Mi a vasculitis? tünetek, típusok, okok és kezelés

Mi az a vasculitis?

• Az érrendszer a test összes érének összegyűjtésére utal. A vaszkulitiszt olyan betegségek csoportjára használják, amelyeket az erek vagy az érfalak gyulladása és károsodása jellemez. A vaszkulitisz (sokféle vaszkulitid) lehet elsődleges betegség vagy másodlagos betegség, amely egy másik mögöttes betegséghez kapcsolódik.
• A vasculitisz különböző típusai bizonyos eloszlási mintázatokkal rendelkeznek, amelyek hatással lehetnek bizonyos szervekre, bizonyos típusú erekre vagy bizonyos érméretekre. Az artériákat érintő vaszkulitisz betegségeket néha arteritisnek, és a vénákat érintő betegségeket néha venulitisnek nevezik. Összességében a vasculitidek (az összes vasculitis vagy vasculitic rendellenesség minden típusa) ritka állapotok.
• Általában véve az erek eloszthatók artériákban, erekben és kapillárisokban.
  • Az artériák azok az érrendszerek, amelyek oxigénnel kezelt vért szállítanak a tüdőből a szívtől a különböző szervekbe.
  • A vérek olyan vérerek, amelyek kevesebb oxigént tartalmaznak a vérből a test szervéből annak érdekében, hogy a vért visszavisszék a szívébe, és a tüdőbe pumpálják, ahol oxigént kapnak.
  • A legnagyobb artéria az aorta, amely a szív bal oldaláról jön ki. Az aorta a testben áthaladva kisebb kisebb ágakra osztódik, így különféle méretű artériákat eredményez. A kicsi artériák (arteriolák) ezután tovább kapillárisokká alakulnak, amelyek nagyon kicsi erek, diffúz módon eloszlanak a test összes szervében. Az oxigén és a hulladék termékek cseréje az erek és a szövetek között a kapillárisok szintjén történik. Ezek a kis erek azután összekapcsolódnak (összekapcsolódnak), hogy kicsi erek (venulák) alakuljanak ki, amelyek nagyobb és nagyobb vénákat eredményeznek, amelyek végül a szív jobb oldalán a test legnagyobb véna, a vena cava útján végződnek.

Milyen tünetei vannak a vaszkulitisznek?

A vaszkulitisz tünetei nagyon homályosak, általánosak és nem specifikusak. Ennek oka az érrendszeri betegségek különböző típusainak összetettsége és változékonysága. Fontos azt is felismerni, hogy a vaszkulitisz egésze ritka betegség, összehasonlítva más általános betegségekkel, amelyek hasonló tüneteket és tüneteket is okozhatnak.

Biztonságos lehet azt mondani, hogy a vaszkulitiszkel kapcsolatos legtöbb tünet és tünet oka az, hogy az erek gyulladása az érintett érrendszer által biztosított szerv (ek) vérellátásának károsodásához vagy teljes hiányához vezet. Például:

• A központi idegrendszeri vasculitis fejfájást, zavart vagy fókuszos neurológiai problémákat okozhat.
• A Churg-Strauss vaszkulitisz tünetei hasonlóak lehetnek az asztmához, mivel tüdőben vesz részt.
• A Henoch-Schonlein purpura purpuraként jelentkezik (vérzés miatt a bőr alatti kicsi, lila területek), hasi fájdalom vagy émelygés és hányás, ízületi fájdalom vagy vizelet a vizeletben (hematuria) szisztémás részvétele miatt.
• Az ideiglenes arteritis fejfájásként és érzéki, vastag véredényekként jelentkezhet a homlok oldalán.
• A bőr vasculitis a bőr purpuráját, csalánkiütését (csalánkiütését) vagy fekélyeket okozhat.

Melyek a vaszkulitisz okai és típusai?

A vasculitis betegségeinek okai nagyrészt ismeretlenek. Úgy tűnik, hogy az immunológiai rendellenességek (autoimmun rendellenességek) számos érrendszeri rendellenesség alapvető oka, ami az erek falának gyulladásos változásához vezet.

A vaszkulitisz betegségei bizonyos típusú érrendszert vagy méretet érinthetnek. Lehetnek bizonyos szervek is. A leggyakoribb osztályozási rendszer az erek méretén alapul.

Vasculitis, amely érinti a nagy ereket

A nagy ereket érintő vaszkulitiszt nagyvadás vaszkulitisznek nevezzük, amely magában foglalhatja a Takayasu arteritist és az óriás sejtes arteritist. A takayasu arteritis általában az aortát és annak fő ágait foglalja magában. Az óriás sejtes arteritisz vagy az időleges arteritis általában az aorta ágait érinti, amelyek vért szolgáltatnak a fejhez.

