Adrenokortikális carcinoma (acc) túlélési arány, kezelés, tünetek és stádium

Főbb pontok

• A mellékvesekéreg-karcinóma egy ritka betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a mellékvesék külső rétegében.
• Bizonyos genetikai állapotok megnövelik a mellékvesekéreg-karcinóma kockázatát.
• Az adrenokortikális carcinoma tünetei között szerepel a hasfájás.
• A vért és a vizeletet vizsgáló képalkotó vizsgálatokat és teszteket használják fel az adrenokortikális carcinoma kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A mellékvesekéreg-karcinóma egy ritka betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a mellékvesék külső rétegében.

Két mellékvese van. A mellékvesék kicsik és háromszög alakúak. Minden vesén egy mellékvesék ül. Minden mellékvese két részből áll. A mellékvesék külső rétege a mellékvesekéreg. A mellékvesék középpontjában a mellékvese medulla található.

A mellékvesekéreg olyan fontos hormonokat termel, amelyek:

• Kiegyensúlyozza a víz és a só tartalmát a testben.
• Segítsen a vérnyomás normál tartásában.
• Segítheti a test fehérje, zsír és szénhidrátok felhasználását.
• Megadja, hogy a test férfias vagy nőies tulajdonságokkal rendelkezik.

Az adrenokortikális karcinómát a mellékvesekéreg rákjának is nevezik. A mellékvesekéreg daganata működhet (több hormont termel, mint a normál), vagy nem működik (nem termel több hormont, mint a normál). A legtöbb mellékvesekéreg daganat működik. A működő daganatok által termelt hormonok a betegség bizonyos tüneteit vagy tüneteit okozhatják.

A mellékvese medulla olyan hormonokat hoz létre, amelyek segítenek a testnek reagálni a stresszre. A mellékvese medullájában kialakuló rákot feohromocitómának nevezzük, és ebben az összefoglalóban nem tárgyaljuk.

Adrenokortikális carcinoma és feochromocytoma felnőttekben és gyermekekben egyaránt előfordulhat. A gyermekek kezelése azonban különbözik a felnőttek kezelésétől.

Bizonyos genetikai állapotok megnövelik a mellékvesekéreg-karcinóma kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy veszélyeztetett lehet.

A mellékvesekéreg-karcinóma kockázati tényezői között szerepel a következő örökletes betegségek:

• Li-Fraumeni szindróma.
• Beckwith-Wiedemann-szindróma.
• Carney komplexum.

Az adrenokortikális carcinoma tünetei között szerepel a hasfájás.

Ezeket és más tüneteket és mellékvesekéreg carcinoma okozhatja:

• Egy darab a hasban.
• Fájdalom a has vagy a hát.
• Teltségérzet a hasban.

Egy nem működőképes mellékvesekéreg a korai stádiumban nem okozhat tüneteket vagy tüneteket.

A működő mellékvesekéreg túl sok az alábbi hormonok közül az egyikből:

• A kortizol.
• Az aldoszteron.
• A tesztoszteron.
• Az ösztrogén.

A túl sok kortizol okozhat:

• Súlynövekedés az arcban, a nyakban és a test törzsében, valamint a vékony karokban és lábakban.
• Finom haj növekedése az arcon, a hát felső részén vagy a karjain.
• Kerek, piros, teljes arc.
• Egy darab zsír a nyak hátulján.
• A nemi szervek vagy mellek hangjának elmélyülése és duzzanata mind férfiak, mind nők esetében.
• Izomgyengeség.
• Magas vércukorszint.
• Magas vérnyomás.

A túl sok aldoszteron a következőket okozhatja:

• Magas vérnyomás.
• Izomgyengeség vagy görcsök.
• Gyakori vizelés.
• Szomjas.

A túl sok tesztoszteron (nőkben) a következőket okozhatja:

• Finom haj növekedése az arcon, a hát felső részén vagy a karjain.
• Pattanás.
• Kopaszodó.
• A hang elmélyülése.
• Nincs menstruációs időszak.

Azoknál a férfiaknál, akik túl sok tesztoszteront termelnek, általában nincs tünetek vagy tünetek.

