ALS (Lou Gehrig-kór)

A híres baseballjátékos, Lou Gehrig 1939-ben diagnosztizálták a betegséget. Az ALS-t Lou Gehrig-kórnak is nevezik.

Okok Mi az oka az ALS-nek?

A Mayo Clinic becslése szerint a genetika csak az esetek kb. 5-10% -ában okozza az ALS-t. Az ALS egyéb okait nem értik jól. Néhány tényező, melyet a kutatók szerint az ALS hozzájárulhat:

szabad gyökök károsodása

• a kémiai messenger glutamátjának egyensúlyhiánya
• az abnormális fehérjék felépülése az idegsejtekben
• A Mayo Clinic azonosították a dohányzást, az ólom expozíciót és a katonai szolgálatot, mint lehetséges kockázati tényezők ennek a feltételnek
• Az ALS tünetei általában 50 és 60 év közöttiek, de a tünetek előfordulhatnak korábban. Az ALS valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

StatisztikaHow gyakran fordul elő ALS?

Ez az állapot egyre gyakoribbá válik. Ez azért lehet, mert a népesség öregszik. Ez a növekvő környezeti kockázati tényezőnek köszönhető, amelyet még nem azonosítottunk.

TünetekMi az ALS tünetei?

Mind a sporadikus, mind a familiáris ALS a motoros neuronok progresszív elvesztésével jár együtt. Az ALS tünetei attól függnek, hogy az idegrendszer mely területei érintettek. Ezek személyenként változhatnak.

A medulla az agytörzs alsó fele. Ez irányítja a test számos autonóm funkcióját. Ezek közé tartozik a légzés, a vérnyomás és a pulzusszám. A medulla károsodása okozhat:

elmosódott beszéd

rekedtség

• nyelési nehézség
• érzelmi labilitás, amelyet túlzott érzelmi reakciók jellemeznek, mint a nevetés vagy a sírás
• nyelvi izom kontúr elvesztése vagy nyelv atrófia
• túlzott nyál
• légzési nehézség
• A corticospinalis traktus az agy része az idegrostokból.Az agyad jeleket küld a gerincvelődbe. Az ALS károsítja a corticospinalis traktust és spasztikus végtagi gyengeséget okoz.
• Az elülső kürt a gerincvelő elülső része. A degeneráció itt okozhat:

limpadó izmok vagy fáradt gyengeség

izompazarlás

• rángatás
• légzési problémák a membrán és más légúti izmok gyengeségével
• Az ALS korai jelei magukban foglalják a mindennapok feladatokat. Például nehézségek merülhetnek fel a lépcsőn vagy a székről való felszálláskor. Lehet, hogy nehezen beszéd vagy lenyelés, vagy gyengeség a karjaiban és a kezekben. A korai tünetek általában a test egyes részeiben találhatók. Arra is hajlamosak, hogy aszimmetrikusak, ami azt jelenti, hogy csak az egyik oldalon fordulnak elő.
• A betegség előrehaladtával a tünetek általában a test mindkét oldalára terjednek. A kétoldalú izomgyengeség gyakoribbá válik. Ez izomtömeg-fogyáshoz vezethet. Az érzékszervek, a húgyutak és a bélműködés általában érintetlen marad.

MegismerésA ALS befolyásolja a gondolkodást?

A kognitív károsodás az ALS egyik gyakori tünete. A viselkedési változások mentális hanyatlás nélkül is előfordulhatnak. Érzelmi labilitás fordulhat elő minden ALS szenvedőnél, még a demencia nélkül is.

Az ALS leggyakoribb kognitív tünetei a figyelmetlenség és a lelassult gondolkodás. ALS-vel kapcsolatos demencia is előfordulhat, ha a frontális lebenyében degenerálódik a sejt. Az ALS-vel kapcsolatos demencia valószínűleg akkor fordul elő, ha a családban demencia van.

DiagnosztikaA ALS diagnosztizálása?

