Lymphoma kezelés, okok, diagnózis és típusok

Lymphoma kezelés, okok, diagnózis és típusok
Lymphoma kezelés, okok, diagnózis és típusok

Non Hodgkins Lymphoma - Types and Pathophysiology

Non Hodgkins Lymphoma - Types and Pathophysiology

Tartalomjegyzék:

Anonim

Lymphoma (Hodgkin-betegség és non-Hodgkin-lymphoma) áttekintése

Tények, amelyeket tudnia kell a limfómáról

  1. A limfóma (limfocitikus vagy limfocitikus ráknak is nevezik) az immunrendszer sejtjeit érintő rák olyan fajtája, amelyet limfocitáknak neveznek. Csakúgy, mint a rák számos különféle betegséget képvisel, a limfóma a limfociták sokféle rákát képviseli - mintegy 35–60 különböző altípustól függően, attól függően, hogy melyik szakértői csoport kategorizálja az altípusokat.
  2. Keressen orvosi segítséget a kar vagy a láb megmagyarázhatatlan duzzanatai, láz, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan súlycsökkenés vagy viszketés miatt, amely néhány napig tart.
  3. A limfóma kezelése sugárterápiát, kemoterápiát, biológiai terápiát és esetenként őssejt-transzplantációt is magában foglalhat.

A limfóma a rák olyan csoportja, amely befolyásolja az immunrendszerben szerepet játszó sejteket, és elsősorban a test nyirokrendszerében részt vevő sejteket képviseli.

  • A nyirokrendszer az immunrendszer része. Ez egy olyan érrendszerből áll, amely nyiroknak nevezett folyadékot hordoz, hasonlóan ahhoz, ahogyan az érrendszer a vért az egész testben továbbítja. A nyirok fehérvérsejteket, úgynevezett limfocitákat tartalmaz, amelyek szintén jelen vannak a vérben és a szövetekben. A limfociták számos fertőző ágenst támadnak meg, valamint számos sejtet támadnak meg a fejlődés előtti rákkeltő szakaszában.
  • A nyirokcsomók a test egész területén előforduló nyirokszövetek kis gyűjteményei. A nyirokrendszer olyan nyirokcsatornákat foglal magában, amelyek a testben szétszórt nyirokcsomók ezreit összekötik. A nyirok átfolyik a nyirokcsomókon, valamint más nyirokszöveteken, beleértve a lépet, a mandulákat, a csontvelőt és a thymus mirigyet.
  • Ezek a nyirokcsomók szűrik a nyirokot, amely baktériumokat, vírusokat vagy más mikrobákat hordozhat. A fertőzés helyén ezek a mikrobiális szervezetek nagy számban gyűlnek össze a regionális nyirokcsomókban, és a helyi fertőzésre jellemző helyi duzzanatot és érzékenységet eredményeznek. Ezeket a megnövekedett és esetenként összefolyó nyirokcsomó-gyűjteményeket (úgynevezett lymphadenopathia) gyakran "duzzadt mirigyeknek" hívják. A test bizonyos területein (például a nyaka elülső részén) duzzanatkor gyakran láthatóak.

A limfociták felismerik a fertőző organizmusokat és a rendellenes sejteket, és elpusztítják őket. A limfocitáknak két fő altípusa van: B limfociták és T limfociták, amelyeket B sejteknek és T sejteknek is nevezünk.

  • A B limfociták antitesteket termelnek (fehérjék, amelyek a vérön és a nyirkon keresztül keringnek, és kapcsolódnak a fertőző szervezetekhez és rendellenes sejtekhez). Az ellenanyagok lényegében figyelmeztetik az immunrendszer más sejtjeit, hogy felismerjék és elpusztítsák ezeket a betolakodókat (más néven patogének); ezt a folyamatot humorális immunitásnak nevezik.
  • A T-sejtek aktiválásukkor közvetlenül elpusztíthatják a kórokozókat. A T-sejtek szerepet játszanak az immunrendszer kontroll mechanizmusában is, hogy megakadályozzák a rendszert a nem megfelelő túlzott aktivitás vagy alulteljesítő képesség mellett.
  • A betolakodó elleni küzdelem után néhány B- és T-limfocita "emlékszik" a betolakodóra, és készen áll a harcra, ha visszatér.

A rák akkor fordul elő, amikor a normál sejtek olyan transzformáción mennek keresztül, amelynek során ellenőrizetlenül növekednek és szaporodnak. A limfóma a B- vagy a T-sejtek vagy altípusainak rosszindulatú transzformációja.

  • Mivel a rendellenes sejtek szaporodnak, összegyűlhetnek egy vagy több nyirokcsomóban vagy más nyirokszövetben, például a lépben.
  • Ahogy a sejtek tovább szaporodnak, olyan masszát képeznek, amelyet gyakran tumornak neveznek.
  • A daganatok gyakran elárasztják a környező szöveteket azáltal, hogy megtámadják a területüket, ezáltal megfosztják őket a szükséges oxigéntől és tápanyagoktól a túléléshez és a normál működéshez.
  • Limfómában a kóros limfociták az egyik nyirokcsomótól a másikig, és néha a távoli szervekig terjednek a nyirokrendszeren keresztül.
  • Míg a limfómák gyakran nyirokcsomókra és más nyirokszövetekre korlátozódnak, a test szinte bárhová eljuthatnak más típusú szövetekbe. A limfóma kialakulását a nyirokszöveten kívül extranodalis betegségnek nevezik.

Milyen típusú limfóma?

A limfómák két fő kategóriába sorolhatók: Hodgkin limfóma (HL, korábban Hodgkin-kór) és minden egyéb limfóma (non-Hodgkin limfóma vagy NHL).

