Langerhans sejt histiocytosis rák diagnosztizálása és kezelése

Tények a Langerhans sejt hisztocitózisról (LCH)

• A Langerhans-sejt histiocitózis egy olyan rákfajta, amely károsíthatja a szövetet, vagy okozhat léziók kialakulását a test egy vagy több helyén.
• A rák családi anamnézisében vagy olyan szülőknél, akik bizonyos vegyi anyagoknak vannak kitéve, növelheti az LCH kockázatát.
• Az LCH tünetei és tünetei attól függnek, hogy hol van a testben.
  • Bőr és köröm
  • Száj
  • Csont
  • Nyirokcsomók és a thymus
  • Endokrin rendszer
  • Szem
  • Központi idegrendszer (CNS)
  • Máj és lép
  • Tüdő
  • Csontvelő
• Az LCH kimutatására (megtalálására) és diagnosztizálására olyan teszteket használnak, amelyek megvizsgálják azokat a szerveket és testrendszereket, ahol az LCH előfordulhat.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.
• Nincs olyan átmeneti rendszer a Langerhans sejt histiocytosis (LCH) számára.
• Az LCH kezelése azon alapul, hogy hol található az LCH sejtek a testben, és hogy az LCH alacsony vagy magas kockázatú-e.
• Különböző típusú kezelések léteznek a Langerhans sejt histiocytosisban (LCH) szenvedő betegek számára.
• Az LCH-ban szenvedő gyermekek kezelését olyan egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a gyermekkori rák kezelésében.
• A Langerhans-sejt histiocytosis kezelése mellékhatásokat okozhat.
• Kilencféle standard kezelést alkalmaznak:
  • kemoterápiás kezelés
  • Sebészet
  • Sugárkezelés
  • Fotodinamikai terápia
  • Immun terápia
  • Célzott terápia
  • Egyéb gyógyszeres kezelés
  • Őssejtátültetés
  • Megfigyelés
  • Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.
• A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.
• A betegek klinikai vizsgálatokba léphetnek a kezelés előtt, alatt vagy után.
• Ha az LCH kezelése leáll, új sérülések jelentkezhetnek, vagy a régi sérülések visszatérhetnek.
• Szükség lehet utólagos tesztekre.

Mi a Langerhans sejt hisztocitózis?

A Langerhans-sejt histiocitózis egy olyan rákfajta, amely károsíthatja a szövetet, vagy okozhat léziók kialakulását a test egy vagy több helyén.

A Langerhans sejt histiocytosis (LCH) egy ritka rák, amely az LCH sejtekben kezdődik. Az LCH sejtek egy olyan típusú dendritikus sejt, amely küzdi a fertőzést. Időnként mutációk (változások) vannak az LCH-sejtekben, amikor kialakulnak. Ide tartoznak a BRAF, MAP2K1, RAS és ARAF gének mutációi. Ezek a változások az LCH-sejtek gyors növekedését és növekedését eredményezhetik. Ez azt eredményezi, hogy az LCH-sejtek a test bizonyos részein felhalmozódnak, ahol károsíthatják a szövetet vagy elváltozásokat képezhetnek.

Az LCH nem a Langerhans-sejtek olyan betegsége, amely általában a bőrben fordul elő.

Az LCH bármilyen életkorban előfordulhat, de leggyakoribb kisgyermekeknél. Az LCH kezelése gyermekeknél eltér az LCH kezelését felnőtteknél. Az LCH kezelését gyermekeknél és az LCH kezelését felnőtteknél ezen összefoglaló külön szakaszaiban ismertetjük.

Melyek a Langerhans sejt hisztocitózisának kockázati tényezői?

A rák családi anamnézisében vagy olyan szülőknél, akik bizonyos vegyi anyagoknak vannak kitéve, növelheti az LCH kockázatát. Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy veszélyeztetett lehet. Az LCH kockázati tényezői a következők:

• Szülõje, aki bizonyos vegyszereknek volt kitéve.
• Olyan szülő, akinek munkahelyén fém, gránit vagy fapor volt kitéve.
• Családkori rák, ideértve az LCH-t is.
• A pajzsmirigy betegségének személyes vagy családi anamnézise.
• Újszülöttként fertőzés.
• Dohányzás, különösen fiatal felnőtteknél.
• Spanyol lenni.
• Gyerekként nem oltják be.

