Szklerózis multiplex: kezelés, gyógyszerek és prognózis

Mi a sclerosis multiplex?

A sclerosis multiplex (MS) olyan gyulladásos folyamatnak tekinthető, amely a központi idegrendszer (CNS) különböző területeit magában foglalja, különböző időpontokban.

Mi okozza ezt a betegséget?

A sclerosis multiplex oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy mind a környezeti, mind a genetikai tényezők hajlamosak az emberre a betegség kialakulására.

A sclerosis multiplex a központi idegrendszer idegeit körülvevő mielin pusztulását eredményezi. A mielin egy zsíros anyag, amely izolálja az idegeket, és lehetővé teszi számukra az információ továbbítását az agyba és az agyból. Ha a mielin megsérült, az átadott információ nem csak késik, hanem az agy tévesen is értelmezheti. A mielin pusztulást, más néven demielinizációt, úgy gondolják, hogy a test immunsejtjei jutnak a központi idegrendszerbe. Ezen sejtek belépésének normál gátjának megzavarása, amelyet vér-agy gátnak neveznek, helyi duzzanathoz (ödémaként ismert) vezet. Sérülnek az idegsejttestek (idegsejtek veszteségnek) vagy meghosszabbodásuknak (axonális veszteségnek nevezzük). A plakk (gyulladás, demielinizáció, axonvesztés, ödéma vagy hegesedés) tipikus sclerosis multiplex sérülést vagy sérülést jelent.

Az, ami kezdetben kiváltja az immunrendszer támadását, nem ismert. A Microglia olyan sejtek a központi idegrendszerben, amelyek felveszik a mielin fragmenseit és bemutatják ezeket a fragmentumokat az immunsejteknek. Egészséges egyénekben nem gondolják, hogy a mielinfragmensek ilyen megjelenése kiváltja az immunsejteket a központi idegrendszer támadására. A sclerosis multiplexben szenvedő embereknél a mielinfragmensek ilyen megjelenése az immunsejtek túlzott választ válthat ki, amely plakkok kialakulásához vezet az érrendszer körül a központi idegrendszerben.

Mik a jelek és tünetek?

Az MS talán leggyakoribb tünete az érzékszervi zavar, amely bizsergés vagy zsibbadás érzésként nyilvánul meg az egész testben.

A látászavarok a leggyakoribb tünetek között, és:

• Homályos vagy homályos látás
• A színérzet változása

Látásvesztés léphet fel a látóideg-gyulladás (látóideg gyulladása) miatt. Az optikai neuritisz tipikus esetben a sclerosis multiplexben szenvedő személy szemfájdalmat érez, szemmozgással.

Egyéb gyakori tünetek a következők:

• Az egyensúly elvesztése és a finom motoros képességek
• Arcfájdalom vagy gyengeség
• Vertigo (forgó érzés)
• Végtag gyengeség vagy bénulás
• A húgyhólyag vagy a bél működésének csökkent ellenőrzése
• Fáradtság
• Depresszió
• Emlékezet kiesés

Az előrehaladott betegségben szenvedő személyek elveszítik a járási képességüket, és ágyba ágyazódhatnak, és a legtöbb tevékenységhez segítségre szorulnak.

Van gyógymód az SM-re?

Nem, jelenleg nincs oltás vagy gyógymód a sclerosis multiplexre.

Milyen gyógyszerek kezelik a tüneteket?

Több gyógyszer is elérhető a sclerosis multiplex rohamainak (relapszus periódusai) számának csökkentésére vagy a testi fogyatékosság előrehaladásának késleltetésére. Orvosa vagy egészségügyi szakembere gyógyszereket és egyéb terápiákat ír fel a betegséggel kapcsolatos általános tünetek, például depresszió, izomgörcsök, fáradtság, hólyagproblémák, remegés (remegés), rossz koordináció és szexuális rendellenességek kezelésére.

Interferonok és glatiramer-acetát (Capaxone)

Az interferon béta-1a (Avonex, Rebif), az interferon béta-1b (Betaseron) és a glatiramer-acetát (Copaxone) példák az immunrendszert módosító gyógyszerekre, amelyeket az MS-hez használnak.