  • Ez a két típus ugyanazon a helyen fordul elő, ugyanazokkal a tünetekkel társulhat, és gyakran hasonló megjelenésű a fizikai vizsgálat során (például duzzadt nyirokcsomók). Ugyanakkor a szöveti biopszia mintájának mikroszkópos vizsgálatával könnyen megkülönböztethetők, mivel a mikroszkóp alatt és a sejtfelszíni markereikben jól láthatóak.
  • Hodgkin-kór egy specifikus abnormális B limfocita vonalból alakul ki. Az NHL származhat abnormális B vagy T sejtekből, és egyedi genetikai markerekkel különböztethető meg.
  • Hodgkin-betegség öt altípusa és körülbelül 30 nem-Hodgkin-limfóma altípusa van (nem minden szakértő egyetért ezen NHL altípusok számában és nevében).
  • Mivel oly sok különböző limfóma altípus van, a limfómák osztályozása bonyolult (magában foglalja mind a mikroszkopikus megjelenést, mind a genetikai és molekuláris markereket).
  • Az NHL altípusai közül sok hasonló, de funkcionálisan meglehetősen eltérőek, és különböző kezelésekre reagálnak, különböző gyógyulási valószínűséggel. Például az altípus plazmablastikus limfóma egy agresszív rák, mely a HIV-fertőzött betegek szájüregében jelentkezik, a tüsző altípusa abnormális B limfocitákból áll, míg az anaplasztikus altípus rendellenes T-sejtekből áll, és a bőrön nyiromák lokalizálják a rendellenes T-sejteket a bőr. Mint korábban említettük, az NHL több mint 30 altípusa rendelkezik szokatlan nevekkel, mint például köpenysejtes limfóma, nyálkahártya-társult limfoidszövet (MALT) limfóma, hepatosplenic limfóma, angioimmunoblasztikus T-sejtes limfóma, Waldenstrom makroglobulinémia és örökletes limfómák. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) azonban legalább 61 NHL-t javasol; az altípuskészítés továbbra is folyamatban van. Nem számít azonban, hogy létezik-e a szakértők hány altípusa, túl sok ahhoz, hogy részletesen megvitassák. A HL altípusai mikroszkopikusan különböznek egymástól, és a tipizálás a mikroszkopikus különbségektől, valamint a betegség mértékétől függ.

A limfóma az Egyesült Államokban a vérrák leggyakoribb típusa. Ez a hetedik leggyakoribb rák felnőtteknél és a harmadik leggyakoribb rák gyermekeknél. A non-Hodgkin limfóma sokkal gyakoribb, mint Hodgkin limfóma.

  • Az Egyesült Államokban körülbelül 74 680 új NHL-esetet és 8500 új HL-esetet vártak diagnosztizálni 2018-ban.
  • Körülbelül 19 910 NHL-halálozás várható 2018-ban, valamint 1 050 haláleset várható el a HL miatt, a HL-es esetek kivételével a legfejlettebb HL-esetek túlélési aránya nagyobb, mint más limfómák esetén.
  • A limfóma bármilyen életkorban előfordulhat, beleértve a gyermekkort is. A Hodgkin-kór két korcsoportban a leggyakoribb: 16-34 éves fiatal felnőttek és 55 évnél idősebb idős emberek. A non-Hodgkin limfóma valószínűbb az idősebb embereknél.

Mik a limfóma okai és a kockázati tényezők?

A limfóma pontos okai nem ismertek. Számos tényező kapcsolódik a limfóma kialakulásának megnövekedett kockázatához, azonban nem világos, hogy milyen szerepet játszanak a limfóma tényleges fejlődésében. Ezek a kockázati tényezők magukban foglalják a következőket:

  • Kor: Általában az NHL kockázata növekszik a kor előrehaladtával. Idős korban a HL rosszabb prognózissal jár, mint a fiatalabb betegeknél. A 20–24 éves korosztályban a limfóma előfordulása 2, 4 eset / 100 000, míg a 60–64 év közötti egyéneknél 46 eset 100 000-re növekszik.
  • fertőzések
    • HIV-fertőzés
    • Az Epstein-Barr vírussal (EBV) való fertőzés, amely a mononukleózis egyik okozó tényezője, Burkitt limfómával társul, amely egy NHL, amely leggyakrabban gyermekeken és fiatalokon fordul elő (12-30 év).
    • Fertőzés a Helicobacter pylori baktériummal, amely az emésztőrendszerben él
    • Fertőzés hepatitis B vagy hepatitis C vírussal
  • Az immunrendszert veszélyeztető egészségügyi állapotok
    • HIV
    • Autoimmun betegség
    • Immunszuppresszív terápia (gyakran szervátültetés után alkalmazzák)
    • Öröklött immunhiányos betegségek (súlyos kombinált immunhiány, ataxia telangiectasia, egyebek mellett)
  • Expozíció mérgező vegyi anyagokkal
    • Mezőgazdasági munka vagy foglalkozás bizonyos mérgező vegyi anyagok, például peszticidek, herbicidek vagy benzol és / vagy más oldószerek expozíciójával
    • A hajfesték használatát a limfóma magasabb arányához kötik, különösen azokban a betegekben, akik 1980-ban kezdték el használni a festékeket.
  • Genetika: A lymphoma családi anamnézise

Ezeknek a kockázati tényezőknek a jelenléte nem azt jelenti, hogy valakiben valóban limfóma alakul ki. Valójában a legtöbb ilyen kockázati tényezővel rendelkező embernél nem alakul ki limfóma.

Mik a limfóma tünetei és jelei?

Gyakran a limfóma első jele a nyak, a kar vagy az ágyék nyirokcsomóinak fájdalmatlan duzzanata.

  • A test más részeiben található nyirokcsomók és / vagy szövetek is duzzadhatnak. Például a lép megnagyobbodhat limfómában.
  • A megnagyobbodott nyirokcsomó néha más tüneteket okoz, ha valamely vénába vagy nyirokhoz érnek (kar vagy láb duzzad), ideget (fájdalom, zsibbadás vagy bizsergés) vagy a gyomrot (korai teltségérzet).
  • A lép megnövekedése (splenomegália) hasi fájdalmat vagy kellemetlenséget okozhat.
  • Sok embernek nincs más tünete.

