Granulomatózis polyangiitis (wegener) esetén: 17 tünet, várható élettartam, kezelés

Meghatározás és tények a granyanomatosisról a polyangiitisben (Wegener)

• A poliangiitiszkel járó granulomatózis ritka betegség, amelyben az erek meggyulladnak (vaszkulitisznek nevezett állapot), és a rendellenes gyulladásos sejtek lokalizált, nodularis gyűjteményei, granulómák néven ismertek az érintett szövetekben.
• A granulomatózis a granulómák jelenlétére utal, amelyek immunrendszeri sejtekkel tele vannak a gyulladás kicsi területein.
• A gyulladás a test különféle részeit érinti, például a légutakat (orr, orrmelléküreg, légcső és tüdő) és a veséket.
• Amikor az erek gyulladtak, megszakad a szervek véráramlása, ami károsíthatja a szerveket.
• A poliangiitiszkel járó granulomatózis ritka, pontos gyakoriságát nehéz meghatározni.
• A betegség bármilyen korban érintheti bármelyik életkorát. Ugyanakkor ez elsősorban a fehér embereket érinti, és leginkább a középkorú felnőtteknél fordul elő, átlagos életkoruk 40 és 65 év között van.
• Megfelelő diagnosztizálás és kezelés esetén a polyangiitiszben előforduló ganulomatózis lelassulhat vagy megállítható.

Mi okozza a granulomatózist a polyangiitisben?

Senki sem ismeri a polyangiitis granulomatózisának okát egy autoimmun rendellenességnek, amelyben a test védelmi rendszere megtámadja magát, és elpusztítja a normál test szövetet. Általában a test immunrendszere védelmet nyújt a külső betolakodókkal szemben. Autoimmun rendellenesség esetén valami immunválaszt vált ki, ami a test reakcióját okozza saját szövete ellen. Ennek eredményeként a szövetek megsérülhetnek. A poliangiitiszkel járó granulomatózis esetén a megtámadott szervrendszerek között szerepel a légutak és a vesék.

17 Granulomatózis tünetei poliangiitiszben (Wegener vasculitis)?

Felső légutak (leggyakoribb):

• Sinusitis, sinus fájdalom, bakteriális fertőzés az orrmelléküregben
• Állandó orrfolyás (rosszabb, mint a megfázás okozta)
• Vérző orr
• Sebek az orrnyílás körül
• A lyuk az orr porcában fejlődik ki
• Fülfertőzések, elhallgatott fülcsatornák, halláskárosodás

Tüdő (általában jelen van):

• Köhögés
• Vért felköhögni
• Légszomj
• Mellkasi fájdalom

Egyéb tünetek (ritkábban):

• Izom- és ízületi fájdalom, ízületi duzzanat
• Bőrpír és égő érzés vagy fájdalom a szemben (kötőhártyagyulladás) és a szem duzzanata
• Kettős látás vagy látáscsökkenés (azonnali orvosi ellátást igényel)
• Sebek a bőrön, amelyek kicsi vörös vagy lila emelt részeknek tűnnek (fájdalmat okozhatnak vagy nem okozhatnak fájdalmat)
• A hang rekedtsége
• Láz, az éjszakai izzadás
• Étvágytalanság, fogyás

A veséket a polyangiitisben szenvedő granulomatózisban szenvedő emberek háromnegyedénél érinti a vese, ám ennek a személynek a vesékárosodással kapcsolatos nyilvánvaló tünetei nem lehetnek. A vizelet azonban véres vagy vörös színű lehet.

Hogyan diagnosztizálják a granulomatózist a polyangiitisvel?

Laboratóriumi teszteket, képalkotó vizsgálatokat és biopsziákat végezhetnek.

