Intersticiális tüdőbetegség: kezelés és várható élettartam

Intersticiális tüdőbetegség tények

• Az intersticiális tüdőbetegség a tüdő intersticiális szövetében, a légzsákot körülvevő és elválasztó terekben fellépő gyulladásra utal.
• Úgy gondolják, hogy az intersticiális tüdőbetegséget a különféle ingerekre adott túlzott vagy rosszul irányított immunválasz okozza.
• Az intersticiális tüdőbetegségben a gyulladást kiváltó tényezők közé tartoznak bizonyos gyógyszerek, fertőzések, toxinok és néhány krónikus betegség.
• Ha az intersticiális szövet gyulladása idővel hegesedéshez vezet, az intersticiális fibrosis kifejezést használják a betegség leírására. Ha az ok nem ismert, akkor ezt az állapotot idiopátiás pulmonalis fibrosisnak nevezik.
• Az intersticiális tüdőbetegség tünetei a következők:
  • légszomj, és
  • száraz köhögés.
• A kezelés a gyulladás alapvető okától függ.
• Az intersticiális tüdőbetegség kezelésében kortikoszteroid gyógyszereket és immunszuppresszív gyógyszereket lehet használni.
• A dohányzás abbahagyása elengedhetetlen az intersticiális tüdőbetegségben szenvedő emberek számára.

Az intersticiális tüdőbetegség áttekintése

Az intersticiális tüdőbetegség kifejezés a tüdő interstitiumának bizonyos típusú gyulladásainak utalására szolgál. Az interstitium az a szövet, amely körülveszi és elválasztja a tüdőben lévő apró légzsákokat (alveolaeket). Az intersticiális tüdőbetegség e támogató szövetnek a légzsákok közötti gyulladása, nem pedig a légzsákok gyulladása. Az intersticiális gyulladás általában egy diffúz folyamat, amely a tüdőben végbemegy, és nem korlátozódik egyetlen helyre.

Az intersticiális tüdőbetegség bizonyos formáira néha az "intersticiális pneumonia" kifejezést használják. Technikai szempontból azonban a "tüdőgyulladás" kifejezés a tüdőszövet gyulladására utal, amelyet általában fertőzéssel társítanak. Mivel az intersticiális tüdőbetegségnek számos oka van (amelyek többsége nem kapcsolódik a fertőzéshez), az "intersticiális pneumonitis" kifejezést alkalmanként arra használják, hogy a gyulladásra utaljanak, amely valódi fertőzés hiányában jelentkezik.

Az intersticiális tüdőbetegség okai

Az intersticiális tüdőbetegséget úgy érzik, hogy tévesen irányított immun- vagy gyógyító reakciót vált ki számos tényezővel, beleértve:

• tüdőfertőzések;
• a környezetben lévő méreganyagok (például azbeszt, szilikapor);
• bizonyos gyógyszerek (különösen egyes gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájaként használnak);
• mellkasi sugárterápia; és
• krónikus autoimmun betegségek: kötőszöveti betegségek, például lupus, szkleröderma és reumatoid artritisz

Időnként a tüdő intersticiális szöveteinek gyulladása és hegesedése ismert ok hiányában alakul ki. Ha okot nem lehet azonosítani, idiopathiás (ismeretlen ok) intersticiális tüdőbetegségnek vagy idiopátiás tüdőfibrózisnak nevezzük. A tüdő részvételétől, súlyosságától és típusától függően az idiopathiás intersticiális tüdőbetegségeket tovább osztottuk kategóriákba. Példák az idiopátiás intersticiális tüdőbetegségek különféle típusaira:

• szokásos intersticiális pneumonitis (UIP),
• bronchiolitis obliterans szervező tüdőgyulladással (BOOP),
• - limfocitikus intersticiális pneumonitis (LIP), és -
• desquamative intersticiális pneumonitis (DIP).

