet a test energiáért használ fel.

A májrák ritka gyermekeknél és serdülőknél.

Különböző típusú gyermekkori májrákok lehetnek.

A gyermekkori májráknak két fő típusa van:

• Hepatoblastoma: A hepatoblastoma a gyermekkori májrák leggyakoribb típusa. Általában 3 év alatti gyermekeket érinti.
  Hepatoblastoma esetén a szövettan (a rákos sejtek mikroszkóp alatt történő kinézete) befolyásolja a rák kezelésének módját. A hepatoblastoma szövettana a következők egyike lehet:
  • Tiszta magzati szövettan.
  • Kissejtek differenciálatlan szövettana.
  • Nem tiszta magzati szövettan, nem kissejtes differenciálatlan szövettan.
• Májsejt-karcinóma: A májsejt-karcinóma általában az idősebb gyermekeket és serdülőket érinti. Gyakoribb Ázsia olyan területein, ahol magas a hepatitisz fertőzés, mint az Egyesült Államokban

A gyermekkori májrák három kevésbé általános típusa a következő:

• A máj differenciálatlan embrionális szarkóma egy olyan májrák egy típusa, amely általában 5 és 10 év közötti gyermekeknél fordul elő. Gyakran elterjed a májban és / vagy a tüdőben.
• A máj csecsemőkori karcinóma egy nagyon ritka daganat, amely a méhlepényben kezdődik és a magzatra terjed. A daganat általában az élet első néhány hónapjában található meg. A gyermek anyjának emellett diagnosztizálható lehet choriocarcinoma. A choriocarcinoma a gesztációs trofoblasztikus betegség egyik típusa.
• A vaszkuláris májdaganatok olyan daganatok, amelyek a májban olyan sejtekből képződnek, amelyek erekből vagy nyirokokból állnak. A vaszkuláris májdaganatok lehetnek jóindulatú (nem rákos) vagy rosszindulatúak (rákos).

Ez az összefoglaló az elsődleges májrák (a májban kezdődő rák) kezeléséről szól. Ebben az összefoglalóban nem tárgyaljuk az áttétes májrák kezelését, amely a test más részein kezdődő és a májba terjedő rák. Az elsődleges májrák felnőttek és gyermekek egyaránt előfordulhat. A gyermekek kezelése azonban különbözik a felnőttek kezelésétől.

Bizonyos betegségek és rendellenességek növelhetik a gyermekkori májrák kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség esélyét, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyeztetett lehet.

A hepatoblastoma kockázati tényezői a következő szindrómákat vagy állapotokat tartalmazzák:

• Aicardi-szindróma.
• Beckwith-Wiedemann-szindróma.
• Családi adenomatás polipózis (FAP).
• Glikogén tároló betegség
• Nagyon kis súly a születéskor.
• Simpson-Golabi-Behmel szindróma.
• Bizonyos genetikai változások, például a 18-as trómia.

A hepatocellularis carcinoma kockázati tényezői a következő szindrómák vagy állapotok:

• Alagille-szindróma.
• Glikogén tároló betegség.
• Hepatitis B vírusfertőzés, amelyet anyától gyermekére született.
• Progresszív családi intrahepatikus betegség.
• Tirozinémia.

Bizonyos tirozinémiás vagy progresszív családi intrahepatikus betegségben szenvedő betegeknek májátültetést kell végrehajtaniuk, mielőtt a rák tünetei vagy tünetei megjelennének.

A gyermekkori májrák jelei és tünetei között szerepel egy csomó vagy fájdalom a hasban.

A tünetek és tünetek gyakoribbak akkor, amikor a daganat megnövekszik. Más állapotok ugyanazokat a tüneteket és tüneteket okozhatják. Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• A has egy darabka, amely fájdalmas lehet.
• Duzzanat a hasban.
• Fogyás ismeretlen ok nélkül.
• Étvágytalanság.
• Hányinger és hányás.