Közepes érrendszeri érrendszeri rendellenességek

A közepes ér eredetű vasculitikus rendellenességek közé tartozik a nodosa polyarteritis (PAN), a Kawasaki-betegség és a központi idegrendszer vasculitisz. A PAN klasszikusan érinti a közepes és kicsi artériákat, és elsősorban a vese erekkel (vese vaszkulitisz) és a bélnel jár. Ennek a feltételnek a változása befolyásolhatja a kisebb ereket, és mikroszkopikus polyangiitisnek vagy mikroszkopikus polyarteritisnek nevezik. Van némi kapcsolat a hepatitis B fertőzés és a PAN között.

A Kawasaki-betegség egy olyan közép- és kis érrendszeri vaszkulitisz, amely a gyermekek szív artériáit (koszorúér artériákat) érinti. Általános lázos fertőzéssel társul, amely a betegség felújulási időszakában a szív vasculitist okozhatja.

A központi idegrendszer vaszkulitisz (központi idegrendszeri vaszkulitisz vagy agyi vaszkulitisz) egy ritka betegség, amelyet az agyi artériák és a gerincvelő gyulladása jellemez. Ez a betegség néha társul bizonyos vírusos fertőzésekkel, Hodgkin-kórral, szifilissel és amfetamin használatával. Bizonyos esetekben nem állapítható meg a mögöttes ok.

Kis érrek vasculitikus betegségei

A keringési érrendszeri betegségek több típusa létezik. A Churg-Strauss arteritis egy ritka kóros betegség, amely elsősorban a bőrt (bőr vasculitis) és a tüdőt érinti, bár ritkán más szerveket érint.

A Wegener granulomatózisa a kis arteriolák és venulák vaszkulitisz. Befolyásolhatja a test sok szervét (szisztémás vaszkulitisz), de általában a veséket, a tüdőt (pulmonalis vasculitis) és a felső légutakat (orrüreg és orrmelléküreg) érinti. Bizonyos antitestek (antineutrofil citoplazmatikus ellenanyagok vagy ANCA) Wegener-kórral társulnak, és ezen betegek vérében kimutathatók.

A Henoch-Schonlein purpura egy másik kis érérrel járó vasculitis, amely számos különféle szervet is érint (szisztémás vasculitis). Ezt a vaszkulitist csecsemőknél, gyermekeknél és felnőtteknél tapasztalják, de ez gyakoribb négy-hét éves gyermekeknél.

A túlérzékenységi vaszkulitisz a kis érrendszeri vaszkulitisz olyan típusaira használt kifejezés, amelyek az erek allergiás sértésével kapcsolatosak. Ezen állapotok fő területe a bőr (a bőrt érinti), mivel ezek károsítják a bőr kicsi érét, és ezért elsősorban bőr vaszkulitisz vagy bőr leukocitoklastikus vaszkulitisznek is nevezhetők.

Az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz a ritka keringési betegségek egy másik típusa. A krioglobulinok olyan kis fehérjekomplexek, amelyek hideg hőmérsékleten kicsapódhatnak. Az érrendszerben lerakódva érrendszeri gyulladást okozhatnak.

Néhány kisméretű érrendszeri vasculitis betegség kapcsolódhat egy reumatológiai rendellenességhez (kötőszöveti rendellenességek), például szisztémás lupus erythematosus (SLE) vagy lupus vasculitis, reumatoid arthritis vagy reumatoid vasculitis, Behcet betegség vagy relapszusos polychondritis. Ezek a feltételek általában kis hajókra korlátozódnak.

A kis- és közepes ér eredetű vaszkulitisz bizonyos vírusokat is okozhat. A vaszkulitisztel kapcsolatos leggyakoribb vírusok a hepatitis B, a hepatitis C, az emberi immundeficiencia vírus (HIV), citomegalovírus (CMV), Epstein-Barr vírus és a B19 parvovírus.

Mikor kell orvoshoz fordulni vaszkulitisz esetén?

A vaszkulitisz betegségei általában súlyos állapotok, amelyeket azonnal fel kell mérni. A nehézség az, hogy ezeket az orvosokat is nehéz felismerni, mivel ezek ritka állapotok, amelyekkel rutinszerűen nem találkoznak.

Általában a belső orvosok (internisták), reumatológusok, bőrgyógyászok (bőr orvosok), szemorvosok (szemészek), tüdőorvosok (pulmonológusok) és veseorvosok (nefrológusok) felismerik az érrendszeri betegségek jeleit és megnyilvánulásait, és kezdeményezhetik a érrendszeri állapotok.

Milyen vizsgák és tesztek diagnosztizálják a vasculitist?