Túl sok ösztrogén (nőkben) okozhat:

• Szabálytalan menstruációs időszakok azokban a nőkben, akik nem mentek át menopauza alatt.
• Hüvelyi vérzés azokban a nőkben, akiknél menopauza esett át.
• Hízás.

A túl sok ösztrogén (férfiakban) a következőket okozhatja:

• Az emlőszövet növekedése.
• Alsó nemi vágy.
• Impotencia.

Ezeket és egyéb tüneteket mellékvesekéreg-karcinóma vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha van-e ezek a problémák.

A vért és a vizeletet vizsgáló képalkotó vizsgálatokat és teszteket használják fel az adrenokortikális carcinoma kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására.

A mellékvesekéreg carcinoma diagnosztizálásához használt tesztek és eljárások a beteg tüneteitől és tüneteitől függnek. A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Huszonnégy órás vizeletvizsgálat : Olyan teszt, amelyben 24 órán át vizeletet vesznek a kortizol vagy a 17-ketoszteroid mennyiségének mérésére. Ezeknek a normálnál nagyobb mennyisége a vizeletben a mellékvesekéreg betegségének jele lehet.
• Alacsony dózisú dexametazon-szuppressziós teszt : Olyan teszt, amelyben egy vagy több kis adagot adnak a dexametazonból. A kortizol szintjét a vérből vagy a vizeletből három napon át vett mintából ellenőrzik. Ezt a tesztet annak ellenőrzésére végezzük, hogy a mellékvesék nem termel-e túl sok kortizolt.
• Nagy dózisú dexametazon-szuppressziós teszt : Olyan teszt, amelyben egy vagy több nagy dózisú dexametazonot kapnak. A kortizol szintjét a vérből vagy a vizeletből három napon át vett mintából ellenőrzik. Ezt a tesztet annak ellenőrzésére végezzük, hogy a mellékvesék túl sok kortizolt termel-e, vagy az agyalapi mirigy azt állítja, hogy a mellékvesék túl sok kortizolt termelnek.
• Vérkémiai vizsgálat : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni bizonyos anyagok, például a kálium vagy a nátrium mennyisége miatt, amelyeket a test szervek és szövetek vérbe engednek. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
• CT vizsgálat (CAT vizsgálat) : Olyan eljárás, amely a test belsejéből különböző szögekből készített részletes képek sorozatát készíti a test belsejében. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a test belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják. A has MR-jét adrenokorticalis carcinoma diagnosztizálására végezzük.
• Mellékvese-angiográfia : Az artériák és a vér áramlásának a mellékvesék közelében történő megvizsgálására szolgáló eljárás. A mellékvese artériába kontrasztfestéket fecskendeznek be. Ahogy a festék az artériákon áthalad, sorozat röntgenfelvételt készítünk annak ellenőrzésére, hogy az artériák el vannak-e blokkolva.
• Mellékvese-venográfia : eljárás a mellékvese és a vér áramlása a mellékvese közelében. A mellékvese kontrasztfestéket fecskendez be. Amint a kontrasztfesték áthalad a vénákon, sorozat röntgenfelvételt készítünk annak ellenőrzésére, hogy nem blokkolódnak-e az erek. Katétert (nagyon vékony csövet) lehet behelyezni a vénába vérvétel céljából, amelyet ellenőriznek abnormális hormonszint szempontjából.
• PET-vizsgálat (pozitron emissziós tomográfia) : eljárás a rosszindulatú daganatsejtek megtalálására a testben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) fecskendeznek a vénába. A PET-szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy a testben hol alkalmazzák a glükózt. A rosszindulatú daganatsejtek világosabbá válnak a képen, mivel aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek.
• MIBG-vizsgálat : Nagyon kis mennyiségű, MIBG-nek nevezett radioaktív anyagot injektálnak egy vénába, és áthaladnak a véráramban. A mellékvesék sejtjei veszik fel a radioaktív anyagot, és egy sugárzást mérő készülékkel észlelik azokat. Ezt a vizsgálatot az adrenokortikális karcinóma és a feokromocitóma közötti különbség megállapítására végezték el.
• Biopszia : A sejtek vagy szövetek eltávolítása, így patológus mikroszkóp alatt megnézheti őket a rák jeleinek ellenőrzése céljából. A mintát vékony tűvel, úgynevezett finom tű-aspirációs (FNA) biopsziával, vagy szélesebb tűvel, mag úgynevezett mag-biopsziával lehet venni.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A rák stádiuma (a daganat mérete és az, hogy csak a mellékvesében van-e, vagy a test más részeire terjedt-e).
• A daganatok teljes eltávolítása a műtét során.
• A rákot kezeltek-e már a múltban.
• A beteg általános egészsége.
• A tumorsejtek osztálya (mennyire különböznek egymástól a normál sejtek mikroszkóp alatt).

