Adrenokortikális carcinoma gyermekeknél

Mi a mellékvesekéreg carcinoma?

Két mellékvese van. A mellékvesék kicsik és háromszög alakúak. Minden vesén egy mellékvesék ül. Minden mellékvese két részből áll. A mellékvesék külső rétege a mellékvesekéreg. A mellékvesék középpontjában a mellékvese medulla található. Az adrenokortikális karcinómát a mellékvesekéreg rákjának is nevezik.

A gyermekkori mellékvesekéreg-karcinóma leggyakrabban 6 évesnél fiatalabb vagy tizenéves korban, és nőknél gyakrabban fordul elő.

A mellékvesekéreg olyan fontos hormonokat állít elő, amelyek a következőket hajtják végre:

• Kiegyensúlyozza a víz és a só tartalmát a testben.
• Segítsen a vérnyomás normál tartásában.
• Segítheti a test fehérje, zsír és szénhidrátok felhasználását.
• A testnek férfi vagy női tulajdonságai vannak.

Melyek a gyermekek mellékvesekéreg-karcinómájának kockázati tényezői?

A mellékvesekéreg-karcinóma kockázatát növeli egy bizonyos mutáció (változás) a génben vagy az alábbi tünetek bármelyike:

• Li-Fraumeni szindróma.
• Beckwith-Wiedemann-szindróma.
• Hemihypertrophy.

Melyek a mellékvesekéreg carcinoma jelei és tünetei gyermekeknél?

A mellékvesekéreg daganata működhet (több hormont termel, mint a normál), vagy nem működik (nem termel extra hormonokat).

A gyermekek mellékvesekéregének legtöbb daganata működőképes. A működő daganatok által előállított extrahormonok a betegség bizonyos tüneteit vagy tüneteit okozhatják, amelyek függnek a daganat által termelt hormon típusától. Például, az extra androgén hormon a férfiak és a nők gyermekeiben férfias vonások kialakulását idézheti elő, például testszőr vagy mély hang, gyorsabb növekedést és pattanást okozhat.

Az extra ösztrogén hormon okozhatja a mellszövet növekedését férfi gyermekeknél.

Hogyan diagnosztizálják a gyermekek mellékvesekéreg-karcinómáját?

A mellékvesekéreg diagnosztizálásához és stádiumához használt tesztek és eljárások a beteg tüneteitől függnek. Ide tartozhatnak:

• Fizikai vizsga és történelem.
• Vérkémiai vizsgálatok.
• A mellkas, a has és a csontok röntgenképe.
• CT vizsgálat.
• MRI.
• PET vizsgálat.
• Biopszia (a tömeget műtét közben eltávolítják, majd a mintát megvizsgálják a rák jeleire).

A mellékvesekéreg carcinoma diagnosztizálására használt egyéb tesztek a következők:

Huszonnégy órás vizeletvizsgálat : Olyan teszt, amelyben 24 órán át vizeletet vesznek a kortizol vagy a 17-ketoszteroid mennyiségének mérésére. Ezen anyagok normálnál nagyobb mennyisége a vizeletben a mellékvesekéreg betegségének jele lehet.

Alacsony dózisú dexametazon-szuppressziós teszt : Olyan teszt, amelyben egy vagy több kis adagot adnak a dexametazonból. A kortizol szintjét a vérből vagy a vizeletből három napon át vett mintából ellenőrzik. Ezt a tesztet annak ellenőrzésére végezzük, hogy a mellékvesék nem termel-e túl sok kortizolt.

Nagy dózisú dexametazon-szuppressziós teszt : Olyan teszt, amelyben egy vagy több nagy dózisú dexametazonot kapnak. A kortizol szintjét a vérből vagy a vizeletből három napon át vett mintából ellenőrzik. Ezt a tesztet annak ellenőrzésére végezzük, hogy a mellékvesék túl sok kortizolt termel-e, vagy az agyalapi mirigy azt állítja, hogy a mellékvesék túl sok kortizolt termelnek.

Vérhormon-vizsgálatok : Egy olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrzésbe a testben a szervek és szövetek által a vérbe leadott bizonyos hormonok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy annál alacsonyabb) mennyisége a szervben vagy szövetben betegség jeleként jelentkezhet, amely azt okozza. A vért ellenőrizni lehet tesztoszteron vagy ösztrogén szempontjából. Ezeknek a hormonoknak a normálnál nagyobb mennyisége jelezheti a mellékvesekéreg-karcinómát.

Mellékvese angiográfia : Az artériák és a vér áramlásának a mellékvese közelében történő vizsgálata. A mellékvese artériába kontrasztfestéket fecskendeznek be. Ahogy a festék áthalad az erekön, sorozat röntgenfelvételt készítünk annak ellenőrzésére, hogy elzáródnak-e az artériák.

Mellékvese-venográfia : eljárás a mellékvese és a vér áramlása a mellékvese közelében. A mellékvese kontrasztfestéket fecskendez be. Amint a kontrasztfesték a vénán mozog, sorozat röntgenfelvételt készítünk annak ellenőrzésére, hogy nem blokkolódnak-e az erek. Katétert (nagyon vékony csövet) lehet behelyezni a vénába vérvétel céljából, amelyet ellenőriznek abnormális hormonszint szempontjából.

Mi a kezelés és prognózis a gyermekek mellékvesekéreg-karcinómájában?

Gyermekek mellékvesekéreg-karcinómájának kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítására kemoterápiával vagy anélkül.

A gyermekek ismétlődő mellékvesekéreg-karcinómájának kezelése a következőket foglalhatja magában:

Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

A prognózis (a gyógyulás esélye) jó azoknak a betegeknek, akik kicsi daganatokkal rendelkeznek, amelyeket műtéttel teljesen eltávolítottak. Más betegek esetében a prognózis a következőktől függ:

• A daganat mérete.
• A daganat elterjedt-e a test más részeire, ideértve a nyirokcsomókat is.
• Gyermek kora.
• A daganatok burkolata nyitva volt-e a műtét során a daganat eltávolítása érdekében.
• Hogy a gyermek fejlett-e férfias vonásokkal?
• Ezek a daganatok elterjedhetnek a vesékben, a tüdőben, a csontokban és az agyban.