Demencia, alzheimer-kór és az öregedő agyok

A demencia története

1906-ban Auguste Deter, az 50-es évek elején esett nő lett az első olyan személy, akit Alzheimer-kór, a demencia egyik formája diagnosztizáltak. A betegséget az elsőként leírt orvos, Alois Alzheimer nevében nevezték el. A betegséget furcsa viselkedés, memóriaproblémák, paranoia, zavart, izgatottság és téveszmék jellemzik. Deter halála után az Alzheimer agya boncolást végzett és drámai zsugorodást és rendellenes lerakódásokat fedezett fel az idegsejtekben és azok környékén.

1910-ben hivatalosan használták az „Alzheimer-kór” kifejezést. 1974-ben a Kongresszus létrehozta az Országos Öregedési Intézetet (NIA), az elsődleges szövetségi ügynökséget, amely támogatja az Alzheimer-kór kutatásait.

Mi az a demencia?

A demencia nem egy speciális betegség, hanem egy széles kifejezés, amely számos különféle állapotot jellemzi, mint például az Alzheimer-kór, az érrendszeri demencia, a frontotemporális demencia és más rendellenességek. A demencia a tünetek olyan csoportjára utal, amelyet számos különféle agyi rendellenesség okozhat.

A demenciát általában a káros intellektuális működés jellemzi, amely befolyásolja a napi tevékenységeket vagy a személyes kapcsolatokat. Ez a sérülés magában foglalhatja a memória elvesztését, a nyelvi nehézségeket, a csökkent észlelést és az érvelés romlását. Időnként a demenciában szenvedő emberek személyiségváltozáson mennek keresztül, vagy téveszmék alakulnak ki. A demenciát gyakran érzékenységnek vagy szenilis demenciának tekintik, amely a súlyos mentális visszaesést az öregedés normális részének tekinti, amikor valójában profi kezelést igényel.

A demencia típusai

A demencia számos különféle osztályozása létezik. A demenciát az agy érintett területe szerint lehet besorolni, akár progresszív, akár egy másik (elsődleges vagy másodlagos) rendellenesség miatt.

Kortikális demenciák

Agykérgi demenciák az agykéregben, az agy külső rétegében jelentkező problémák miatt fordulnak elő. Az ilyen típusú demencia fontos szerepet játszik a memóriában és a nyelvben, és a kortikális demenciában szenvedő embereknek általában súlyos memóriavesztésük van, és nem tudnak emlékezni a szavakra és nem értik a nyelvet. A Creutzfeldt-Jakob és az Alzheimer-kór a kortikális demencia két típusa.

Szubkortikus demenciák

Subkortikális demenciák agykéreg alatti agyi problémák miatt fordulnak elő. A tevékenységek elindításának képességét és a gondolkodás sebességét általában subkortikus demenciák képezik. A feledékenység és a nyelvi problémák általában nem alakulnak ki subkortikális demenciákban. A Parkinson-kór, a Huntington-kór és a HIV okozhat ilyen típusú demenciát.

Progresszív demencia

A progresszív demenciák idővel súlyosbodnak, és a betegek végül elveszítik képességeiket. Az Alzheimer-kór, a Lewy testdemencia, érrendszeri demencia és a frontotemporális demencia a progresszív demencia típusai.

Elsődleges demencia

Az elsődleges demenciában szenvedő betegek csak a demencia tüneteit mutatják. Az Alzheimer-kór az elsődleges demencia egyik formája, amely az összes demencia-eset 50–70% -át teszi ki.

Másodlagos demencia

A másodlagos demencia olyan demencia olyan formája, amely perifériás körülmények között alakul ki egy korábban létező mentális betegség vagy állapot szempontjából. Agyfertőzések, progresszív szupranukleáris bénulás és sclerosis multiplex példák olyan állapotokra, amelyek másodlagos demenciák kialakulását okozhatják. Más típusú demenciákkal ellentétben sokféle másodlagos demencia megállítható vagy megfordítható.

Demencia stádiumok

Az orvosok meghatározzák a beteg stádiumát, ha különféle kérdéseket tesznek fel a betegnek és a gondozónak. A mini-mentális stádiumvizsgálat egy szűrőeszköz, amely a kognitív hanyatlás 0–30 közötti skálán történő azonosítására szolgál. A szakaszos diagnózis segíthet az orvosnak a kezelési terv elkészítésében.

Nincs értékvesztés

Ebben a szakaszban nincsenek nyilvánvaló jelek, és az emberek képesek függetlenül működni.

Nagyon enyhe értékvesztés

A tünetek ebben a szakaszban enyhék, és úgy tűnik, hogy az öregedéssel kapcsolatos feledékenység.