A mellékvesekéreg carcinoma gyógyítható, ha korai stádiumban kezelik.

Az adrenokortikális carcinoma kulcsfontosságú pontjai

• A mellékvesekéreg carcinoma diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a mellékvesében vagy a test más részein.
• Háromféle módon terjedhet a rák a testben.
• A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött.
• A mellékvesekéreg karcinómájának a következő szakaszai vannak:
  • I. szakasz
  • II. Szakasz
  • III. Szakasz
  • IV. Szakasz

I. szakasz

Az I. stádiumban a daganat legalább 5 centiméter, és csak a mellékvesében található.

II. Szakasz

A II. Stádiumban a tumor nagyobb, mint 5 centiméter, és csak a mellékvesében található.

III. Szakasz

A III. Stádiumban a tumor bármilyen méretű lehet és elterjedhet:

• a mellékvesék közelében lévő zsír- vagy nyirokcsomókba; vagy
• a közeli szövetekbe, de a mellékvesék közelében levő szervekbe nem.

IV. Szakasz

A IV. Stádiumban a tumor bármilyen méretű lehet és elterjedhet:

• a közeli szövetekre, valamint a mellékvesék melletti zsír- és nyirokcsomókra; vagy
• a mellékvesék melletti szervekbe, és eljuthattak a közeli nyirokcsomókba; vagy
• a test más részeire, például a májra vagy a tüdőre.

A mellékvesekéreg carcinoma diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a mellékvesében vagy a test más részein.

Azt a folyamatot, amelyet annak kiderítésére használnak, hogy a rák terjedt-e a mellékvesében vagy a test más részein, stádiumnak nevezik. Az átmeneti folyamat során összegyűjtött információk meghatározzák a betegség stádiumát. A kezelés megtervezéséhez fontos a színpad ismerete. A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók a szakaszolási folyamatban:

• CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat) : Olyan eljárás, amely részletes képet készít a test belsejéből, mint például a has vagy a mellkas, különböző szögekből. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) gadolíniummal : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a test belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. A gadoliniumnak nevezett anyag befecskendezhető egy vénába. A gadolinium gyűlik össze a rákos sejtek körül, így világosabbá válnak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• PET-vizsgálat (pozitron emissziós tomográfia) : eljárás a rosszindulatú daganatsejtek megtalálására a testben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) fecskendeznek a vénába. A PET-szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy a testben hol alkalmazzák a glükózt. A rosszindulatú daganatsejtek világosabbá válnak a képen, mivel aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek.
• Ultrahang vizsgálat : Olyan eljárás, amelynek során a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszatérnek a belső szövetekből vagy szervekből, például a vena cava-ból, és visszhangot adnak. A visszhangok a test szöveteinek szonogramnak nevezett képét képezik.
• Adrenalektómia : Eljárás az érintett mellékvesék eltávolítására. A szöveti mintát mikroszkóp alatt megvizsgálja egy patológus, hogy ellenőrizze a rák jeleit.

Háromféle módon terjedhet a rák a testben.