A vaszkulitisz diagnosztizálása kihívást jelenthet, mivel a jelek és tünetek jelentősen átfedik a többi általánosabb betegséget. A gondos kórtörténet és a teljes fizikai vizsga a kezdeti lépések, ha valamilyen típusú vaszkulitisz diagnosztizálása gyanúja merül fel.

Az érintett szervtől függően bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat és röntgenfelvételeket rendelhet. Például a szokásos vérvizsgálat (teljes vérkép, elektrolitok, vese és máj vérvizsgálata), vizeletvizsgálat és mellkasi röntgen képezheti az alapvető diagnosztikai vizsgálatokat. Általában mérhető néhány vaszkulitisz marker, amelyek további alátámasztó információkat szolgáltathatnak a vaszkulitisz értékelésében. Ezek a tesztek tartalmazzák az ANCA szintjét, a specifikus vírusfertőzések vizsgálatát, valamint a lupus és a rheumatoid arthritis reumatikus betegségeinek markereit.

A vaszkulitisz által érintett szervek biopsziája elengedhetetlen a vaszkulitisz betegség diagnosztizálásához vagy támogatásához. A biopsziát általában a bőrről, vesékből vagy a tüdőből végzik. Agyi biopszia elvégezhető, ha agyi vaszkulitisz gyanúja merül fel.

Időnként angiogramokat készítenek az erek fizikai megjelenésének felmérésére. Ezt úgy lehet megtenni, hogy egy festéket injektálnak az erekbe és specifikus röntgenfelvételeket vesznek fel az erek belsejében. Ez a teszt hasznos lehet a vaszkulitisz megbetegedésében, amely nagyobb erekben jár.

A vasculitist a szemorvos (szemész) szemvizsgálatával lehet diagnosztizálni. A retina vaszkulitisz diagnosztizálása (a rekinát vagy a szem belső felületét érintő vaszkulitisz) vizsgálatot indíthat olyan szisztémás ok megállapítására, amely magában foglalja a lupus vasculitist, az időleges arteritiszt, a PAN-t, a Wegener-kórot vagy a Behcet-kórt.

Mi a vaszkulitisz kezelése?

Egy konkrét vaszkulitisz diagnosztizálásakor a gyógyszeres kezelés és a betegség tüneteinek ismerete fontos lépés, amelyet otthon kell követni.

Mi a vasculitis gyógykezelése?

Ha a vaszkulitisz elsődleges betegséggel kapcsolatos, az alapbetegséget megfelelő módon kell kezelni és kezelni. Például a hepatitis fertőzés vagy a lupus kezelése lehet az első lépés az ezekkel a betegségekkel társuló vasculitis kezelésében.

Milyen gyógyszereket használnak a vasculitis kezelésére?

• A vasculitis orvosi kezelése nagymértékben függ a betegség súlyosságától és az érintett szervektől. A kezelés általában az erekben zajló gyulladásos folyamat leállítására vagy lelassítására irányul. A leggyakrabban alkalmazott szteroid-alapú gyulladáscsökkentő gyógyszerek (kortikoszteroidok), például prednizon.
• Más immunológiai gyógyszereket is lehet alkalmazni vaszkulitisz kezelésére, például ciklofoszfamidot (Cytoxan), azatioprint (Imuran, Azasan) vagy metotrexátot (Rheumatrex, Trexall).

Mi a vaszkulitisz utókezelése?

A vaszkulitiszt diagnosztizált betegek számára nagyon fontos, hogy rendszeresen kövessék a kezelőorvosukat.

• A kezelésre adott válasz, a betegség markereinek rutin értékelése és az érintett szervek értékelése a vaszkulitisz utókezelésének szerves részei.
• Talán még ennél is fontosabb, hogy a vaszkulitisz kezelésére alkalmazott erős gyógyszerek lehetséges mellékhatásainak vagy intoleranciájának kiértékelése nélkülözhetetlenné teszi az orvossal folytatott rutinszerű nyomon követést.
• A vaszkulitisz típusától és a gyógyszeres reakciótól függően a kezelő orvos néha dönthet úgy, hogy csökkenti a gyógyszereket alacsonyabb adagra, vagy teljesen megszünteti a gyógyszereket.

Hogyan lehet megelőzni a vasculitist?

• Mivel a vaszkulitisz állapotának többsége autoimmun (a test saját immunrendszere támadja az ereket), lehet, hogy nincs megelőző intézkedés.
• A fertőzésekkel vagy allergiás reakciókkal kapcsolatos egyes típusok kiküszöbölhetők, ha a fertőzést megelőzik, vagy az allergiás ágenst elkerülik.

Mi a vaszkulitisz előrejelzése?

• A vaszkulitisz általános kilátásai a betegség súlyosságától és a kiváltó okotól függnek.
• Típusától függetlenül ezen ritka állapotok azonnali felismerése, diagnosztizálása és kezelése kedvező előrejelzést mutat.