Hipopituitarizmus gyermekek tünetei, kezelése és okai

Mi a hipopituitarizmus a gyermekekben?

• Az agyalapi mirigy egy kis mirigy, amely az agy alján helyezkedik el, nagyjából a szemed közötti térben.
• Felelős számos különféle hormon szabályozásáért és kiválasztásáért felnőttekben és gyermekekben egyaránt. Ezeket az alábbiakban részletezzük.
• A hipopituitarizmus olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigy nem termel elegendő egyet vagy többet ezekből a hormonokból.
• Ez az állapot előfordulhat az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz (az agy azon része, amely az agyalapi mirigy irányítja) betegsége miatt.
• Ha az összes hipofízis hormonja alacsony vagy egyáltalán nem termelődik, ezt az állapotot hipopituitarizmusnak nevezik. A hipopituitarizmus bármilyen életkorban előfordulhat.

A hipofízis képe

Az agyalapi mirigy jeleket továbbít más mirigyekhez hormonok előállítására (például a pajzsmirigy stimuláló hormonját állítja elő (TSH - amely szabályozza a pajzsmirigyhormon termelését a pajzsmirigyben). Az agyalapi mirigy és más mirigyek felszabaduló hormonjai jelentős hatással vannak a fontos testi funkciók, például növekedés, szaporodás, vérnyomás és anyagcsere (a test fizikai és kémiai folyamata) .Ha ezeknek a hormonoknak egy vagy több szintje nem egyensúlyban van, akkor a test normál működése befolyásolható.

Az agyalapi mirigy számos hormont termel.

• Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) stimulálja a két mellékvesét, amelyek mindegyike egy vese közelében helyezkedik el. Az ACTH ezeket a mellékvesék hormonokat engedi szabadon bocsátani, beleértve az adrenalin (epinefrin) és a kortizol, amelyek az anyagcserének, az immunfunkciónak és a vérnyomásnak számos szempontját szabályozzák.
• A tüszőstimuláló hormon (FSH) és a luteinizáló hormon (LH) olyan hormonok, amelyek szabályozzák a férfiak és nők szexuális fejlődését és működését. Gonadotropinoknak is nevezik őket, amelyek kontrollálják a nemi hormonok (például ösztrogén és tesztoszteron) termelődését, valamint a tojás és a spermatermelést.
• A növekedési hormon (GH) egy olyan hormon, amely serkenti a csontok és szövetek normális növekedését az egész testben.
• A prolaktin egy hormon, amely serkenti a tejtermelést és a nők mellszaporodását a szoptatás ideje alatt.
• A pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) egy olyan hormon, amely serkenti a pajzsmirigyhormonok termelését és kiválasztását a pajzsmirigyből (a nyak elülső és középső részében található mirigy). A pajzsmirigyhormon szabályozza a szervezet anyagcseréjét, és nélkülözhetetlen a növekedéshez és az agy fejlődéséhez.
• Az antidiurezikus hormon (ADH) egy olyan hormon, amely szabályozza a vesék vízvesztését.

Hipopituitarizmusban ezen hypophysis hormonok egy vagy több szintje nem kielégítő. A hormon hiánya az általa ellenőrzött mirigy vagy szerv funkciójának elvesztését eredményezi.

A leggyakoribb hypophysis hormonhiány a növekedési hormon hiánya. Az Egyesült Államokban a növekedési hormon hiány ritkán fordul elő, és 3480 gyermeknél kevesebb mint 1 gyakorisággal fordul elő.

Mi okozza a gyermekek hipopituitarizmusát?

A hipopituitarizmus veleszületett (egy születéskor fennálló állapot) és az alábbiak okozhatja:

• Születési trauma
• Genetikai (öröklött) rendellenességek
• Központi idegrendszeri hibák
• Hibás, fejletlen vagy hiányzik az agyalapi mirigy

A hipopituitarizmus megszerezhető (az élet későbbi szakaszában kialakuló állapot), amelyet a következők okozhatnak:

• Sugárzás a fejhez
• Daganatok az agyban
• Más rendellenességek, például a tuberkulózis vagy a szarcoidózis, amelyek beszivárognak a mirigybe, a funkció csökkentését eredményezhetik.

Milyen tünetei vannak a gyermekek hipopituitarizmusának?

A tünetek a gyermek életkorától, okától és az érintett hormontól függően változhatnak. A jelek és tünetek fokozatosan alakulhatnak ki, és nem feltétlenül specifikusak.

