Karcinoid tüdőrák kezelése, okai és prognózisa

Mi a karcinoid tüdőrák?

• Van néhány olyan daganat, amelyet nem lehet besorolni sem jóindulatú (nem rákos), sem rosszindulatú (rákos) betegségbe. Klinikai viselkedésük a jóindulatú és a rosszindulatú két osztályba sorolódik, és ezeket néha "félúti" daganatoknak nevezik. Ezeket a daganatokat úgy nevezték el, hogy ezeket a daganatokat a rákok és a jóindulatú daganatok középúton jelöljék meg. Ezen ritka daganatok között szerepelnek karcinoid daganatok.
• A karcinoid daganatokat "lassú mozgású rákoknak" is nevezik. Annak ellenére, hogy rosszindulatúak lehetnek, általában inkább olyan lassan növekednek, hogy a karcinoid daganatokban szenvedő emberek általában sok éven át élnek (néha egy normál élettartamig).
• A karcinoid tüdőrák a tüdődaganatok ritka csoportja, amely neuroendokrin sejtekből fejlődik ki. A neuroendokrin sejtek bizonyos tekintetben idegsejtek, más szempontból endokrin (hormontermelő) mirigyek sejtjei. Ezek a sejtek az egész testben szétszórtak és megtalálhatók különféle szervekben, például a tüdőben, a gyomorban és a belekben. Ezek a neuroendokrin sejtek számos különféle szervben növekedést (tumort) képezhetnek, de általában más endokrin mirigyekben, például mellékvese vagy pajzsmirigy vagy a bélrendszerben fordulnak elő.
• A neuroendokrin sejtek ellenőrizetlen növekedése karcinoid daganatok kialakulásához vezet. A legtöbb karcinoid daganat a vékonybélből származik, de a karcinoid tüdőrák az összes karcinoid daganat körülbelül 10% -át képviseli. A karcinoid tüdődaganatok az összes tüdőrák 1-6% -át teszik ki.
• Kétféle karcinoid tüdőrák létezik: tipikus és atipikus.
  • A tipikus karcinoid tüdődaganatok körülbelül kilencszer gyakoribbak, mint az atipikus karcinoid tüdődaganatok. Ezek a daganatok jellegzetesen lassan növekednek, és csak ritkán áttételik (terjednek) a tüdőn.
  • Az atipikus karcinoid tüdődaganatok agresszívebbek, mint a tipikus karcinoid tüdődaganatok, és valamivel nagyobb valószínűséggel áttételik más szerveket. Ezek az összes karcinoid tüdőrák körülbelül 10% -át teszik ki.
• Néhány karcinoid daganat hormonszerű anyagokat termel, amelyek számos endokrin szindrómát okozhatnak. A karcinoid szindróma kifejezést arra a tünetek gyűjtésére utalják, amikor a karcinoid tumor hormonszerű anyagokat választ ki. Ezek a szindrómák általában tükrözik a test túlzott reakcióját a termelt hormonszerű anyagokkal. A carcinoid szindróma azonban a carcinoid tüdőrákos betegeknek csak körülbelül 2% -ánál fordul elő.
• A tüdő karcinoid daganatok kb. 25% -a a légutakban található, és ezeket bronchiális karcinoidoknak nevezik. Ezek nem kapcsolódnak a dohányzáshoz vagy más környezeti okokhoz. Bár bárki kialakíthatja a tüdő karcinoid daganatait, kissé gyakoribb lehet afro-amerikai férfiakban.

Karcinoid tüdőrák okai

A legtöbb tüdőrákkal ellentétben a külső környezeti toxint (például dohányfüst, légszennyezés, azbeszt, radon) nem azonosították a karcinoid tüdőrák kialakulásának okozó tényezőjével.

Karcinoid tüdőrák tünetei

A karcinoid tüdőrákban szenvedők kb. 25% -a tünetmentes (nincs tünete) a felfedezés időpontjában. A karcinoid tüdőrákot általában a mellkasi rutin röntgenfelvételeken találják, független egészségügyi problémák miatt (véletlenszerű leletnek nevezik).

A tünetek súlyossága és terjedelme a daganat méretétől és attól függően, hogy hormontermelést eredményez-e vagy sem.