Ezek a gyógyszerek általában enyhén vagy közepesen visszaeső, remittáló SM-vel (RRMS) szenvedő betegek esetében 18-33% -kal csökkentik a rohamok gyakoriságát. A mágneses rezonancia leképezésen (MRI) megjelenő új léziók aránya szintén körülbelül egyharmadával csökken. Az interferon gyógyszereknél a hatékonyság közvetlenül kapcsolódik az adaghoz (magasabb IFN dózisok, ha tolerálhatók, általában hatékonyabbak). Vitatott, hogy ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazásával járó új támadások késése végső soron hosszú távon befolyásolja-e a sclerosis multiplexhez kapcsolódó fogyatékosságot. A klinikai vizsgálatok azonban azt sugallják, hogy a korai kezelésben részesülő betegeknek kedvező hatása van a visszaesésekre és a fogyatékosságra, amelyek valószínűleg nem azonosak azokkal a betegekkel, akiknél a kezelés késik. Az ezzel kapcsolatos kutatás folytatódik.

A hosszú távú béta-1a és béta-1b interferonra adott válaszok képességét néhány betegnél korlátozhatja tartós, magas titerű semlegesítő antitestek kialakulása. A glatiramerrel kezelt betegekben végül antitestek is kialakulnak, de úgy tűnik, hogy ezek az ellenanyagok nem korlátozzák a glatiramer aktivitását.

kortikoszteroidok

A metilprednizolon (Solu-Medrol) a leggyakrabban intravénásán alkalmazott kortikoszteroid az MS rohamok felépülésének felgyorsítása érdekében. Ez a leghasznosabb, ha röviddel (néhány napon belül) adják be a roham kezdete után.

• Hogyan működnek a kortikoszteroidok: A kortikoszteroidok befolyásolják az immunológiai hatásokat, például gyulladást (duzzanatot) és immunválaszokat, amelyek a sclerosis multiplex heveny (hirtelen) rohamával járnak. A kortikoszteroidokat rövid ideig alkalmazzák a hirtelen rohamokkal járó tünetek tartamának és súlyosságának csökkentésére.
• Ki ne szedje ezeket a gyógyszereket:
  • Kortikoszteroidokra allergiások
  • Aktív peptikus fekélyes betegek
  • Szisztémás gombás fertőzésekkel küzdő egyének
• Kinek óvatosan kell kezelnie ezeket a gyógyszereket:
  • Cukorbetegek, görcsrohamok, magas vérnyomás, pangásos szívelégtelenség, csontritkulás, tuberkulózis vagy vírusos fertőzések, vagy károsodott májműködés
  • Más gyógyszereket szedő emberek (Ezeknek az embereknek konzultálniuk kell orvosával, mivel egyes gyógyszerek szintje emelkedhet, ha kortikoszteroidokkal együtt használják.)
• Használat: A Solu-Medrol-t intravénásán (IV) adják be 3-5 napon keresztül hirtelen sclerosis multiplex roham kezelésére. A szteroidok nem befolyásolják a klinikai gyógyulás mértékét, hanem inkább a gyógyulás idõtartamának lerövidítése.
• Gyógyszer- vagy élelmezési interakciók: Számos gyógyszerkölcsönhatás lehetséges. Mielőtt új vényköteles vagy vény nélkül kapható gyógyszert szedne, keresse fel orvosát vagy gyógyszerészét. Aszpirin; nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, például ibuprofen (Advil) vagy naproxen (Aleve); vagy más gyomorfekélyekkel járó gyógyszerek növelhetik a gyomorfekély kialakulásának kockázatát. A kortikoszteroidok csökkenthetik a káliumszintet; ezért óvatossággal kell eljárni olyan egyéb gyógyszerek szedésekor, amelyek csökkentik a káliumszintet, például diuretikumok, például furoszemid (Lasix).
• Mellékhatások: Ideális esetben a kortikoszteroidokat rövid ideig alkalmazzák a sclerosis multiplex tüneteinek hirtelen fellángolásainak kezelésére. A rövid távú alkalmazás folyadék-visszatartást, káliumvesztést, gyomorpanaszokat, súlygyarapodást és érzelmek változásait okozhatja. A hosszú távú alkalmazás olyan súlyos mellékhatásokkal jár, mint például osteoporosis (kalcium- és D-vitamin-kiegészítés javasolt), mellékvese elégtelenség, pszichózis, immunszuppresszió, peptikus fekély, magas vérnyomás, álmatlanság, menstruációs rendellenességek, pattanások, bőr atrófiája, megemelkedett vércukorszint, rendellenes az arc megjelenése (Cushingoid arc), fokozott fertőzésveszély és szürkehályog.
  • A vércukorszint problémáinak kiváltása és a cukorbetegség ellenőrzésének romlása: Szükség lehet az étrend megváltoztatására, orális antidiabetikus gyógyszerek vagy inzulin elindítására. Azoknál a betegeknél, akik már cukorbetegek, szükség lehet az inzulin vagy az antidiabetikus gyógyszerek dózisának megváltoztatására.
  • Súlynövekedés: Ez a gyakori probléma a nagy dózisú kortikoszteroidoknál a folyadék-visszatartás és az endokrin változások miatt. Javasolt a só korlátozása, és az orvos jóváhagyásával kálium-kiegészítésre lehet szükség. Az orvos diuretikumot (víztablettát) írhat fel a vizelés fokozása érdekében, hogy eliminálja a felesleges folyadékot.