Enyhe értékvesztés

A betegek továbbra is képesek napi rutinokra és feladatokra. A tünetek a következők:

• Feledékenység
• Emlékezet kiesés
• Tárgyak elvesztése
• Probléma a pénzügyek kezelésével
• Zavar vezetés közben
• Hibakezelés a gyógyszerekkel
• Koncentráció elvesztése

Mérsékelt értékvesztés

A betegeknek általában nehézségeik vannak a napi rutin és a feladatok elvégzésében. A tünetek a következők:

• Probléma a vizelet tartásával
• Megnövekedett memóriavesztés és feledékenység
• Nem lehet használni a megfelelő szavakat
• Nehéz feladat a szellemi matematika kihívása
• Fokozott társadalmi visszavonulás

Mérsékelten súlyos értékvesztés

A betegeknek segítségre lesz szükségük a napi rutinban és a feladatok elvégzésében. A tünetek között az áramlás jelentkezik:

• Megnövekedett memóriavesztés
• Zavart a hely vagy a korábbi események
• Baj kevésbé kihívást jelentő mentális matematikával
• Segítségre van szüksége a megfelelő szekrény kiválasztásában

Súlyos értékvesztés

A betegeknek több segítségre lesz szükségük a napi rutin és a feladatok elvégzéséhez. A tünetek a következők:

• Segítségre van szüksége az öltözködés során
• Segítségre van szüksége a mellékhelyiség használatakor
• Kíváncsi és eltéved
• Nem lehet visszahívni a szeretteink vagy gondozók nevét
• Alvászavarok
• A személyiség változásai (paranoia vagy hallucinációk)

Nagyon súlyos értékvesztés

A betegeknek állandó ellátásra lesz szükségük. A tünetek a következők:

• A nyelvtudás elvesztése
• A környezet tudatosságának elvesztése
• Segítség az étkezéskor
• Nem képes ellenőrizni a vizelést
• Az izmok ellenőrzésének elvesztése mosolyogni, nyelni, járni vagy támasz nélkül ülni

Az Alzheimer-kór okai

A demencia leggyakoribb oka az Alzheimer-kór. Több mint 5 millió ember él Alzheimer-kórban, és 1, 5 millió ember hal meg évente. Ez az Egyesült Államok hatodik halálának oka, és a 65 éves és idősebb korosztály ötödik halálának oka. Az Alzheimer-kórban szenvedő idősek kétharmada nő. Az Alzheimer-kórban élők legfeljebb 5% -ának van a betegség korai kezdeti formája, és 40–50 éveikben diagnosztizálják őket.

Mikroszkopikus szinten az Alzheimer-kór az agyban két jellegzetes rendellenességgel jelentkezik: amiloid plakkok és neurofibrilláris kusza. Az amiloid plakkok az agy idegsejtjei között található fehérje (béta-amiloid) rendellenes csomói, amelyek rontják az idegsejtek közötti kommunikációt. A neurofibrilláris kusza sérült fehérjék (tau fehérjék), amelyek „kuszagá” alakulnak össze, és amelyek az idegsejtek nem megfelelő működését okozzák, és ezek széteséséhez vezetnek. Nem ismeretes, hogy az amiloid plakkok és a neurofibrilláris kusza az Alzheimer-kórt okozzák-e, vagy ha ezek maga a betegség következményei.

Alzheimer-kór tünetei és kezelése

Az Alzheimer-kórban szenvedő betegek progresszív rokkantságot szenvednek a betegség folyamán. Általában az Alzheimer-kóros betegek a diagnózistól számítva 2 és 20 év között élhetnek; a betegek várható élettartama átlagosan 8-10 év. Az Alzheimer-kór általában a gondolkodási képesség, a memória, a mozgás és a nyelv csökkenését okozza. Bizarr, visszavonult vagy paranoid viselkedés is előfordulhat a betegség előrehaladtával.

A betegség korai szakaszában a betegeknek csak finom tünetei lehetnek, például a személyiség változásai vagy a memória elmúlása. A betegség súlyosbodásával a betegek diszorientációt tapasztalhatnak, és nehézségeket észlelhetnek a napi feladatok elvégzésében. A betegség későbbi szakaszaiban a betegek már nem tudnak gondoskodni magukról, és paranoidok vagy ellenségesek lehetnek. A betegség későbbi szakaszaiban a betegek elveszítik a húgyhólyag és a bél funkcióinak nyelési és ellenőrzési képességét. Lehet, hogy már nem ismerik fel a családtagokat, és esetleg nem is tudnak beszélni. Az Alzheimer-kórt halálos szövődményei közé tartozik a nyelési képesség elvesztése, amely aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet, és az inkontinencia, amely húgyúti fertőzésekhez vagy szepszishez (súlyos fertőzés) vezethet.

Vaszkuláris demencia

Az Alzheimer-kór után a demencia második leggyakoribb oka az érrendszeri demencia. Becslések szerint az érrendszeri demencia a demencia eseteinek 15–20% -át teszi ki.

Vaszkuláris demencia okai

Az Alzheimer-kórtól eltérően, érrendszeri demencia akkor fordul elő, amikor az agy egy része nem kap elegendő vért az általa igényelt oxigén és tápanyagokkal. Az érrendszeri demenciát agyvérzés, ateroszklerózis, endokarditisz vagy amiloidózis okozhatja. Az agyszövet szerkezeti károsodása akár elzáródott artériák, vérrögök vagy vérzés (vérzés) révén érrendszeri demenciát okozhat.