Karcinoid tüdődaganatok a következő tünetekkel panaszkodhatnak:

• Köhögés, amely nem tűnik el
• Vért felköhögni
• Légzési nehézség
• zihálás
• Láz (a tüdőben fellépő fertőzés miatt)

Az egészségügyi szakember néha csak a kezelés után veszi figyelembe a daganat lehetőségét. A withantibiotikumok nem gyógyítják meg a tüdőfertőzést.

Bár ritka, a különféle endokrin szindrómák (karcinoid szindróma) tünetei lehetnek a karcinoid tüdőrák kezdeti mutatója.

A karcinoid szindróma tünetei a következők:

• Arctörpítés (bőrpír és meleg érzés, amely óráktól napokig tarthat)
• izzadó
• Hasmenés
• Gyors szívverés
• Hízás
• Fokozott arc- és testszőr
• Fokozott bőr pigmentáció

Malignus (ritka) betegekben az áttétes betegség a következőket okozhatja:

• Fogyás
• Gyengeség
• Általános rossz érzés

Karcinoid tüdőrák vizsgálatok és tesztek

Vérvétel

Nincs olyan biokémiai vizsgálat, amely meghatározza a karcinoid tüdőrák jelenlétét vagy az ismert tüdődaganatokat karcinoid tüdőrákként diagnosztizálná.

Ha egészségügyi szakember azt gyanítja, hogy a betegnek karcinoid tüdődaganata van, akkor tanácsos lehet neki vér- és vizeletvizsgálat elvégzése. A hormonszerű anyagok néha befolyásolhatják a vér kémiai tulajdonságait, megváltoztatva a vese és / vagy a bél működését, és ezért megváltoztathatják bizonyos vérvizsgálatok eredményeit. Néhány vizsgálat a karcinoid tumor által termelt hormonszerű anyagok vagy melléktermékeik felismerésére szolgálna.

Mellkas röntgen

• A mellkasröntgen rendellenes lelete a karcinoid tüdődaganatos betegek kb. 75% -ánál fordul elő.
• A röntgen eredményei magában foglalják a tumor jelenlétét vagy annak közvetett bizonyítékait (például a daganat által okozott obstrukció jelzése).

CT vizsgálat

• Néhány karcinoid tüdőrák, amely kicsi vagy olyan helyen, ahol a mellkas más szervei fedezik őket, előfordulhat, hogy a mellkasröntgen nem látható. Ha a beteg egészségügyi szakemberében kétségek merülnek fel vagy homályos rendellenességek vannak a mellkas röntgenfelvételén, akkor a betegnek tanácsos lehet aCT-vizsgálat elvégzése.
• A CT scna további részleteket tud mutatni a mellkasi röntgenben található csomókról, tömegekről vagy gyanús változásokról.
• Intravénás kontrasztfestékkel végzett CT-vizsgálat is hasznos lehet. Mivel a karcinoid daganatok erősen vaszkulárisak, nagyobb fokú javulást mutathatnak a CT-vizsgálat során.
• Hasznos a daganatok jellemzésére és stádiumálására.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

• Az MRI általában hasonló információt nyújt, mint a CT-vizsgálat.
• Az MRI hasznos lehet a kis daganatok megkülönböztetésében a szomszédos erektől.

Radionuklid-vizsgálatok

• Oktreotid szcintigráfia vagy OctreoScan: Kis mennyiségű oktreotidot (radioaktív hormonszerű gyógyszer) fecskendeznek a vénába. A gyógyszert a karcinoid tumor sejtjei veszik fel. Az egészségügyi szakember egy speciális radioaktivitás-érzékelő kamerát használ annak ellenőrzésére, hogy a gyógyszer hol halmozódik fel. Ez a vizsga segíti a karcinoid tüdőrák diagnosztizálását és annak meghatározását, hogy a daganatok elterjedtek-e a test más területein.
• Jód-131 meta-jód-benzil-guanidin (MIBG) szcintigráfia: A MIBG egy olyan vegyszer, amelyet a karcinoid tumor sejtjei vesznek fel. Ebben a vizsgálatban a MIBG-hez kapcsolódó radioaktív jódot injektálják a véráramba. Rákkeltő daganat esetén a szkenner felismeri a radioaktivitást, és így segíti a daganat diagnosztizálását.

szövettani vizsgálat

Még ha a mellkas röntgen- és / vagy CT-vizsgálata daganatot is mutat, ezek a vizsgálatok nem tudják megerősíteni, hogy a tömeg karcinoid tüdőrák, tüdőkarcinóma vagy lokalizált fertőzés. A karcinoiddaganat diagnosztizálásának egyetlen módja a sejtek eltávolítása a daganatból, és mikroszkóp alatt történő megvizsgálásuk. Ezt az eljárást biopsziának nevezzük.