Az ALS-t rendszerint neurológus diagnosztizálja. Nincs speciális teszt az ALS számára. A diagnózis felállításának folyamata hetekkel hónapokig bárhonnan is eltarthat.

Kezelőorvosa elkezdheti gyanítani, hogy Önnek van ALS-je, ha progresszív neuromuszkuláris hanyatlás van. Ők figyelni fognak a tünetekkel járó növekvő problémákra:

izomgyengeség

veszteség

• rángatózás
• görcsök
• kontraktúrák
• Ezeket a tüneteket számos feltétel is okozhatja. Ezért a diagnózis megköveteli orvosától, hogy kizárjon más egészségügyi problémákat. Ez egy sor diagnosztikai teszten történik, amely a következőket tartalmazza:
• egy EMG az izomzat elektromos aktivitásának értékeléséhez

idegvezetési vizsgálatok az idegfunkció teszteléséhez

• egy MRI, amely megmutatja, hogy az idegrendszer mely részeit érinti
• vérvizsgálatok általános egészségi és táplálkozási értékeinek értékeléséhez
• A genetikai tesztek hasznosak lehetnek azok számára is, akiknek a családja az ALS-et illeti.
• KezelésHogyan kezelik az ALS-et?

Az ALS előrehaladtával nehezebb lélegezni és emészteni az ételt. A bőr és a bőr alatti szövetek is érintettek. A test számos része romlik, és mindegyiket megfelelő módon kell kezelni.

Emiatt egy csapat orvosok és szakemberek gyakran dolgoznak együtt, hogy kezeljék az ALS-szel rendelkező embereket. Az ALS-csoportban részt vevő szakemberek az alábbiakat foglalhatják magukban:

egy neurológus, aki képzett az ALS kezelésében

egy fizikus

• táplálkozási
• gasztroenterológus
• foglalkozás terapeuta
• légzőterápia < egy beszédterapeuta
• egy szociális munkás
• mentális egészségügyi szakember
• egy lelkipásztori szolgáltató
• A családtagoknak beszélniük kell az ALS-ről az ápolásról.Az ALS-ben szenvedő embereknek orvosi döntések meghozatala során segítségre lehet szüksége.
• Gyógyszerek
• A Riluzole (Rilutek) jelenleg az egyetlen olyan gyógyszer, amelyet az ALS kezelésére engedélyeztek. Ez több hónapig meghosszabbíthatja az életet, de a tüneteket nem tudja teljes mértékben kiküszöbölni. Egyéb gyógyszerek alkalmazhatók az ALS tüneteinek kezelésére. Néhány ilyen gyógyszer a következők:

kinin-biszulfát, baclofen és diazepam görcsök és spasticitás

nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), antikonvulzív gabapentin, triciklikus antidepresszánsok és morfin kezelés

Neurodex a B-1, a B-6 és a B-12 vitaminok kombinációja az érzelmi lágyitásért

• A tudósok a következőket használják az örökletes ALS altípusára:
• koenzim Q10
• COX-2 inhibitorok

kreatin

• minociklin
• Ezek azonban még nem bizonyították hatásosnak.
• Az őssejtterápiát nem bizonyították az ALS hatékony kezelésének.
• Komplikációk Mi az ALS szövődményei?

Az ALS szövődményei a következők:

fulladás

tüdőgyulladás

alultápláltság

• fekélybetegségek
• OutlookMi a hosszú távú kilátások az ALS-szel rendelkező embereknél?
• Az ALS-szel rendelkezők jellemző élettartama 2-5 év. A betegek kb. 20% -a több mint öt éve él az ALS-szel. A betegek tíz százaléka több mint 10 éve él a betegséggel.
• Az ALS halálozásának leggyakoribb oka a légzési elégtelenség. Jelenleg nincs gyógymód az ALS számára. Azonban a gyógyszerek és a szoptató ellátás javíthatja az életminőségét. A megfelelő ellátás segíthet boldogan és kényelmesen élni, ameddig csak lehetséges.