Az újszülöttekben előforduló jelek és tünetek a következők:

• Kis nemi szervek
• Sárgaság (egy olyan állapot, amelyet a bőr sárgulása jellemez)
• Hipoglikémia (alacsony vércukorszint) bizonyítékai, például lassúság, rázkódás vagy rohamok
• Irritáció a cukorbetegség miatt (olyan állapot, amelyben túl sok vizelet folyik át)
• Idősebb csecsemők és gyermekek esetében a következő tünetek és tünetek fordulhatnak elő:
  • Rövid testtartás és lassú növekedés; a késleltetett fogfejlődéshez és a késleltetett fogkitöréshez társulhat. A gyermekek mind magasságban, mind súlyban leeshetnek a növekedési görbétől.
  • Mentális fejlődés késése
  • Megnövekedett szomjúság és vizelés
  • Fáradtság
  • Súlynövekedés a növekedés arányában
  • Nincs vagy késleltetett pubertás
  • Látási és idegrendszeri problémák, például csökkent látásélesség, rendellenességek a perifériás látásban vagy fejfájás

Mikor kell orvoshoz fordulni a hipopituitarizmus miatt?

Hívja az orvost vagy az egészségügyi szakorvosot, ha a gyermek tünetei jelentkeznek.

Milyen vizsgák és tesztek vannak a hipopituitarizmushoz?

Vérvizsgálat elvégezhető annak meghatározására, hogy melyik hormon alacsony vagy hiányzik.

• Az inzulinszerű növekedési faktor I (IGF-I) vagy az inzulinszerű növekedési faktor kötő protein-3 (IGFBP-3) teszteit elvégezhetjük a növekedési hormon hiány kimutatására. További vizsgálatokra is szükség lehet.
• A reggeli szérum kortizolszintet és egy 24 órás vizeletmentes kortizolt meg lehet mérni a CRH (kortikotropint felszabadító hormon) hiány vagy az ACTH hiány kimutatására. CRH vagy ACTH stimulációs tesztek is elvégezhetők.
• Hipotireoidizmus (a pajzsmirigy-hormon csökkent termelése) esetén az orvos egyszerű vérvizsgálatokat végez a szabad tiroxin (a pajzsmirigyben található és felszabaduló hormon) és a TSH tekintetében.
• Az LH vagy FSH hiány meghatározására szolgáló tesztek a beteg korától függően változnak.
• Vizsgálni lehet a vér prolaktinszintjét.
• Ha a vizelet fajsúlya (egy híg vagy koncentrált vizelet vizsgálata) alacsony, és magas a vizeletmennyiség túlzott szomjúság mellett, akkor elvégezhető a diabétesz insipidus vizsgálata. Megjegyzés: A diabétesz insipidus ("vízcukorbetegség") teljesen független a diabetes mellitusról ("cukorbetegség"), amely a cukorbetegség gyakoribb fajtája.

Az orvos megszerezheti az agy MRI-jét az agyalapi mirigy felépítésének felmérésére vagy egy daganat kimutatására.

Hogyan kezelhető a hipopituitarizmus?

A kezelés elsősorban hormonpótló terápiát foglal magában.

Melyek a hipopituitarizmus gyógyszerei?

A hipopituitarizmus kezelésére használt gyógyszerek helyettesítik a hiányos hormont.

• A szomatotropint (rekombináns humán növekedési hormon) a növekedési hormon hiányának kezelésére használják. Ezt a terápiát növekedési elégtelenség és növekedési hormon hiányával kapcsolatos anyagcsere-rendellenességek kezelésére használják. A hipopituitarizmus eredményeként súlyos növekedési hormon hiányban szenvedő csecsemők és gyermekek kezelési (növekedési) reakciója figyelemre méltó.
• A levotiroxint (Synthroid, Levoxyl) alacsony pajzsmirigy-hormon kezelésére használják. A pajzsmirigyhormonra van szükség a normális növekedéshez, az anyagcseréhez és az idegrendszer fejlődéséhez.
• A hidrokortizon (Cortef, Solu-Cortef) és a fludrocortizon (Florinef) az ACTH-hiányból vagy a mellékvesék elsődleges rendellenességeiből eredő mellékvese-elégtelenség kezelésére szolgálnak.
• A vazopresszint (Pitressin) vagy a desmopressint (DDAVP) fel lehet használni a cukorbetegség insipidus (ADH-hiány) kezelésére.

Van-e műtét a hipopituitarizmus számára?

Műtét elvégezhető, ha daganat van az agyalapi mirigyben vagy annak közelében, a daganat típusától és helyétől, valamint a tapasztalt tünetektől függően.

Mi a hipopituitarizmus nyomon követése?

Az orvos vagy az egészségügyi szakember háromhavonta rendszeres ellenőrzéseket végezhet a növekedés és fejlődés figyelemmel kísérése érdekében.

A növekedési hormonpótló kezelésben részesülő gyermekek gyakori ellenőrzését ütemezhetik az előrehaladás és a mellékhatások figyelemmel kísérésére.

A hormonok vizsgálatára szakosodott orvosnak (gyermek endokrinológus) felügyelnie kell a hypopituitarizmusban szenvedő gyermekek kezelését.

Mi a hipopituitarizmus prognózisa?

Megfelelő kezelés esetén a prognózis nagyon jó.