Pemphigus Vulgaris: ok, típusok és tünetek

Mi a Pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagosodást okoz a bőrön és a nyálkahártyákon Ha autoimmun betegsége van, az immunrendszer tévesen támadja az egészséges szöveteket.

Pemphigus vulgaris a pemphigus nevű autoimmun betegség leggyakoribb típusa, a pemphigus mindegyik típusát a buborékképződés helye jellemzi. A Pemphigus vulgaris hatással van a nyálkahártyákra, amelyek a következő területeken fordul elő:

száj

torok

• orr
• szem
• nemi szervek
• tüdő
• Ez a betegség általában szájban, majd bőrön jelentkezik. néha befolyásolják a nemi szervek membránjait.
• A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés alapvető fontosságú, és jellemzően magában foglalja a kortikoszteroidok alkalmazását az immunrendszer elnyomására. Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, amelyeket nem kezel. Néhány ilyen komplikáció végzetes lehet.

A betegség halálozási aránya átlagosan 75% volt a kortikoszteroidok bevezetése előtt az 1950-es években. Ez drasztikusan javult a mai kezelésekkel.

TünetekMelyek a Pemphigus vulgaris tünetei?

A pemphigus vulgaris tünetei a következők:

fájdalmas buborékfóliák, amelyek a szájban vagy a bőrfelületeken

bőrhólyagok a bőr felszínén közel jönnek és mennek

• áztatás, aprítás vagy hámlás a buborékfólia hely
• Okok Mi okozza a Pemphigus vulgarist?

Az immunrendszer fehérjéket termel antitestekként. Az antitestek általában kárt okoznak az idegen anyagok, például a baktériumok és vírusok ellen. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen antitesteket termel az egészséges bőr és a nyálkahártyák fehérje ellen.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötéseket, és a folyadék összegyűlik a bőr rétegei között. Ez a hólyagok és a bőr eróziója miatt keletkezik.

Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.

Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek pemphigus vulgarist okozhatnak. Ezek a gyógyszerek a következőket foglalják magukban:

penicillamin, amely kelátképző szer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből

ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszerek

• Kockázati tényezőkKi veszélyes a Pemphigus vulgaris számára?
• A Pemphigus vulgaris nem fertőző, és nem továbbítható egyik személyről a másikra. Nem úgy tűnik, hogy a szülőtől a gyermekeig terjed. Azonban egy személy génjei nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapotra. Ha szülei vagy más családtagjai voltak vagy vannak, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki.

A Pemphigus vulgaris hatással lehet minden fajra, nemre és életkorra.Azonban az állapot gyakoribb a következő csoportokban:

földközi-tengeri származású emberek

keleti európai zsidók

• emberek, akik a brazil esőerdőben élnek
• középkorú és idősebb felnőttek
• diagnózis Diagnosztizált Pemphigus vulgaris?
• A bőrgyógyász fizeti a bőrhólyagok fizikai vizsgálatát. Ők keresik a jelzőt a feltétel Nikolsky jel. Pozitív Nikolszkij jele az, amikor a bőre könnyedén leválik, ha a felületet egy pamut törlővel vagy egy ujjal törlik oldalra.

Kezelőorvosa ezután vegyen be egy biopsziát a buborékfóliából, melynek során egy darab szövetet kell eltávolítani az elemzéshez, és mikroszkóp alatt vizsgálja meg a diagnózist. A biopsziát a laboratóriumban olyan kémiai anyagokkal lehet kezelni, amelyek segítségével orvos megtalálhatja a kóros antitesteket. Orvosa ezt az információt felhasználhatja a pemphigus típusának meghatározásához.

Típusok Pemphigus típusai

A különböző típusú pemphigusokat a buborékfólia helye alapján diagnosztizálják. Ezek a következők:

Pemphigus Vulgaris

A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb típusa az Egyesült Államokban. A buborékok általában először a szájban jelennek meg. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. A hólyagok előfordulhatnak a bőrön és néha a nemi szerveken.

Pemphigus Foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz hólyagokat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. A hólyagok a mellkason és a háton jelennek meg. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.

Pemphigus Vegetans

A Pemphigus vegetans hólyagokat jelent, amelyek az ágyékon, a karok alatt és a lábakon jelennek meg.

