Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség és cisztás fibrózis

A cisztás fibrózis örökletes rendellenesség, amely a testfolyadékokat vastagabbá és ragacsosvá teszi a vékony és a folyadék helyett. Ez súlyosan érinti a tüdőt és az emésztőrendszert.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek légzési problémái vannak, mivel a nyálka eltömíti a tüdejét, és sebezhetővé teszi őket. A vastag nyálka eltömíti a hasnyálmirigyet és gátolja az emésztő enzimek felszabadulását. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek 90% -ánál exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (EPI) alakul ki.

Olvassa el az olvasást, ha többet szeretne megtudni a két feltétel közötti kapcsolatról.

Mi okozza a cisztás fibrózist?

A cisztás fibrózist a CFTR gén hibája okozza. Egy mutáció ebben a génben a sejteket vastag, ragacsos folyadékokat eredményezi. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő ember fiatal korban diagnosztizálható.

Milyen kockázati tényezők vannak a cisztás fibrózisban?

A cisztás fibrózis genetikai betegség. Ha a szüleidnek van a betegsége, vagy ha a hibás gént hordozzák, nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. A cisztás fibrózisban szenvedő személynek két mutált gént kell örökli, mindegyik szülőből. Ha csak a gén egy példányát hordozza, akkor nem lesz cisztás fibrózis, de maga a betegség hordozója. Ha két gén hordozónak van gyermeke, akkor 25 százalékos eséllyel lehet gyermeke cisztás fibrózisban szenvedni. Van egy 50 százalékos esélye, hogy gyermeke hordozza a gént, de nem rendelkezik cisztás fibrózissal.

A cisztás fibrózis gyakoribb az észak-európai származású embereknél.

Hogyan kapcsolódnak az EPI és a cisztás fibrózis?

Az EPI a cisztás fibrózis egyik fő szövődménye. A cisztás fibrózis az EPI második leggyakoribb oka krónikus pancreatitis után. Ez azért fordul elő, mert a vastag nyálka a hasnyálmirigyében blokkolja a hasnyálmirigy enzimeket a vékonybélbe való belépéshez.

A hasnyálmirigy-enzimek hiánya azt jelenti, hogy az emésztőrendszernek részben el nem érő élelmiszereket kell átadnia. A zsírok és a fehérjék különösen nehézek az EPI-k emésztésére.

hasi fájdalom

• puffadás
• székrekedés
• hasmenés
• zsíros és laza széklet
• fogyás < alultápláltság
• Még akkor is, ha normális mennyiségű ételt fogyasztanak, a cisztás fibrózis megnehezíti az egészséges test fenntartását.
• Milyen kezelések állnak rendelkezésre az EPI számára?

Az egészséges életmód és a kiegyensúlyozott étrend segít Önnek az EPI kezelésében. Ez azt jelenti, hogy korlátozza az alkoholfogyasztást, elkerüli a dohányzást, és tápláló étrendet fogyaszt, rengeteg zöldséget és teljes kiőrlésű gabonát. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő ember enni szokásos étrendet, ahol a kalóriák 35-45% -a zsírból származik.

Az emésztés javítása érdekében vegye be az enzimek pótlását minden étel és falatozással.A kiegészítés használata segíthet az olyan vitaminok pótlásában, amelyekkel az EPI megakadályozza a szervezet elnyelését.

Ha nem képes fenntartani az egészséges testsúlyt, az orvos javasolhatja, hogy éjjel egy adagolócsövet használjon, hogy megakadályozza az EPI alultápláltságát.

Fontos, hogy kezelőorvosa ellenőrizze a hasnyálmirigy funkcióját, még akkor is, ha jelenleg nincs csökkent funkciója, mert a jövőben csökkenhet. Ezzel jobban kezelhetővé válik az állapotod, és csökkentheti a hasnyálmirigy további károsodásának esélyét.

A Takeaway

A múltban a cisztás fibrózisban szenvedők nagyon rövid várakozási idővel rendelkeztek. Ma a cisztás fibrózisban szenvedők 80 százaléka eléri a felnőttkort. Ez a nagy előrelépések és a tünetek kezelésének köszönhető. Tehát míg a cisztás fibrózisnak még nincs gyógymódja, sok remény van.