Immunhiányos rendellenességek: típusok, tünetek és diagnózis

Mi az immunhiányos betegség?

Az immunhiányos rendellenességek megakadályozzák a szervezetet a fertőzések és megbetegedések elleni küzdelemben, ez a fajta rendellenesség megkönnyíti az Ön számára a vírusok és bakteriális fertőzések felkutatását.

Az immunhiányos rendellenességek vagy veleszületettek vagy szerzettek, egy veleszületett vagy elsődleges rendellenesség, amellyel születtél, vagy olyan másodlagos vagy későbbi rendellenességek, melyeket az élet későbbi szakaszai kapnak, és a szerzett betegségek gyakoribbak, mint a veleszületett rendellenességek. Az immunrendszer az alábbi szerveket tartalmazza:

lép

mandulák

• csontvelő
• nyirokcsomók
• Ezek a szervek limfocitákat állítanak elő és szabadítanak fel: fehérvér B-sejtekként és T-sejtekként besorolt ​​sejtek, a B és T sejtek az antigéneknek nevezett invánderek ellen harcolnak, a B-sejtek antitesteket szabadítanak fel a testét észleli. A T sejtek elpusztítják az idegen vagy abnormális sejteket.

baktériumok

vírusok

rákos sejtek

• paraziták
• Az immunhiányos betegség megzavarja a test képes megvédeni magát az antigének ellen.
• További információ: Az immunrendszerre vonatkozó szórakoztató tényezők
• Melyek az immunhiányos betegségek különböző típusai?

Immunhiányos betegség akkor fordul elő, amikor az immunrendszer nem Ha a betegségben szenvednek, vagy genetikai okok miatt, úgy hívják az elsődleges immunhiányos betegségnek, több mint 100 primer immunhiányos betegségben szenvednek.

Az elsődleges immunhiányos rendellenességekre példák a következők:

X-linked agammaglobulinemia (XLA)

közös változó immunhiány (CVID)

súlyos kombinált immunhiány (SCID), amelyet alymphocytosisnak vagy "boy in a bubble" betegségnek neveznek

• másodlagos immunhiányos rendellenességek akkor fordulnak elő, ha egy külső forrás, kémiai vagy fertõzõ hatások a szervezetre A következõk másodlagos immunhiányos rendellenességeket okozhatnak:
• súlyos égési sérülések
• kemoterápia

sugárzás

• diabétesz
• alultápláltság
• A másodlagos immunhiányos rendellenességekre példák a következők:
• AIDS
• rákos megbetegedések az immunrendszer, mint a leukémia

immunrendszeri betegségek, mint a vírusos hepatitis

• multiple myeloma (a plazmasejtek rákja, amelyek antitesteket termelnek)
• Ki veszélyeztetheti az immunhiányos rendellenességeket?
• Azok az emberek, akiknek a családja a primer immunhiányos rendellenességekkel rendelkezik, normálisnál nagyobb kockázatot jelentenek az elsődleges rendellenességek kialakulásában.
• Bármi, ami gyengíti az immunrendszert, másodlagos immunhiányos rendellenességhez vezethet. Például a HIV fertőzött testnedveknek való kitettség vagy a lép eltávolítása lehet oka. A lép eltávolítása a májzsugorodás, a sarlósejtes vérszegénység vagy a lép lépése miatt szükséges.

Az öregedés szintén gyengíti az immunrendszert. Ahogy öregsz, a fehérvérsejteket termelő szervek némelyike ​​zsugorodik és kevesebbet termel.

A fehérjék fontosak az immunitás szempontjából. Az étrend nem elég fehérje gyengíti az immunrendszert. A szervezetben proteint is termel, ha alvás közben segít a testednek a fertőzés elleni küzdelemben. Emiatt az alváshiány csökkenti az immunvédelmet. A rákos megbetegedések és a kemoterápiás gyógyszerek szintén csökkenthetik immunitásukat.

