Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)

Mi az ITP?

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) olyan rendellenesség, amelyben a vér nem normálisan vérrög, ez túlzott véraláfutást és vérzést okozhat, a vérlemezkék szokatlanul alacsony szintjét, vagy "trombocitákat". a vér, az ITP-t okozza Az ITP-t immunvulzus trombocitopéniás purpurnak is nevezik

A csontvelőben vérlemezkék képződnek, segítenek megakadályozni a vérzést azáltal, hogy összeolvadnak, hogy vérrög alakuljanak ki, amely tömítéseket vagy kisebb könnyeket okoz az érfalban. nincs elegendő vérlemezke, lassú a vérrög, ezért a bőrön vagy a bőr alatti vérzés vagy vérzés következhet be

Az ITP-vel rendelkező emberek gyakran lila zúzódásokat a szájon belül a bőrön vagy a nyálkahártyán található purpura. Ezek a zúzódások is megjelennek, mint pontszerű méretű piros vagy lila pontok a bőrön nevezett petechiae. A petechiák kiütésnek tűnhetnek.

ITP előfordulhat mind a gyermekek, mind a felnőttek számára. A Mayo Klinika szerint gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A gyermekek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ez a betegség vírusos betegség, például a mumpsz vagy a kanyaró után.

Az akut ITP a rendellenesség leggyakoribb formája. Általában hat hónapnál rövidebb ideig tart, és főként gyermekeknél fordul elő.

A krónikus ITP hat hónapig vagy tovább tart. Ez a leggyakrabban felnőtteknél tapasztalható, bár a tizenévesek és a fiatalabb gyermekek is érintettek lehetnek.

Okok Mi okozza az ITP-t?

Az "idiopátiás" kifejezés "ismeretlen okot" jelent. "Ez azt jelenti, hogy az ITP pontos okait nem azonosították. Azonban általában úgy vélik, hogy az ITP legtöbb esete autoimmun válasz hatására indukálódik, amely az immunrendszer működését az emberi sejtek helyett az idegentestek megismeréséhez vezetheti. Válaszul az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek a vérlemezkéket a lépbe való pusztulással és eltávolítással jellemezik, ami csökkenti a vérlemezkeszámot.

Gyermekeknél az ITP leggyakrabban vírus, például influenza, kanyaró vagy mumpsz. Felnőtteknél az ITP időnként vírusfertőzés után fordulhat elő, de gyakrabban indukál egy immunrendellenesség, terhesség vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása.

Az ITP nem fertőző, és nem továbbítható egyik személyről a másikra.

TünetekMi az ITP tünetei?

az ITP leggyakoribb tünetei:

könnyen zúzódás

pontszerű méretű petechia, gyakran az alsó lábakon

spontán orrvérzés

• az íny vérzése (például fogászati ​​munka során) < vér a vizeletben
• vér a székletben
• rendellenes súlyos menstruáció
• elhúzódó vérzés a vágásokból
• túlzott vérzés a műtét alatt
• Az ITP-nek szenvedőknek nincsenek tüneteik.
• DiagnosisHow van ITP diagnosztizált?
• Az orvos teljes fizikai vizsga elvégzésére kerül sor. Megkérdezik önt az Ön kórelőzményeitől és a gyógyszerektől, amiket szed.
• Orvosa egy vérvizsgálatot is rendelhet, amely teljes vérkép

A vérvizsgálat magában foglalhat egy tesztet annak meghatározására, hogy a vér vérlemezke antitesteket tartalmaz-e.

Kezelőorvosa

, vérelnyelést is végezhet, amelyben a vér egy részét üveglapra helyezi és mikroszkóp alatt nézi, hogy ellenőrizze a vérlemezkék számát a teljes vérképben. Ha alacsony a thrombocytaszám, az orvos

csontvelővizsgálatot is rendelhet. Ha ITP-je van, a csontvelő normális lesz. Ez azért van, mert a vérlemezkék elpusztulnak a véráramban és a lépben, miután elhagyják a csontvelőt. Ha csontvelő rendellenes, az alacsony vérlemezkeszámot valószínűleg egy másik betegség okozza, nem ITP.

Kezelések Mi a kezelés az ITP számára?Kezelőorvosa a kezelést a vérlemezkék számának és gyakoriságának és gyakoriságának megfelelően választja ki. Bizonyos esetekben nem szükséges kezelés. Például az ITP akut formáját kifejlő gyermekek rendszerint hat hónapon belül visszaállnak kezelés nélkül. Kevésbé súlyos ITP esetekben szenvedő felnőttek nem igényelhetnek kezelést. Az orvos azonban továbbra is ellenőrizni fogja a vérlemezkeszámot, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a jövőben nem igényel kezelést. Gyógyszeres kezelés

Ha Ön vagy gyermeke kezelést igényel, orvosa valószínűleg gyógyszert ír elő első kezelésként. Az ITP kezelésére használt leggyakoribb gyógyszerek a következők:

kortikoszteroidok

Kezelőorvosa előírhat kortikoszteroidot, például prednizonot, amely növelheti vérlemezkeszám-értékét az immunrendszer aktivitásának csökkentésével.

Intravénás Immun Globulin (IVIG)

Ha a vérzése kritikus szintet ért el, vagy ha műtétre lesz szüksége, és gyorsan meg kell növelni a vérlemezkeszámot, akkor intravénás immunglobulin (IVIG) adható.