A rák terjedhet a szövetekben, a nyirokrendszerben és a vérben:

• Szövet. A rák elterjedésétől kezdve elterjedt, és közeli területeken nőtt fel.
• Nyirokrendszer. A rák az a nyirokrendszerbe jutással kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák a nyirokokon keresztül jut a test más részeire.
• Vér. A rák az a vér bejutásával kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák az erekön keresztül átjut a test más részeire.

A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött.

Amikor a rák a test másik részén elterjed, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elkezdenek elindulni (az elsődleges daganat), és átjutnak a nyirokrendszeren vagy a vérben.

• Nyirokrendszer. A rák bejut a nyirokrendszerbe, áthalad a nyirokokon, és daganatot (áttétes daganat) képez a test másik részén.
• Vér. A rák a vérbe kerül, áthalad az erekön, és a test másik részében daganatot (áttétes daganat) képez.

A metasztatikus tumor ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges tumor. Például, ha az adrenokortikális karcinóma terjed a tüdőben, akkor a tüdőben lévő rákos sejtek valójában mellékvesekéreg-karcinóma sejtek. A betegség metasztatikus mellékvesekéreg-karcinóma, nem tüdőrák.

Ismétlődő mellékvesekéreg carcinoma

Az ismétlődő mellékvesekéreg-karcinóma olyan rák, amely a kezelés után visszatért (visszatért). A rák visszatérhet a mellékvesekéregbe vagy a test más részeire.

Különböző típusú kezelések vannak a mellékvesekéreg carcinomában szenvedő betegek számára.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre mellékvesekéreg karcinómában szenvedő betegek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés. A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Háromféle standard kezelést alkalmaznak:

Sebészet

A mellékvesék eltávolítását szolgáló műtétet (adrenalektómia) gyakran alkalmazzák a mellékvesekéreg karcinóma kezelésére. Időnként műtétet végeznek a közeli nyirokcsomók és más szövetek eltávolítására, ahol a rák elterjedt.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától. A külső sugárterápiát a mellékvesekéreg karcinóma kezelésére használják.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia a kezelés egynél több rákellenes gyógyszer felhasználásával. A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától.

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.

Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket.

Biológiai terápia

A biológiai terápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemhez. A test által vagy laboratóriumban előállított anyagokat felhasználják a test természetes védekezésének fokozására, irányítására vagy helyreállítására a rák ellen. Az ilyen típusú rákkezelést bioterápiának vagy immunterápiának is nevezik.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezeléstípus, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek azonosítására és támadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítja.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Kezelési lehetőségek szakaszonként

I. szakasz Adrenokortikális carcinoma

Az I. stádiumú mellékvesekéreg carcinoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (adrenalektómia). A közeli nyirokcsomók eltávolíthatók, ha a normálnál nagyobbok.
• Új kezelés klinikai vizsgálata.

II. Stádiumú mellékvesekéreg carcinoma

A II. Stádiumú mellékvesekéreg carcinoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (adrenalektómia). A közeli nyirokcsomók eltávolíthatók, ha a normálnál nagyobbok.
• Új kezelés klinikai vizsgálata.

III. Szakasz Adrenokortikális carcinoma

A III. Stádiumú mellékvesekéreg carcinoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (adrenalektómia). A közeli nyirokcsomók eltávolíthatók, ha a normálnál nagyobbok.
• Új kezelés klinikai vizsgálata.

IV. Szakasz Adrenokortikális carcinoma

A IV. Stádiumú mellékvesekéreg carcinoma kezelése a következőket foglalja magában: palliatív terápia a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására:

• Kemoterápia vagy kombinált kemoterápia.
• Sugárterápia csontokba vagy más olyan helyekre, ahol a rák terjedt.
• Műtét a mellékvesekéreg közelében lévő szövetekbe terjedő rák eltávolítására.
• Kemoterápia, biológiai terápia vagy célzott terápia klinikai vizsgálata.

Kezelési lehetőségek ismétlődő mellékvesekéreg carcinoma esetén

A visszatérő mellékvesekéreg-karcinóma kezelése a következőket foglalhatja magában: palliatív terápia a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására:

• Sebészet.
• Sugárkezelés.
• Kemoterápiás vagy biológiai terápia klinikai vizsgálata.