immunszuppresszánsok

A mitoxantron (Novantrone) egy Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) által jóváhagyott immunszuppresszáns, amelyet a sclerosis multiplex kezelésére használnak. Más immunszuppresszánsokat, például a ciklofoszfamidot (Cytoxan), azatioprint (Imuran) vagy a metotrexátot (Rheumatrex, Trexall) írják elő elsősorban a speciális központokban; de hatékonyságuk a sclerosis multiplexben továbbra is ellentmondásos, és erre a felhasználásra nem engedélyezték az FDA-t. Ezek a gyógyszerek nem helyettesíthetik az immunmoduláló gyógyszereket, mint első vonalú ágensek az újonnan diagnosztizált relapszusos, remittív sclerosis multiplexben (RRMS). Egyes orvosok úgy találják, hogy a Cytoxan, az Imuran és a metotrexát a legmegfelelőbb intézkedés azoknak a betegeknek, akik nem reagáltak az FDA által jóváhagyott gyógyszerekre, vagy akiknél a sclerosis multiplex fulmináns (rosszindulatú) folyamata van, amely életveszélyes lehet.

Hogyan működnek az immunszuppresszánsok: Ez a csoport számos olyan ágenst foglal magában, amelyek sokféleképpen működnek, de mindegyikük beavatkozik az immunrendszer folyamatába, amely gyulladást okoz.

• Ki ne szedje ezeket a gyógyszereket:
  • Ezen gyógyszerek bármelyikére allergiás egyének
  • Terhes vagy szoptató nők
  • Azon egyének, akiknél már létezik csontvelő-szuppresszió
  • Azok a betegek, akiknek alacsony vérképét okozó betegség
• Adagolás: Az előírt gyógyszertől függően, az immunszuppresszánsokat be lehet adni orálisan vagy intravénásan.
• Gyógyszer vagy élelmiszer kölcsönhatások: Az immunszuppresszánsok használata növeli a fertőzés kockázatát, növeli a csontvelőre vagy a vérsejtekre kifejtett toxicitást, és rákhoz vezethet. Számos gyógyszerkölcsönhatás lehetséges. Mielőtt új vényköteles vagy vény nélkül kapható gyógyszert kezdene, keresse fel orvosát vagy gyógyszerészét.
• Mellékhatások: Az immunszuppresszánsok nem biztonságosak a terhesség alatt, csontvelőt vagy vérsejt-toxicitást okozhatnak, vagy rákot okozhatnak. A károsodott vese- vagy májfunkciójú betegeknek alacsonyabb adagokra és szoros monitorozásra lehet szükségük. A metotrexát a máj vagy a tüdő toxicitását (fibrózis vagy pneumonitis) és az idegrendszer károsodását (leukoencephalopathia vagy myelopathia) okozhatja. A mitoxantron szívproblémákat okozhat, és echokardiogramokkal (a szív ultrahanggal történő ellenőrzése) a terápia előtt és alatt ellenőrzést igényel. A ciklofoszfamid a hólyag vérzését és akár hólyag rákot is okozhat. A gyógyszerek szedésekor kövesse az orvos folyadékbevitelre vonatkozó ajánlásait.
• Javaslatok immunszuppresszáns gyógyszerekre sclerosis multiplexben