Vaszkuláris demencia tünetei

Az érrendszeri demencia fennállhat Alzheimer-kórral együtt, és a tünetek sokasága átfedésben lehet. Az érrendszeri demenciában szenvedő emberek általában csak fenntartják személyiségüket. A gyakori érrendszeri demencia tünetei a következők:

• Rövid távú memória problémái
• Vándorlás vagy eltévedés
• Nevetés vagy sírás nem megfelelő időben
• Koncentrációs problémák
• Probléma a pénzkezeléssel
• Nem sikerült követni az utasításokat
• A hólyag vagy a bél ellenőrzésének elvesztése
• hallucinációk

Az érrendszeri demencia egyéb tünetei közé tartozik az éjszakai vándorlás, depresszió, inkontinencia vagy nagyobb testütéshez kapcsolódó egyoldalú testgyengeség.

Vaszkuláris demencia kockázati tényezői

Vaszkuláris demencia szinte soha nem fordul elő anélkül, hogy a beteg magas vérnyomással rendelkezne. Az stroke szintén kockázati tényező, úgy gondolják, hogy a stroke 25% -33% -a valamilyen fokú demenciát okoz. A dohányzás, a magas koleszterinszint, a cukorbetegség és a szívbetegségek szintén érrendszeri demencia kockázati tényezői. A férfiak, a 60 és 75 év közötti emberek, valamint az afro-amerikaiak fokozott érrendszeri demencia kockázatot jelentenek.

Vaszkuláris demencia kezelése és prognózisa

Jelenleg nincs olyan kezelés, amely helyrehozná a vaszkuláris demencia károsodását, mihelyt ez megtörtént. A viselkedési beavatkozások azonban javíthatják az összes érintett életminőségét. Hasznos lehet emlékeztető jegyzeteket hagyni, emlékeztetni a beteget a nap napjára, és tartani a kapcsolatot a szeretteivel.

Ha az a helyzet, amely eredetileg a vaszkuláris demenciát okozta, kezeletlen, a prognózis nem jó. Végül a kezeletlen érrendszeri demencia általában stroke, szívbetegség vagy fertőzés halálával ér véget. A vaszkuláris demencia korai észlelése és a további károk megelőzése jobb prognózist eredményez.

Többinfarktusos demencia

Az érrendszeri demencia egyik típusát, az úgynevezett multi-infarktusos demenciát (MID) több agyvérzés okozza az agy különböző területein. Az érrendszeri demencia egyéb típusai közé tartozik a Binswanger-kór és a CADASIL (agyi autoszomális domináns arteriopathia subkortikális infarktus és leukoencephalopathiával).

Többinfarktusos demencia okai

Amikor az agy kisebb erei elzáródnak, az agy apró területei, különösen a "fehér anyagban" (az agy külső része), megsérülnek. Ezek a kis stroke "csendes területeken" (az agy azon területein, amelyek sérülése esetén nem mutatnak kifelé mutató fogyatékossági jeleket), vagy előfordulhatnak olyan fontos agyi régiókban, mint például a hippokampusz vagy a bal félteke része, ahol a sérülés fogyatékosságot okoz. nyilvánvaló.

Többinfarktusos demencia tünetei

A multi-infarktusos demencia (MID) tünetei az idő múlásával fokozatosan jelentkezhetnek, vagy hirtelen a stroke után jelentkezhetnek. A MID tünetei nagyon hasonlóak az érrendszeri demencia tüneteihez. A gyakori MID tünetek a következők:

• Rövid távú memória problémái
• Vándorlás vagy eltévedés
• Nevetés vagy sírás nem megfelelő időben
• Koncentrációs problémák
• Probléma a pénzkezeléssel
• Nem sikerült követni az utasításokat
• A hólyag vagy a bél ellenőrzésének elvesztése
• hallucinációk

Többinfarktusos demencia kockázati tényezői

A multiinfarktusos demencia jellemzően az 55-75 éveseknél fordul elő, és a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél. A MID kockázata megnőhet, ha a következő betegségek bármelyike ​​fennáll:

• Pitvarfibrilláció
• Korábbi stroke
• Szív elégtelenség
• A kognitív hanyatlás a stroke előtt
• Magas vérnyomás
• Cukorbetegség
• Atherosclerosis

A dohányzás, a túlzott alkoholfogyasztás, a rossz étrend, valamint a csekély mértékű vagy nem teljes testmozgás szintén a MID kockázati tényezői.