Paraneoplastic Pemphigus

Néhány rákbetegségben szenvedő embernél nagyon ritka típusú pemphigus nevezik paraneoplastic pemphigusnak. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a típus a szemhéjakra és a szemekre is okozhat hegeket. Tüdőt okozhat.

KezelésekHogyan kezelik a Pemphigus vulgarist?

A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése és a komplikációk, például a fertőzés megelőzése. Egy vagy több kábítószert és más módszereket foglal magában. Ez a következőket foglalhatja magában:

kortikoszteroidok és immunszuppresszív szerek

A magas dózisú kortikoszteroidok az alapvető kezelés az állapotra. A gyakori kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Általában nagy dózis szükséges a beteg állapotának ellenőrzéséhez.

Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, beleértve:

a megfertőződés megnövekedett valószínűségét

osteoporosis

• szürkehályog
• glaukóma
• megnövekedett vércukorszint
• diabétesz
• gyomorfekély
• vízvisszatartás
• Előfordulhat, hogy étrend-kiegészítők, például kalcium és D-vitamin, alacsony cukortartalmú étrendet kell fogyasztania, vagy más gyógyszereket kell szednie a mellékhatások kezelésére. Miután a buborékcsomagolások ellenőrzése alatt állt, az adag csökkenthető a legalacsonyabb szintre, amely megakadályozza az új buborékfóliákat és minimálisra csökkenti a mellékhatásokat. A kortikoszteroidkrém közvetlenül a hólyagokon is alkalmazható.
• A kortikoszteroid adagjának alacsony szinten tartása érdekében orvosa felírhat további gyógyszereket, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek az alábbiak:

azatioprin

mikofenolát mofetil

• metotrexát
• ciklofoszfamid
• rituximab
• antibiotikumok, vírusölő szerek és gombaellenes szerek Ezek bármelyike ​​előírható más fertőzések megelőzésére.
• Intravénás (IV) táplálás

Ha szájüregi fekélyed súlyos, akkor nem tudsz enni fájdalom nélkül. Lehet, hogy be kell táplálni az ereket. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolatot.

plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben az embernek lehet plasmapherézisnek nevezett eljárás. Ez az eljárás a bőrt a vérből támadó antitestek eltávolítására szolgál. Ezen eljárás során a vér plazmáját vagy folyadékrészét egy eszköz eltávolítja és helyettesíti az adományozott plazmával. Ez a kezelés nagyon drága lehet.

Sebkezelés

Ha a hólyagok súlyosak, lehet, hogy a kórházban kell maradnia a sebkezeléshez. Ez a kezelés hasonló a súlyos égési sérülésekhez. Előfordulhat, hogy IV folyadékokat és elektrolitokat kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a buborékfúvók által.

A hólyagok kezelése magában foglalhatja a következőket is:

zsibbadó szájöblítők

nyugtató lotions

nedves kötszerek

• fájdalomcsillapítás
• puha étkezési étrend
• fűszeres vagy savas ételek elkerülése amelyek irritálhatják a buborékfóliát
• túl sok napfény expozíció
• Ha a szájban lévő hólyagok megóvják a fogak fogmosását vagy fogselymet, különleges oralis kezelésre lehet szükség az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzése érdekében. Lásd a fogorvost, hogy kérje őket a szájápolásról.
• Komplikációk Mi a Pemphigus vulgaris szövődményei?
• A pemphigus vulgaris szövődményei végzetesek és súlyosak lehetnek.

Ezek a következők lehetnek:

bőrfertőzések

szepszis vagy a fertőzés terjedése a véráramban

dehidráció

• mellékhatások
• OutlookMi a hosszú távú kilátások a Pemphigus vulgáris?
• Ha nem kezelik, a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka súlyos másodlagos fertőzés.
• A Pemphigus vulgaris egész életen át tartó állapot. Nem gyógyítható meg. Azonban a legtöbb ember a kortikoszteroidok bevétele után remissziót kap. A javulást általában a kortikoszteroidok megkezdését követő napokban észlelik.

A hólyagok lassan gyógyulnak, különösen a szájban. Átlagosan a buborékfólia két-három héten belül megszűnik. A hólyagok gyógyítása átlagban hat-nyolc hétig tart. A teljes gyógyulás azonban évekig eltarthat. Néhány embernek szüksége lehet az alacsony adagú gyógyszerre az életben.