Hipoplasztikus bal szív szindróma

Mi a hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS)? < A hipofaciális bal szívszindróma (HLHS) egy ritka, de súlyos születési hiba A HLHS-ben a gyermek szívének bal oldala fejletlen, ez befolyásolja a szívükön keresztül történő véráramlást

normális szívben, a jobb oldalon vér oxigénnel szivattyúzza a tüdőt, majd a bal oldalon friss vér oxigénnel szivattyúzza a test szöveteit A HLHS-ben a bal oldali nem képes működni A születés első néhány napjában a jobb oldali a szívet a tüdőt és a testet is szivattyúzhatja, ami a szívdobogás ductus arteriosus néven ismert alagútszerű nyílása miatt lehetséges, de ez a nyitó hamarosan bezáródik, az oxigénben gazdag vér eljut a szervezetbe.

TünetekMi jelennek meg a Hypoplastic Left Heart Syndrome tünetei?

Mivel a születési hiba akkor fordul elő, amikor a csecsemő még a méhben van, a legtöbb tünet közvetlenül a születést követően nyilvánvalóvá válik. A szív bal oldalának különböző területei érintettek, így a tünetek a gyermektől függően változnak.

a HLHS gyakori tünetei:

a kék színű bőr, az ajkak és a körmök szaga

étvágytalanság

• álmosság
• inaktivitás
• táguló diákok
• egy üres szemmel
• sápadtság
• izzadt bőr
• foltos bőr
• nehéz légzés
• gyors légzés
• fokozott szívfrekvencia
• hideg kezek és lábak
• gyenge impulzus
• Okok Mi okozza a hipoplasztikus bal szív szindrómát?

genetikai hiba

kóros kromoszómák

környezeti toxinnak való kitettség

• Néha a HLHS nem fordul elő nyilvánvaló ok.
• A szív alábbi részeit általában a HLHS befolyásolja:
• A mitralis szelep szabályozza a véráramlást a bal felső kamrában vagy a bal pitvarban, a bal kamrában vagy bal kamrájában, a gyermek szíve alatt

A bal kamra a gyermeke szívének alsó bal kamrája. Vér szállít a fő artériájába, vagy aorta. A fő arteria oxigénnel táplálja a testüket. A bal kamra fejletlensége jelentős hatással van a gyermek életére, mivel az ereje közvetlenül kapcsolódik ahhoz, hogy az oxigénes vér mennyire hatékonyan áramlik a test többi részén.

Az aorta-szelep figyelemmel kíséri a vér áramlását a gyermek szívéből az aortájába.

• Az aorta a gyermekek testének legnagyobb artériája. Ez az elsődleges véredény, amely a szívükből a testükhöz vezet.
• A HLHS-vel végzett csecsemők gyakran pitvari szeptális károsodásban is szenvednek. Ez egy lyuk a szív felső és jobb felső kamrái között.
• DiagnosisHow van a hipoplasztikus bal szív szindróma diagnosztizált?
• A baba orvosa megvizsgálja őket, amikor születnek, hogy ellenőrizzék az esetlegesen felmerülő problémákat. Ha gyermekének orvosa észleli a HLHS bármely tünetét, akkor valószínűleg egy gyermekgyógyászati ​​orvosra lesz szüksége, hogy azonnal vizsgálja meg a gyermeket.

A szívizmok egy másik fizikai jel, hogy a gyermeke HLHS-vel rendelkezik. A szívhangzás abnormális hang, amelyet a nem megfelelő áramlás okoz. Gyermeke orvos ezt sztetoszkóppal hallhatja. Egyes esetekben a HLHS-et születés előtt diagnosztizálják, miközben az anya ultrahangos.

A következő diagnosztikai tesztek is alkalmazhatók:

A mellkasi röntgensugarak sugárzást használnak, hogy képeket készítsenek gyermekének szíveiről.

Az elektrokardiogram méri az elektromos tevékenységet gyermekének szívében. Megtudja, ha a szívük rendellenesen ingadozik, és segít a gyermek orvosának megtudni, hogy van-e szívizomkárosodás.