Többinfarktusos demencia kezelése és előrejelzése

A multiinfarktusos demencia kezelése a tünetek kezelésére és a jövőbeni stroke kockázatának csökkentésére összpontosít. A gyógyszerek tartalmazhatnak memantint, nimodint, hydergint, folsavat és CDP-kolint. Bizonyos szerotonin-újrafelvétel-gátlók szintén segíthetnek az idegsejtek növekedésében és az agyi kapcsolatok helyreállításában. A kalciumcsatorna-blokkolók szintén jótékony hatással lehetnek a rövid távú kognitív funkciókra. A rendszeres testmozgás, a kognitív edzés és a rehabilitáció szintén kezelési lehetőségek.

A MID nem gyógyítható, de a betegek gyógyszereket és kognitív edzéseket használhatnak a mentális funkció megőrzéséhez. Egyes betegek hamarosan meghalnak egy MID-diagnózis után, mások azonban évekkel később élhetnek.

Lewy testdemencia (LBD)

A demencia harmadik leggyakoribb típusa a Lewy testdemencia (LBD), más néven Lewy testekkel járó demencia (DLB). A "Lewy test" egy rendellenes protein, amelyet mikroszkopikusan találunk az ilyen típusú demenciában szenvedő betegek agyában.

Lewy test demencia okai

A lewy testek alfa-szinuklein nevű proteinből állnak. Amikor ezek a fehérjék felhalmozódnak, megakadályozzák az agyat abban, hogy a megfelelő mennyiségű acetilkolint és dopamint előállítsák. Az acetilkolin olyan kémiai anyag, amely befolyásolja a memóriát és a tanulást, a dopamin pedig egy olyan vegyi anyag, amely befolyásolja a mozgást, a hangulatot és az alvást. A Lewy test felépülésének oka jelenleg ismeretlen, és a tudósok azt sem tudják, hogy egyesek miért kapják meg az LBD-t, mások pedig nem.

Lewy test demencia tünetei

A Lewy testdemencia tünetei hasonlóak az Alzheimer-kórhoz, ideértve a memória károsodását, a zavart és rossz megítélést. Az LBD depressziót, érdeklődés hiányát, szorongást és téveszméket is okozhat. A betegeknek problémáik lehetnek alvásmintáikkal (REM alvásviselési rendellenesség, alvási nehézségek, nyugtalan láb szindróma). Az LBD tünetei közé tartoznak a hallucinációk és a parkinsonismi tünetek (a járás megváltozása, az egyenesen állhatatlanság és a remegés).

Lewy test demencia kezelése és előrejelzése

Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek megállíthatnák vagy megfordíthatnák a Lewy test demenciáját, de a gyógyszerek néhány hónapig segíthetnek enyhíteni a tüneteket. A Donepezil és a rivastigmin olyan gyógyszerek, amelyek segíthetnek a gondolkodási problémák kezelésében. A Levodopa segíthet javítani a mozgási problémákat vagy a merev végtagokat. A melatonin vagy a klonazepám enyhítheti a betegek alvási problémáit. A fizikoterápia, tanácsadás, pszichoterápia és foglalkozási terápia szintén hozzájárulhatnak az LBD tünetei enyhítéséhez.

Az LBD egy progresszív betegség, és az LBD-s betegek élettartama 5-8 év. Az LBD-ben szenvedő betegek meghalhatnak olyan szövődményekből, mint mozgásképtelenség, esések, rossz táplálkozás, nyelési nehézségek vagy tüdőgyulladás.

Frontotemporális demencia (FTD)

A frontotemporalis demencia (FTD), más néven frontális lebeny demencia, korábban Pick-betegség néven ismert, olyan ritka rendellenességek sokszínű csoportja, amelyek az agy elülső és időbeli lebenyét érintik. Az agy elülső és időbeli területei szabályozzák a viselkedést, az ítéletet, az érzelmeket, a beszédet és a mozgást. Ezeknek a területeknek a sérülése okozza azokat a tüneteket, amelyek elválasztják a frontotemporal demenciát a többi típusú demenciától.

A frontotemporális demencia okai

Általában a frontotemporális demenciát az agy elülső és időbeli idegsejtjeinek degenerációja okozza. Az FTD-t különböző gének mutációi okozhatják, de az összes FTD-eset felének nincs családi anamnézise. A frontotemporal lobar degenerációt a tau nevű protein és a TDP-43 protein agyában történő felhalmozódása alapján kategorizáljuk. Az FTD néhány esetben rendellenes tau-proteinnel töltött struktúrákat mutatnak az agy érintett területein.

Frontotemporalis demencia tünetei

A frontotemporalis demencia tünetei általában a fiatalabb betegekben fordulnak elő 50-es és 60-as éveikben, és úgy gondolják, hogy az összes demencia-eset 10–15% -át teszi ki. A viselkedésbeli változások a FTD betegség korai szakaszában jelentkeznek, különböznek az Alzheimer-kór későbbi kezdetétől. A betegek szélsőséges viselkedésbeli változásokat mutathatnak, mint például a nem megfelelő cselekedetek, az empátia elvesztése, az ítélőképesség hiánya, apátia, ismétlődő kényszeres viselkedés, a személyes higiénia csökkenése, az étkezési szokások megváltozása és a tudatosság hiánya. A betegeket a beszéd- és nyelvi nehézségek vagy veszteségek is szenvedhetik. A mozgási problémák szintén az FTD tünetei, de általában az FTD ritka altípusaiban fordulnak elő.