A következő betegségek és állapotok kapcsolódnak az elsődleges immunhiányos rendellenességekhez:

ataxia-telangiectasia

Chediak-Higashi szindróma

kombinált immunhiányos betegség

• komplement hiányosságok
• DiGeorge-szindróma
• hypogammaglobulinemia > Job szindróma
• leukocita adhéziós defektusok
• panhypogammaglobulinemia
• Bruton-kór
• veleszületett agammaglobulinemia
• IgA szelektív hiány
• Wiskott-Aldrich-szindróma
• Immunhiányos rendellenesség jelei
• egyedülálló tünetei gyakoriak vagy krónikusak. Néhány ilyen tünet a következők lehet:
• pinkeye
• sinusfertőzések

megfázás

hasmenés

• tüdőgyulladás
• élesztőfertőzések
• Ha ezek a problémák nem reagálnak a kezelésre vagy nem az idő előrehaladtával idővel javulhat, orvosa kipróbálhatja Önt immunhiányos betegségben.
• Hogyan diagnosztizálhatók az immunrendellenességek?
• Ha az orvos úgy gondolja, hogy immunhiányos rendellenességben szenved, akkor a következőket akarja tenni:
• kérdezze meg orvosi előzményeit

végezzen fizikai vizsgálatot

meghatározza fehérvérsejtszámát

meghatározza az Ön T-sejtszámát

• meghatározza immunglobulin szintjét
• A vakcinák tesztelhetik az immunrendszer válaszát az úgynevezett ellenanyag-tesztnek. Kezelőorvosa vakcinát fog adni. Ezután néhány nap vagy hetek után tesztelni fogják a vért a vakcinára adott válaszért.
• Ha nincs immunhiányos rendellenességed, akkor az immunrendszer ellenanyagokat termel az oltóanyagba tartozó organizmusok elleni küzdelemhez. Lehet, hogy betegsége van, ha vérvizsgálata nem mutat ellenanyagokat.
• Hogyan kezelik az immunhiányos rendellenességeket?
• Az egyes immunhiányos rendellenességek kezelése az adott körülmények függvénye. Például az AIDS számos különböző fertőzést okoz. Kezelőorvosa minden fertőzésre gyógyszert ír elő. És adott esetben antiretrovirális kezelést és HIV-fertőzést szedhet.

Az immunhiányos rendellenességek kezelése gyakran tartalmaz antibiotikumokat és immunglobulin terápiát. Egyéb vírusellenes szerek, amantadin és aciklovir, vagy interferon nevű gyógyszer az immunhiányos rendellenességek által okozott vírusfertőzések kezelésére szolgál.

Ha a csontvelő nem termel elég limfocitákat, orvosa rendelhet csontvelő (őssejt) transzplantációt.

Hogyan lehet megelőzni az immunhiányos rendellenességeket?

Az elsődleges immunhiányos rendellenességek szabályozhatók és kezelhetők, de nem akadályozhatók meg.

A másodlagos rendellenességek számos módon megelőzhetők.Például meg lehet előzni, hogy megvédje magát az AIDS-től, mivel nem védtelenül szexelhet olyan emberrel, aki HIV-t hordoz.

Az alvás nagyon fontos az egészséges immunrendszer számára. A Mayo Klinika szerint a felnőtteknek körülbelül nyolcórás alvásra van szükségük éjszaka. Az is fontos, hogy távol tartsa magát a betegektől, ha az immunrendszer nem működik megfelelően.

Ha Önnek fertőző immundeficiencia rendellenessége van, mint az AIDS, akkor egészségeseket másokkal egészíthet ki a biztonságos szex gyakorlásával, és nem oszthat meg testnedveket olyan emberekkel, akik nem fertőzöttek.

Mi a helyzet az immunhiányos betegek számára?

A legtöbb orvos egyetért abban, hogy az immunhiányos betegségben szenvedők teljes és produktív életet élvezhetnek. A rendellenesség korai azonosítása és kezelése nagyon fontos.

K:

Családtörténetemben immunhiányos rendellenességek vannak. Ha gyermekeim vannak, mennyi korai lenne a szűrés?

A:

Az elsődleges immunhiány családi története a betegség legerősebb prediktora. A születésekor és néhány hónapon keresztül a csecsemők részben védve vannak az anyák által átadott antitestek által okozott fertőzésekkel szemben. Jellemzően, minél korábban a gyermekek immunhiányos tüneteinek megjelenése korai, annál súlyosabb a betegség. A tesztelés az első néhány hónapban elvégezhető, de fontos a korai tünetek felismerése is: visszatérő fertőzések és a növekedés sikertelensége. A kezdeti laboratóriumi szűrésnek tartalmaznia kell a teljes vérképet a differenciálissal és a szérum immunglobulin és a komplementszintek mérésével.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers képviseli orvosaink véleményét. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.