A májat és a vért vizsgáló teszteket arra használják, hogy felfedezzék (megtalálják) és diagnosztizálják a gyermekkori májrákot, és megtudják, hogy a rák terjedt-e.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Szérumtumor marker teszt : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a testben a szervek, szövetek vagy daganatsejtek által a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérésére. Egyes anyagok bizonyos rákfajtákhoz kapcsolódnak, ha a vér megnövekedett szintje található. Ezeket tumormarkereknek nevezzük. A májtumorban szenvedő gyermekek vérében megnövekedett mennyiségű béta-humán koriongonadotropin (β-hCG) hormon vagy az alfa-fetoprotein (AFP) nevű protein lehet. Más rákos megbetegedések és bizonyos nem-rákos megbetegedések, beleértve a cirrhosisot és a hepatitist, szintén növelhetik az AFP szintet.
• Teljes vérkép (CBC) : Egy eljárás, amelynek során vért vesznek, és ellenőrzik a következőket:
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma.
  • A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
  • A vérminta vörösvértestekből álló része.
• Májfunkciós tesztek : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a májban a vérbe jutott egyes anyagok mennyiségének mérésére. Az anyag normálnál nagyobb mennyisége májkárosodás vagy rák jele lehet.
• Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni bizonyos anyagok, például a bilirubin vagy a laktát-dehidrogenáz (LDH) mennyiségének a vérébe, amelyet a test szervei és szövetei szabadítanak fel a vérbe. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
• Epstein-Barr vírus (EBV) teszt : Vérvizsgálat az EBV elleni antitestek és az EBV DNS markereinek ellenőrzésére. Ezeket az EBV-vel fertőzött betegek vérében találják meg.
• Hepatitis assay : Egy eljárás, amelynek során vérmintát ellenőriznek a hepatitis vírus darabjaira.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) gadolíniummal : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a máj belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. A gadolinium nevű anyagot injektálják a vénába. A gadolinium gyűlik össze a rákos sejtek körül, így világosabbá válnak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• Ultrahang vizsgálat : Olyan eljárás, amelynek során a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszatérnek a belső szövetekből vagy szervekből és visszhangot generálnak. A visszhangok a test szöveteinek szonogramnak nevezett képét képezik. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse. Gyermekkori májrák esetén általában a has ultrahangvizsgálatát végzik a nagy erek ellenőrzése céljából.
• CT vizsgálat (CAT vizsgálat) : Olyan eljárás, amely a test belsejéből különböző szögekből készített részletes képek sorozatát készíti a test belsejében. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik. Gyermekkori májtumorban általában a mellkas és a has CT vizsgálatát végzik.
• Hasi röntgen : A hasban lévő szervek röntgenképe. A röntgen egyfajta energianyaláb, amely áthatolhat a testén a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.
• Biopszia : A sejtek vagy szövetek mintájának eltávolítása, hogy mikroszkóppal ellenőrizhető legyen a rák jeleinek ellenőrzése céljából. A mintát műtét közben vehetik a daganat eltávolításához vagy megtekintéséhez. Egy patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a mintát, hogy megtudja, a májrák típusa.
  Az eltávolított szövetmintán a következő vizsgálatot lehet elvégezni:
  • Immunhisztokémia : Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú tesztet egy bizonyos génmutáció ellenőrzésére és a különféle rákfajták közötti különbség megállapítására használják.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségeket.

A hepatoblastoma prognózisa (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A PRETEXT vagy POSTTEXT csoport.
• Függetlenül attól, hogy a rák átterjedt-e a test más részeire is, például a tüdőre vagy bizonyos nagy erekre.
• Lehet-e a rák műtéttel teljes mértékben eltávolítani.
• Hogyan reagál a rák a kemoterápiára?
• Hogyan néznek ki a rákos sejtek mikroszkóp alatt?
• Hogy csökken-e az AFP vérszintje a kezelés után.
• Függetlenül attól, hogy a rákot éppen diagnosztizálták vagy megismétlődött-e.
• A gyermek kora.