A limfóma tünetei betegenként változhatnak, és a következők közül egyet vagy többet tartalmazhatnak:

  • láz
  • Hidegrázás
  • Megmagyarázhatatlan fogyás
  • Éjjeli izzadás
  • Energiahiány
  • Viszketés (a betegek akár 25% -ánál fordul elő ez a viszketés, leggyakrabban az alsó végtagban, de bárhol előfordulhat, lokális vagy az egész testre terjedhet)
  • Étvágytalanság
  • Légszomj
  • lymphedema
  • Hát- vagy csontfájdalom
  • neuropathia
  • Vér a székletben vagy hányás
  • A vizeletáramlás eltömődése
  • fejfájás
  • A rohamok

Ezek a tünetek nem specifikusak, és nem minden betegnél lesznek ezek a potenciális tünetek. Ez azt jelenti, hogy a beteg tüneteit bármilyen, a rákhoz nem kapcsolódó állapot okozhatja. Például ezek lehetnek az influenza vagy más vírusos fertőzés jelei, de ezekben az esetekben nem tartana túl sokáig. Limfóma esetén a tünetek az idő múlásával fennállnak, és nem magyarázhatók meg fertőzéssel vagy más betegséggel.

Mikor kellene valaki orvosi ellátást kérnie a limfóma miatt?

A nyaki, hónalj vagy ágyék duzzanatának, vagy a kar vagy a láb megmagyarázhatatlan duzzanatának azonnal orvoshoz kell fordulnia. Az ilyen duzzanatnak számos oka lehet, vagy semmi köze sincs a limfómához, ám ezeket ellenőrizni kell.

Ha a következő tünetek valamelyike ​​több napig fennáll, forduljon orvoshoz:

  • láz
  • Hidegrázás
  • Megmagyarázhatatlan fogyás
  • Éjjeli izzadás
  • Energiahiány
  • Viszkető

Milyen teszteket használnak az orvosok a limfóma diagnosztizálására ?

Ha valaki duzzanatot vagy tüneteket mutat a Tünetek szakaszban, egészségügyi szolgáltatója sok kérdést feltesz a tünetekkel kapcsolatban (mikor kezdték el, nemrégiben jelentkező betegségek, múltbeli vagy jelenlegi egészségügyi problémák, bármilyen gyógyszer, munkahely, egészségügyi történelem, családi történelem), szokások és életmód). Az alapos vizsgálat követi ezeket a kérdéseket.

Ha egy kezdeti interjú és vizsgálat után az egészségügyi szolgáltató azt gyanítja, hogy a betegnek lehet limfóma, akkor a betegnél további vizsgálatokat kell végezni a további tisztázás érdekében. A munka egy bizonyos pontján a beteget vérbetegségek és rák szakemberhez (hematológus / onkológus) lehet irányítani.

Vérvétel

Vért vesznek különféle vizsgálatokhoz.

  • Ezen tesztek egy része a vérsejtek és a fontos szervek, például a máj és a vesék működését és teljesítményét értékeli.
  • Meghatározhatók bizonyos vérkémiai anyagok vagy enzimek (laktát-dehidrogenáz). Az LDH magas szintje olyan esetekben, amikor NHL gyanúja merül fel, a rendellenesség agresszívebb formájára utalhat.
  • Más vizsgálatokat lehet végezni a limfóma altípusainak megismerése érdekében.

szövettani vizsgálat

Ha van duzzanat (csomópontnak vagy tömegnek is nevezik), akkor a duzzanatból származó szövetmintát eltávolítják patológus vizsgálatához. Ez egy biopszia. A tömeg biopsziája többféle módszer felhasználásával használható.

  • A bőr alatt látható és érezhető masszák viszonylag könnyen elvégezhetők. Az üreges tű beilleszthető a tömegbe, és egy kis mintát eltávolíthatunk a tűvel (mag-tű biopsziának nevezzük). Ezt általában az egészségügyi szolgáltató irodájában helyi érzéstelenítéssel végzik.
  • A magtű-biopsziával nem mindig kap jó minőségű mintát. Ezért sok egészségügyi szolgáltató inkább a műtéti biopsziát részesíti előnyben. Ez magában foglalja a teljes duzzadt nyirokcsomó kis eltávolítását a bőrön. Ezt az eljárást gyakran helyi érzéstelenítéssel végzik, de néha általános érzéstelenítést igényel.
  • Ha a tömeg nem közvetlenül a bőr alatt van, hanem a test mélyén helyezkedik el, a hozzáférés valamivel bonyolultabb. A szövetmintát általában laparoszkópiával nyerik. Ez azt jelenti, hogy egy apró bemetszést hajtanak végre a bőrön, és vékony csövet helyeznek be egy lámpával és egy kamerával a végén (laparoszkóp). A kamera a test belsejéből képeket küld egy videó monitorra, és a sebész láthatja a tömeget. Egy apró vágószerszám a laparoszkóp végén eltávolítja a tömeg egészét vagy egy részét. Ezt a szövetet a laparoszkóppal eltávolítják a testből.
  • Patológus (egy orvos, akinek a betegségek diagnosztizálása a sejtek és szövetek vizsgálatával foglalkozik) mikroszkóppal megvizsgálja a szövetmintát. A patológus jelentése meghatározza, hogy a szövet limfóma, valamint a limfóma típusa és részhalmaza. Például a Reed-Sternberg sejtek (nagy, gyakran többmagos sejtek) a Hodgkin limfóma fémjelző sejtjei, míg a bőr limfómájában olyan Sézary sejtek találhatók, amelyek patológiás mennyiségű mucopoliszacharidot tartalmaznak.

Képalkotó tanulmányok

Ha tartós tünetek jelenlétében nincs tapintható tömeg, valószínűleg képalkotó vizsgálatokat kell végezni annak meghatározására, hogy van-e tömeg, és ha igen, hogyan kell a biopsziát irányítani.

