Henoch-Schönlein Purpura: tünetek, diagnózis és kezelések

Áttekintés

A Henoch-Schönlein purpura (HSP) olyan betegség, amely a kisvérgyulladást gyulladt és véráramlást okoz, két német orvos, Johann Schönlein és Eduard Henoch nevét kapta, az 1800-as években.

A HSP fémjelzõ tünete az alsó lábakon és a fenékben felkartott lilás színû kiütés, a kiütés foltjai lehetnek hasmenések, a HSP ízületi duzzanatot, gasztrointesztinális (GI) tüneteket is okozhat veseproblémák

A HSP a leggyakoribb a kisgyermekeknél, gyakran a felső légúti fertőzés, mint a hideg. saját kezelés nélkül.

TünetekMi a tünetek?

A HSP fő tünete egy felemelt pirospiros foltos bőrkiütés, amely a lábakon, lábakon és fenékrészeken jelenik meg. A bőrkiütés is megjelenhet az arcon, a karokon, a mellkason és a törzsön. A bőrkiütés foltjai olyanok, mint a zúzódások. Ha megnyomja a kiütést, akkor inkább a lila lesz, mint a fehér.

fájdalom és duzzanat az ízületekben, különösen térd és boka

• GI-tünetek, például émelygés hányás, gyomorfájdalom és véres széklet
• vért a vizeletben (ami lehet, hogy túl kicsinek látszik) és egyéb vesekárosodás jelei
• a herék duzzanata (néhány HSP-ben fiúknál)
• rohamok ( ritkán)

Az ízületi fájdalom és a GI-tünetek a kiütés előtti 2 héttel kezdődnek.

Néha ez a betegség véglegesen károsíthatja a vesét.

Okok Mi az oka?

A HSP gyulladást okoz a kis erekben. Amint a vérerek felduzzadnak, vérüket a bőrbe szivároghatják, ami a kiütést okozza. Vér is szivároghat a hasban és a vesékben.

Úgy tűnik, hogy a HSP-t az immunrendszer túlzott aktivitása okozza. Általában az immunrendszer olyan fehérjéket termel, amelyeket olyan ellenanyagoknak neveznek, amelyek felkutatják és elpusztítják a külföldi behatolókat, például a baktériumokat és vírusokat. A HSP esetében egy adott antitest (IgA) az érfalra települ, ami gyulladást okoz.

A HSP-nek szenvedő személyek legfeljebb fele hideg vagy más légzőszervi fertőzést okoz egy héttel a kiütés előtt. Ezek a fertőzések indukálhatják az immunrendszert, hogy túlreagálják és felszabadítsák az ereket megtámadó antitesteket. A HSP önmagában nem fertőző, de az a feltétel, amely elkezdte, elkaphat.

a HSP-triggerek a következők lehetnek:

fertőzések, mint például strep torok, bárányhimlő, kanyaró, hepatitis és HIV

• élelmiszerek
• bizonyos gyógyszerek
• rovarcsípés
• Vannak olyan gének is, amelyek kapcsolódnak a HSP-hez, mert néha családokban futnak.
• KezelésHogy kezelik?

Általában nem kell Henoch-Schönlein purpurát kezelni. Néhány héten belül el fog menni. A pihenés, a folyadékok és az over-the-counter-féle fájdalomcsillapítók, mint az ibuprofen vagy az acetaminofén segítenek Önnek vagy gyermekeinek abban, hogy jobban érzi magát.

Kérdezze meg kezelőorvosát, mielőtt nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (NSAID-ok), például naproxent vagy ibuprofent szed, miután GI-tünetei vannak. A nem szteroid gyulladásgátlók néha rosszabbá tehetik ezeket a tüneteket A nem-szteroid gyulladásgátló szereket is kerülni kell veseelégtelenség vagy sérülés esetén.

Súlyos tünetek esetén az orvosok gyakran szteroidok rövid idejét írják elő. Ezek a gyógyszerek gyulladást okoznak a szervezetben. Mivel a szteroidok jelentős mellékhatásokat okozhatnak, szorosan kövesse az orvos utasításait a gyógyszerek szedésére. Az immunrendszert, például a ciklofoszfamidot (Cytoxan) elnyomó gyógyszereket vesekárosodás kezelésére lehet használni.

Ha szövődmények jelentkeznek a bélrendszerben, műtéti beavatkozásra lehet szükség.

DiagnosztikaHogy diagnosztizáltak?

Kezelőorvosa megvizsgálja Önt vagy gyermekét a HSP tüneteire, beleértve bőrkiütést és ízületi fájdalmat.

Ezek a tesztek segíthetnek a HSP diagnosztizálásában és kizárni más hasonló tünetekkel járó betegségeket:

Vérvizsgálatok.

Ezek értékelhetik a fehér és a vörösvérsejtszámot, a gyulladást és a vesefunkciót

• Vizeletvizsgálat. Az orvos vérben vagy fehérjékben ellenőrizheti a vizeletben azt a jelet, hogy a vesék megsérültek.
• biopszia .
• Kezelőorvosa eltávolíthatja a bőrének egy kis darabját, és elküldi azt laboratóriumba tesztelés céljából. Ez a teszt az IgA nevű ellenanyagot keresi, amelyet a HSP-ben szenvedő emberek bőrében és véredényeiben helyeznek el. A vese biopszia meg tudja vizsgálni a vesekárosodást. Ultrahang .
• Ez a teszt hanghullámokat használ, hogy képeket készítsen a hasán belülről. Áttetheti a hasi szerveket és a veséket. CT vizsgálat. Ez a teszt használható a hasi fájdalom értékelésére és más okok kizárására.
• felnőttek és gyermekek körében felnőttek és gyermekek körében A HSP esetek több mint 90 százaléka gyermekek, különösen a 2 és 6 év közöttiek. A betegség általában gyengébb a gyerekeknél, mint a felnőtteknél. A felnőtteknél nagyobb a valószínűsége annak, hogy felütötte a gennyesedést. Veseelégtelenségben is gyakrabban vesznek részt.

A gyermekeknél a HSP rendszerint néhány héten belül javulni fog. A tünetek hosszabbak lehetnek a felnőtteknél.

OutlookOutlook

Az idő nagy részében a Henoch-Schönlein purpura egy hónapon belül jobban fejlődik. A betegség azonban újra előfordulhat.

A HSP komplikációkat okozhat. A felnőtteknél olyan vesekárosodás alakulhat ki, amely elég súlyos lehet ahhoz, hogy dialízist vagy veseátültetést igényeljen. Ritkán a bélszakasz összeomolhat önmagában és elzáródást okozhat. Ezt intussuscepciónak nevezik, és ez komoly lehet.

Terhes nőknél a HSP vesebetegséget okozhat, ami komplikációkhoz vezethet, mint például a magas vérnyomás és a fehérje a vizeletben.