Frontotemporal demencia kezelése és prognózisa

A frontotemporális demenciát nem lehet meggyógyítani, és nincs hatékony módja annak progressziójának lassítására. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek segítenek a tünetek kezelésében. Az antidepresszánsok és antipszichotikumok segíthetnek a betegek tüneteinek enyhítésében.

A diagnosztizálás után az FTD-ben szenvedő emberek általában 6-8 évet élnek. A betegség utolsó szakaszában a tünetek súlyosbodnak, és 24 órás ápolásra van szükség.

HIV-vel társult demencia (HAD)

A HIV-vel társult demencia (HAD), más néven AIDS-demencia komplex (ADC), agyi rendellenesség, amelyet az emberi immundeficiencia vírus (HIV), az AIDS-t okozó vírus fertőzése okoz. A HIV károsíthatja az agysejteket azáltal, hogy az idegsejteket károsítja a vírusfehérjékkel, vagy megfertőzi az agy és a gerincvelő gyulladásos sejtjeit. A pontos ok nem ismert.

A HAD fő tünetei a memória károsodása, a koncentráció hiánya, a társadalmi tevékenységekből való kilépés és a beszédzavarok. A HIV / AIDS kezelésére szolgáló gyógyszerek késleltethetik a demencia tüneteinek megjelenését. A rendkívül aktív antiretrovirális terápia (HAART) hatékony a HIV-fertőzés leküzdésében és sok embert megvédi a HAD kialakulásától.

Huntington-kór

A Huntington-kór genetikai rendellenesség, amely befolyásolja az ember gondolkodási, érzési és mozgásképességét.

Huntington-betegség okai

A Huntington-kór a szülőktől a gyermekig terjed egy normál gén mutációján keresztül, amely az agy bizonyos területein idegsejtek degenerációját okozza. Huntington-kór a bazális ganglionokban található sejteket célozza meg, amelyek koordinálják a mozgást és más fontos funkciókat.

Huntington-kór tünetei

A Huntington-kór tünetei a következők lehetnek:

• Rendellenes mozgások
• Csökkentse a kognitív képességeket
• Irritáció, depresszió
• Szorongás

Néhány beteg előrehaladhatott a pszichotikus viselkedés megmutatásakor.

Huntington-kór kezelése és előrejelzése

Nincs elérhető kezelés a Huntington-kór előrehaladásának megállítására vagy lelassítására. Az orvosok gyógyszereket írhatnak fel a Huntington-kórhoz kapcsolódó érzelmi és mozgási problémák kezelésére. Huntington-kór az élet korán kezdődik, mint más típusú demencia, jellemzően 30-50 év között. A tünetek megjelenése után várható élettartama 10-15 év.

Dementia Pugilistica

A Boxer-szindróma vagy a dementia pugilistica a krónikus agyi sérülés egyik formája, amely sok sportolónál (különösen a bokszolóknál) fordul elő, akik állandó fejfájást tapasztalnak.

A Dementia Pugilistica okai

A demenciát a ismétlődő fej trauma okozza. Neve a tünetekből származik, amelyeket a bokszolók tapasztaltak, akiknek évek óta a fejébe ütköznek.

Dementia Pugilistica tünetei

Az elsődleges tünetek - amelyek a trauma után évekig nem alakulhatnak ki - magukban foglalják a következőket:

• Homályos beszéd
• Rossz motoros koordináció
• Fizikai remegés
• Gyalogolási nehézség

A betegek memóriaproblémákat is tapasztalhatnak.

Dementia Pugilistica kezelés

Nem áll rendelkezésre kezelés a demencia pugilistica leállítására vagy a progresszió lelassítására. Az Alzheimer-kór kezelésére használt sok gyógyszer felhasználható demencia pugilistica betegekben is.

Corticobasalis degeneráció (CBD)

R) bilaterális frontoparietális atrófia (nyilak) egy 54 éves nőnél, progresszív nonfluens afáziával és enyhe parkinsonizmussal a patológia által bizonyított corticobasalis degeneráció miatt. "/>

A corticobasalis degeneráció (CBD) idegsejtek vesztesége (atrófia) az agykéregben és az agy basalis ganglia területein. A CBD hasonló tünetei vannak a Parkinson-kórnak.

A corticobasalis degeneráció okai

A kutatók úgy vélik, hogy számos különféle tényező hozzájárul a corticobasalis degeneráció okához. A genetikai mutációk, az öregedéssel kapcsolatos tényezők és a környezeti tényezők szerepet játszhatnak a CBD kialakulásában.