Thrombopoietin receptor agonisták

A thrombopoietin receptor agonisták, köztük a romiplosztim és az eltrombopag, segítenek megakadályozni a véraláfutást és a vérzést úgy, hogy a csontvelő trombocitákat termel.

Ha ezek a gyógyszerek nem javítják a tüneteit, orvosa dönthet úgy, hogy egyéb gyógyszereket ír elő, beleértve:

Immunszuppresszánsok

Az immunszuppresszánsok gátolják az immunrendszer működését. Ezek a következők:

rituximab (Rituxan)

ciklofoszfamid (Cytoxan)

azatioprin (Imuran, Azasan)

Mindazonáltal jelentős mellékhatásuk van.

• Kísérleti gyógyszerek
• A vérlemezke-termelést növelő új gyógyszereket klinikai vizsgálatokban vizsgálnak. Ezek közül kettő eltrombopag és AMG 531 tűnik jól toleráltaknak. A vizsgálatok azonban továbbra is meghatározzák, hogy biztonságosak-e és hatékonyak-e.
• Antibiotikumok

Néhány ember, akiknél az ITP fertőzött,

Helicobacter pylori

fertőzött, amely ugyanaz a baktérium, amely a legtöbb peptikus fekélyt okozza.Antibiotikus kezelés a

H megszüntetésére. pylori

segített a vérlemezkeszám növekedésében néhány embernél. Sebészet Ha súlyos ITP-je van, és a gyógyszeres kezelés nem javítja a tüneteit és a vérlemezkeszámot, orvosa javasolhatja a műtétet a lép eltávolítására. Ezt nevezzük splenectomiának. A lépje a bal felső hasában található. A splenectomiát általában nem a gyermekeknél végzik el, mert a spontán remisszió magas, vagy váratlanul javul. Sürgősségi ellátás

Súlyos vagy széles körben elterjedt ITP sürgősségi ellátást igényel. Ez általában a koncentrált vérlemezkék transzfúzióját és a kortikoszteroid, például metilprednizolon, IVIG vagy mindkettő intravénás beadását foglalja magában.

Életmódváltozások

Orvosa javasolhat bizonyos életmódbeli változásokat is, többek között a következőket:

Kerülje el a vérlemezkék működését befolyásoló bizonyos túlcsorduló gyógyszereket, beleértve az aszpirint, az ibuprofent (Advil, Motrin) , valamint a vérhígító gyógyszer warfarin (Coumadin).

Korlátozza az alkohol bevitelét, mert a túl sok alkoholfogyasztás hátrányosan befolyásolhatja a véralvadást.

Válasszon alacsony hatású tevékenységeket versenyképes sport helyett, vagy más nagy hatású tevékenységekkel, hogy csökkentse a sérülés és a vérzés kockázatát.

ITP kezelés terhesség alatt ITP kezelése terhesség alatt

• Az ITP terhes nők kezelése a vérlemezkeszámtól függ. Ha enyhe ITP-es eseted van, akkor valószínűleg nem lesz szükség semmilyen kezelésre, kivéve a gondos megfigyelést és a rendszeres vérvizsgálatokat.
• Ha rendkívül alacsony vérlemezkeszám vagy túlzott vérzés van, nagyobb valószínűséggel súlyos, súlyos vérzés érkezik a kezelés alatt és után. Ezekben az esetekben kezelőorvosa együttműködik Önnel egy olyan kezelési terv meghatározása érdekében, amely segít fenntartani a biztonságos vérlemezkeszámot anélkül, hogy hátrányosan befolyásolná a babáját.
• Bár az ITP anyák által született gyermekek többségét nem befolyásolja a rendellenesség, egyesek születésük után születnek vagy alacsony vérlemezkeszámot alakítanak ki. A legtöbb esetben a vérlemezkeszám minden kezelés nélkül normális állapotba kerül. A kezelés nagyon fontos lehet a nagyon alacsony thrombocytaszámmal rendelkező csecsemőknek.

Komplikációk Mi az ITP esetleges szövődményei?

Az ITP legveszélyesebb szövődménye a vérzés, különösen az agyban vérzés, ami végzetes lehet. A súlyos vérzés azonban ritka.

Az ITP kezelésének több kockázata is lehet, mint maga a betegség. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása súlyos mellékhatásokat okozhat, beleértve:

csontritkulás

szürkehályog

izomtömeg elvesztése

fokozott fertőzésveszély

• magas vércukorszint
• cukorbetegség < A lép eltávolítása véglegesen növeli a fertőzés kockázatát és fertőzésveszélyt, ha fertőzést kap. Fontos, hogy figyeljen a fertőzés bármely tüneteiről, és haladéktalanul jelentse azt orvosának.
• OutlookMi az Outlook az ITP számára?
• Az ITP-ben szenvedő emberek többségében az állapot nem súlyos vagy életveszélyes.
• Az akut ITP gyermekeknél gyakran hat hónapon belül megoldódik kezelés nélkül.
• A krónikus ITP sok évig tarthat. Az emberek sok évtizede élhetnek a betegséggel, még a súlyos esetekkel is. Az ITP-vel rendelkező emberek sok esetben biztonságosan megszüntethetik a kezelést.