Mi az elsődleges veleszületett glaukóma? tünetek és kezelés

Elsődleges veleszületett glaukóma tények

Meghatározása szerint az elsődleges veleszületett glaukóma (PCG) születéskor van jelen. Általában születéskor vagy röviddel azt követően diagnosztizálják, és a legtöbb esetet az első életévben diagnosztizálják. A PCG-t a szem elvezető csatornájának rendellenessége jellemzi (a szemben egy olyan struktúrát hívnak, amelyet trabekuláris hálóként hívnak). A vizes, tiszta folyadék folyamatosan a szem belsejében áramlik az írisz mögött, ahonnan a szitaszerű trabekuláris hálóhoz választódik, ahol visszakerül a véráramba. Mivel a trabekuláris háló nem működik megfelelően a PCG-ben, a vizes kiáramlás károsodik, ami a szem belsejében nagy nyomást okoz. Ez a megnövekedett szemnyomás a látóideg károsodását (glaukóma) és tartós látásvesztést okozhat, ha nem azonnal kezelik.

Melyek az elsődleges veleszületett glaukóma okai?

Az elsődleges veleszületett glaukóma legtöbb esetben szórványosan fordul elő. Néhány eset genetikai jellegű, és ezért örökölt. Ezekben az esetekben mérlegelni lehet az érintett gyermek szüleinek és testvéreinek genetikai vizsgálatát.

Melyek az elsődleges veleszületett glaukóma tünetei ?

Három tünet jellemzi az elsődleges veleszületett glaukómát:

• Túlzott könnyezés (úgynevezett epiphora)
• Fényérzékenység (fotofóbia)
• Görcsök vagy a szemhéj szorítása (blefarospasm)

Ha csecsemőnél vagy kisgyermeken ezek a tünetek jelentkeznek, a szülőknek vagy a gondozóknak a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulniuk a szemésztől, mivel ezek glaukóma jelei lehetnek.

Mik az elsődleges veleszületett glaukóma jelei?

A megemelkedett szemnyomás nyomást gyakorolhat a szem falára és tágulást okozhat. A szem kibővültnek tűnhet. Ezt buphthalmosnak hívják. A szaruhártya (a szem tiszta elülső rétege) is zavaros lehet, fehéres szürke színű lehet.

Mikor kell valaki orvoshoz fordulnia az elsődleges veleszületett glaukóma kezelésére?

A glaukómával gyanúsított gyermekeket a lehető leghamarabb látni kell a szemésznél. Minél korábban diagnosztizálják és kezdik el a kezelést, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy megakadályozzák az állandó látásvesztést. A kezdeti szemvizsgálatot az irodában hajtják végre, és szükség esetén további vizsgálatokat végezhetnek műtőben, szedálás alatt. (Lásd: Vizsgák és tesztek.)

Milyen vizsgákat és teszteket használnak az egészségügyi szakemberek az elsődleges veleszületett glaukóma diagnosztizálására?

A gyermek életkorától és az együttműködés szintjétől függően a vizsgálatok egy részét az irodában is elvégezni lehet. Csecsemőknél a vizsgálat gyakran kevésbé kihívást jelent, ha a csecsemő laza vagy álmos, például etetés közben vagy röviddel azután.

A legtöbb esetben további vizsgálatokat és teszteket kell elvégezni szedálás vagy érzéstelenítés alatt, és meg lehet tenni a kezelést a diagnózis időpontjában.

A szemész azzal kezdődik, hogy megkérdezi a gondozókat a gyermek tüneteinek időtartamáról és a glaukóma vagy más szem rendellenességek ismert családi anamnéziséről. A következő teszteket végzik az irodában és / vagy a műtőben:

