A fallot meghatározásának, javításának és előrejelzésének tetraográfiája

A Fallot áttekintésének tetraológiája

A Fallot tetralogia a leggyakoribb szívelégtelenség gyermekeknél. A betegség miatt az oxigénszegény vér keveredik az oxigénben gazdag vérrel, amelyet kiszívnak a szívből és az erek keringési rendszerébe.

• A szívet elhagyó vér kevesebb oxigént tartalmaz, mint amennyire a test szervének és szöveteinek szüksége van, ezt hipoxemianak nevezik.
• A krónikus (folyamatos, hosszú távú) oxigénhiány cianózist, a bőr, az ajkak és a szájban és az orrban található membránok kékes árnyalatát okozza.

A normál szív a következőképpen működik:

• A szív 4 kamrából áll: 2 felső kamra, úgynevezett pitvar és 2 alsó, nagyobb kamra, kamrák. Az egyes pitvarokat szelep választja el a páros kamrától.
• A szívnek bal és jobb oldala van. A szív bal és jobb oldalát egy válaszfal (fal) választja el egymástól. A szív jobb oldala az erektől (felső vena cava és alacsonyabb szintű vena cava) visszatérő oxigénhiányos vagy kék vért kap a testből.
• A vér a jobb pitvarból a tricuspid szelepen keresztül a jobb kamrába áramlik, amely a pulmonális szelepen keresztül a tüdő artériába pumpálja, a fő artéria pedig a tüdőbe.
• A tüdőben a vér felszívja az oxigént, majd a tüdővénák révén visszatér a bal pitvarba.
• A bal pitvarról a vér a mitralis szelepen keresztül a bal kamrába kerül. A bal kamra az aortának nevezett nagy artérián keresztül szívja a vért a szívből a keringési rendszerbe.
• A vér a testben mozog, oxigént és tápanyagokat szállítva a szervekhez és a sejtekhez.
• A szervek nem működnek megfelelően, ha nem kapnak elegendő oxigénben gazdag vért.

A szív 4 rendellenessége (tetralogia), amelyet Fallot ír le, a következőket foglalja magában:

• A jobb kamra hipertrófia: A jobb kamrából kilépő tüdőszelep és / vagy izom szűkítése vagy eltömődése. A vér kiáramlásának ez a korlátozása a jobb kamra munkájának és nyomásának növekedését eredményezi, ami a jobb kamra megvastagodásához vagy hipertrófiához vezet.
• Kamrai septális hiba (VSD): Ez egy lyuk a szív falában (septum), amely elválasztja a 2 kamrát. A lyuk általában nagy, és lehetővé teszi a jobb kamrai oxigénszegény vér átjutását, keverve az oxigénben gazdag vérrel a bal kamrában. Ezt a rosszul oxigénezett vért ezután a bal kamrából a test többi része felé pumpálják. A test oxigént kap, de nem mindent, amire szüksége van. Ez a vér oxigénhiány cianózist okoz.
• Az aorta rendellenes helyzete: Az aorta, az a fő artéria, amely vért szállít a szívből és a keringési rendszerbe, kilép a szívből a jobb és a bal kamra felülíró helyzetéből. (A normál szívben az aorta kilép a bal kamrából.) Csecsemőknél ez nem játszik jelentős szerepet.
• Tüdőszelep-szűkület (PS): A Fallot tetralogiájának fő kérdése a tüdőszelep-sztenózis mértéke, mivel a VSD mindig jelen van. Enyhe sztenózis esetén minimálisan cianózis fordul elő, mivel a vér még mindig elsősorban a tüdőbe szállít. Ha azonban a PS közepesen súlyos vagy súlyos, akkor kisebb mennyiségű vér érkezik a tüdőbe, mivel a legtöbb a jobb-balról van elcsúszva a VSD-n keresztül.

Az ilyen rendellenességgel rendelkező csecsemőknek a betegség tünetei nagyon korai életkorban kialakulnak.

A Fallot okok tetraológiája

A Fallot tetragológiája a magzat fejlődése során, a születés előtt fordul elő, ezért veleszületett születési rendellenességnek nevezik. Hiba történik, amikor a magzati szív elválasztódik a kamrákba, szelepekbe és más szerkezetekbe, amelyek képezik a normál emberi szívet. Senki sem biztos abban, miért fordul elő ez a hiba.

A Fallot tünetek tetraológiája

A legtöbb Fallot tetralogiás csecsemő cianózisban szenved az első életévben.