Intersticiális tüdőbetegség tünetei

A csökkent tüdőfunkció a támogató intersticiális szövetekben lévő gyulladás következménye, amely hegesedést és megvastagodást eredményez. Ennek oka az, hogy a megvastagodott és merev szövetek nem tudnak ugyanolyan hatékonyan lélegezni, mint az egészséges tüdőszövetek. A tünetek tehát a légzés csökkent hatékonyságához és a vér megfelelő oxigénszintjéhez kapcsolódnak.

A tünetek bizonyos mértékben függnek a betegség pontos okától, de a légszomj és a száraz köhögés a leggyakoribb tünetek. A legtöbb esetben ezek a tünetek fokozatosan alakulnak ki. A vér krónikusan csökkent oxigénszintjének jelei között van a csapkodás (az ujjhegyek fájdalom nélküli megnagyobbodása) és a megnagyobbodott szív.

Az intersticiális tüdőbetegség súlyos, hosszú távú komplikációkhoz vezethet. Tüdő hypertonia, egy olyan típusú magas vérnyomás alakulhat ki, amely a tüdő artériáit érinti. Végül a jobb oldali (a szív azon része, amely vért pumpál a tüdőbe, hogy oxigént kapjon) szívelégtelenség (cor pulmonale néven ismert). A légzési elégtelenség az intersticiális tüdőbetegség potenciálisan halálos kimenetelű hosszú távú komplikációja.

Intersticiális tüdőbetegség diagnosztizálása

Az intersticiális tüdőbetegség nem diagnosztizálható pusztán kórtörténet és fizikai vizsgálat alapján. A legtöbb esetben számos diagnosztikai tesztet kell használni. Az intersticiális tüdőbetegség tünetei átfedésben vannak számos egyéb állapot, beleértve a szív- és érrendszeri betegségeket is.

• A vérvizsgálat segítséget nyújthat a diagnózis kezdeti szakaszában, és kizárhatja azokat az egyéb feltételeket, amelyek hasonló tünetekkel járhatnak. Az artériás vér oxigénszintjét szintén mérni lehet.
• A képalkotó vizsgálatok, például a mellkasröntgen és a CT-vizsgálat gyakran az első diagnosztikai lépés, és segíthetnek kizárni más olyan feltételeket is, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.
• A tüdőfunkciós tesztek (PFT) nem invazív tesztek, amelyek a tüdő működését mérik. A teszt egy csőbe fúj, amely spirométernek nevezett eszköz része. Ez meg tudja mérni a tüdő térfogatát, valamint a tüdőbe és az onnan történő levegő áramlását.
• A tüdő és a légutak biopsziát vagy mosást végezhetnek a hörgőszkópia során (a légutak vizsgálata egy kémcsővel). Az eltávolított szövetmintákat ezután patológus vizsgálja meg a diagnózis megállapítása érdekében. Bizonyos esetekben tüdő nyílt műtéti biopsziájára lehet szükség a diagnózishoz szükséges megfelelő szövetminta megszerzéséhez.

Intersticiális tüdőbetegség-kezelés

A kezelés megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve az intersticiális tüdőbetegség okát és a beteg általános egészségi állapotát.

• Leggyakrabban a kortikoszteroid gyógyszereket a gyulladás csökkentésére próbálják beadni.
• Időnként immunszuppresszív gyógyszereket, például azathioprine Imuran) vagy ciklofoszfamidot (Cytoxan) is adnak, akár szteroidokkal kombinálva, akár egy szteroidkezelés során.
• Néhány intersticiális tüdőbetegségben szenvedő beteg részesül az oxigénkezelésből és / vagy a légzésterápiából (pulmonáris rehabilitáció) a napi működés javítása érdekében. A dohányzás abbahagyása kritikus az intersticiális tüdőbetegségben szenvedők számára. Végül, súlyos esetekben egyes betegeknél mérlegelhető a tüdőátültetés.