Goodpasture szindróma

Mi a Goodpasture szindróma?

A Goodpasture-szindróma ritka és potenciálisan életveszélyes autoimmun betegség, amikor az immunrendszer tévesen támadja a tüdeje falát és a pici szűrőegységeket a vesékben, és a betegség Dr. Ernest Goodpasture-nak nevezték el.

Gyors diagnózis és kezelés nélkül a betegség vérzést okozhat a tüdőben, veseelégtelenségben és akár halálban is.

TünetekMi a tünetek?

• A tünetek lassan kezdődhetnek, fokozatosan befolyásolják a tüdejét, majd a veséiket, más esetekben gyorsan fejlődhetnek, néhány nap alatt válnak súlyosá. a következők lehetnek:
• fáradtság, gyengeség vagy letargia
• émelygés vagy hányás
• étvágycsökkenés

egészségtelen, sápadt megjelenés

• száraz köhögés
• vér köhögése (hemoptysis)
• légszomj vagy légzési nehézség

Ha a betegség a tüdejét befolyásolja, akkor a következő tünetek jelentkezhetnek: Néha a tüdőt érintő tünetek életveszélyesek lehetnek, különösen ha sok vérzés van.

Ha a betegség a vesére hatással van, a következőket okozhatja:

• égési érzés vizelés alatt
• vizeletben vagy habos vizeletben
• kéz és láb duzzanata
• emelkedett vérnyomásmérés
• hátfájás a bordái alatt

Okok és kockázati tényezők Mi okozza a Goodpasture szindrómát?

Bár a Goodpasture-szindróma pontos oka ismeretlen, bizonyos viselkedések és környezeti tényezők azt hitték, hogy az embereket nagyobb kockázatúvá teszik. Bizonyos légúti fertőzések okozhatják a betegséget. A szénhidrogén füstökhöz, a fémporhoz, a dohányfüsthöz vagy bizonyos illegális anyagokhoz, például kokainhoz való expozíció szintén növelheti a kockázatot.

A tudósok úgy vélik, hogy az immunrendszer megtámadja a tüdő- és vese-szöveteket, mert ez a feltétel bolondítja a test védelmét, és arra gondol, hogy ezek a részek idegenek a test számára.

Az Országos Kidney Alapítvány (NKF) szerint a Goodpasture szindróma gyakrabban érinti a férfiakat a nőknél, és leggyakrabban a korai felnőttkorban vagy 60 éves kor után fordul elő. Az NFK azt is jelenti, hogy a betegség gyakoribb a kaukázusiaknál, mint a többiekben versenyeken.

DiagnosisHow a Goodpasture szindróma diagnosztizált?

Orvosa a Goodpasture-szindróma diagnosztizálására több vizsgálatot is igénybe vehet. Kezelőorvosa rendszeres fizikális vizsgálattal kezdi a magas vérnyomást, a vérzést és a rendellenes szív- és tüdőhangokat. Orvosa meg fogja vizsgálni a kórtörténetét is.

Más vizsgálatok segíthetnek annak megállapításában, hogy a betegségben vagy sem. A vérvizsgálat kimutathatja az antitestek jelenlétét (az immunrendszer által termelt fehérjéket, hogy harcoljanak bármi- lyen fenyegetés ellenére is), amelyek jelzik a betegség jelenlétét.Magas hulladéktermékeket is mutathat, amelyek veseproblémákat jelezhetnek.

A vizeletben a vér és a fehérje jelenléte a vizeletvizsgálat során kimutatható. Ezek a tünetek jelezhetik a veseproblémákat is.

A mellkasi röntgensugár roncsolja a tüdőben a vérzést jelző abnormális fehér foltok jelenlétét.

A vesebiopszia olyan változásokat mutathat fel, amelyek a Goodpasture-szindróma jelenlétét jelzik. E vizsgálat során a veseből származó szövetmintát eltávolítják, és laborba küldik tesztelés céljából. A labortechnikusok keresni fogják az ellenanyagok vagy más abnormális sejtek jelenlétét, hogy segítsen orvosának diagnosztizálni.

KezelésekHow a Goodpasture szindróma kezelt?

A kezelések olyan gyógyszereket tartalmaznak, amelyek lassítják az immunrendszert. Ezek az alábbiak közül egyek vagy többek lehetnek:

• immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszerek megtartják immunrendszerét a tüdőt és vesét károsító antitestek előállítása érdekében (például ciklofoszfamid)
• a kortikoszteroidok, mint például a prednizon, a tüdejét. Ezek a gyógyszerek szintén elnyomják az immunrendszert.

A plazmapherézis kezelését felhasználhatjuk a káros ízű antitestek vérbe történő szűréséhez. Ezen eljárás alatt a vér visszavonódik, és a folyékony részt (plazma) eltávolítják és kicserélik. A "megtisztított" vér átkerül a testébe.

Az egyéb kezelések az Ön korától, általános egészségi állapotától és a betegség súlyosságától függenek. Orvosa további gyógyszereket írhat fel a folyadék felhalmozódásának és magas vérnyomásának szabályozására. A gyógyszeres kezelés mellett az étrendi változások, mint például a sóbevitel csökkentése is segíthetnek a duzzanat és a vérnyomás szabályozásában.

OutlookMi a hosszú távú Outlook?

Minél több tüdő- és vesefunkció megmarad, annál jobb. A kilátások különösen a vese állapotától függenek. A vese károsodása gyakran tartós, és veseátültetés vagy dialízis (olyan eljárás, amely speciális gépeket használ a szűrésből és a toxinok szűréséből a vérből) szükségessé válhat, ha a vesék meghibásodnak.

A korai diagnózis nagyon fontos a betegség túléléséhez és a hosszú távú kilátásokhoz. Az NKF szerint a szindróma néhány héttől két évig tarthat. Az ötéves túlélési ráta 80 százalék.

A Goodpasture-szindrómában szenvedő emberek kevesebb, mint 30 százaléka hosszú távú vesekárosodást szenved, és dialízist igényel.