  • Röntgen: A test bizonyos részein, például a mellkasán, egy egyszerű röntgenfelvétel néha képes felismerni a limfómát.
  • CT-vizsgálat: Ez a teszt háromdimenziós képet és sokkal részletesebb képet nyújt, és felismerheti a megnagyobbodott nyirokcsomókat és egyéb tömegeket a test bármely részén.
  • MRI vizsgálat: Hasonlóan a CT vizsgálathoz, az MRI háromdimenziós képeket ad kiváló részletességgel. Az MRI jobb meghatározást nyújt, mint a CT-vizsgálat a test bizonyos részein, különösen az agyban és a gerincvelőben.
  • Pozitron-emissziós tomográfiai (PET) letapogatás: A PET-letapogatás újabb alternatívája a lymphangiogram és a gallium-letapogatásnak a test olyan részeinek kimutatására, amelyeket a limfóma érint. Kis mennyiségű radioaktív anyagot fecskendeznek a testbe, majd nyomon követik a PET-vizsgálaton. A szkennelés radioaktivitási pontjai megnövekedett anyagcsere-aktivitási területeket jelölnek, ami egy daganat jelenlétére utal.

Csontvelő vizsgálat

Leggyakrabban a csontvelő vizsgálatára van szükség annak megállapításához, hogy a csontvelőt befolyásolja-e a limfóma. Ezt úgy csinálják, hogy összegyűjtik a csontvelő biopsziáját.

  • A mintákat általában a medencecsontról veszik.
  • A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a vérképző csontvelő sejttípusokat.
  • Bizonyos abnormális B- vagy T-limfocitákat tartalmazó csontvelő megerősíti a B-sejt limfómát vagy a T-sejt limfómát.
  • A csontvelő biopszia kellemetlen eljárás lehet, de általában orvosi rendelőben végezhető el. A legtöbb ember fájdalomcsillapítót kap az eljárás előtt, hogy kényelmesebbé váljon.

Hogyan határozzák meg az orvosok a limfóma stádiumát?

A stádium a rák típusának a méret szerinti osztályozása, valamint az, hogy terjedt-e el és mennyi a test körül. A rák stádiumának meghatározása nagyon fontos, mivel elmondja az onkológusnak, hogy mely kezelés valószínűleg hatékonyabb, és milyen lehetőségek vannak a remisszióra vagy a gyógyulásra (prognózis).

A limfómák stádiuma a képalkotó vizsgálatok és a kapcsolódó tesztek eredményétől függ, amelyek feltárják a rákos betegség mértékét.

A HL-t gyakran "terjedelmes" vagy "nem terjedelmes" jellemzik. Nem termesztés azt jelenti, hogy a tumor kicsi; terjedelmes azt jelenti, hogy a daganat nagy. A nem terjedelmes betegség jobb előrejelzést nyújt, mint a terjedelmes betegség.

Az NHL a betegségek bonyolult halmaza, komplex osztályozási rendszerrel. Valójában a besorolási rendszer folyamatosan fejlődik, mivel többet megtudunk ezekről a rákokról. A legújabb osztályozási rendszer nemcsak a limfóma mikroszkopikus megjelenését veszi figyelembe, hanem a testben való elhelyezkedését, valamint a genetikai és molekuláris tulajdonságokat is.

A fokozat az NHL-osztályozás fontos alkotóeleme is.

  • Alacsony fokú: ezeket gyakran "indolent" vagy alacsony fokú limfómáknak nevezik, mert lassan növekednek. Az alacsony fokú limfómák felfedezésükkor gyakran elterjedtek, de mivel lassan növekednek, általában nem igényelnek azonnali kezelést, kivéve, ha a szervek működését veszélyeztetik. Ritkán gyógyíthatók, és idővel átalakulhatnak indolent és agresszív típusok kombinációjává.
  • Középfokú fokozat: Ezek gyorsan növekvő (agresszív) limfómák, amelyek általában azonnali kezelést igényelnek, de gyakran gyógyíthatók.
  • Magas fokozatú: Ezek nagyon gyorsan növekvő és agresszív limfómák, amelyek azonnali, intenzív kezelést igényelnek, és sokkal ritkábban gyógyíthatók.

A betegség "stádiuma" vagy mértékének értékelése mind a HL, mind az NHL esetében hasonló.

  • I. szakasz (korai betegség): A limfóma egyetlen nyirokcsomó régióban vagy egyetlen nyirok területén helyezkedik el.
  • IE stádium: A rák a nyirokcsomón kívüli területen vagy szervben fordul elő.
  • II. Szakasz (korai betegség): A limfóma két vagy több nyirokcsomó régióban helyezkedik el, mind a membrán ugyanazon oldalán.
  • IIE stádium: II .ként, de a rák a nyirokcsomókon kívül növekszik egy szervben vagy területen, a membrán ugyanazon oldalán, mint az érintett nyirokcsomók. (A membrán lapos izom, amely elválasztja a mellkasat a hastól.)
  • III. Szakasz (előrehaladott betegség): A limfóma két vagy több nyirokcsomó-régiót, vagy egy nyirokcsomó-régiót és egy szervet érint a membrán másik oldalán.
  • IV. Szakasz (elterjedt vagy elterjedt betegség): A limfóma a nyirokcsomókon és a lépön kívül helyezkedik el, és átterjedt egy másik területre vagy szervre, például a csontvelőre, a csontra vagy a központi idegrendszerre.

Ha a rákot a lépben is megtalálják, egy "S" betűt kell hozzáadni a besoroláshoz.

Prognosztikai tényezők

Az egészségügyi kutatók számos kockázati tényezőt széles körben értékeltek, amelyekről kimutatták, hogy szerepet játszanak a kezelés eredményében. A HL esetében a nemzetközi prognosztikai index a következő hét kockázati tényezőt tartalmazza:

  1. Férfi szex
  2. 45 éves vagy annál idősebb
  3. IV. Szakasz betegség
  4. Albumin (vérvizsgálat) kevesebb, mint 4, 0 g / dL
  5. Hemoglobin (vörösvértestek szintje) kevesebb, mint 10, 5 g / dL
  6. Emelkedett fehérvérsejtek (WBC) száma 15 000 / ml
  7. Az alacsony limfociták száma a teljes WBC-nél kevesebb mint 600 / ml vagy kevesebb, mint 8%

A fenti kockázati tényezők hiánya Hodgkin-kór 84% -os ellenőrzési arányához kapcsolódik, míg a kockázati tényező 77% -os betegség-ellenőrzési arányhoz kapcsolódik. Öt vagy több kockázati tényező jelenléte csak 42% -os betegség-ellenőrzési arányhoz volt társítva.

