Diagnózis

Mi a nekrotizáló vasculitis?

A szisztémás necrotizáló vasculitis (SNV) az érfal gyulladása. Általában a kis- és közepes hajókat érinti. Ez a gyulladás megszakíthatja a normális véráramlást. Bőr- és izomkárosodást okoz, beleértve a nekrózist is. A nekrózis a szövetek és szervek halála. A gyulladás az edényeket is sűrűsödik, és a heg. Ez végül a hajóidnak az idő múlásával történő halálát okozhatja.

Az érintett vérerek a test bármely részén találhatók. A necrotizáló vasculitis hatása attól függ, hogy hol található az érintett véredények helye és mennyi károkat okoznak.

Ez egy ritka betegség, és nincsenek ismert okok. Az autoimmunitást azonban úgy kell tekinteni, hogy szerepet játszik ebben a rendellenességben. Az autoimmunitás akkor következik be, amikor a szervezet antitesteket képez, és megtámadja a saját szöveteket és szerveket.

Okok és kockázati tényezőkMit okoz a nekrotizáló vasculitis?

Az orvosok nem tudják, mi okozza ezt a feltételt.

Nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség, ha Önnek autoimmun állapota van, mint például a reumás ízületi gyulladás vagy a szisztémás lupus erythematosus.

Az SNV-hez társuló egyéb állapotok a következők:

• hepatitis B
• polyarteritis nodosa
• Kawasaki-betegség vagy mucocutaneous nyirokcsomó-szindróma
• scleroderma
• granulomatosis with polyangitis

Necrotizáló vasculitis gyermekeknél

Az SNV gyermekeknél nagyon ritka, de előfordul. Egy újabb vizsgálat szerint a Kawasaki-kórral diagnosztizált gyermekek nagyobb veszélyt jelentenek az SNV számára. A Kawasaki-kór a szívbetegségek vezető oka a fejlett világban élő gyermekek számára.

TünetekMelyek a nekrotizáló vasculitis tünetei?

Mivel ez a feltétel befolyásolja az ereket, a tünetek a test különböző részein fordulhatnak elő. Nincs egyetlen olyan tünetegyüttes, amely feltétlenül azt jelzi, hogy nekrotizáló vasculitis van.

Előfordulhat, hogy orvosi vizsgálat nélkül saját tüneteket észlel. Ezek a következők:

• hidegrázás
• fáradtság
• láz
• fogyás

Egyéb korai tünetek csak vérvizsgálattal kimutathatók. Ezek közé tartozik a vérszegénység és a leukocitózis, amely nagyszámú fehérvérsejtet tartalmaz.

A betegség előrehaladtával a tünetek súlyosbodhatnak és változatosabbá válhatnak. Az Ön konkrét tünetei attól függnek, hogy mely testrészek érintettek. Előfordulhat, hogy

• fájdalom
• bőr elszíneződése
• elváltozások, amelyek általában a lábakon észlelhetők
• fekélyek

Bizonyos esetekben az állapot a bőrére korlátozódhat. Más esetekben vese károsodást vagy vérzést okozhat a tüdejében. Ha az agyat érinti, akkor nehéz lehet nyelni, beszélni vagy mozogni.

DiagnosztikaA diagnózis a nekrotizáló vasculitis diagnosztizálására?

Az esetek többségében orvosa először vérmintát vesz. Ezt a mintát antineutrophil citoplazmás antitestek (ANCA-k) vizsgálják. Lehet, hogy ez a feltétel akkor fordul elő, ha ezek az antitestek megtalálhatók a vérmintájában.

Kezelőorvosa feltételezheti, hogy ez a feltétel mindaddig, amíg az ANCA teszt pozitívvá válik, és a tünetek legalább két szervet vagy más testrészét érintik.

Kezelőorvosa további vizsgálatokat hajthat végre a diagnózis megerősítéséhez. Ezek a vizsgálatok magukban foglalhatják az érintett terület vagy röntgen biopsziáját. Hepatitis vérvizsgálat és vizeletvizsgálat is elvégezhető. Egyes esetekben a mellkasi röntgensugár meg fogja határozni, hogy a szervezetben a mögöttes véráramlások fordulnak elő.

KezelésHow a necrotizáló vasculitis kezelt?

Amint a diagnózis megerősítést nyert, orvosa eldönti, hogy a kezelés céljai fenntartás vagy remisszió. A fenntartó kezelés célja, hogy megelőzze az erek további károsodását. Az ártalmatlanítás célja a nekrózis okozta reakció azonosítása és megelőzése.

A nekrotizáló vasculitist általában egy kortikoszteroid nevű szteroid típusával kezeljük. Ez a fajta gyógyszer csökkenti a gyulladást. A kortikoszteroidokat először nagy adagokban írják fel. Ha a betegség kevésbé súlyos lesz, orvosa fokozatosan csökkentheti gyógyszeradagját.

Kezelőorvosa olyan egyéb gyógyszereket vezethet be, amelyek elnyomják az immunrendszert, például az antihisztaminokat, ha a szteroidok nem hatékonyak.

Előfordulhat, hogy ciklofoszfamidot is szed, ha a tünetei nem javulnak, vagy nagyon súlyosak. Ez egy kemoterápiás gyógyszer, amelyet rákos megbetegedések kezelésére használnak. A ciklofoszfamid bizonyított hatásos a vasculitis bizonyos formáinak kezelésében. Folytathatja ezeket a gyógyszereket még akkor is, ha tünetei eltűnnek. A tünetek megszüntetése után legalább egy évig meg kell venned őket.

Az alábbiak bevonásának szoros monitorozása szükséges:

• idegrendszer
• szív
• tüdő
• vesék

Ha ezen területeket érintő bármely körülmény kifejlődik, az orvosa megfelelő kezelést írhat elő azoknak is.

OutlookMilyen az Outlook a necrotizáló vasculitishez?

Ez a ritka betegség kezelhető. Az SNV által érintett területek károsodása azonban nem fordítható meg.

Azok a kilátások, akiknél ez a diagnózis változik, függenek a szövetkárosodás súlyosságától, mielőtt a kezelés megkezdődik.

Lehetséges szövődmények közé tartoznak a fertőzések, mivel a kezelés alatt elnyomott immunrendszer és másodlagos fertőzések a necrotized szövet.

Egy közelmúltban készült tanulmány azt is jelzi, hogy az SNV-kéi nagyobb kockázattal járnak rosszindulatú növekedések és rákos megbetegedések kialakulásához.

K:

Elkerülhető-e a nekrotizáló vasculitis?

Anonymous

A:

A nekrotizáló vasculitis egy ismeretlen okból autoimmun rendellenesség. Nincs ismert módja annak, hogy megelőzzük az SNV kialakulását.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers képviseli orvosaink véleményét.Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.