• A bőr, az ajkak és a nyálkahártya a szájban és az orrban észrevehetően sötétkék színűvé válik.
• Csak néhány, a jobb kamra kiáramlásának nagyon súlyos obstrukciójú csecsemője kékké válik születéskor.
• A Fallot tetralogiájú gyermekek kis részén soha nem válnak kékképp, főleg ha a tüdő stenosis enyhe, a kamrai septalis hiba kicsi, vagy mindkettő.
• Egyes gyermekekben a cianózis meglehetősen finom, és egy ideig észrevétlenül maradhat.

A következő tünetek utalnak a Fallot tetralogiájára:

• A növekedés és a fejlődés lassabb, különösen akkor, ha súlyos a pulmonalis stenosis. A pubertia késhet, ha a tetralogiát nem kezelik.
• A gyerek általában könnyedén fárad, és bármilyen erőfeszítéssel elkezdi a lábát. Lehet, hogy csak rövid ideig játszik, mielőtt leül vagy lefekszik.
• A gyaloglás után a gyermek gyakran göndör helyzetbe kerül, hogy elkapja a lélegzetét, majd folytatja a fizikai tevékenységet. A guggolás növeli a nyomást átmenetileg az aortában és a bal kamrában, és kevesebb vér jut be a bal kamrába, annál inkább a tüdő artéria lép fel a tüdőbe.

Szélsőséges kék színű epizódok (hipercianózisnak vagy egyszerűen "tet varázslatoknak" nevezik) sok gyermeknél fordul elő, általában az élet első 2-3 évében.

• A gyermek hirtelen kékká válik, nehezen lélegzik, és rendkívül ingerlékenyé válhat, sőt elájulhat.
• Sok Fallot-tetológiájú gyermek megtapasztalja ezeket a varázslatokat.
• A varázslatok gyakran történnek etetés, sírás, feszültség alatt vagy reggel felébredve.
• A varázslatok néhány perctől néhány óráig tarthatnak.

Mikor kell orvosi ellátást kérni a Fallot tetragológiájáról

A Fallot tetralogiáját néha több hónapon át egy évig diagnosztizálhatatlanná teszik. Az olyan diagnosztizálás, mint például a Fallot tetralogiája, az orvosával folytatott rutin ellenőrzések egyik célja. Vigye gyermekét orvosához, ha kékes színű, légzési nehézségei vannak, görcsroham, ájulás, fáradtság, lassú növekedés vagy fejlődési késleltetés. Egy orvosnak meg kell határoznia ezeknek a problémáknak az okát.

Ha nem éri el gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, vagy ha a gyermeknek az alábbi tünetek bármelyike ​​jelentkezik, azonnal vigye a kórház sürgősségi osztályára:

• Kakas elszíneződés
• Légzési nehézség
• A rohamok
• Ájulás
• Szélsőséges fáradtság vagy gyengeség

Fallot vizsgák és tesztek tetraológiája

Még ha a kékes szín és az egyéb tünetek is megoldódnak, amikor a gyermek orvoshoz fordul, az egészségügyi szolgáltató azonnal gyanít egy szívproblémát. Az orvosi vizsgálatok a cianózis okának azonosítására összpontosítanak.

• Lab-tesztek: A vörösvérsejtszám és a hemoglobinszint emelkedhet, amikor a test megkísérli kompenzálni a szövetek oxigénhiányát.
• Elektrokardiogram (EKG): Ez a fájdalommentes, gyors teszt méri és rögzíti a szív elektromos aktivitását. A szív szerkezeti rendellenességei általában rendellenes felvételeket eredményeznek az EKG-n. A Fallot tetralogiájában szinte mindig a jobb kamra hipertrófia fordul elő.
• Mellkasi röntgenkép: Ez a kép bemutathatja a klasszikus "csomagtartó alakú szívet". Ennek oka az, hogy a jobb kamra megnagyobbodott. Rendellenes rendellenes aortát is mutathat.
• Echokardiográfia: Ez a képalkotó teszt kulcsfontosságú. Bemutatja a kamrai szeptális hibát vagy a bal és a jobb kamra közötti nagy lyukat, a pulmonalis stenosis mértékét, és felfedi a többi váratlan hibát. Számos betegnek nincs szüksége szívkatéterezésre, ha a klinikai, EKG és echokardiogram megállapítások rutinszerűek és a vártak.
• Szív katéterezés: Ez egy invazív eljárás, amelyet egy kardiológus végez egy speciális laboratóriumban a beteggel helyi érzéstelenítés alatt. Ezt az eljárást az echokardiográfiát megelőzően minden olyan betegnél elvégezték, akinek feltételezhetően tetralogia volt, mivel ez volt az egyetlen eljárás, amely megerősítette a diagnózist. Szükség esetén egy kis csövet (katétert) helyezünk a bőrön keresztül az érbe (általában az ágyékba), és továbbjuttatjuk az alsó vena cava-t a szívbe. Röntgenfelvétel készül, miközben kis mennyiségű festéket infuzálnak. A festék elősegíti a kamrai septikus defektus, a pulmonalis stenosis, az aorta felülírását és a tüdő artériák méretét.