A tüdő biopszia többféle módon is elvégezhető:

• bronchoszkópia
  • Ez az eljárás magában foglalja egy üvegszálas optikai látócső behelyezését a szélcsőbe és a tüdő légútjába a torokon keresztül.
  • Ez lehetővé teszi az egészségügyi szakember számára a tüdő légutak megjelenítését, és ha daganatot találnak, biopsziát készíteni.
  • A legtöbb esetben az orvos a karcinoid tüdőrák diagnosztizálását a bronchoszkópiából származó eredmények és a radiológiai (például röntgen, CT vizsgálat) kombinációi alapján végzi el.
• Transzbronchiális finomtű biopsia: Ha a daganat kicsi, akkor a karcinoid tumor finom tűjű biopsziáját a bronchoszkópon keresztül lehet elvégezni. Ezt az eljárást transzbronchiális finom tű biopsziának nevezzük
• Transzhoracikus tű biopsziája: A daganatok, amelyek nem érhetők el bronchoszkópiával, és amelyek a tüdő perifériájában találhatók, egy hosszú tűvel érhetők el a bordák között. A CT-leképezéssel a tűt bevezetik a daganatba biopsziának felvétele céljából. Ezt az eljárást transzhoracikus tű biopsziának nevezik.
• Thoracotomia (a mellkasüreg sebészi megnyitása): Egyes személyekben sem a hörgőszkópos biopszia, sem a transzhoracikus tű biopszia nem nyújt elegendő szövetet a tumortípus azonosításához, és a biopsziának elvégzéséhez torakotómiára lehet szükség. A torarakódiában általában a daganat teljesen eltávolodik.

staging

A stádium a daganat lokalizált vagy elterjedt állapotának kiderítése.

• A legkevésbé agresszív formának tekinthető tipikus karcinoid daganatok leggyakrabban az I. stádiumú daganatok (egy területre lokalizáltak) a diagnózis időpontjában.
• A kevésbé általános atipikus karcinoid daganatok több mint 50% -a bizonyítja, hogy a diagnosztizálás idején tovább terjednek a szomszédos területekre vagy nyirokcsomókra.
• A karcinoid tüdőrák kilátásai nagymértékben a stádiumától függnek.

Karcinoid tüdőrák kezelése

A carcinoid tüdődaganat kezelésére nincs orvosi kezelés.

A karcinoid tüdőrák elsődleges kezelése a műtét.

• A terjedő karcinoid tüdődaganatok kezelésére kemoterápiát (rákos sejtek elpusztítására gyógyszereket alkalmazva) és sugárterápiát (nagy dózisú röntgen vagy egyéb nagy energiájú sugarak felhasználásával rákos sejtek elpusztítására) alkalmaztak; azonban nem sikerült eredményt elérni.
• Az 5-fluor-uracil (Adrucil) és a streptozotocin kombinációjának alkalmazásával 30–35% válaszadási arányról számoltak be.
• Ha a betegnek karcinoid szindrómához kapcsolódó tünetek vannak (például kipirulás, hasmenés), akkor neki adhat egy oktreotid nevű gyógyszert (Sandostatin). Az oktreotid nem gyógyítja meg. Csak akkor alkalmazzák, ha a betegség elterjedt, és a betegnek karcinoid szindrómához kapcsolódó tünetek vannak.
• Egy másik gyógyszert (MIBG) a karcinoid sejtek vesznek fel és károsítják őket. A kutatók a MIBG-t tanulmányozzák, hogy meggyőződjenek arról, hogy az hatékony-e karcinoid tüdődaganatok kezelésében.
• Egyes rosszindulatú esetekben a daganatok elterjedhetnek a májban. Ha ez egy magányos tömeg, akkor kezelhető kemoterápiával, amely a tumor helyét tápláló máj artériára irányul.

