Amyloidosis: Kezelés, és több

Mi az amyloidosis?

Az amiloidózis egy olyan állapot, amely az amiloidnak nevezett kóros fehérjét előidézi az Ön szervezetében.Az amiloid lerakódások végül károsíthatják a szerveket és megakadályozhatják őket, ez a betegség ritka, de súlyos lehet

Az amiloidózis által érintett szervek a következők:

• szív
• vesék
• belek
• ízületek
• máj
• idegek
• bőr
• lágyrészek

, az amiloid összegyűlik az egész szervezetben, ezt nevezik szisztémás vagy testszegény amiloidózisnak.

Az amiloidózis legtöbb formája nem megelőzhető, de kezelheti a tüneteket a kezeléssel. a tünetek?

Korai szakaszában az amyloidosis mi Nem okoz tüneteket. Amikor súlyosabbá válik, milyen tünetek állnak az érintett szervtől vagy szervektől.

gyors, lassú vagy szabálytalan szívverés

mellkasi fájdalom

• alacsony vérnyomás, amelynél a szédülés
• Ha vesetei érintettek, a lábakban duzzanatot tapasztalhat a felesleges felszaporodás (ödéma) vagy habos vizelet miatt.
• Ha a máj érintett, fájdalmat és duzzanatot tapasztalhat a has felső részén.
• étvágycsökkenés

fogyás

érzés a teltség után azonnal étkezés

Ha az idegeid érintettek, akkor a következőket tapasztalhatja:

fájdalom, zsibbadás és bizsergés a keze, lábai és az alsó lábaknál

• szédülés, amikor feláll
• émelygés
• hasmenés
• fáradtság
• gyengeség

szemhéjon vagy a bőrön át zúzódva

• duzzadt nyelv
• ízületi fájdalom
• carpal tunnel szindróma vagy zsibbadás és bizsergés a kezedben és hüvelykujj
• Ha ezen tünetek bármelyikét több mint egy-két napig tapasztalja, keresse fel orvosát.
• Típusok és okokMilyen típusok és okok?

A csontvelő normálisan olyan vérsejteket termel, amelyeket a szervezet a szövetek oxigént szállít, a fertőzések leküzdésére és a vérrögök elősegítésére.

• Az amiloidózis egy típusában a csontvelőben a fertőzést gátló fehérvérsejtek (plazmasejtek) abnormális fehérjét termelnek amiloidnak. Ez a fehérje összecsuklik és összezúzódik, és a szervezet számára nehezebb lebontani.
• Általánosságban elmondható, hogy az amyloidózist az amiloid szervezetben történő felhalmozódása okozza. Az amiloid bejutása attól függ, hogy milyen állapotban van:
• Könnyű lánc (AL) amiloidózis:
• Ez a leggyakoribb típus.Ez akkor fordul elő, ha kóros amiloid fehérjék, úgynevezett könnyű láncok felépítése olyan szervekben, mint a szív, a vesék, a máj és a bőr. Ezt a típust primer amiloidózisnak nevezték.
• Autoimmun (AA) amiloidózis:
• Ezt a típust a fertőzés, például a tuberkulózis vagy a gyulladást okozó betegség, például a reumás ízületi gyulladás vagy gyulladásos bélbetegség esetén kaphatja meg. Az AA amyloidosisos betegek körülbelül fele rheumatoid arthritisben szenved. Az AA amiloidózis főként a veséjét befolyásolja. Néha ez is károsíthatja a beleket, májat vagy szívét. Ezt a típust másodlagos amiloidózisnak nevezték.

Dialízishez kapcsolódó amyloidosis:

Ez a típus a veseelégtelenség miatt hosszabb idő alatt dialízissel foglalkozó embereket érinti. Az amiloid lerakódik az ízületekben és az inakban, fájdalmat és merevséget okozva.

Örökletes (familiáris) amiloidózis:

Ez a ritka típus egy olyan családban található gén mutációjának következménye. Az örökletes amyloidosis hatással lehet az idegekre, a szívre, a májra és a vesére.

Senile amyloidosis:

Ez a típus befolyásolja az idősebb férfiak szívét. Kockázati tényezőkKik veszélyeztetik?

Bár bárki kaphat amyloidózist, bizonyos tényezők növelik a kockázatot. Ezek a következők:

Kor: A legtöbb embernél a leggyakoribb típus, az AL amyloidosis, 50 éves vagy annál idősebb.

Nem: Az amyloidosis esetek közel 70% -át férfiak teszik ki.

Verseny: Az afrikai-amerikaiak nagyobb veszélyt jelentenek az örökletes amiloidózisra, mint a többi fajra.

Családtörténet:

Az örökletes amyloidózis családokban folyik.

