Retinoblastoma: szemrák génteszt, tünetek és kezelés

Tények a retinoblastómáról (szemrák)

• A retinoblastoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a retina szöveteiben.
• A retinoblastoma örökölhető és nem örökletes formában fordul elő.
• A retinoblastoma mindkét formájának kezelése magában foglalja a genetikai tanácsadást.
• Azoknak a gyermekeknek, akiknek a családjában kórtörténetében retinoblasztóma fordult elő, szemvizsgálatokat kell végezni a retinoblasztóma ellenőrzése céljából.
• Az örökletes retinoblasztómával rendelkező gyermekeknek megnövekedett a háromoldalú retinoblasztóma és más rák kockázata.
• A retinoblastoma tünetei között szerepel a "fehér pupilla", a szemfájdalom vagy a bőrpír.
• A retina vizsgálatát végző teszteket használják fel a retinoblastoma kimutatására (megtalálására) és diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

Mi a retinoblastoma és milyen kockázati tényezők?

A retinoblastoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a retina szöveteiben.

A retina az idegszövet, amely a szem hátsó részét vonalazza. A retina fényt érzékel, és a látóideg útján képeket küld az agyba.

Bár a retinoblastoma bármilyen életkorban előfordulhat, leggyakrabban 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. A rák lehet egy szemben (egyoldalú) vagy mindkét szemben (kétoldalú). A retinoblastoma ritkán terjed a szemből a közeli szövetekbe vagy a test más részeire.

A cavitary retinoblastoma a retinoblastoma ritka típusa, amelyben üregek (üreges terek) képződnek a daganaton belül.

A retinoblastoma örökölhető és nem örökletes formában fordul elő.

Úgy gondolják, hogy egy gyermeknek retinoblasztóma örökölhető formája van, ha a következők egyike igaz:

• Családkori retinoblastoma fordult elő.
• Van egy bizonyos mutáció (változás) az RB1 génben. Az RB1 gén mutációja átvihető a szülőtől a gyermekig, vagy a petesejtben vagy a spermában előfordulhat a fogamzás előtt vagy röviddel a fogantatás után.
• A szemnél több daganat van, vagy mindkét szemben daganat van.
• Az egyik szemben daganat van, és a gyermek fiatalabb, mint egy éve.

Az örökletes retinoblastóma diagnosztizálása és kezelése után az új daganatok kialakulása néhány évig folytatódhat. Rendszeres szemvizsgálatokat az új daganatok ellenőrzésére általában 2-4 havonta, legalább 28 hónapig végeznek. A nem öröklődő retinoblasztóma olyan retinoblasztóma, amely nem az öröklődő forma. A retinoblastoma legtöbb esetben a nem-öröklődő forma.

A retinoblastoma mindkét formájának kezelése magában foglalja a genetikai tanácsadást. A szülőknek genetikai tanácsadást kell kapniuk (megbeszélés képzett szakemberekkel a genetikai betegségek kockázatáról), hogy megbeszéljék a genetikai tesztet az RB1 gén mutációjának (változásának) ellenőrzésére. A genetikai tanácsadás magában foglalja a retinoblastoma kockázatának megbeszélését is a gyermek és a gyermek testvérei számára.

Azoknak a gyermekeknek, akiknek a családjában kórtörténetében retinoblasztóma fordult elő, szemvizsgálatokat kell végezni a retinoblasztóma ellenőrzése céljából.

Azoknak a gyermekeknek, akiknek családi kórtörténetében retinoblasztóma fordul elő, rendszeres szemvizsgálatokat kell végezni az élet korai szakaszában, hogy ellenőrizhessék a retinoblasztómát, kivéve ha ismert, hogy a gyermeknek nincs az RB1 génváltozása. A retinoblastoma korai diagnosztizálása azt eredményezheti, hogy a gyermeknek kevésbé intenzív kezelésre lesz szüksége. A retinoblasztómás gyermekek testvéreinek vagy nővéreinek rendszeresen szemvizsgálatokat kell végezniük a szemész által 3-5 éves korig, kivéve, ha ismert, hogy a testvére nem változtatja meg az RB1 gént.