A hepatocellularis carcinoma prognózisa (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A PRETEXT vagy POSTTEXT csoport.
• A rák elterjedt-e a test más részein, például a tüdőben.
• Lehet-e a rák műtéttel teljes mértékben eltávolítani.
• Hogyan reagál a rák a kemoterápiára?
• Hogyan néznek ki a rákos sejtek mikroszkóp alatt?
• Hogy van-e gyermekének hepatitis B fertőzése?
• Függetlenül attól, hogy a rákot éppen diagnosztizálták vagy megismétlődött

A gyermekkori májrák esetében, amely az első kezelés után visszatérő (visszatérő), a prognózis és a kezelési lehetőségek a következőktől függnek:

• Ahol a testben a daganat megújult.
• A kezdeti rák kezelésére alkalmazott kezelés típusa.

A gyermekkori májrák akkor gyógyítható, ha a daganat kicsi, és műtéttel teljes mértékben eltávolítható. A teljes eltávolítás gyakrabban lehetséges a hepatoblastoma esetén, mint a hepatocellularis carcinoma esetén.

A gyermekkori májrák diagnosztizálása után megvizsgálják, hogy a rákos sejtek terjedtek-e a májban vagy a test más részein.

A folyamatot annak megállapítására használják, hogy a rák terjedt-e a májban, a közeli szövetekbe vagy szervekbe vagy a test más részeire. Gyermekkori májtumorban a PRETEXT és POSTTEXT csoportokat a stádium helyett alkalmazzák a kezelés megtervezésére. A rák elterjedésének felismerésére, diagnosztizálására és kiderítésére végzett tesztek és eljárások eredményeit használják a PRETEXT és a POSTTEXT csoportok meghatározására.

Két csoportosítási rendszer létezik a gyermekkori májrák számára.

Két csoportosítási rendszert használnak gyermekkori májrákhoz:

• A PRETEXT csoport a daganat kezelését megelőzően írja le a daganatot.
• A POSTTEXT csoport leírja a daganatot a beteg kezelése után.

Négy PRETEXT és POSTTEXT csoport van:

A májat 4 részre osztják. A PRETEXT és a POSTTEXT csoportok attól függnek, hogy a máj mely részeiben van rák.

PRETEXT és POSTTEXT I. csoport

Az I. csoportban a rák a máj egyik szakaszában található. A máj három, egymás melletti szakaszában nincs rák.

PRETEXT és POSTTEXT II. Csoport

A II. Csoportban a rák a máj egy vagy két szakaszában található. A máj két, egymás melletti szakaszában nincs rák.

PRETEXT és POSTTEXT III. Csoport

A III. Csoportban a következők egyike igaz:

• A rák a máj három szakaszában található meg, és egy részben nincs rák.
• A rák a máj két szakaszában található meg, és két olyan szakaszban, amelyek nem állnak egymás mellett, nincs rák ezekben.

PRETEXT és POSTTEXT IV

A IV. Csoportban a rák a máj mind a négy szakaszában található.

Háromféle módon lehet a rák terjedni a testben.

A rák terjedhet a szövetekben, a nyirokrendszerben és a vérben:

• Szövet. A rák elterjedésétől kezdve elterjedt, és közeli területeken nőtt fel.
• Nyirokrendszer. A rák az a nyirokrendszerbe jutással kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák a nyirokokon keresztül jut a test más részeire.
• Vér. A rák az a vér bejutásával kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák az erekön keresztül átjut a test más részeire.

A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött.

Amikor a rák a test másik részén elterjed, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elkezdenek elindulni (az elsődleges daganat), és átjutnak a nyirokrendszeren vagy a vérben.

• Nyirokrendszer. A rák bejut a nyirokrendszerbe, áthalad a nyirokokon, és daganatot (áttétes daganat) képez a test másik részén.
• Vér. A rák a vérbe kerül, áthalad az erekön, és a test másik részében daganatot (áttétes daganat) képez.

A metasztatikus tumor ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges tumor. Például, ha a gyermekkori májrák elterjed a tüdőben, akkor a tüdő rákos sejtjei valójában májrákos sejtek. A betegség metasztatikus májrák, nem tüdőrák.

Ismétlődő gyermekkori májrák

A gyermekkori ismétlődő májrák olyan rák, amely a kezelés után visszatért (visszatért). A rák visszatérhet a májban vagy a test más részein. A kezelés alatt növekvő vagy rosszabbodó rák progresszív betegség.