• Nincs olyan vérvizsgálat, amely 100% -os bizonyossággal igazolná a polyangiitis granulomatózisának diagnosztizálását. Ehelyett vérvizsgálatokat alkalmaznak a tünetek egyéb okainak kizárására és a gyulladás jelenlétének megerősítésére a testben. A vérvizsgálatot arra is használják, hogy ellenőrizze a vér antitesteit, amelyeket a test támadást készít.
• Az egyik specifikus antitestet, amelyet gyakran találnak a polyangiitisben szenvedő granulomatózisban szenvedő emberekben, antineutrofil citoplazmatikus ellenanyagnak (ANCA) hívják. Az antitestek olyan fehérjék, amelyek küzdenek a betegség ellen. Ha az ANCA-teszt pozitív, akkor erős indikátor lenne, ha az ember granulomatózisban szenved poliangiitisben.
• Lehet, hogy a vörösvértestek száma alacsony, és a fehérvérsejtszám magas (a fertőzést jelzi).
• Vizeletvizsgálattal megvizsgálják a vizeletben bizonyos vörösvérsejt-markereket, amelyeket veseproblémák okoznak.
• A mellkas és a sinus üregek röntgenfelvételeket készítenek.
• A mellkas és a melléküregek CT vizsgálata világosabb képet adhat a folyamatról.
• A diagnózis végleges meghatározásának módja az érintett szövetek mikroszkópos vizsgálata (biopszia). Kis szöveti mintákat (biopsziákat) lehet venni a gyulladás területeiről, például az orrból vagy a torokból. Ezeket a mintákat bronchoszkóppal veszik, amely olyan eszköz, amelyet a torokon vezetnek a légutak megtekintéséhez és a szövetminták kimetszéséhez. A tüdőből származó szöveti mintákat a mellkas falának egy kicsi vágásával veszik. A veséből származó szövetmintákat szintén kis vágással vesznek.

Ha egy személynek ezen mutatók közül kettő vagy több van, akkor az Amerikai Reumatológiai Főiskola iránymutatásainak megfelelően diagnosztizálható a granulomatózis és a poliangiitis:

• A száj vagy az orr gyulladása, véres orr és a szájban lévő sebek (amelyek fájdalmasak lehetnek vagy nem lehetnek fájdalmak) vannak jelen.
• Rendellenességeket észlelnek a mellkas röntgenfelvételein
• Nagyon sok vörösvértestek vannak jelen a vizeletben (mikroszkóp alatt látható).
• A műtéti biopszia során mintából vett szövetekben bizonyos típusú gyulladás van.
  • A melléküregekből, tüdőből vagy veséből származó szöveteket mikroszkóp alatt megvizsgáljuk.
  • Vasculitis (gyulladás) és a gyulladás specifikus típusa, az úgynevezett granuloma található, ami a granulomatózis diagnosztizálására utal a polyangiitisre.

Hogyan kezelhető a polyangiitis granulomatózisának várható élettartama?

A polyangiitis granulomatózisának kezelésének célja remisszió elérése, remisszió fenntartása és a betegség kezelése, ha ismét aktívvá válik (relapszus).

A poliangiitis granulomatózisának gyógyszeres kezelése a legtöbb ember számára hosszú távú remissziót eredményezhet. Remiszió azt jelenti, hogy a betegség eltűnik vagy a progressziója lelassul, de a betegség nem gyógyítható.

Orvosi kezelés nélkül a polyangiitisben granulomatózist diagnosztizált személyeknek nagy a kockázata annak, hogy két év alatt meghalnak a betegségben, általában tüdő- vagy veseelégtelenség miatt.

• A súlyos granulomatózisban szenvedő, polyangiitisben szenvedő embereknek sürgős ellátásra van szükségük, mivel állapotuk életveszélyes.
• A kevésbé súlyos formát korlátozott granulomatózisnak nevezik, melyben poliangiitis van.

Mindkét típust hasonló gyógyszerekkel kezelik. Szükség lehet műtétre.

Mivel a granulomatózis és a polyangiitis a test sok különböző részét érinti, a tüdőbetegségekre (pulmonológusok), vesebetegségekre (nefrológusok), ízületi gyulladásra és hasonló betegségekre (reumatológusok), valamint fül, orr és torok betegségekre szakosodott orvosok egészségügyi csoportja (fül- orr- gégész).