Az örökletes retinoblasztómával rendelkező gyermekeknek megnövekedett a háromoldalú retinoblasztóma és más rák kockázata.

Öröklődő retinoblasztómával rendelkező gyermekek fokozott kockázatot jelentenek az agyi pineálistumorban. Amikor a retinoblastoma és az agydaganat egyidejűleg fordul elő, háromoldalú retinoblastómának nevezzük. Az agydaganatot általában 20 és 36 hónapos kor között diagnosztizálják. Rendszeres szűrést végeznek MRI (mágneses rezonancia képalkotás) alkalmazásával olyan gyermekek számára, akiknek feltételezhetően örökölhető retinoblasztómája van, vagy olyan gyermekek esetében, akiknek egyik szemében retinoblasztóma fordul elő, és a betegség családi anamnézisében szerepel. A CT (számítógépes tomográfia) szkennelést általában nem használják rutin szűrésre, annak elkerülése érdekében, hogy a gyermeket ionizáló sugárzásnak tegyék ki.

Az öröklődő retinoblasztóma növeli a gyermek más típusú rák, például tüdőrák, hólyag rák vagy melanoma kockázatát a későbbi években. A rendszeres utóvizsgák fontosak.

Melyek a retinoblastoma jelei és tünetei?

A retinoblastoma tünetei között szerepel a "fehér pupilla", a szemfájdalom vagy a bőrpír.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket a retinoblastoma vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• A szem tanulója vörös helyett fehér, a fény pedig bevillanva fehér. Ez a gyermek villanófényképein látható.
• Úgy tűnik, hogy a szem eltérő irányba néz (lusta szem).
• Fájdalom vagy bőrpír a szemben.
• A szem körüli fertőzés.
• A szemgolyó nagyobb, mint a normál.
• A szem és a tanuló színes része felhős.

Hogyan diagnosztizálják a retinoblastómát?

A retina vizsgálatát végző teszteket használják fel a retinoblastoma kimutatására (megtalálására) és diagnosztizálására.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is. Az orvos megkérdezi, hogy van-e családi anamnézisében retinoblastoma.

Szemvizsgálat kitágult tanulóval : A szem vizsgálata, amelyben a tanuló dilatálódik (szélesebbre nyílik) gyógyszeres szemcsepptel, hogy az orvos átnézhesse a lencsét és a tanulót a retina felé. A szem belsejét, ideértve a retina és a látóideget is, megvilágítással vizsgáljuk meg. A gyermek életkorától függően ezt a vizsgálatot érzéstelenítésben lehet elvégezni.

Számos szemvizsgálat létezik, amikor a diákot kitágítják:

Oftalmoszkópia : A szem hátsó részének vizsgálata a retina és a látóideg ellenőrzésére egy kis nagyítólencse és egy fény segítségével.

Réslámpás biomikroszkópia : A szem belsejének vizsgálata a retina, a látóideg és a szem más részeinek ellenőrzésére erős fénysugár és mikroszkóp segítségével.

Fluoreszcein angiográfia : Eljárás az erek és a vér áramlásának a szem belsejében történő vizsgálatára. A kar vérereiben fecskendeznek egy narancssárga fluoreszcens festéket, az úgynevezett fluoreszceint, és a véráramba kerülnek. Ahogy a festék áthalad a szem véredényein, egy speciális kamera képeket készít a retináról és a choroidról, hogy megtalálja az elzáródott vagy szivárgó ereket.

RB1 génteszt : Laboratóriumi vizsgálat, amelyben vér- vagy szövetmintát vizsgálnak az RB1 gén változása szempontjából. A szem ultrahang vizsgálata: Olyan eljárás, amelynek során nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszhangzik a szem belső szöveteiről. A szemcseppeket a szem zsibbadására használják, és egy kis szondát, amely hanghullámokat küld és vesz, óvatosan helyezze a szem felületére. A visszhangok képeket készítenek a szem belsejéről, és megmérik a szaruhártyától a retina távolságát. A szonogramnak nevezett kép megjelenik az ultrahangmonitor képernyőjén. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse. MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak, hogy sorozatokat készítsenek a test belsejében található területekről, például a szemről. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.

CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat) : Olyan eljárás, amelynek során a test belsejéről - például a szemről - különféle szögekből készített részletes képek sorozata készül. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.

A retinoblastoma általában biopszia nélkül diagnosztizálható. Ha a retinoblastoma az egyik szemben van, akkor a másik szemben néha kialakul. A nem befolyásolt szem vizsgálatait addig kell elvégezni, amíg nem ismeretes, hogy a retinoblastoma az örökölhető forma.

Melyek a retinoblastoma stádiumai?

A retinoblastoma stádiumához a Nemzetközi Retinoblastoma Staging System (IRSS) használható. Számos átmeneti rendszer létezik a retinoblastóma kezelésére. Az IRSS stádiumok azon alapulnak, hogy mennyi rák marad fenn a daganat eltávolítását célzó műtét után, és hogy a rák terjedt-e.

0. szakasz

A daganat csak a szemben van. A szemet nem távolították el, és a daganat műtét nélkül kezelték.

I. szakasz

A daganat csak a szemben van. A szemet eltávolítottuk, és rákos sejtek nem maradtak fenn.

II. Szakasz

A daganat csak a szemben van. A szemet eltávolítottuk, és maradtak rákos sejtek, amelyek csak mikroszkóppal láthatók.

III. Szakasz

A III. Szakasz IIIa és IIIb szakaszokra oszlik:

• A IIIa. Stádiumban a rák a szemből a szemhüvely körül elhelyezkedő szövetekbe terjedt.
• A IIIb stádiumban a rák a szemből a fül közelében lévő nyirokcsomókba vagy a nyakba terjedt.

IV. Szakasz

A IV. Szakasz IVa. És IVb. Szakaszra oszlik:

• A IVa. Szakaszban a rák elterjedt a vérben, de az agyban vagy a gerincvelőben nem. Egy vagy több daganat elterjedhet a test más részeire, például a csontba vagy a májba.
• A IVb szakaszban a rák az agyban vagy a gerincvelőben terjedt el. Lehet, hogy elterjedt a test más részeire is.

Háromféle módon terjedhet a rák a testben. A rák terjedhet a szövetekben, a nyirokrendszerben és a vérben:

• Szövet . A rák elterjedésétől kezdve elterjedt, és közeli területeken nőtt fel.
• Nyirokrendszer . A rák az a nyirokrendszerbe jutással kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák a nyirokokon keresztül jut a test más részeire.
• Vér . A rák az a vér bejutásával kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák az erekön keresztül átjut a test más részeire.

A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött.

Amikor a rák a test másik részén elterjed, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elkezdenek elindulni (az elsődleges daganat), és átjutnak a nyirokrendszeren vagy a vérben.

A metasztatikus tumor ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges tumor. Például, ha a retinoblastoma a csontra terjed, akkor a csont rákos sejtjei valójában retinoblasztóma sejtek. A betegség metasztatikus retinoblasztóma, nem csontrák.

A retinoblastoma kezelése attól függ, hogy intraokuláris (a szem belsejében) vagy extraokuláris (a szem kívül).

Intraocularis retinoblastoma

Intraokuláris retinoblasztóma esetén a rák az egyikben vagy mindkét szemben található, és csak a retina lehet, vagy a szem más részeiben is lehet, például a csíra, ciliáris test vagy a látóideg egy része. A rák nem terjedt ki a szem külső részein lévő szövetekre vagy a test más részeire.

Extraokuláris retinoblastoma (metasztatikus)

Extraokuláris retinoblasztóma esetén a rák a szem túlterjedt. Megtalálható a szem körüli szövetekben (orbitális retinoblastoma), vagy terjedhet a központi idegrendszerre (agy és gerincvelő) vagy a test más részeire, például a májra, a csontokra, a csontvelőre vagy a nyirokcsomókra.