Corticobasalis degenerációs tünetek

A corticobasalis degeneráció tünetei a parkinsonizmust (rossz koordináció, izommerevség és remegés), valamint az Alzheimer-kór (memóriavesztés, beszéd nehézségek és nyelési nehézségek) jellemzik. A CBD-ben szenvedő betegek olyan mértékben romlanak, hogy már nem tudják magukat gondozni, és gyakran meghalnak olyan másodlagos orvosi problémák miatt, mint például a tüdőgyulladás vagy a súlyos fertőzés (szepszis).

Corticobasalis degeneráció kezelése és prognózisa

Nincs olyan kezelés, amely megállíthatja vagy lassíthatja a corticobasalis degeneráció progresszióját. Bizonyos gyógyszerek segíthetnek a CBD tüneteinek kezelésében. Ez a progresszív rendellenesség 6-8 év alatt súlyosbodik, több agyterület degenerációja miatt.

Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD)

A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) egyfajta emberi és állati betegség, amelyet transzmissziós szivacsos agyvelőbántalomnak (TSE) neveznek. Ugyanazon betegségcsaládban található, mint a szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalma (BSE, vagy „őrült tehén” betegség). A CJD három fő típusa van: szórványos, családi és fertőző. Az esetek nyolcvanöt százaléka szórványos, ok nélkül nem ismert. A családi esetek 10–15% -ot tesznek ki, és genetikai úton átadódnak a családtagoknak. A fennmaradó esetek fertőzőek, és a kóros prionfehérje külső forrásának, például a BSE-nek való kitettségből származnak.

Creutzfeldt-Jakob betegség okai

Úgy gondolják, hogy a Creutzfeldt-Jakob-kórt egy "prionnak" nevezett rendellenes protein okozza. A CJD prionbetegségként ismert, és a tudósok úgy vélik, hogy a prionok rendellenes háromdimenziós alakba tudnak kibontakozni. Ez a változás az agy prionfehérjét váltja ki, hogy ugyanabba a rendellenes alakba hajlajon. Ezek az agyi alakok végül elpusztítják az agysejteket, de további kutatásokra van szükség.

Creutzfeldt-Jakob-kór tünetei

A Creutzfeldt-Jakob-kór általános tünetei a következők:

• Depresszió
• Zaklatás, apátia és hangulati ingadozások
• A zavart, zavart és memória problémák súlyosbodása
• Gyalogolási nehézség
• Izommerevség

Creutzfeldt-Jakob-kór kezelése és előrejelzése

Nincs olyan kezelés, amely megállíthatja vagy lassíthatja a Creutzfeldt-Jakob betegség progresszióját. A kezelés és a gyógyszeres kezelés segíthet a betegek kezelésében a tünetekkel. A becslések szerint a CJD-vel diagnosztizált emberek 90% -a meghal az első évben.

Demencia gyermekekben

Demencia gyermekeknél is előfordulhat. Bár ritkák, vannak olyan rendellenességek, amelyek gyermekkori betegekben okozzák a betegséget, ideértve a Niemann-Pick-kór, a Batten-kór, a Lafora testbetegség és bizonyos típusú mérgezések.

A Neimann-Pick betegség örökletes és specifikus génmutációk okozza. A Niemann-Pick-betegség olyan öröklött rendellenességek csoportja, amelyek problémákat okoznak a koleszterin és más lipidek metabolizmusában, ami túlzott mennyiségű egyéb lipid felhalmozódásához vezet az agyban.

A Batten-betegség az idegrendszer végzetes, örökletes rendellenessége. Az idő múlásával a Batten-kórban szenvedő gyermekek mentális károsodástól, rohamoktól, valamint látás és motoros képességek fokozatos elvesztésétől szenvednek.

A Lafora testbetegségben szenvedő gyermekeknél rohamok, gyorsan progresszív demencia és mozgási problémák lépnek fel.

A demencia meglepő okai

Sok más állapot okozhat demenciát, beleértve:

• Alacsony oxigénszint a vérben (anoxia / hipoxia), akár egy adott esemény (szívroham, stroke, műtéti szövődmények), akár krónikus betegség (szívbetegség, asztma, COPD / emfizéma) miatt az agyszövet károsodását okozhatja.
• Akut fertőzések, például meningitis, encephalitis, kezeletlen szifilis és Lyme-kór.
• Agydaganatok vagy áttétek más testrákokból a testben.
• Tiamin (B1-vitamin), B6 ​​vagy B12 hiányok és súlyos kiszáradás.
• Az agy akut traumás sérülése, például szubdural hematoma.
• Más egészségügyi betegségek esetén alkalmazott gyógyszerek mellékhatásai.
• Elektrolit-rendellenességek.
• Mérgezés, például ólom, más nehézfémek, alkohol, szabadidős gyógyszerek vagy más mérgező anyagok expozíciója.

Agyi állapotok, amelyek utánozzák a demenciát

Bár sok betegség tünetei hasonlóak a demenciához, nem mindegyik tekinthető demenciának. Ezek tartalmazzák:

• Depresszió
• Delírium
• Az életkorral összefüggő kognitív hanyatlás
• B12 hiány
• Reakciók a drogokra (rekreációs vagy vényköteles)

Mi okozza a demenciát?