Karcinoid tüdőrák műtét

A karcinoid tüdőrák egyetlen hatékony kezelése a primer daganat műtéti reszekciója. A legtöbb daganat jóindulatú kurzuson megy keresztül, és műtétre alkalmas.

A sebészeti lehetőségek a radikális reszekciótól (a normál szövet jó hányadú daganat eltávolításánál) a minimálisan invazív műtétig terjednek.

Különböző műtéti lehetőségek a következők:

• Ujj reszekció: A daganatot tartalmazó légúti részt eltávolítják.
• Szegmentális resection: A daganatot tartalmazó tüdő szegmense eltávolításra kerül.
• Ék-reszekció: A daganatot tartalmazó tüdő kis ékét eltávolítják.
• Lobectomia: A daganatot tartalmazó tüdő lebenét eltávolítják.
• Pneumonektómia: A daganatot tartalmazó teljes tüdőt eltávolítják.
• Endoszkópos tumor abláció lézerrel: Ez a módszer magában foglalja a daganat eltávolítását a bronchoszkópon keresztül, lézer segítségével. A daganat által okozott bronchiális obstrukció kezelésére vagy a daganatok tömegének csökkentésére szolgál a műtéti reszekció előtt. Ez az eljárás önmagában ritkán gyógyító.

Karcinoid tüdőrák követése

A kórházból történő kiszállítás után 8–12 hétig követik a következőket:

• A seb gyógyulása
• Bármely szövődmény kialakulása

A daganat műtéti elválasztása után a rákkövetést hasonló módon hajtják végre, mint a többi tüdőrák esetében.

• A műtét utáni első évben a klinikai vizsgálatot és mellkasi röntgenfelvételt 2-3 havonta kell elvégezni.
• Ha egy éven belül nem derül fény a visszatérés bizonyítékára, a nyomonkövetési intervallumokat hathavonta meghosszabbítják.
• Kiegészítő vizsgálatokat, például CT-vizsgálatot csak akkor végeznek, ha egészségügyi szakembernek gyanúja van a daganat megismétlődésében.

Karcinoid tüdőrák megelőzése

A legtöbb tüdőrákkal ellentétben a karcinoid tüdődaganatokkal nem volt kapcsolatban dohányzás, légszennyezés vagy más kémiai expozíció. Ezért nincs ismert módszer karcinoid tüdőrák megelőzésére.

Karcinoid tüdőrákos Outlook

A karcinoid tüdőrák kilátásai a daganat méretétől, a daganat típusától (tipikus vagy atipikus) függnek, valamint attól, hogy a daganat a diagnózis időpontjában elterjedt-e a nyirokcsomókban.

Mivel a karcinoid tüdődaganatok lassan növekednek és terjednek, gyakran korai szakaszban fedezik fel őket. A korai stádiumú karcinoid tüdőrákos betegek kilátásai általában nagyon jóak. Az atipikus karcinoid tüdőrák a diagnózis időpontjában nagyobb valószínűséggel terjedt a közeli szövetekbe vagy nyirokcsomókba.

Alacsonyabb a túlélési arány azoknál az embereknél, akiknél atipikus karcinoid daganatok és carcinoid daganatok vannak, amelyek a test más részeire elterjedtek.

A karcinoid tüdőrák általában jobb kilátásokkal rendelkezik, mint a tüdőrák egyéb formái. A karcinoid tüdődaganatokban szenvedő személyek átfogó ötéves túlélési aránya 78% -95%, a 10 éves túlélési arány pedig 77% -90%.

A tipikus karcinoid daganatokkal rendelkezők körében sokkal jobb kilátások vannak, mint az atipikus változatban. Az atipikus karcinoid daganatokban az ötéves túlélési arány 40% -60% és a 10 éves túlélési arány 31% -60% volt.

A karcinoid tüdőrák típusától függetlenül, a nyirokcsomó áttétek jelenléte a reszekció idején jelentős hatással van a kilátásokra.

A karcinoid szindróma jelenléte a nyirokcsomóba vagy más szövetekbe való elterjedés hiányában úgy tűnik, hogy nem befolyásolja hátrányosan a kilátásokat.