Gyógyszerek

A Remisszió a legtöbb embernél valószínű, ha gyógyszeres kezelést kapnak. A legtöbb válasz a ciklofoszfamidra (Cytoxan), és a többségben teljes remisszió van.

A gyógyszeres kezelésre reagáló emberek legfeljebb felében a betegség végül ismét aktívvá válik (relapszus), majd a terápiát újból megkezdik.

• A remisszió elérése érdekében a súlyos granulomatózisban szenvedő, poliangiitisben szenvedő személyeknek kortikoszteroidokat, például prednizonot lehet adni az első néhány hónapban, és ciklofoszfamidot, amelyet tabletták formájában vesznek igénybe legfeljebb egy évig. A ciklofoszfamidot esetenként havonta egyszer adhatjuk be intravénás injekció formájában (pulzoterápiának hívják). Két hetente vérvizsgálatra van szükség az alacsony fehérvérsejtszám ellenőrzéséhez, amely gyengítheti az immunrendszert és könnyen okozhat fertőzést.
• A polyangiitisben korlátozott granulomatózisú embereket szteroidokkal és immunszuppresszív szereknek nevezett gyógyszerekkel (például metotrexát) lehet kezelni a remisszió elérése érdekében.
• A visszaeséses betegeknek ciklofoszfamidot és prednizonot, esetleg antibiotikumot adhatnak.

Ezek erős gyógyszerek és mérgező mellékhatásokat okozhatnak. Fontos tudni, hogy mire számíthat a kezelés során, és meg kell beszélni az összes mellékhatást az orvossal. Gondos monitorozással a mellékhatások csökkenthetők.

Ezen gyógyszerek mellékhatásai:

• Prednizon: Ideális esetben a kortikoszteroidokat csak rövid ideig használják annak érdekében, hogy a tünetek hirtelen fellángolása ellenőrzés alatt álljon. A hosszú távú alkalmazás olyan súlyos mellékhatásokkal jár, mint például osteoporosis, glaukóma, szürkehályog, mentális változások, rendellenes vércukorszint vagy a pubertás előtti gyermekek csontnövekedése. Hosszú távú alkalmazás után a kortikoszteroid adagját hetekről-hónapokra fokozatosan csökkenteni kell a kortikoszteroid-megvonási szindróma elkerülése érdekében.
• Ciklofoszfamid: A vérsejtek számát rendszeresen ellenőrzik a toxikus hatások ellenőrzése céljából. A vizeletet rendszeresen megvizsgálják a vörösvértestek szempontjából, ami a vérzéses cystitis (a hólyag súlyos gyulladása, amely a vizeletben okoz vizeket) első jele lehet. Fontos, hogy ezen folytatás közben sok folyadékot igyon, hogy megakadályozza a vérzéses cystitis kialakulását.
• Metotrexát: A problémák elkerülése érdekében a vese és a máj működését, valamint a vérsejtek számát rendszeresen ellenőrzik. A metotrexát toxikus hatást gyakorolhat a vérre, a vesére, a májra, a tüdőre, valamint a gyomor-bélrendszerre és az idegrendszerre.

Sebészet

• A gyulladt szövet nekrózist (lokalizált szöveti halál) mutathat, ezért műtéti úton kell eltávolítani. Az ilyen szövet az orrban, a torokban és a tüdőben található. Az orrban ez gyakori orrvérzést és perforált orrhéjat okozhat.
• A középfülfertőzés problémái kiküszöbölhetők a fülcsövek sebészeti úton történő behelyezésével a dobhártyán, hogy a fül kiürülhessen.
• Súlyos veseelégtelenségben szenvedő emberek számára a veseátültetés életmentő lehetőség lehet.

Mikor kell orvoshoz fordulni a polyangiitisz granulomatózisával kapcsolatban?

Beszéljen orvosával a fenti tünetek bármelyikéről. A szemproblémák miatt azonnali orvosi ellátás szükséges. További tünetek, amelyek miatt az orvos orvoshoz fordulhat, mellkasi fájdalom, vér köhögése vagy vér látása a vizeletben.