Az ezeknek a betegeknek a kezelése, amely elsősorban az 1980-as években történt, meghatározta eredményét. A Hodgkin limfóma újabb kezelése javíthatja ezeket a várható eredményeket. Ezen felül új kezelési módok kerülnek kifejlesztésre a nagyobb kockázati tényezőkkel rendelkező betegek számára.

Az NHL nemzetközi prognosztikai indexe öt kockázati tényezőt foglal magában:

  1. 60 évesnél idősebb kor
  2. III. Vagy IV. Stádiumú betegség
  3. Magas LDH
  4. Több extranodális oldal
  5. Gyenge teljesítmény (mint az általános egészségi állapot mérőszáma): Ezen tényezők alapján a következő kockázati csoportokat azonosították:
  • Alacsony kockázat: nincs vagy egyik kockázati tényező, ötéves teljes túlélése megközelítőleg 73%
  • Alacsony, középszintű kockázat: két kockázati tényező, ötéves túlélésük körülbelül 50%
  • Magas középszintű kockázat: három kockázati tényező, ötéves túlélésük körülbelül 43%
  • Magas kockázat: négy vagy több kockázati tényező, ötéves teljes túlélésük körülbelül 26%

A prognosztikai modelleket a betegcsoportok értékelésére fejlesztették ki, és hasznosak a terápiás stratégiák kidolgozásában. Fontos megjegyezni, hogy minden egyes beteg eredményei szignifikánsan eltérhetnek a fenti adatoktól, amelyek a betegcsoport statisztikai eredményeit jelentik. Vannak specifikus IPI-k bizonyos limfómatípusokra, például follikuláris vagy diffúz nagy B-sejtekre.

Milyen típusú orvosok kezelik a limfómát?

Bár a beteg alapellátásának orvosa vagy gyermekorvos segíthet a beteg gondozásának kezelésében, általában más szakemberek vesznek részt tanácsadóként. Onkológusok, hematológusok, patológusok és sugárterápiás onkológusok általában részt vesznek a kezelési tervek készítésében és a beteg gondozásában. Időnként más szakembereket is be kell vonni, attól függően, hogy mely szerveket veszélyeztetheti az egyén betegségének folyamata.

Mi a kezelés a limfóma?

Az általános egészségügyi szolgáltatók ritkán vállalják a rákos betegek kizárólagos ellátását. A rákos betegek túlnyomó többsége folyamatos gondozást kap onkológusoktól, de valójában egynél több onkológushoz is lehet utalni, ha bármilyen kérdés merül fel a betegséggel kapcsolatban. A betegeket mindig arra ösztönzik, hogy második véleményt szerezzenek, ha a helyzet ezt megköveteli.

  • Választhat egynél több onkológussal való beszélgetésről, hogy megtalálja azt, akivel a legkényelmesebben érzi magát.
  • Az alapellátási orvos mellett a családtagok vagy a barátok is információkat nyújthatnak. Számos közösség, orvosi társaság és rákközpont telefonos vagy internetes áttételi szolgáltatásokat kínál.

Amint egy onkológusnál találkozik, bőven van idő kérdéseket feltenni és a kezelési rend megvitatására.

  • Az orvos bemutatja a kezelési lehetőségeket, megvitatja az előnyeket és hátrányokat, és ajánlásokat fogalmaz meg a közzétett kezelési útmutató és saját tapasztalata alapján.
  • A limfóma kezelése a típustól és a stádiumtól függ. Az olyan tényezőket, mint az életkor, az általános egészség, valamint az, hogy már kezeltek-e már limfómát korábban, belefoglalják a kezelési döntéshozatali folyamatba.
  • Az orvos (az ápolási csapat többi tagjának bevonásával) és a családtagok döntik meg, hogy melyik kezelést kívánják végrehajtani, de végül a betegek döntenek.
  • Győződjön meg róla, hogy pontosan megérti, hogy mit fog tenni, miért és mi várható el ezekből a választásokból.

Mint sok rákban, a limfóma valószínűleg gyógyítható, ha korai diagnosztizálása és azonnali kezelése történik.

  • A legszélesebb körben alkalmazott terápiák a kemoterápia és a sugárterápia kombinációi.
  • A limfóma sejtek legfontosabb tulajdonságait célzó biológiai terápiát manapság sok esetben alkalmazzák.

A limfóma orvosi terápiájának célja a teljes remisszió. Ez azt jelenti, hogy a kezelés után a betegség minden jele eltűnt. A remisszió nem ugyanaz, mint a gyógyítás. Remisszió esetén a testben még lehetnek limfóma sejtek, de ezek nem észlelhetők és nem okoznak tüneteket.

  • Remisszió esetén a limfóma visszatérhet. Ezt nevezzük megismétlődésnek.
  • A remisszió időtartama a limfóma típusától, stádiumától és fokától függ. A remisszió néhány hónapig, néhány évig tarthat, vagy egész életen át folytatódhat.
  • A hosszú ideig tartó remissziót tartós remissziónak nevezzük, és ez a terápia célja.
  • A remisszió időtartama jó indikátor a limfóma agresszivitására és a prognózisra. A hosszabb remisszió általában jobb prognózist jelez.

A remisszió részleges lehet. Ez azt jelenti, hogy a daganat a kezelés után a kezelés előtti méretének kevesebb mint felére zsugorodik.

A következő kifejezéseket használják a limfóma kezelésre adott reakciójának leírására:

  • Javulás: A limfóma zsugorodik, de még mindig meghaladja az eredeti méretének felét.
  • Stabil betegség: A limfóma változatlan marad.
  • Progresszió: A limfóma romlik a kezelés során.
  • Tűzálló betegség: A limfóma rezisztens a kezelésre.