A Fallot kezelés tetraológiája

Ha gyermeke kékká válik, helyezze a gyermekét hátára térd-mellkas helyzetbe, és hívja a 911-et vagy a helyi segélyhívó számot.

A Fallot orvosi kezelés tetraológiája

A szívprobléma elsődleges megoldása a műtét. Lehet, hogy gyermekének gyógyszereket írnak fel a varázslatokra. Információt fog kapni a jövőbeli varázslatok kezelésével is.

• A gyermeket a hátára térd-mellkas helyzetbe kell helyezni az aorta ellenállásának növelése érdekében. A megnövekedett az aorta és a bal kamra nyomása csökkenti a vér rohamát a jobb kamra septalis lyukán és javítja a vérkeringést a tüdőben, így a vörös vér több szövetet ér el.
• A gyermeknek arcmaszkon keresztül lehet oxigént adni, hogy növeljék az oxigén mennyiségét a vérben.
• A gyermek kaphat morfint, propranololt (vagy metoprololt) vagy szélsőséges esetekben fenilefrint (Alconefrin, Vicks Sinex). Ezek a gyógyszerek csökkentik a bűbájok gyakoriságát és súlyosságát.

A Fallot műtét tetraológiája

A Blalock-Taussig műtét: Paliatív eljárás kisebb csecsemőknél, a tüdő véráramának fokozása érdekében. Ez lehetővé teszi a gyermek számára, hogy elég nagy legyen ahhoz, hogy teljes műtéti javulást végezzen.

Összekapcsolódik a test egyik fő artériája, általában a jobb szubklaviás artéria és a jobb tüdő artéria, amely növeli a tüdőbe érkező vörös oxigénnel kezelt vér mennyiségét, enyhítve a cianózist a páciens tüneteinek drámai enyhítésével.

Teljes korrekció: A kamrai septum lyukát (a kamrák között) folttal zárják le, és a jobb kamrai kiáramlás elzáródását, pulmonikus stenosisot nyitják meg. Ezek a korrekciók lehetővé teszik a vér áramlását a tüdőbe oxigénellátás céljából, mielőtt kiszivárognának a testbe.

A műtét időzítése a tünetektől függ. A műtétet általában az élet első 2 évében végzik el. Az operatív halálozási arány drámai módon csökkent az elmúlt 20 évben. Ennek ellenére a teljes korrekción átesett gyermekek kis része meghal a műtét alatt vagy közvetlenül azután, a test és / vagy a szív további károsodásainak, valamint magának a szív-tüdőnek a bypass eljárás következtében.

A Fallot nyomon követésének tetraológiája

Egészségügyi szolgáltatójának rendszeresen meg kell terveznie gyermeke utánkövetési látogatásait. Ezen látogatások alkalmával ellenőrizni kell, hogy van-e rendellenes szívritmus, ami kialakulhat azoknál a gyermekeknél, akiknél a Fallot tetralogiája műtéti korrekción ment keresztül.

A Fallot Outlook tetraológiája

A sikeres műtét után a gyermekeknek általában nincs tünete és normális életet élnek néhány korlátozással, ha vannak ilyenek. Maga a műtét azonban hosszú távú komplikációkkal járhat. Ide tartoznak a következők:

• A jobb kamra elégtelensége: A jobb kamra elégtelensége lehetséges, különösen akkor, ha a műtét súlyos tüdőszelep-elégtelenséget okozott, ami a vér visszaszorulása a tüdő artériából a jobb kamrába.
• Elektromos vezetőképességi rendellenességek: A Fallot tetralogiájú betegeknek a veleszületett kamrai septális hibával szemben a jobb köteg elágazása van. A tapasz varrása a kamrai septumba varrást okozhat, ha a felső pitvar szívblokkot okoz, vagy az alsó kamrákkal való kommunikációhoz vagy a velük való kommunikációhoz elveszítheti a képességét. Időnként állandó pacemakerre van szükség.
• Aritmiák: A kamrai műtét miatt a posztoperatív kamrai tachikardia (VT) ritka kockázatot jelent. Ez életveszélyes aritmia, ezért a kamrai tachikardia kockázatának nyomon követése fontos.
• Maradék lyuk a kamrai septumban: Ez szintén lehetséges, ha oxigénnel kezelt vér a szív bal oldaláról jobbra halad (tolatás).