A gyermekkori májrákban szenvedő betegek kezelésének különféle típusai vannak.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre májrákos gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

A májrákban szenvedő gyermekek minden klinikai vizsgálatban való részvételét mérlegelni kell. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Májrákos gyermekek kezelését olyan egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a ritka gyermekkori rák kezelésében.

A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermekkori onkológus más egészségügyi szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek a májrákos gyermekek kezelésében és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Különösen fontos, hogy legyen egy májsebészeti tapasztalattal rendelkező gyermekorvos, aki szükség esetén májátültetési programba küldheti a betegeket. Más szakemberek között lehet:

• Gyermekorvos.
• Sugárkezelő onkológus.
• Gyerekápoló szakember.
• Rehabilitációs szakember.
• Pszichológus.
• Szociális munkás.

A gyermekkori májrák kezelése mellékhatásokat okozhat.

A kezelés után kezdődő, hónapokig vagy évekig folytatódó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák).

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a rákkezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról.

A szokásos kezelés hat típusát alkalmazzák:

Sebészet

Ha lehetséges, a rákot műtéttel távolítják el.

• Részleges hepatectomia: A máj azon részének eltávolítása, ahol a rák található. Az eltávolított rész lehet szöveti ék, egy teljes lebeny vagy a máj nagyobb része, valamint egy kis mennyiségű normál szövet a körül.
• Teljes hepatectomia és májátültetés: A teljes máj eltávolítása, majd egy egészséges máj átültetése egy donortól. Májátültetés akkor lehetséges, ha a rák nem terjedt ki a májon, és adományozott máj található. Ha a betegnek várnia kell az adományozott májat, szükség esetén más kezelést kell végezni.
• Áttétek rezekciója: Műtét a májon kívül elterjedt rák, például a közeli szövetek, a tüdő vagy az agy eltávolítására.

Az alkalmazott műtét típusát befolyásoló tényezők a következők:

• A PRETEXT csoport és a POSTTEXT csoport.
• Az elsődleges tumor mérete.
• Hogy van-e egynél több daganat a májban.
• A rák elterjedt-e a közeli nagy erekben.
• Az alfa-fetoprotein (AFP) szintje a vérben.
• Annak eldöntése, hogy a daganatok kemoterápiával csökkenthetők-e úgy, hogy műtétek útján eltávolíthatók legyenek.
• Szükség van-e májátültetésre.

A műtét előtt néha kemoterápiát alkalmaznak a daganat meghúzása és megkönnyítése érdekében. Ezt neoadjuváns terápianak nevezik.

Még ha az orvos eltávolítja is a rákot, amely a műtét idején látható, egyes betegek számára műtét után kemoterápiát vagy sugárterápiát lehet kapni, hogy megsemmisítsék a megmaradt rákos sejteket. A műtét utáni kezelést adjuváns kezelésnek nevezik, hogy csökkentsék a rák visszatérésének kockázatát.

Vigyázó várakozás

Az éber várakozás szorosan figyelemmel kíséri a beteg állapotát anélkül, hogy bármilyen kezelést végezne, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy meg nem változnak. Hepatoblastoma esetén ezt a kezelést csak olyan kicsi daganatok esetén alkalmazzák, amelyeket műtéttel teljesen eltávolítottak.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). Egynél több rákellenes gyógyszert alkalmazó kezelést kombinált kemoterápiának hívnak.

A máj artéria (a májhoz vért szállító fő artéria) kemoembolizálása egy olyan regionális kemoterápiás módszer, amelyet gyermekkori májrák kezelésére alkalmaznak. A rákellenes gyógyszert egy katéteren keresztül (vékony cső) fecskendezik a máj artériába. A gyógyszert összekeverik egy olyan anyaggal, amely blokkolja az artériát, és megszakítja a tumor véráramát. A rákellenes gyógyszer nagy része csapdába esik a tumor közelében, és a gyógyszernek csak kis része jut a test más részeire. Az elzáródás átmeneti vagy tartós lehet, az artériát elzáró anyagtól függően. A daganat megakadályozza az oxigén és tápanyagok beszerzését, amire szüksége van a növekedéshez. A máj továbbra is vért kap a máj portális vénájából, amely vért szállít a gyomorból és a bélből. Ezt az eljárást transzerterialis kemoembolizációnak vagy TACE-nek is nevezik.