A következő kifejezések vonatkoznak a terápiára:

  • Az indukciós terápia remisszió kiváltására szolgál.
  • Ha ez a kezelés nem idéz elő teljes remissziót, új vagy eltérő terápiát indítanak. Ezt általában mentési terápianak nevezik.
  • A remisszió után újabb kezelést lehet kapni a visszatérés megelőzésére. Ezt tartókezelésnek nevezik.

Orvosi kezelés: Sugárzás és kemoterápia

A limfóma standard első vonalbeli terápiája (primer terápia) magában foglalja a legtöbb korai stádiumú limfóma sugárterápiáját vagy a kemoterápia és a sugárterápia kombinációját. A későbbi stádiumú limfómák esetében elsősorban a kemoterápiát alkalmazzák, a sugárterápiával kiegészítve a terjedelmes betegség leküzdésére. A biológiai terápiát vagy immunterápiát rutinszerűen alkalmazzák a kemoterápiával együtt.

Sugárkezelés

A sugárterápia nagy energiájú sugarakat használ a rákos sejtek elpusztításához. Helyi terápiának tekintik, ami azt jelenti, hogy azt a test azon részeinek megcélzására kell használni, amelyeket a daganatos tömegek érintenek. A sugárterület onkológus tervezi és felügyeli a terápiát.

  • A sugárzás az érintett nyirokcsomó-régióra vagy szervre irányul. Időnként a közeli területeket is besugárzzák, hogy megöljék azokat a sejteket, amelyek észrevétlenül ott terjedhetnek.
  • A sugárzás beadásának módjától és helyétől függően bizonyos mellékhatásokat okozhat, mint például fáradtság, étvágytalanság, émelygés, hasmenés és bőrproblémák. A nyirokcsomó-területek sugárzása az immunrendszer különböző mértékű elnyomását eredményezheti. A mögöttes csont és a csont belseje besugárzása a vérkép csökkentését eredményezheti.
  • A sugárzást rendszerint rövid sorozatban, hetente öt napon, több hét folyamán adják be. Ez csökkenti az egyes kezelések adagját, és segít megelőzni vagy csökkenteni a mellékhatásokat.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia erőteljes gyógyszerek használata a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia szisztémás terápia, azaz azt jelenti, hogy a véráramban kering és a test minden részét érinti.

Sajnos a kemoterápia az egészséges sejteket is érinti; ez a jól ismert mellékhatásainak tudható be.

  • A kemoterápia mellékhatásai részben a használt gyógyszerektől és az adagoktól függenek.
  • Egyesek a kemoterápiás gyógyszerek anyagcseréjének változása miatt jobban tolerálják a kemoterápiát, mint mások.
  • A kemoterápia leggyakoribb mellékhatásai a vérkép csökkentése, amely fokozhatja a fertőzés iránti érzékenységet (alacsony fehérvérsejtszám), vérszegénységet (alacsony vörösvérsejtszám, amely miatt szükség lehet vérátömlesztésre) vagy véralvadási problémákat ( alacsony vérlemezkeszám). Egyéb mellékhatások lehetnek hányinger és hányás, étvágytalanság, hajhullás, fekélyek a szájban és az emésztőrendszerben, fáradtság, izomfájdalom, valamint a körmök és a körmök változása.
  • Gyógyszerek és egyéb kezelések állnak rendelkezésre, hogy segítsék az embereket tolerálni ezeket a súlyos mellékhatásokat.
  • Nagyon fontos, hogy megbeszéljük és áttekintsük az egyes kemoterápiás gyógyszerek lehetséges mellékhatásait az onkológus, gyógyszerész vagy onkológiai ápoló kezelésével. A mellékhatások enyhítésére szolgáló gyógyszereket szintén felül kell vizsgálni.

A kemoterápiát tabletták formájában is be lehet adni, de ez általában egy folyadék, amelyet közvetlenül a véráramba infuzálnak egy vénán keresztül (intravénásan).

  • Az intravénás kemoterápiát kapó emberek többsége félig állandó eszközt helyez el egy nagy vénába, általában a mellkasba vagy a karba.
  • Ez az eszköz lehetővé teszi az orvosi csapat számára, hogy gyorsan és egyszerűen hozzáférjen az erekhez, mind gyógyszerek beadására, mind vérminták gyűjtésére.
  • Ezek az eszközök többféle típusú, általában katéter, port vagy központi vonal.

A tapasztalatok azt mutatják, hogy a gyógyszerek kombinációi hatékonyabbak, mint a monoterápia (egyetlen gyógyszer alkalmazása).

  • A különféle gyógyszerek kombinációja növeli a drogok működésének esélyét, és csökkenti az egyes gyógyszerek dózisát, csökkentve az elfogadhatatlan mellékhatások esélyét.
  • A lymphomában számos különféle standard kombinációt alkalmaznak. Az, hogy melyik kombinációt kapnak, a limfóma típusától, valamint az onkológus és az orvosi központ tapasztalataitól függ, ahol egy személy kezelést kap.
  • A gyógyszerek kombinációit általában egy meghatározott ütemezés szerint adják, amelyet nagyon szigorúan be kell tartani.
  • Bizonyos helyzetekben kemoterápiát lehet adni az onkológus irodájában. Más helyzetekben a kórházban kell maradni.

A kemoterápiát ciklusokban adják be.

  • Az egyik ciklus magában foglalja a tényleges kezelés időtartamát, általában több napot, majd néhány hétig tartó pihenőidőt, hogy a kemoterápia, különösen a vérszegénység és az alacsony fehérvérsejtek okozta mellékhatások felépülhessenek.
  • A szokásos kezelés általában meghatározott számú ciklust tartalmaz, például négy vagy hat.
  • A kemoterápia ilyen módon történő elosztása nagyobb kumulatív adagot adhat, miközben javítja az ember képességét a mellékhatások elviselésére.

