Gyermekek pleuropulmonalis blastoma (ppbs)

Mi az a pleuropulmonalis blastoma?

A tüdő és a pleura szövetében pleuropulmonalis blastoma (PPB) alakul ki (amely a tüdőt takarja és a mellkas belsejét vonzza). A PPB-k a tüdő közötti szervekben is kialakulhatnak, beleértve a szívet, az aortát és a tüdő artériát, vagy a membránban (a tüdő alatti fő légző izom).

A PPB három típusa létezik:

• Az I. típusú daganatok cisztaszerű daganatok a tüdőben. Leggyakrabban a 2 éves vagy annál fiatalabb gyermekeknél fordulnak elő, és általában gyógyíthatók. Az Ir típusú tumorok olyan I. típusú daganatok, amelyek kisebbek lettek, vagy nem termesztettek vagy terjedtek.
• A II. Típusú daganatok cisztaszerűek, néhány szilárd résznél. Ezek a daganatok néha elterjednek az agyban.
• A III. Típusú daganatok szilárd daganatok. Ezek a daganatok gyakran elterjednek az agyban.

Melyek a gyermekkori pleuropulmonalis blastoma kockázati tényezői?

A PPB kockázatát a következők növelik:

• Pleuropulmonalis blastoma családi rák szindróma esetén.
• A DICER1 gén bizonyos változása.

Melyek a gyermekkori pleuropulmonalis plasztoma jelei és tünetei?

A PPB a következő tünetek és tünetek bármelyikét okozhatja. Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Egy köhögés, amely nem szűnik meg.
• Légzési nehézség.
• Láz.
• Tüdőfertőzések, például tüdőgyulladás.
• Zihálás.
• Fájdalom a mellkasban vagy a hasban.
• Étvágytalanság.
• Fogyás ismeretlen ok nélkül.
• Nagyon fáradt.

Egyéb, PPB-n kívüli állapotok ugyanazokat a jeleket és tüneteket okozhatják.

Hogyan diagnosztizálják a gyermekkori pleuropulmonalis blastómákat?

A PPB diagnosztizálására és stádiumára vonatkozó tesztek a következőket foglalhatják magukban:

• Fizikai vizsga és történelem.
• A mellkas röntgenképe.
• CT vizsgálat.
• PET vizsgálat.

A PPB diagnosztizálására használt egyéb tesztek a következők:

• Bronchoszkópia : A légcső belsejében és a tüdőben lévő nagy légutak rendellenes területeinek vizsgálatára szolgáló eljárás. Az orron vagy a szájon keresztül a légcsőbe és a tüdőbe bronchoszkópot vezetnek. A bronchoszkóp egy vékony, csőszerű eszköz, lámpával és lencsével a megtekintéshez. Lehet, hogy van egy eszköze a szövetminták eltávolítására is, amelyeket mikroszkóppal ellenőriznek rák jelei szempontjából.
• Thorakoszkópia : Műtéti eljárás a mellkason belüli szervek áttekintésére, hogy ellenőrizze a rendellenes területeket. Két bordához bemetszés (vágás) és mellkasba toraszkóp behelyezése. A torakoszkóp egy vékony, csőszerű eszköz, lámpával és lencsével a megtekintéshez. Lehet, hogy van egy eszköze a szövet- vagy nyirokcsomóminták eltávolítására is, amelyeket mikroszkóp alatt ellenőriznek rák jelei szempontjából. Egyes esetekben ezt az eljárást a nyelőcső vagy a tüdő egy részének eltávolítására használják. Ha a torakoszkóp nem tud elérni bizonyos szöveteket, szerveket vagy nyirokcsomókat, torakotómiát lehet végezni. Ebben az eljárásban nagyobb bemetszés történik a bordák között, és kinyitják a mellkasát.

A PPB-k terjedhetnek vagy visszatérhetnek (visszatérhetnek), még műtéti eltávolítás után is.

Mi a kezelés és a prognózis a gyermekek pleuropulmonalis blastómáin?

Gyermekekben a pleuropulmonalis blastoma kezelése a következőket foglalja magában:

• Műtét a teljes tüdő lebenyének eltávolítására, amelyben a daganat van, kemoterápiával vagy anélkül.

A gyermekek ismétlődő pleuropulmonalis blastoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Monoklonális antitestet alkalmazó célzott terápia klinikai vizsgálata.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

A prognózis (a gyógyulás esélye) a következőktől függ:

• A pleuropulmonalis blastoma típusa.
• A diagnózis időpontjában a daganat elterjedt-e a test más részeire.
• A daganat műtéttel történő teljes eltávolítása.