Progresszív és ismétlődő retinoblastoma

A progresszív retinoblastoma olyan retinoblastoma, amely nem reagál a kezelésre. Ehelyett a rák növekszik, terjed vagy rosszabbodik.

A visszatérő retinoblasztóma olyan rák, amely a kezelés után visszatért (visszatért). A rák megismétlődik a szemben, a szem körüli szövetekben vagy a test más részein.

Milyen kezelési lehetőségek retinoblasztómában?

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a retinoblastómában szenvedő betegek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

Mivel a gyermekeknél a rák ritka, fontolóra kell venni a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

A retinoblastómában szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók olyan csoportjának kell megterveznie, aki szakemberek a gyermekek rák kezelésében.

A kezelés célja a gyermek életének megmentése, a látás és a szem megmentése, valamint a súlyos mellékhatások megelőzése. A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermekkori onkológus más egészségügyi szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek a szemrákos gyermekek kezelésében és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a gyermekkori szemész (gyermek szemorvos), aki nagy tapasztalattal rendelkezik a retinoblastoma kezelésében, és a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Sugárkezelő onkológus.
• Gyermekorvos.
• Gyerekápoló szakember.
• Rehabilitációs szakember.
• Szociális munkás.
• Genetikus vagy genetikai tanácsadó.

A retinoblastoma kezelése mellékhatásokat okozhat. A kezelés után kezdődő, hónapokig vagy évekig folytatódó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. A retinoblastoma kezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák, például látási vagy hallási problémák, vagy ha a szemet eltávolítják, a szem körüli csont alakjának és méretének megváltozása.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák), például tüdő- és hólyagrák, osteosarcoma, lágyrész-szarkóma vagy melanoma.
• A következő kockázati tényezők növelhetik a másik rák kialakulásának kockázatát:
• A retinoblastoma örökölhető formája.
• Korábbi sugárterápiás kezelés, különösen 1 éves kor előtt.
• Mivel már volt egy korábbi második daganatuk.

Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a rákkezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról. Fontos a késői hatások diagnosztizálásában és kezelésében szakemberek által végzett rendszeres nyomon követés.

Hatféle standard kezelést alkalmaznak:

krioterápia

A krioterápia olyan kezelés, amelynek során eszköz van a rendellenes szövetek fagyasztására és megsemmisítésére. Az ilyen típusú kezelést cryosurgery-nek is nevezik.

hőgyógykezelés

A termoterápia a hő felhasználása a rákos sejtek elpusztítására. A hőkezelést lézernyalábban lehet alkalmazni, amely a kitágult pupillán keresztül vagy a szemgolyó külső oldalára irányul. A hőterápia önmagában alkalmazható kis daganatok esetén, vagy kemoterápiával kombinálható nagyobb daganatok esetén. Ez a kezelés egyfajta lézeres terápia.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. A kemoterápia módja függ a rák stádiumától és attól, hogy a rák melyik a testben.

A kemoterápia különféle típusai vannak:

Szisztémás kemoterápia : Amikor a kemoterápiát szájon át adják, vagy egy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket. Szisztémás kemoterápiát alkalmaznak a daganatok csökkentésére (kemoredukció) és a szem eltávolítását célzó műtét elkerülésére. A kemoredukció után más kezelések lehetnek sugárterápia, krioterápia, lézerterápia vagy regionális kemoterápia.

Szisztémás kemoterápiát is lehet adni a rákos sejtek elpusztításához, amelyek az első kezelés után megmaradtak, vagy a szemen kívüli retinoblasztómával rendelkező betegek számára. A kezdeti kezelés után adott kezelést adjuváns kezelésnek nevezik, hogy csökkentsék a rák visszatérésének kockázatát.

Regionális kemoterápia : Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba (intrathekalis kemoterápia), egy szervbe (például a szembe) vagy egy testüregbe helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek. A retinoblastoma kezelésére többféle regionális kemoterápiát alkalmaznak.