A demencia minden formája a sejtdegeneráció és a halál, vagy az agysejtek (idegsejtek) közötti kommunikációt akadályozó rendellenességek végeredménye. A demencia sok leggyakoribb típusában rendellenes fehérjék (vagy normálisan előforduló fehérjék rendellenes mennyiségei) találhatók az agyszövetben mikroszkopikus szinten. Nem ismert, hogy ezek a fehérjék demenciát okoznak-e, vagy maguk a betegségek eredményei. Noha a demencia bizonyos típusai örökletesek, sokuk a genetika, a környezet és az életmód kombinációjának eredménye.

A demencia örökletes?

A gének szerepet játszhatnak a demencia kialakulásában, ám az öröklési minták drámaian eltérnek. Egyes esetekben az Alzheimer-kór korán kezdődik, és néhány családban gyakran előfordul. Ezt úgy ismerték, mint a korai kezdetű családi Alzheimer-kórt. A kutatók azt találták, hogy az érintett családtagok közül soknak van mutációja az 1. és a 14. kromoszómában található génekben. Az Alzheimer-kórt érintő családok továbbra is bizonytalanok. A demencia bizonyos típusainak kialakulásához azonban számos kockázati tényezőt azonosítottak. Ezek a tényezők a következők:

• Kor
• Genetika
• Dohányzás és alkoholfogyasztás
• Érelmeszesedés (artériák megkeményedése)
• Magas koleszterin
• Plazma homocisztein
• Cukorbetegség
• Enyhe kognitív károsodás
• Down-szindróma

Demencia tesztek a diagnózishoz

A demenciát leggyakrabban kirekesztéssel diagnosztizálják, ami azt jelenti, hogy az orvosok kizárják az egyéb olyan feltételeket, amelyek a demenciára emlékeztető tüneteket okozhatják. Az orvosok több tesztet használnak annak megállapítására, hogy a betegnek demenciája van-e vagy sem.

A demencia diagnosztizálására szolgáló tesztek között szerepel:

• Fizikai vizsgálat részletes neurológiai teszteléssel
• Kognitív és neuropszichológiai tesztek
• Agyi vizsgálat (CT és MRI vizsgálat)
• Vérvizsgálatok, vizeletvizsgálat, toxikológiai szűrő, pajzsmirigy-tesztek
• Pszichiátriai értékelés
• Genetikai tesztelés

Demencia kezelés

A demenciára nincs ismert gyógymód, de sok beteg részesülhet a kombinált kezelések előnyeiből.

• Az Alzheimer-kór és a demencia más formáinak gyógyszerei javíthatják a tüneteket és lassíthatják a betegség progresszióját.
• A kognitív képzés, például memóriaképzés, jegyzetkészítés és számítógépes visszahívó eszközök segíthetik a memóriát.
• A viselkedésmódosítás segíthet szabályozni a viselkedést, amely veszélyeztetheti a beteget.

Alzheimer-kór gyógyszerei

Az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerügynöksége (FDA) által az Alzheimer-kór kezelésére jóváhagyott legtöbb gyógyszert kolinészteráz-gátlóknak nevezik. Ezek a gyógyszerek egyes személyeknél ideiglenesen javítják vagy stabilizálják a memória és a gondolkodási képességeket. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják:

• donepezil (Aricept)
• rivastigmin (Exelon)
• galantamin (Razadyne - korábban Reminyl néven)
• takrin (Cognex) - nem sok felhasznált mellékhatások miatt

Egy másik gyógyszer a memantin-hidroklorid (Namenda XR), egy orálisan aktív NMDA-receptor antagonista, amelyet közepesen súlyos vagy súlyos Alzheimer-kór kezelésére alkalmaznak. Az orvosok más gyógyszereket is felírhatnak, például görcsoldókat, nyugtatókat és antidepresszánsokat a demenciához kapcsolódó problémák, például álmatlanság, szorongás, depresszió és alvászavarok kezelésére.

Vaszkuláris demencia gyógyszerei

Mivel az érrendszeri demenciát az agyszövet halála és az ateroszklerózis okozza, nincs rá standard gyógyszeres kezelés. Más atheroscleroticus érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek, például koleszterin-, vérnyomás- és véralvadásgátló gyógyszerek felhasználhatók az érrendszeri demencia előrehaladásának lassítására. Egyes esetekben a kolinészteráz-gátlók és antidepresszánsok elősegíthetik az érrendszeri demenciával kapcsolatos tünetek javítását.

Egyéb demenciák kezelésére szolgáló gyógyszerek

A demencia ritkabb formáira nincs standard orvosi kezelés. A kolinészteráz-gátlók, például az Alzheimer-kór kezelésére használt gyógyszerek, csökkenthetik a viselkedés tüneteit néhány Parkinson-demenciában szenvedő betegnél. Gyakran gyógyszereket kapnak demenciában szenvedő betegeknek, hogy enyhítsék rendellenességükkel kapcsolatos specifikus tüneteket. Az orvosok más gyógyszereket is felírhatnak, például görcsoldókat, nyugtatókat és antidepresszánsokat a demenciával összefüggő problémák, például álmatlanság, szorongás, depresszió és alvászavarok kezelésére.

