Kawasaki-betegség tünetei, okai és kezelése

Mi a Kawasaki-betegség?

A Kawasaki-betegség olyan lázas tünetekkel járó akut betegség, amely elsősorban a korábban egészséges gyermekeket érinti 6 hónaptól 5 évig. A Kawasaki-betegség diagnosztizálása legalább öt napos lázon és számos további tüneten és tüneten alapul, amelyek gyakran egymás után jelennek meg, nem pedig egyszerre. A Kawasaki-betegséget minden tartós lázban szenvedő gyermeknél figyelembe kell venni, tekintet nélkül más tünetekre. Érdemes megjegyezni, hogy a Kawasaki-betegség a szív artériák kritikus kiszélesedésének (szívkoszorúér-aneurizma) kialakulásának kockázatával jár, és ezt követõen szívrohamokkal nem kezelt gyermekeknél. A fejlett világban a Kawasaki-betegség jelenleg a leggyakoribb ok a gyermekek megszerzett szívbetegségeire.

A Kawasaki-betegség új éveinek száma (incidenciája) évente továbbra is a legnagyobb Japánban, majd Tajvanon és aztán Koreában, bár Európában és Észak-Amerikában az arány növekszik. Az ázsiai és csendes-óceáni szigeteki etnikai háttérrel rendelkező amerikai gyermekek a legmagasabb kórházi ápolásban részesülnek.

A Kawasaki-kórot eredetileg 1967-ben írta le egy japán gyermekorvos, Dr. Tomisaku Kawasaki, és kezdetben mucocután nyirokcsomó-szindrómaként (MCLNS) ismerték.

Mi okozza a Kawasaki-betegséget?

A Kawasaki-betegség oka nem teljesen ismert. Számos elmélet létezik az okkal kapcsolatban, de eddig egyiket sem bizonyították. Egyesek úgy vélik, hogy a betegséget egy fertőzés okozza, mivel a kitöréseket általában csoportosítják, és hasonlóak más fertőző betegségekhez (hirtelen fellépés, láz, a tünetek gyors rendeződése egy-három héten belül). Úgy gondolják, hogy egy bakteriális toxin, amely betegség kiváltójaként hat, beindítja a betegséget. Ez a toxin származhat gyermekeken gyakori bakteriális fertőzésekből, például Staphylococcus vagy Streptococcus .

Milyen tünetei és jelei vannak a Kawasaki-kórnak?

A Kawasaki-betegség a közepes méretű erek akut gyulladásos folyamatának (vasculitis) eredménye, amely egyébként egészséges gyermekek több szervét érinti. A betegség diagnosztizálása az alábbi kritériumokon alapul.

A gyermeknek legalább öt napos láznak kell lennie (a láz egyéb okait kivéve), és a következő öt klinikai jellemző közül legalább négynek:

1. Kétoldalú nem-purulens kötőhártya-injekció (vörös szem kisülés nélkül)
2. Az ajkak és a szájüreg változásai (vörös és repedt ajkak, eper nyelv)
3. Kiütés (nem műszaki, hólyagmentes)
4. Változások a végtagokban (a kéz vagy a láb duzzanata, a kezek vagy a lábak pirosja, a tenyér vagy a talp bőrének hámlása)
5. Nyaki lymphadenopathia (a nyak nagy nyirokcsomói, gyakran egyoldalúak): A nyirokcsomó mérete gyakran> 1, 5 cm.
6. Vagy kevesebb a fenti megállapításokból, amelyekben echokardiogramon koronária aneurizma vagy koszorúér-megnagyobbodás mutatkozik

Általában a Kawasaki-kórban szenvedő gyermekeknél mérsékelt láz (101 F-103 plusz F) hirtelen kezdődik, amelynek nincs nyilvánvaló forrása. A láz hosszabb, mint öt nap, és a gyermek ingerlékeny és általában betegnek tűnik. A láz mellett a fenti tünetek bármilyen sorrendben és időtartamban kialakulhatnak. A diagnózist akkor kell elvégezni, amikor a fenti kritériumok teljesülnek, és a tünetekre, mint például a csípő torok vagy az akut gyógyszerreakció, nincs más magyarázat. A diagnózist alátámaszthatják más fizikai leletek is:

1. fájó izmok és ízületek;
2. hasi fájdalom hányás vagy hasmenés nélkül;
3. máj- vagy epehólyag rendellenességek;
4. rendellenes tüdőműködés;
5. agyhártyagyulladás;
6. halláskárosodás;
7. Bell-féle bénulás; és
8. herék duzzanat és kellemetlenség.