Orvosi kezelés: Biológiai terápia

A biológiai terápiákat néha immunterápiának hívják, mivel kihasználják a test természetes immunitását a kórokozókkal szemben. Ezek a terápiák vonzóak, mivel rákellenes hatásokat kínálnak, a szokásos terápiák sok nemkívánatos mellékhatása nélkül. Sokféle típusú biológiai terápia létezik. A következők a legígéretesebbek a limfóma kezelésére:

  • Monoklonális antitestek: Az ellenanyagok olyan anyagok, amelyeket a test termel a kórokozók leküzdésére. A testünk minden sejtje, organizmusa vagy kórokozója olyan felszíni markereket hordoz, amelyeket az antitestek felismerhetnek. Ezeket a felületi markereket antigéneknek nevezzük. A monoklonális antitest olyan antitest, amelyet laboratóriumban állítanak elő, hogy megtalálják és hozzákapcsolódjanak egy adott antigénhez. A monoklonális antitestek felhasználhatók arra, hogy segítsék az immunrendszert a tumorsejtek és más kórokozók közvetlen elpusztításában, vagy közvetlenül a rákos sejteken található specifikus antigénbe juttathatják a rákot elpusztító terápiákat (például sugárzás vagy kemoterápia).
  • Citokinek: Ezeket a természetben előforduló vegyi anyagokat a test termel, hogy stimulálja az immunrendszer és más szervek sejtjeit. Készíthetők mesterségesen is, és nagyobb adagokban adhatók be a nagyobb hatású betegeknek. Ilyenek például az interferonok és az interleukinok, amelyek stimulálják az immunrendszert, és a kolóniát stimuláló faktorok, amelyek stimulálják a vérsejtek növekedését.
  • Vakcina: A fertőző betegségek, például a gyermekbénulás és az influenza ismeretlenebb oltásainál a rákos oltások nem gátolják meg a betegséget. Inkább az immunrendszer stimulálására szolgálnak, hogy specifikus választ adjon a rák ellen. Ezenkívül létrehozzák a rák "emlékét", így az immunrendszer nagyon korán aktiválódik a visszatérés esetén, ezáltal megakadályozva egy új daganat kialakulását.
  • A radioimmunoterápia egyesíti a radioaktív anyagot egy monoklonális ellenanyaggal, amely a limfómasejtek antigénjeivel reagál és megbonthatja ezeket a sejteket.

Más, elsődleges vagy támogató gyógyszeres kezelések folyamatos fejlesztése és továbbfejlesztése folyik; Ezek magukban foglalják azokat a gyógyszereket, amelyek molekuláris szinten célozzák a rákos sejteket, különféle új monoklonális antitesteket és más biológiai terápiákat, például szteroidokat és csontvelő stimulátorokat. Például a CAR T-sejtterápia a test saját immunsejtjeit használja, amelyeket úgy módosítottak, hogy felismerjék és legyőzzék a rákos sejteket. A klinikai vizsgálatok során számos rosszindulatú daganatot kezel, és DLBCL (diffúz nagy B-sejtes limfómák) kezelésére engedélyezték.

Milyen egyéb terápiák kezelik a limfómát?

Az éber várakozás azt jelenti, hogy a rák megfigyelését és megfigyelését választja ahelyett, hogy azonnal kezelni kezdené. Ezt a stratégiát gyakran használják indolent visszatérő daganatok esetén. A kezelést csak akkor alkalmazzák, ha a rák gyorsabban növekszik, vagy tüneteket vagy egyéb problémákat okoz.

Az őssejtátültetést általában nem alkalmazzák primer terápiaként a limfómában.

  • Az őssejtátültetést általában olyan limfómák számára tartják fenn, amelyeket korábban már remisszió kezeltek, de megismételték.
  • Az őssejtterápiát mint elsődleges terápiát az agresszív T-sejtes NHL-re alkalmazzák az első remisszió során, általában egy klinikai vizsgálat részeként. Az őssejtterápiát akkor is fontolóra veszik, ha a szokásos primer kezelés nem képes a limfóma kezelésére és a remisszió elérésére.
  • Ez a hosszú kórházi tartózkodást igénylő eljárás nagyon nagy kemoterápiás adagokat igényel az agresszív rákos sejtek elpusztításához.
  • A kemoterápiás adagok olyan magasak, hogy a kemoterápia megakadályozza a beteg csontvelőjét egészséges új vérsejtek előállításában.
  • A beteg ezután az egészséges csontvelő vagy vér őssejtek transzfúzióját kapja, akár a korábban összegyűjtött őssejtekből, akár a betegtől (autológ transzplantáció vagy autotranszplantáció), vagy egy donortól (allogenikus transzplantációnak nevezik), hogy "indítsa el" a csontvelőből egészséges vérsejtek előállításához.
  • Ez egy nagyon intenzív terápia, hosszú gyógyulási periódussal.

Klinikai vizsgálatok

Az onkológus azon kutatók hálózatába tartozhat, akik új kezeléseket kínálnak a különféle típusú rákok kezelésére. Ezek az új terápiák újabb szerek, amelyeket nemrég fejlesztettek ki, és a kezelés eredményeiről még nem állnak rendelkezésre széles körű adatok. Ilyen új szereket fel lehet ajánlani egy klinikai vizsgálat keretében. Általában beadják a betegnek a beleegyező nyilatkozatot, amely ismerteti a gyógyszert, annak ismert mellékhatásait, lehetséges mellékhatásait és a gyógyszeres kezelés alternatíváit. Ha a kezelés ígéretesnek tűnik a limfóma adott altípusa számára, és a beteget teljes mértékben oktatják az ilyen kezelés lehetséges előnyeiről és kockázatairól, és érdekli az ilyen kezelés megszerzése, akkor az egyetértési formanyomtatványt a beteg és a kezelő orvos írja alá, és esetleg más érintett felek. A beteget ezután felveszik egy kezelési protokollba, amely pontosan meghatározza, hogyan kell kezelni a beteget az új terápiával.

Alternatív megoldásként az onkológus a beteget egy másik intézménybe irányíthatja, hogy vizsgálati vagy intenzív kezelésre, például őssejt-transzplantációra kerüljön.