Demencia megelőzése

További kutatásokra van szükség annak meghatározására, hogy lehet-e megelőzni a demenciát. Egyes embereknél a demencia ismert kockázati tényezőinek mérséklése segíthet megelőzni vagy késleltetni a betegség kialakulását.

Demencia kockázati tényezők

• A glükózszint ellenőrzése
• Az egészséges koleszterinszint fenntartása
• Testmozgás
• Az egészséges vérnyomás fenntartása
• Az egészséges testsúly fenntartása
• A dohányzásról való leszokás és az alkoholfogyasztás mérséklése
• Az elme aktív tartása és intellektuálisan stimuláló tevékenységekkel való részvétel
• Minden este kb. 8 órán át alszik

Demencia gondozás

A közepesen súlyos és előrehaladott demenciában szenvedő betegek nem képesek kielégítően ellátni magukat, általában 24 órás gondozásra szorulnak. A betegek gyakran akkor teszik a legjobban, ha lehetőség szerint ismerős környezetben, például saját otthonukban maradhatnak.

A beteg környezetét biztonságossá kell tenni az Alzheimer-szövetség által javasolt biztonsági intézkedések betartásával:

• Zárjon be minden veszélyes szekrényt
• Használjon működő tűzoltó készüléket, füstérzékelőt és szén-monoxid-érzékelőt
• A sétányokat jól megvilágított és rendetlen állapotban kell tartani, hogy elkerüljék a kioldódási veszélyeket
• Távolítsa el vagy tiltsa le a fegyvereket
• Tartsa zárva a gyógyszereket
• Fordítsa a forróvizes melegítőt 120 fokra vagy ennél alacsonyabbra, hogy elkerülje a forrázási sérüléseket
• Korlátozza a látogatókat
• Korlátozza a zajt és a stimulációt, például rádiók és televíziók
• Tartsa a területeket biztonságban és szennyeződésektől mentesen
• Tartsa az ismerős tárgyakat a közelben és kiszámítható helyeken
• Kövesse a beállított rutinot
• Rendelkezzen naptárakkal és órákkal a beteg emlékezetének javítása érdekében
• Vegyen részt olyan intellektuálisan stimuláló tevékenységekben, amelyekben az ember részt vehet

Testgyakorlás és demencia kezelése

Az aktív életmód jelentős hatással lehet a demenciában szenvedő betegek jólétére. A testmozgás nemcsak fizikailag, hanem szellemileg is hasznos. A demencia minden szakaszában a betegek részesülhetnek a fizikai tevékenységekben, például séta, kertészkedés vagy tánc. Fontos a testmozgás megkönnyítése, ha a beteg nem vesz részt a rendszeres testmozgásban. A testmozgás a demenciában szenvedő betegek számára a következő okokból fontos:

• Javítja a szív és az erek egészségét (csökkenti a magas vérnyomás és a szívbetegség kockázatát)
• Csökkent bizonyos rák, stroke és 2. típusú cukorbetegség kockázatát
• Javítja a napi feladatok elvégzésének képességét
• Csökkenti az oszteoporózis kockázatát
• Csökkenti a leesés kockázatát
• Javítja a megismerést
• Javítja az alvást
• Lehetővé teszi a társadalmi interakciót
• Javítja az önértékelést, a hangulatot és a magabiztosságot

Vezetni kellene?

Nagyon fontos felmérni a beteg vezetési képességeit, ha nem biztos benne, hogy képes-e biztonságosan vezetni. Az értékelések a Gépjárművek Állami Osztályán (DMV) érhetők el. A demenciával történő vezetés azonban nem biztonságos mind a sofőr, mind az utasok, valamint azok számára, akikkel közösen járnak. A demenciában szenvedő betegek reakcióideje lassabb lehet, és könnyen összetéveszthetők vagy elveszhetnek. A beteg családja és az ápolók gondoskodnak arról, hogy a betegnek ne legyen lehetősége autóvezetésre, amikor már nem tudják vezetni.

Demencia kutatás

A demenciával kapcsolatos kutatások folyamatban vannak. Nagyon nagy hangsúlyt fektetnek az új kezelésekre a kognitív diszfunkció előrehaladásának lassítására. Más kutatások célja az agy progressziójának és károsodásának csökkentése az abnormális fehérjék (tau és béta-amiloid) miatt. A kutatók megkísérlik azonosítani azokat az géneket is, amelyek hozzájárulhatnak az Alzheimer-kórhoz, és kifejlesztenek gyógyszereket e gének módosítására. A kutatás egy másik területe az agygyulladás okainak és kezelésének azonosítása, amely kulcsfontosságú az Alzheimer-kór demenciájában. Az agysejtek inzulinhasználatának kutatása új kezelésekhez vezethet a demencia kezelésére.