A Kawasaki-kór fázisokra osztható. Az akut, korai szakasz (láz és egyéb fő tünetek) 5-10 napig tart, majd szubakut fázist követ (a koszorúér aneurysma kialakulása) 11-30 napig. A gyógyulási szakasz (az akut tünetek oldódása) négy-hat hétig tart. Kezeletlen betegeknél néhányon szívkoszorúér aneurizma alakul ki, amely gyakran a diagnózist követő hónapoktól évekig akut szívrohamot (miokardiális infarktust) eredményez.

A Kawasaki-betegség klinikai jellemzőit összetéveszthető más betegségekkel, például streptokokkusz vagy staphylococcus-fertőzésekkel (skarlát vagy toxikus sokk szindróma), parazita- vagy vírusfertőzésekkel (leptospirosis, kanyaró vagy adenovírus) és gyógyszeres reakciókkal (Stevens-Johnson-szindróma). Az akut higanymérgezés (akrodynia) Kawasaki-betegség számos jele és tünete.

Ezenkívül néhány betegnél, különösen a kisgyermekeknél vagy az idősebb betegeknél, hiányos Kawasaki-betegség vagy atipikus Kawasaki-betegség alakulhat ki, amelyben a gyermeknek nem feltétlenül van a fent leírt négy jellegzetes klinikai jellemző. Ezekben a helyzetekben a diagnosztizálás sokkal nehezebb. Az atipikus Kawasaki-kórban szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki szívkoszorúér betegség.

Mikor kell fordulnom a Kawasaki-betegség orvosi ellátásához?

A legtöbb gyermekgyógyász és a kapcsolódó egészségügyi szakemberek szeretik tudomásul venni minden gyermeknél jelentkezõ súlyos lázat, bár az irodába való látogatás nem szükséges. Ha gyermekének néhány napnál hosszabb láz van, fontos konzultálni a gyermek orvosával. A Kawasaki-kórhoz társuló láz általában 102 vagy annál magasabb. Az orvos valószínűleg értékelni fogja gyermekét, hogy megvizsgálja a láz forrását. Ha gyermekének láz van, és a Kawasaki-betegség fent felsorolt ​​egyik leggyakoribb tünete és tünete van, fontos, hogy erről azonnal beszéljen orvosával. Nyilvánvaló, hogy ha gyermekének kiszáradtnak látszik, és a vizelet normálisan nem halad át, sürgősen ki kell értékelni.

Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szakemberek a Kawasaki-betegséget?

A Kawasaki-kórban nincsenek egyedi vagy specifikus tesztek. Számos vér-, vizelet- és gerincfolyadék-vizsgálat van a klinikai diagnózis alátámasztására. Ide tartoznak a toroktenyésztés, a vizelettenyésztés és a vérkép. Az esetleges Kawasaki-kórban szenvedő gyermekeknek elektrokardiogrammal (EKG) és echokardiogrammal (ECHO) kell rendelkezniük a gyermek koszorúér artériáinak értékeléséhez.

Mik a Kawasaki-betegség kezelése ?

A Kawasaki-betegség diagnosztizálása után a gyermekek lázának megjelenésétől számított 10 napon belül elengedhetetlen a kezelés. Ennek oka az a tény, hogy a szívkoszorúér károsodása általában a betegség 10. napja után következik be a betegség szubakut fázisában. A jelenlegi ajánlott terápia magában foglalja a kórházba történő bejutást és az intravénás immunoglobulin (IVIG vagy gammaglobulin) és a nagy dózisú aszpirin beadását, amíg a gyermek láz megszűnik, majd alacsony dózisú aszpirint követ 6-8 hétig, amíg a normál echokardiogram el nem érkezik. Ha a gyermeknek van szívkoszorúér rendellenessége, a gyermek kardiológus folytathatja a beteg monitorozását.

Mi a Kawasaki-betegség prognózisa? Melyek a Kawasaki-betegség szövődményei ?

A fejlett világban a Kawasaki-betegség a megszerzett szívbetegség leggyakoribb oka. Korai diagnosztizálás és kezelés esetén a koszorúér-elváltozások előfordulása 20% -ról 5% -ra csökken. Nagyon ritka azoknál a betegeknél, akiknél az akut betegség után két-három hónapon belül nincs koronária rendellenesség, koronária rendellenességek alakulnak ki. A legnagyobb koszorúér elváltozásokkal küzdő betegek a legnagyobb kockázattal, és kimutatták, hogy az óriás aneurizmával (> 8 mm) szenvedő betegeknek a legnagyobb a kockázata a jövőbeni szívroham (miokardiális infarktus) kialakulására. A kis aneurizmában szenvedő betegek hosszú távú kockázata jelenleg ismeretlen.