A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától és a PRETEXT vagy POSTTEXT csoporttól.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától és a PRETEXT vagy POSTTEXT csoporttól. A máj artéria (az a fő artéria, amely vért szállít a májhoz) radioembolizációja egy olyan belső sugárterápia, amelyet a hepatocelluláris carcinoma kezelésére alkalmaznak. Nagyon kis mennyiségű radioaktív anyag kapcsolódik az apró gyöngyökhöz, amelyeket egy katéteren keresztül (vékony cső) fecskendeznek a máj artériába. A gyöngyöket összekeverik egy olyan anyaggal, amely elzárja az artériát, és megszakítja a tumor véráramát. A sugárzás nagy része a tumor közelében van, és elpusztítja a rákos sejteket. Ennek célja a tünetek enyhítése és a hepatocelluláris karcinómában szenvedő gyermekek életminőségének javítása. A külső sugárterápiát olyan hepatoblastoma kezelésére használják, amelyet műtéttel nem lehet eltávolítani, vagy a test más részeire elterjedt.

Ablációs terápia

Az ablációs kezelés eltávolítja vagy megsemmisíti a szövetet. Különböző típusú ablációs terápiákat alkalmaznak a májrákban:

• Rádiófrekvenciás abláció: Speciális tűk használata, amelyeket közvetlenül a bőrön keresztül vagy a hasban egy bemetszésen keresztül vezetnek be a tumor eléréséhez. A nagy energiájú rádióhullámok melegítik a tűket és a daganatokat, amelyek elpusztítják a rákos sejteket. A rádiófrekvenciás ablációt a visszatérő hepatoblastoma kezelésére használják.
• Perkután etanol-befecskendezés: Egy kis tűt használnak az etanol (tiszta alkohol) közvetlen beadására a daganatokba a rákos sejtek elpusztítására. Számos kezelésre lehet szükség. Perkután etanol-injekciót alkalmaznak a visszatérő hepatoblastoma kezelésére.

Antivirális kezelés

A hepatitis B vírussal kapcsolatos májsejtes karcinóma antivirális gyógyszerekkel kezelhető.

A klinikai vizsgálatok során új típusú kezeléseket tesztelnek.

Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket.

Célzott terápia

A célzott terápia egy olyan kezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek támadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia. A célzott terápiát tanulmányozzák minden olyan gyermekkori májrák kezelésére, amely visszatért.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba léphetnek be a rákkezelés megkezdése előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utóvizsgálatokra.

A rák diagnosztizálására vagy a kezelési csoport megismerésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Gyermekkori májrák kezelési lehetőségei

hepatoblastoma

A diagnózis időpontjában műtéten eltávolítható hepatoblastoma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• A daganat eltávolítására szolgáló műtét, amelyet éber várakozás vagy kemoterápia követ hepatoblastoma esetén tiszta magzati szövettanban.
• Műtét a daganat eltávolítására, kombinált kemoterápiával vagy műtét előtt, műtét után, vagy mindkettő esetén hepatoblastoma esetén, amely nem tiszta magzati szövettan. A kissejtes differenciálatlan szövettani hepatoblastoma esetén agresszív kemoterápiát kell alkalmazni.

A hepatoblastoma kezelési lehetőségei, amelyeket nem lehet műtéten eltávolítani, vagy amelyeket a diagnózis időpontjában nem távolítanak el, a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia a daganatok csökkentésére, majd a daganat eltávolítását célzó műtét.
• Kombinált kemoterápia, majd májátültetés.
• A máj artéria kemoembolizálása a daganat csökkentésére, majd a daganat eltávolítását célzó műtét.

A diagnózis idején a test más részeire terjedő hepatoblastoma esetén kombinált kemoterápiát alkalmaznak a májrák és a test más részeire terjedő rák csökkentésére. A kemoterápia után képalkotó vizsgálatokat végeznek annak ellenőrzésére, hogy a rák műtéttel eltávolítható-e.

A kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• Ha a májban és a test más részeiben a rák eltávolítható, műtétet kell végezni a daganatok eltávolítására, majd kemoterápiát alkalmaznak a megmaradó rákos sejtek elpusztítására.
• Ha a máj rákját műtét nélkül nem lehet eltávolítani, de a test más részein nincs rák jele, a kezelés májátültetés lehet.
• Ha a test más részein a rákot nem lehet eltávolítani, vagy a májátültetés nem lehetséges, kemoterápiát, a máj artéria kemoembolizációját vagy sugárterápiát lehet alkalmazni.

Az újonnan diagnosztizált hepatoblastoma klinikai vizsgálatainak kezelési lehetőségei a következők:

• Új kezelési rendszerek klinikai vizsgálata annak alapján, hogy a rák milyen mértékben és hol terjedt a diagnózis felállításakor.

Májtumor

A diagnózis időpontjában műtéti úton eltávolítható májsejt-karcinóma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Műtét önmagában a daganat eltávolítására.
• Műtét a daganat eltávolítására, majd kemoterápia.
• Kombinált kemoterápia, majd a daganat eltávolítását célzó műtét.

A hepatocelluláris karcinóma kezelési lehetőségei, amelyeket a diagnózis idején műtéten nem lehet eltávolítani, a következők lehetnek:

• Kemoterápia a daganat zsugorítására, majd a daganat teljes eltávolítását célzó műtét.
• Kemoterápia a daganat csökkentésére. Ha a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, a további kezelés a következőket foglalhatja magában:
  • Májátültetés.
  • A máj artéria kemoembolizálása a daganatok összehúzódása érdekében, amelyet a daganat lehető legnagyobb mértékű eltávolítására szolgáló műtét vagy májátültetés követ.
  • Önmagában a máj artéria kemoembolizációja.
• A máj artéria radioembolizálása palliatív terápiaként a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.

A diagnózis időpontjában a test más részeire elterjedt hepatocelluláris carcinoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kombinált kemoterápia a daganatok zsugorítására, majd műtét, amely lehetővé teszi a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítását a májból és a rák más helyeiről. A tanulmányok nem mutatták ki, hogy ez a kezelés jól működik, de egyes betegeknek lehetnek bizonyos előnyei.

A hepatitis B vírus (HBV) fertőzéssel kapcsolatos hepatocelluláris carcinoma kezelési lehetőségei a következők:

• Műtét a daganat eltávolítására.
• Antivirális gyógyszerek, amelyek kezelik a hepatitis B vírus okozta fertőzést.

A máj differenciálatlan embrionális szarkóma

A máj nem differenciált embrionális szarkómájának (UESL) kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia a daganatok összehúzódására, majd műtétet követnek a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítására. Kemoterápiát is lehet adni műtét után a daganat eltávolítására.
• A daganat eltávolítását célzó műtét, majd kemoterápia. A fennmaradó daganat eltávolítására egy második műtétet lehet elvégezni, amelyet további kemoterápia követ.
• Májátültetés, ha a daganat eltávolítása nem lehetséges.
• A műtét előtti célzott terápia, kemoterápia és / vagy sugárterápia kombinációjának klinikai vizsgálata.

A máj csecsemőkori karcinómája

A csecsemők májkoriokarcinómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia a daganatok csökkentésére, majd a daganat eltávolítását célzó műtét.
• Műtét a daganat eltávolítására.

Ismétlődő gyermekkori májrák

A progresszív vagy ismétlődő hepatoblastoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét az izolált (egyszeri és különálló) áttétes daganatok eltávolítására kemoterápiával vagy anélkül.
• Kombinált kemoterápia.
• Májátültetés.
• Ablációs terápia (rádiófrekvenciás abláció vagy perkután etanol-injekció).
• Új kezelés klinikai vizsgálata. Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

A progresszív vagy ismétlődő májsejt-karcinóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A máj artéria kemoembolizációja a daganat csökkentésére a májátültetés előtt.
• Májátültetés.
• Új kezelés klinikai vizsgálata.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

A máj visszatérő differenciálatlan embrionális szarkóma (UESL) kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Csecsemőknél a máj ismétlődő choriocarcinoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.