Gigantizmus

A gigantizmus olyan ritka állapot, amely a gyermekek rendellenes növekedését okozza. Ez a változás a magasság szempontjából leginkább figyelemre méltó, de a kerületet is érinti. Ez akkor fordul elő, ha a gyermek agyalapi mirigyje túl sok növekedési hormont termel, amelyet szomatotropin néven is ismerünk. A korai diagnózis fontos. A gyors kezelés megakadályozhatja vagy lelassíthatja azokat a változásokat, amelyek a gyermek normálisnál nagyobb növekedését okozhatják. Azonban a feltétel nehéz lehet a szülők számára. A gigantizmus tünetei először a normális gyermekkori növekedésnek tűnhetnek.

Az agyalapi mirigy daganata szinte mindig a gigantizmus oka. A borsó méretű agyalapi mirigy az agyának alapja. Hormonokat hoz létre, amelyek szabályozzák a szervezet számos funkcióját. A mirigy által kezelt néhány feladat a következők:

hőmérsékletszabályozás

• szexuális fejlődés
• növekedés
• anyagcsere
• vizelettermelés

A gigantizmus egyéb kevésbé gyakori okai vannak:

A McCune-Albright-szindróma kóros növekedést okoz a csontszövetben, a világosbarna bőrfoltokban és a mirigy-rendellenességekben.

• A Carney-komplex olyan örökletes állapot, amely nem rákos daganatokat okoz a kötőszöveten, rákos vagy nem rákos endokrin tumorokon és a sötétebb bőr foltjaiban.
• Az 1-es típusú endokrin neoplázia (MEN1) egy örökletes rendellenesség, amely tumorokat okoz az agyalapi mirigyben, hasnyálmirigyben vagy mellékpajzsmirigyben.
• A neurofibromatózis olyan örökletes rendellenesség, amely daganatokat okoz az idegrendszerben.

Ha a gyermeke gigantikus, akkor észreveheti, hogy sokkal nagyobbak, mint az azonos korú többi gyerekek. Továbbá a test egyes részei nagyobbak lehetnek a többi alkatrész arányában. A leggyakoribb tünetek a következők:

nagyon nagy kezek és lábak

• vastagujjak és ujjak
• kiemelkedő állkapocs és homlok
• durva arcfunkciók
• A gigantizmussal rendelkező gyermekek lapos orrával és nagy fejekkel, vagy nyelveket.

A gyermek tünetei függhetnek az agyalapi mirigy daganat méretétől. Ahogy a tumor nő, az agyban idegeket nyújthat. Sokan fejfájást, látászavarokat vagy émelygést tapasztalnak a daganatokban. A gigantizmus egyéb tünetei a következők lehetnek:

túlzott izzadás

• súlyos vagy visszatérő fejfájás
• gyengeség
• álmatlanság és egyéb alvászavarok
• késleltetett pubertás fiúkban és lányokban
• irreguláris menstruációs időszakok lányokban < süketség
• DiagnosisHow van diagnosztizálva a gigantizmus?
• Ha gyermeke orvosa gyanítja a gigantizmust, javasolhatnak vérvizsgálatot a növekedési hormonok és az inzulinszerű növekedési faktor (IGF-1) szintjének mérésére, amely a máj által termelt hormon.Az orvos javasolhat egy orális glükóz tolerancia tesztet is.

Szájon át történő glükóztolerancia vizsgálata során a gyermeke különleges cukrot tartalmazó glukóz tartalmú italt fogyaszt. Vérmintákat kell venni a gyermek előtt és után, hogy italt az ital. Egy normális testben a növekedési hormon szintje csökkenhet étvágya vagy ivóvíz fogyasztása után. Ha a gyermek szintje változatlan marad, azt jelenti, hogy testük túl sok növekedési hormont termel.

Ha a vérvizsgálatok agyalapi mirigy tumorra utalnak, a gyermeknek szüksége lesz a mirigy MRI-vizsgálatára. Az orvosok ezt a vizsgálatot használják a daganat méretének és helyzetének megismerésére.

KezelésHogyan kezelik a gigantizmust?

A gigantizmus kezelésének célja, hogy megállítsa vagy lassítsa gyermeke növekedési hormonok termelését.

Sebészet

A daganat eltávolítása a gigantizmus előnyben részesített kezelése, ha ez az oka.

A sebész eléri a daganatot azáltal, hogy metszi a gyermek orrát. Mikroszkópok vagy kisméretű kamerák használhatók arra, hogy segítsenek a sebésznek látni a mirigyben lévő daganatot. A legtöbb esetben a gyermeknek a műtétet követő napon vissza kell térnie haza a kórházból.

Gyógyszerek

A műtéti beavatkozás nem lehet opció. Ez akkor fordulhat elő, ha a kritikus véredény vagy idegi sérülés kockázata magas. A gyermek orvosa javasolhatja a gyógyszert, ha a műtét nem lehetséges. Ez a kezelés célja vagy a tumor összezsugorodása vagy a felesleges növekedési hormon termelésének leállítása. Orvosa a drogokat oktreotid vagy lanreotid alkalmazásával is felhasználhatja a növekedési hormon felszabadulásának megakadályozására. Ezek a gyógyszerek egy másik hormont utánoznak, ami megállítja a növekedési hormon termelést. Általában havonta egyszer kapnak injekciót.

A bromocriptin és a cabergolin olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik a növekedési hormon szintjét. Ezeket tipikusan tabletták formájában adják. Használhatók oktreotiddal. Az oktreotid egy szintetikus hormon, amely injekciózáskor is képes csökkenteni a növekedési hormonok szintjét és az IGF-1-et. Olyan esetekben, amikor ezek a gyógyszerek nem segítenek, a pegvisomant napi felvételei is alkalmazhatók. A Pegvisomant olyan gyógyszer, amely gátolja a növekedési hormonok hatását. Ez csökkenti az IGF-1 szintjét a gyermek testében.

Gamma Knife Radiosurgery

Gamma kése radiokirurgia egy lehetőség, ha a gyermek orvosa úgy véli, hogy egy hagyományos műtét nem lehetséges. A "gamma-kés" egy nagymértékben koncentrált sugárnyaláb gyűjteménye. Ezek a gerendák nem károsítják a környező szöveteket, de képesek arra, hogy egy erős sugárzási dózist szállítsanak abban a pontban, ahol a tumort kombinálják és megütik. Ez az adag elegendő a tumor elpusztításához.

A gamma-kés kezelés éveket vesz igénybe, hogy teljes mértékben hatékony legyen, és visszaállítsa a növekedési hormon szintjét a normális szintre. Általános érzéstelenítés mellett járóbeteg alapon történik.

Azonban, mivel az ilyen műtétek sugárzása az elhízáshoz, a tanulási nehézségekhez és az érzelmi problémákhoz kapcsolódik a gyermekeknél, általában csak akkor alkalmazzák, ha más kezelési lehetőségek nem működnek.

OutlookA hosszú távú kilátások gigantikus gyermekekkel

St.Joseph's Kórház és Orvosi Központ, a gigantikus esetek 80 százaléka műtéten meggyógyult. Ha a tumor visszatér, vagy ha a műtétet nem lehet biztonságosan megpróbálni, a gyógyszereket csökkenteni lehet a gyermek tünetei, és lehetővé téve számukra, hogy hosszú és teljes életet éljenek.