Orvostörténet:

• Fertőzés vagy gyulladásos megbetegedés miatt nagyobb az valószínűsége annak, hogy AA amiloidózist kap. Vese egészségi állapota:
• Ha a vesetei sérültek, és dialízisre van szüksége, nagyobb a kockázata. A dialízis nem távolíthatja el a nagy fehérjéket a véréből annyira, mint a saját veséi. DiagnosztikaHogy diagnosztizáltak?
• Kezelőorvosa megkérdezi a tüneteit és a kórtörténetét. Fontos, hogy elmondja orvosának, amennyit csak tud, mert az amiloidózis tünetei hasonlóak lehetnek más állapotokéhoz. A téves diagnózis gyakori. Kezelőorvosa a következő vizsgálatokat alkalmazhatja a diagnózis felállításához:
• Vér- és vizeletvizsgálat: Ezeket a vizsgálatokat az amiloid fehérje szintjének meghatározására lehet elvégezni. A vérvizsgálatok ellenőrizhetik a pajzsmirigy és a májműködést is.
• Echocardiogram: Ez a képalkotó teszt hanghullámokat használ, hogy képeket készítsen a szívéről.
• Biopszia: Ehhez a vizsgálathoz az orvos eltávolít egy szövetmintát a májból, az idegekből, a vesékből, a szívből, az hasi zsírból vagy más szervekből. A szövetdarab elemzésével segíthet orvosod ki, hogy milyen típusú amiloid betét van.

Csontvelő aspiráció és biopszia:

A csontvelő aspiráció tűvel rendelkezik, hogy kis mennyiségű folyadékot távolítson el a csontok belsejéből. A csontvelő biopszia eltávolítja a szövetek egy részét a csontból. Ezek a tesztek együtt vagy külön-külön is elvégezhetők. A mintákat egy laborba küldték, ahol ellenőrizték a kóros sejteket.

Ha diagnózist végeztünk, orvosa meg fogja találni, hogy melyik típusnak van. Ez végezhető olyan tesztekkel, mint az immunokémiai festés és a fehérjeelektroforézis.

KezelésHogy kezelik? Az amiloidózis nem gyógyítható. A kezelés célja az amiloid fehérje termelésének lassítása és a tünetek csökkentése.

Általános kezelések Ezek a gyógyszerek az amyloidosis tüneteinek ellenőrzésére szolgálnak:

fájdalomcsillapítók a hasmenés, émelygés és hányás kezelésére szolgáló szerek

diuretikumok a test felszaporodásának csökkentésére vérhígítók a vérrögök megelőzése érdekében

a szívfrekvencia szabályozása

Az egyéb kezelések az amiloidózis típusán alapulnak.

AL amyloidosis

Ezt a típust kemoterápiával kezelik. Ezeket a gyógyszereket általában rák kezelésére alkalmazzák, de az amyloidózisban elpusztítják az amiloid fehérjét termelő abnormális vérsejteket. Miután kemoterápiás volt, lehet, hogy őssejt / csontvelő átültetése helyett a sérült csontvelő sejteket.

Az Al amyloidosis kezelésére más gyógyszerek lehetnek:

• Proteasome inhibitorok:
• Ezek a gyógyszerek blokkolják az úgynevezett proteaszómokat, amelyek lebontják a fehérjéket.
• Immunmodulátorok:
• Ezek a gyógyszerek túlzottan csökkentik az immunrendszer reakcióját.
• AA amiloidózis

Ezt a típust az ok alapján kezeljük. A bakteriális fertőzések antibiotikumokkal kezelhetők. A gyulladásos állapotokat gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelik.

Dialízishez kapcsolódó amyloidosis

Ezt a típust úgy kezelheti, ha megváltoztatja a dialízis típusát. Egy másik lehetőség a veseátültetés.

Örökletes amiloidózis

Mivel az abnormális fehérjét, amely ezt a típust okozza, a májban történik, szükség lehet máj transzplantációra. KomplikációkMi okozhat szövődményeket?

Az amiloidózis potenciálisan károsíthatja a szerveket, amelyekben felépül: Szívkárosodás:

Az amyloidózis megszakítja a szív elektromos rendszerét, és megnehezíti a szíved megverését. A szívben lévő amiloid okozza a merevséget, és a szív szivattyú hatásának gyengülése légszomjat és alacsony vérnyomást eredményez. Végül kialakulhat szívelégtelenség.

Vese károsodás:

A vesékben lévő szűrők károsodása megnehezíti ezeknek a bab alakú szerveknek a hulladék eltávolítását a vérből. Végül a vesete túlterhelt lesz, és fejlődhet veseelégtelenség.

Idegkárosodás:

Ha az amiloid idegesedik és károsítja őket, érzést érezhet, mint a zsibbadás vagy bizsergés az ujjaiban és lábujjaiban. Ez az állapot más idegeket is érinthet - például azok, amelyek szabályozzák a bélműködést vagy a vérnyomást.

OutlookMit várhatsz?

Az amiloidózis nem gyógyítható, de kezelheti és kezelheti az amiloid szintet a kezeléssel. Beszéljen orvosával a kezelési lehetőségeiről, és dolgozzon velük együtt, ha úgy találja, hogy a jelenlegi kezelési terv nem teszi azt, amit kellene. Szükség szerint módosíthatók a tünetek csökkentése és az életminőség javítása érdekében.