Az echokardiogram hanghullámokat használ, hogy vizuális képet adjon a gyermek szívének fizikai szerkezetéről és működéséről. A hullámok mozgó képet alkotnak a szívükről és az összes szelepéről

• A szív MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy képeket készítsen a gyermek szíveiről.
• KezelésekHow van a hipoplasztikus bal szív szindróma kezelt?
• A HLHS-vel született gyermekek rendszerint az újszülött intenzív osztályon vesznek részt közvetlenül a születés után. Az oxigénterápiát, például az oxigént ventilátor vagy oxigénmaszk segítségével azonnal fel kell használni intravénás vagy IV-es gyógyszerekkel együtt, hogy segítsék szívüket és tüdejüket. A műtétnek két fő típusa van ahhoz, hogy kijavítsák szívüket, hogy képtelenek szivattyúzni a vér oxigéntartalmát a testükbe. Két nagy műtét a szívelégtelenség rekonstrukciója és a szívátültetés.
• Beültetett szív rekonstrukció

A rekonstruktív sebészetet három szakaszban végezzük. Az első szakasz közvetlenül a születés után kezdődik, a következő lépés akkor következik be, amikor a gyermeke 2-6 hónapos kor között van, és az utolsó, amikor a gyermek 18 hónapos és 4 éves kor között van. A műtétek végső célja, hogy rekonstruálják a szívüket, hogy a vér elháríthassa a fejletlen bal oldalt.

A következőkben a szív rekonstrukciójának műtéti szakaszai:

1. szakasz: Norwood eljárás

A Norwood-eljárás során a gyermek orvosa fel fogja alakítani a szívét, beleértve az aortát is, az aorta közvetlenül az alsó szívük jobb részében. A műtét után a baba bőrének még mindig kék színű lesz. Ez azért van, mert az oxigénes vér és az oxigénmentesített vér még mindig megosztja a helyet a szívükben. Azonban a gyermek teljes túlélési esélye nőni fog, ha túlélik a műtét ezen szakaszát.

2. szakasz: Glenn Shunt

A második szakaszban a gyermek orvosa elkezdi átirányítani a vérét, amely oxigént igényel közvetlenül a tüdejébe, ahelyett, hogy szívükön keresztül.A gyermeke orvosa átirányítja a vért a Glenn shunt segítségével.

3. szakasz: Fontan eljárás

A Fontan eljárás során a gyermek orvosa befejezi a második szakaszban indított vér átirányítását. Ezen a ponton a gyermeke szívének megfelelő kamrája csak oxigénben gazdag véreket tartalmaz, és gondoskodik arról, hogy a vér egész testében szivattyúzzon. Vér, amely oxigénre van szüksége, a tüdejébe áramlik, majd a szívük jobb kamrájába.

A műtét után

A szakaszos rekonstrukció után a gyermekét szorosan figyelemmel kísérjük. A szívük általában nyitva marad, de steril kendővel borítja. Ennek célja, hogy megakadályozzák a kompresszióját a bordákkal. Néhány nappal később, amikor a szívük új cirkulációs mintájához igazodik, mellkasuk zárva lesz.

Ha gyermeke szívátültetést kap, immunszuppresszív gyógyszereket kell szednie, hogy megakadályozzák az elutasításukat az életük hátralévő részére.

OutlookMi a hosszú távú Outlook?

A HLHS-vel ellátott gyermekek egész életen át tartó gondoskodást igényelnek. Az élet első néhány napján orvosi beavatkozás nélkül a legtöbb HLHS-es csecsemő hal meg. A legtöbb csecsemő esetében a háromlépcsős műtét javasolt a szívátültetés helyett.

Azonban még a műtét után is szükség lehet átültetésre az életben. A sebészi beavatkozás után a gyermeke különleges ellátást és kezelést igényel. Gyakran előfordul, hogy a HLHS-ben szenvedő gyermekek kevésbé fizikai erővel rendelkeznek, mint kora többi gyermekük, és lassabban fejlődnek.

Egyéb hosszú távú hatások a következők lehetnek:

könnyen fárasztva sportolás közben vagy sportolás közben

következetes szívritmuszavarok

a szervezet főbb részeiben a folyadék felhalmozódása, beleértve a tüdőt, a gyomrot, a lábakat és lábak

• vérrögök, amelyek stroke-ot okozhatnak
• agyi és idegrendszeri problémák miatti rendellenes fejlemények
• követéses műtétek szükségessége
• Ajánlatos részletes nyilvántartást vezetni gyermekének kórtörténetéről. Ez hasznos lesz minden olyan orvosnak, akinek gyermeke a jövőben meglátogatja. Ügyeljen arra, hogy a gyermekével egyértelmű kommunikációs kapcsolatot tartson fenn, hogy kifejezhessék érzéseiket és aggodalmaikat.