Mitoxantron (Novantrone): a neurológiai fogyatékosság és / vagy a klinikai visszaesések gyakoriságának csökkentésére szekunder (krónikus) progresszív, progresszív relapszusos vagy súlyosbodó relapszus-remittív sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél (azaz olyan betegeknél, akiknek idegrendszeri státusa szignifikánsan rendellenes a relapszusok között) . A Novantrone nem javallt primer progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegek kezelésére.

Az MS tüneteihez rendelkezésre álló egyéb terápiák

Fingolimod (Gilenya): A Fingolimod (Gilenya) egy napi szájon át alkalmazandó gyógyszer az SM kezelésére, amelyet az USA FDA 2010 szeptemberében hagyott jóvá az első szájüzemi gyógyszerként. Noha a fingolimod pontos működési mechanizmusa nem egyértelmű, úgy tűnik, hogy úgy működik, hogy csökkenti a limfociták (az immunitás és a gyulladásos folyamat szempontjából fontos fehérvérsejttípusok) mennyiségét a vérben. A Fingolimod-ot naponta kapszula formájában fogyasztják. Nem gyógyítja az SM-t, de bebizonyosodott, hogy csökkenti az MS-tünetek számát és lelassítja az SM által okozott testi fogyatékosság kialakulását. A sok intravénás SM kezelésére szolgáló gyógymódhoz hasonlóan a fingolimod hosszú távú biztonságossága sem ismert. A fingolimod leggyakoribb mellékhatásai a fejfájás, influenza, hasmenés, hátfájás, a májenzimek emelkedése a vérben és a köhögés. Más mellékhatások is előfordulhatnak, ideértve a szemproblémákat is, ezért a gyógyszert szedőknek rendszeres szemészeti értékelést kell végezni.

Plazmaferézis (plazmacsere): Ezt a terápiát néha megkísérlik a betegség olyan súlyos rohamainak kezelésére, amelyek nem reagálnak a kortikoszteroidokra. Ez a kezelés drága, az FDA nem hagyta jóvá a sclerosis multiplexet, hatékonysága ellentmondásos.

IV. Immunglobulin (IVIG): Noha az FDA nem hagyta jóvá a sclerosis multiplexet, egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az IVIG csökkentheti a második roham sebességét, amikor az IVIG-t az első rohamot követő 6 héten át adták be. Más kutatók nem találtak hasznot, ha azokat olyan betegeknek adták, akiknek a állapota legalább 3 év volt. Mások azonban megvizsgálták az IVIG-t, ha rendszeres havi ütemterv mellett adják meg, és kicsi, de jelentős előnyt találtak a klinikai fogyatékosság javításában és a relapszusok számának csökkentésében.

Új nyomozó gyógyszerek

A további kezelési lehetőségek kutatása tovább halad. Többféle megközelítést vizsgálnak az immunrendszer rendellenességeivel és a központi idegrendszeri elváltozások kialakulásával kapcsolatos ismeretek növekedése alapján a sclerosis multiplexben. Ide tartoznak az immunrendszer aktiválásának, a vér-agy gát megszakításának, az idegsejt veszteségnek és a myelin veszteségnek az ellensúlyozására vagy csökkentésére irányuló módszerek, többek között a vizsgálati erőfeszítések között.