Szemészeti artériás infúziós kemoterápia : A szemészeti artériás infúziós kemoterápia közvetlenül a szembe hordozza a rákellenes gyógyszereket. A katétert egy artériába helyezik, amely a szemhez vezet, és a rákellenes gyógyszert a katéteren keresztül adják be. A gyógyszer beadása után egy kis ballont helyezhetünk az artériába, hogy megakadályozzuk, és a rákellenes gyógyszer nagy részét a tumor közelében csapdában tartsuk. Az ilyen típusú kemoterápia akkor adható kezdeti kezelésként, amikor a daganat csak a szemben van, vagy ha a daganat nem reagált más típusú kezelésre. Szemészeti artériás infúziós kemoterápiát speciális retinoblastómakezelő központokban végeznek.

Intravitreális kemoterápia : Az intravitreal kemoterápia a rákellenes gyógyszerek injekciója közvetlenül a szem üveges humorába (zselés szer). Az üveges humorra terjedő rák kezelésére szolgál, amely nem reagált a kezelésre, vagy a kezelés után visszatért.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

A külső sugárzásos terápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé. A sugárterápia bizonyos módjai elősegíthetik, hogy a sugárzás károsítsa a közeli egészséges szövetet.

A sugárterápia ilyen típusai a következőket foglalják magukban:

Intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT): Az IMRT egy olyan háromdimenziós (3-D) külső sugárterápia, amely számítógépet használ a daganatok méretének és formájának felvétele céljából. Különböző intenzitású (erősségű) vékony sugárzási sugarak sokféle szempontból irányulnak a daganat felé.

Protonnyalábos sugárterápia : A protonnyalábterápia egy nagy energiájú, külső sugárterápia. A sugárterápiás gép protonfolyamokat (apró, láthatatlan, pozitív töltésű részecskék) irányít a rákos sejtekben, hogy megölje őket. A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el. A sugárterápia bizonyos módjai elősegíthetik, hogy a sugárzás károsítsa a közeli egészséges szövetet.

Az ilyen típusú belső sugárterápia a következőket foglalhatja magában:

Plakk sugárterápia : A radioaktív magokat a korong egyik oldalára, úgynevezett plakkra erősítik, és közvetlenül a szem külső falára helyezik a tumor közelében. A plakk oldala és a magok rajta a szemgolyó felé néznek, és a daganat sugárzását célozzák. A plakk segít megvédeni más közeli szöveteket a sugárzástól.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától, valamint attól, hogy a rák hogyan reagált más kezelésekre. A retinoblastoma kezelésére külső és belső sugárterápiát alkalmaznak.

Nagy dózisú kemoterápia őssejtek mentésével

A nagy dózisú kemoterápia az őssejtek megmentésével nagymennyiségű kemoterápiát adhat és helyettesítheti a rákkezelés által elpusztított vérképző sejteket. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg véréből vagy csontvelőjéből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Műtét (enukleáció)

Az enukleáció a szem és a látóideg egy részének eltávolítása. Az eltávolított szemszövet mintáját mikroszkóp alatt ellenőrizni kell, hogy látszik-e olyan jelek, amelyek szerint a rák valószínűleg elterjed a test más részein. Ezt tapasztalt patológusnak kell megtennie, aki ismeri a retinoblastómát és a szem más betegségeit. Az enukleáció akkor történik, ha kevés esély van, vagy nincs esély arra, hogy a látás megmenthető legyen, és ha a daganat nagy, nem reagált a kezelésre, vagy a kezelés után visszatér. A beteget műszemre kell illeszteni.

Szoros nyomon követésre van szükség legalább két évig, hogy megfigyelhető legyen az új szem megújulásának jele az érintett szem környékén, és a másik szem.

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során. Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI weboldalán érhetők el.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelési mód, amely drogokat vagy más anyagokat használ a rákos sejtek támadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia. A célzott terápiát tanulmányozzák a visszatérő (visszatérő) retinoblastoma kezelésére.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető.

Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e gyermekének állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Milyen típusú kezelés és szakaszban kezelik a retinoblastoma kezelését?

Egyoldalú, kétoldalú és üreges retinoblastoma kezelése

Ha valószínű, hogy a szem megmenthető, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Szisztémás kemoterápia vagy szemészeti artériás infúziós kemoterápia, intravitrealis kemoterápiával vagy anélkül, a tumor csökkentésére.

Ezt a következők közül egy vagy több követheti:

• Krioterápia.
• Hőkezelés.
• Plakk sugárterápia.
• Kétoldalú intraokuláris retinoblasztóma külső sugárkezelési terápia, amely nem reagál más kezelésekre.

Ha a daganat nagy, és nem valószínű, hogy a szem megmenthető, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (enukleáció) . A műtét után szisztémás kemoterápiát lehet alkalmazni annak csökkentése érdekében, hogy a rák átterjedjen a test más részeire is.

Ha a retinoblastoma mindkét szemben van, az egyes szem kezelése eltérő lehet, a daganat méretétől és attól függően, hogy a szem megmenthető-e. A szisztémás kemoterápia adagja általában azon a szemön alapszik, amelyben több rák van.

A cavitary retinoblastoma, az intraokuláris retinoblastoma egyik típusa, a következőket foglalhatja magában:

• Szisztémás kemoterápia vagy szemészeti artériás infúziós kemoterápia.

Extraokuláris retinoblastoma kezelése

A szem környékén elterjedt extraokuláris retinoblastóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Szisztémás kemoterápia és külső sugárkezelés.
• Szisztémás kemoterápia, amelyet műtét követ (enukleáció). Külső sugaras sugárterápia és így tovább
• kemoterápia adható műtét után.
• Az agyban elterjedt extraokuláris retinoblastoma kezelése a következőket foglalhatja magában:
• Szisztémás vagy intrathecalis kemoterápia.
• Az agy és a gerincvelő sugárkezelése.
• Kemoterápia, amelyet nagy dózisú kemoterápia követ őssejtek mentésével.

Nem világos, hogy a kemoterápiás kezelés, a sugárterápia vagy az őssejtek mentésével járó nagy dózisú kemoterápia segít-e az extraokuláris retinoblasztómában szenvedő betegek hosszabb élettartamát.

Háromoldalú retinoblastoma esetén a kezelés a következőket foglalhatja magában:

Szisztémás kemoterápia, amelyet nagy dózisú kemoterápia követ őssejtek megmentésével. Szisztémás kemoterápia, amelyet műtét és külső sugárkezelés követ.

A test más részeire, de az agyra elterjedt retinoblastoma esetén a kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Kemoterápia, amelyet nagy dózisú kemoterápia követ őssejtmentéssel és külső sugárkezeléssel.

Progresszív vagy ismétlődő retinoblastoma kezelése

A progresszív vagy ismétlődő intraokuláris retinoblastoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Külső sugárkezelés vagy plakk sugárterápia.
• Krioterápia.
• Hőkezelés.
• Szisztémás kemoterápia vagy szemészeti artériás infúziós kemoterápia.
• Intravitreális kemoterápia.
• Műtét (enukleáció).

Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

A progresszív vagy ismétlődő extraokuláris retinoblastoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

A szem eltávolítását célzó műtét után visszatérő retinoblasztóma szisztémás kemoterápiája és külső sugárkezeléses terápia.

Szisztémás kemoterápia, amelyet nagy dózisú kemoterápia követ őssejtmentéssel és külső sugárzásos terápiával.

Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Milyen előrejelzés a retinoblastoma?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket. A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• Függetlenül attól, hogy a rák egyik vagy mindkét szemében van-e.
• A daganatok mérete és száma.
• A daganat elterjedt-e a szem környékén, az agyban vagy a test más részein.
• Hogy vannak-e tünetek a diagnózis időpontjában, háromoldalú retinoblastoma esetén.
• A gyermek kora.
• Mennyire valószínű, hogy a látást meg lehet menteni egy vagy mindkét szemben.