Kiegészítő / alternatív terápiák

Számos alternatív terápiát végeztek előzetes vizsgálaton limfómában. Megállapítást nyert, hogy egyik sem működik jobban, mint a szokásos orvosi kezelések. Néhány, még mindig kísérletinek tartott terápiát potenciálisan hasznosnak találtak az orvosi terápia kiegészítéseként.

  • Az akupunktúra elősegítette az izom-csontrendszeri tünetek enyhítését, valamint a kemoterápiával kapcsolatos hányinger és hányás csökkentését.
  • A Q10 koenzim és a K-poliszacharid (PSK) kiegészítéseket tovább vizsgálják, hogy meghatározzák a kezelés eredményére gyakorolt ​​hatásaikat. Mindkét gyógyszer immunerősítő tulajdonságokkal rendelkezik. A PSK-t szélesebb körben alkalmazták Japánban a rákellenes kezelés részeként.
  • E terápiák egyikén sem végeztek kiterjedt vak vizsgálatokat, és nem tekinthetők a tervezett terápiás törekvések részének.
  • Csak akkor használja ezeket a terápiákat, ha először megbeszélte őket orvosával.

Milyen gyógyszerek kezelik a limfómát?

Számos kemoterápiás és biológiai gyógyszer-kombinációt írhat fel onkológus. A terápia típusa és kombinációja számos tényezőtől függ, ideértve a limfóma típusát és stádiumát, a beteg életkorát, a kemoterápiás mellékhatások elviselésének képességét, valamint a limfóma korábbi kezelését. Az onkológusok gyakran regionálisan működnek együtt annak eldöntésében, hogy a kemoterápia és a biológiai gyógyszerek melyik kombinációja működik a legjobban betegeik számára. A regionális együttműködés miatt a gyógyszer-kombinációk gyakran változnak, és javuló eredmények elérésekor gyorsan változhatnak.

Milyen nyomon követésre lehet szükség a limfómakezelés után?

A limfóma primer terápiájának befejezése után az összes megfelelő tesztet megismételjük, hogy megtudjuk, mennyire működött a kezelés.

  • Ezen vizsgálatok eredményei meg fogják mondani az onkológusnak, hogy a beteg remisszióban van-e.
  • Ha a beteg remisszióban van, az onkológus javasolja a rendszeres tesztek és utólagos látogatások ütemtervét a remisszió figyelemmel kísérése és a visszatérések korai észlelése érdekében.
  • A fejlett vagy elterjedt betegségek elkerülése érdekében nagyon fontos, hogy lépést tartsanak ezekkel a látogatásokkal és tesztekkel.

Ha a limfóma a kezelés után megismétlődik, az onkológus valószínűleg további kezelést javasol.

Mi a limfóma prognózisa?

A HL kilátásai nagyon jók. Ez az egyik leggyógyíthatóbb rák. A kezelés utáni ötéves túlélési arány több mint 80% felnőtteknél és több mint 90% gyermekeknél.

A kezelés finomítása és agresszívebb megközelítései miatt az NHL kilátásai jelentősen javultak az elmúlt néhány évtizedben. A kezelés utáni ötéves túlélési arány felnőtteknél 69%, gyermekek esetében pedig 90%; a 10 éves relatív túlélési arány 59%. Az immunterápia hozzáadása az NHL-k szokásos kezeléséhez tovább javíthatja a túlélési arányt, hogy a várható élettartam normál irányba mozogjon.

Sok ember a kezelés utáni években remissziós limfómában él.

Lehetséges a limfóma megelőzése?

A limfóma megelőzésére nincs ismert módja. Általános javaslat a betegség ismert kockázati tényezőinek elkerülése. A limfóma néhány kockázati tényezője azonban ismeretlen, ezért lehetetlen elkerülni. A vírusokkal való fertőzés, például a HIV, az EBV és a hepatitis olyan kockázati tényezők, amelyek elkerülhetők a gyakori kézmosás, a biztonságos szex gyakorlása, valamint a tűk, borotvák, fogkefék és hasonló személyes tárgyak megosztása nélkül, amelyek fertőzött vérrel vagy szekrécióval szennyeződhetnek. .

Támogató csoportok és tanácsadás limfómához

A limfómával való megélés számos új kihívást jelent az egyén, családja és barátai számára.

  • Sok aggodalomra adhat okot az, hogy a limfóma hogyan befolyásolja az ember képességét "normál életet élni", azaz a családot és az otthont ápolni, munkát végezni, és folytatni az élvezett barátságokat és tevékenységeket.
  • Sok ember szorongást és depressziót érez. Vannak, akik mérgesnek és bosszúsnak érzik magukat; mások tehetetlennek és legyőzöttnek érzik magukat.

A legtöbb limfómás ember számára hasznos lehet az érzéseikről és aggodalmakról való beszélgetés.

  • A barátok és a családtagok nagyon támogatók lehetnek. Lehet, hogy vonakodnak támogatást nyújtani, amíg meg nem látják, hogyan fog megbirkózni az érintett személy. Ha az érintett személy beszélni szeretne aggodalmáról, fontos, hogy tudassa vele.
  • Néhány ember nem akarja "terhelni" szeretteit, vagy inkább inkább egy semlegesebb szakemberrel beszélnek aggodalmaikról. A szociális munkás, tanácsadó vagy a papság segíthet abban az esetben, ha meg akarja vitatni érzéseiket és aggályaikat a lymphoma miatt. A kezelõ hematológusnak vagy onkológusnak képesnek kell lennie arra, hogy ajánljon valakit.
  • Sok lymphomában szenvedő embernek mélyreható segítséget nyújt azáltal, hogy megbeszélést folytat más limfómás emberekkel. Az ilyen aggodalmak megosztása másokkal, akik ugyanazon a dolgon mentek keresztül, rendkívül megnyugtató lehet. A limfómás emberek támogató csoportjai elérhetők lehetnek azon orvosi központon keresztül, ahol az egyik kezelést kap. Az American Cancer Society információt tartalmaz az Egyesült Államokban működő támogató csoportokról is.