• A látást ellenőrzik. Csecsemőnél ez korlátozódhat annak ellenőrzéséhez, hogy tud-e rögzíteni egy tárgyat, és szemmel követheti-e a mozgó tárgyat.
• A refrakciót megmérjük. Ez a közellátás, a távoli látás vagy az astigmatizmus mérése. A PCG-ben a magas szemnyomás rövidlátást (rövidlátást) okozhat a szem hosszának megnövekedése és a szaruhártya duzzadása vagy astigmatizmusa következtében.
• Tonometria a szemnyomás mérésére: A szem méretének ez a mérése határozza meg, hogy megnő-e (buphthalmos). A szaruhártya átmérőjét féknyergekkel mérjük, a szem hosszát pedig A-szkennelésű ultrahanggal mérjük. A szaruhártya vizsgálatával megfigyelhető, hogy nincs-e homályosság és a hátsó réteg apró törései (úgynevezett Haab-striae), amelyek néha előfordulnak, amikor a szaruhártyát magas szemnyomás alatt nyújtják. A szaruhártya vastagságát (pachymetry) is meg lehet mérni.
• A trabekuláris háló közvetlen megjelenítése: Ezt gonioszkópiának nevezik, és speciális kontaktlencsékkel és tükrökkel hajtják végre. Ez a teszt fontos annak meghatározására, hogy a szögek (a terület, ahol a trabekuláris háló elhelyezkedik) nyitottak, szűkültek vagy zárva vannak-e, és vannak-e egyéb körülmények, például a szövet a szögben.
• A látóidegeket gondosan megvizsgálják (oftalmoscopy segítségével) a glaukómás látóideg károsodásának jeleinek felkutatása céljából. Ehhez a megfelelő kép biztosításához szükség lehet a diákok dilatációjára.
  • A Fundus fényképeket, amelyek a látóideg képei, elkészíthetjük későbbi referencia és összehasonlítás céljából.

Mi az elsődleges veleszületett glaukóma kezelése ?

Az elsődleges veleszületett glaukómát szinte mindig sebészi módon kezelik.

Szemcseppeket tartalmazó gyógyszereket kezdetben alkalmaznak a szemnyomás csökkentésére a műtét előtt. Más gyógyszerek is felhasználhatók a szaruhártya elhomályosodásának csökkentésére a műtét előkészítése során.

Műtétet végeznek, hogy a vizes folyadék könnyebben visszakerülhessen a véráramba.

Az elsődleges veleszületett glaukóma leggyakoribb műtéti eljárásai a goniotomia és a trabeculotomia. Mindkét eljárásnál a szemész bemetszi a trabekuláris hálószálakat, amelyek akadályozzák a vizes áramlást. Goniotómiában az eljárást úgy végezzük, hogy egy műszert a szembe helyezünk, és a szöget közvetlenül egy gonioszkópiás lencsével látjuk el. Ezt csak akkor lehet megtenni, ha a szaruhártya tiszta. Trabeculotomia esetén a trabecularis hálót a szem külső falán végrehajtott metszésen keresztül megközelítik; ez az előnyben részesített eljárás, ha a szaruhártya túl zavaros a goniotómiához.

A goniotomia és a trabeculotomia hasonló sikerességi aránya körülbelül 80%.

Ha a gyógyszerek és a goniotomiák és / vagy a trabeculotomiák nem képesek megfelelő mértékben csökkenteni a szemnyomást, a fennmaradó lehetőségek egy olyan műtét elvégzése, amely lehetővé teszi a vizes áttörését a trabekuláris hálóval (trabeculectomia vagy vízelvezető implantátum műtét), vagy a vizes (ciliáris test) termelésének csökkentését. ablációs eljárások). Trabeculectomia során a sebész új vízelvezető csatornát hoz létre, amely lehetővé teszi, hogy a vizes folyjon közvetlenül a szem belsejéből egy kis szövetzsebbe (úgynevezett bleb), majd vissza a véráramba, ezáltal csökkentve a szemnyomást. Az antimetabolitoknak nevezett gyógyszereket néha a trabeculectomiaval együtt alkalmazzák, hogy csökkentsék a hólyag hegesedésének esélyét. A vízelvezető implantátum műtét során a vizes anyagot visszaültetik a véráramba egy implantált vízelvezető eszközön keresztül (például Molteno, Baerveldt vagy Ahmed implantátumok).

A ciliáris test ablációs eljárásokat általában a legvégső esetben kezelik.

Ebben az eljárásban a szemész lézert (Nd: YAG vagy dióda lézert) vagy fagyasztó szondát (krioterápiát) használ a szári test egy részének szándékos megsemmisítésére, amely a szemben lévő szerv, amely a vizes anyagot előállítja. A szemnyomás így csökken, mivel a szem belsejében kevesebb folyadék halmozódik fel.

Bármely műtét után fontos a szoros nyomon követés, mivel bármilyen műtéti eljárás esetén komplikációk léphetnek fel. Súlyos szövődmények lehetnek a vér gyűjtése a szemben (hyphema), fertőzés, a lencse károsodása, uveitis vagy belső duzzanat (gyulladás) és a túl alacsony szemnyomás (hipotonia).

Mivel a gyermekeknek általános érzéstelenítésből adódó komplikációk is lehetnek, mindkét szemet ugyanabban a műtőben kell kezelni (kétoldalú eljárás).

Szükség van-e nyomon követésre az elsődleges veleszületett glaukóma kezelése után?

A műtét után gyakran követő látogatásokra és szoros ellenőrzésre van szükség, ha a szemnyomás és az optikai idegek szükségesek lesznek a beteg egész életében. A látóideg sebezhető marad, ha a szemnyomás bármilyen okból megint növekedni kezd.

Ezenkívül a gyermekeknek szoros figyelemmel kell kísérniük refrakciójukat. Ha a szemnél jelentős myopia (közellátás), hyperopia (távollátóképesség) vagy astigmatizmus tapasztalható, szemüveget vagy kontaktlencsét lehet használni az ambliopia (homályos vagy lusta szem) megelőzésére. Ha ambliopia már megfigyelhető, szükség lehet szemüvegre vagy érintkezőkre, valamint a foltokra.

Ha a szaruhártya, a lencse vagy a szem más része megsérül vagy megsérül a szemnyomás, a gyulladás (duzzanat) vagy a műtéti kezelés miatt, további eljárásokra is szükség lehet.

Lehetséges a primer veleszületett glaukóma megelőzése?

Az elsődleges veleszületett glaukómát nem lehet megelőzni. Számos eset genetikai jellegű, recesszív tulajdonságként öröklődik, ami azt jelenti, hogy generációkat kihagyhat, és nehéz lehet a családtörténetben megtalálni. Ha gyanú merül fel, a szemész általi korai kezelés csökkentheti az állandó látásvesztés esélyét.

Mi az elsődleges veleszületett glaukóma előrejelzése?

A prognózis mind a kezelés kezdetétől, mind a kezdeti kezelés időzítésétől függ. A születéskor jelen lévő PCG viseli a látásvesztés legnagyobb kockázatát. A legkedvezőbb eredmény azon csecsemőknél fordul elő, akiknek tünetei 3–12 hónapos korban jelentkeznek, és azonnali kezelésre kerülnek. Az alapos kezelés nem csupán a szemnyomás csökkentését foglalja magában, hanem azon további tényezők kezelését is, mint például a refrakciós hiba, a szaruhártya / lencse károsodása és ambliopia. Az esetlegesen felmerülő új szövődmények feltárása érdekében végzett szoros nyomon követés szintén javítja az előrejelzést.

Támogató csoportok és tanácsadás az elsődleges veleszületett glaukóma kezelésére

A szülőknek és az ápolóknak meg kell értenie, hogy a megemelkedett szemnyomás bármely életkorban megismétlődik egy primer veleszületett glaukómában szenvedő gyermeknél. Ezért nagyon fontos a szemész által végzett rendszeres szemvizsgálat.

Támogatási csoportok és tanácsadások szintén rendelkezésre állnak a szemészeti ellátásra szakosodott szervezeteken keresztül.

Hol találhatók az emberek további információk az elsődleges veleszületett glaukómáról?

Amerikai Szemészeti Akadémia

Gyerek szemészeti és strabismus amerikai egyesület

A glaukóma alapítvány

Glaucoma Kutatási Alapítvány

Nemzetközi világítótorony

A gyermekkori glaukóma és szürkehályog család társulása

Akadályozza meg a vakságot Amerikában

Elsődleges veleszületett glaukóma képek

A szem egyes részeinek illusztrációja.