Melyek a Langerhans sejt hisztocitózisának jelei és tünetei?

Az LCH tünetei és tünetei attól függnek, hogy hol van a testben.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket az LCH vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha Ön vagy gyermeke rendelkezik az alábbiak valamelyikével:

Bőr és köröm

Csecsemőknél az LCH csak a bőrt érinti. Bizonyos esetekben a bőrön kívüli LCH hetekben vagy hónapokban súlyosbodhat, és nagy kockázatú multiszisztémás LCH-ként alakulhat ki.

Csecsemőknél az LCH bőrre ható jelei vagy tünetei a következők lehetnek:

• A fejbőr pelyhesedése, amely úgy néz ki, mint a „bölcsősapka”.
• Pelyhesedés a test ráncaiban, például a belső könyökben vagy a végbélben.
• Emelkedett, barna vagy lila bőrkiütés a test bármely részén.

Gyermekeknél és felnőtteknél az LCH tünetei vagy tünetei, amelyek érintik a bőrt és a körmöket, a következők lehetnek:

• A fejbőr pelyhesedése, amely korpásnak tűnhet.
• Emelt, vörös vagy barna, rozsdásodott kiütés az ágyék területén, a hasban, a hátban vagy a mellkasban, viszkető vagy fájdalmas lehet.
• Dudorok vagy fekélyek a fejbőrön.
• Fekélyek a fülek mögött, a mellek alatt vagy az ágyék területén.
• Körmök, amelyek leesnek, vagy elszíneződött hornyokkal rendelkeznek, amelyek áthaladnak a körmön.

Száj

Az LCH száját érintő jelei vagy tünetei a következők lehetnek:

• Duzzadt íny.
• Sebek a száj tetején, az arcon vagy a nyelv vagy az ajkak.
• A fogak egyenetlenek vagy kiesnek.

Csont

A csontot érintő LCH jelei vagy tünetei a következők lehetnek:

• Duzzanat vagy csont, például koponya, állkapocs, bordák, medence, gerinc, combcsont, felkar csont, könyök, szemhüvely vagy a fül körüli csont fölött lévő csomók.
• Fájdalom, ha duzzanat van vagy csonton egy darab van.
• A fül vagy a szem körüli csontok LCH-sérüléseivel küzdő gyermekeknek magas a kockázata a cukorbetegség insipidus és más központi idegrendszeri betegségek kialakulásához.

Nyirokcsomók és a thymus

Az LCH tünetei vagy tünetei, amelyek befolyásolják a nyirokcsomókat vagy a timutot, a következők lehetnek:

• Duzzadt nyirokcsomók.
• Légzési nehézség.
• Superior vena cava szindróma.

Ez köhögést, légzési nehézségeket és az arc, a nyak és a felkarok duzzanatát okozhatja.

Endokrin rendszer

Az LCH jelei vagy tünetei, amelyek az agyalapi mirigyet érintik, a következők lehetnek:

• Cukorbetegség insipidus. Ez erős szomjat és gyakori vizelést okozhat.
• Lassú növekedés.
• Korai vagy késői pubertás.
• Nagyon túlsúlyos.

A pajzsmirigyt érintő LCH jelei vagy tünetei a következők lehetnek:

• Duzzadt pajzsmirigy.
• Hypothyreosis.

Ez fáradtságot, energiahiányt, érzékenységet okozhat a hideg ellen, székrekedés, száraz bőr, hajhullás, memóriaproblémák, koncentrálási nehézségek és depresszió. Csecsemőknél ez étvágycsökkenést és fulladást is okozhat az ételnél. Gyermekek és serdülők esetében ez viselkedésproblémákat, súlygyarapodást, lassú növekedést és késői pubertást is okozhat.

Légzési nehézség.

Szem

Az LCH tünetei, amelyek a szemet érintik, a következők lehetnek:

• Látási problémák.

Központi idegrendszer (CNS)

Az LCH olyan jelei vagy tünetei, amelyek befolyásolják a központi idegrendszert (agy és gerincvelő), a következők lehetnek:

• Egyensúly elvesztése, koordinálatlan testmozgások és járási nehézségek.
• Hiba a beszédben.
• Probléma látni.
• Fejfájást.
• Változások a viselkedésben vagy a személyiségben.
• Memóriaproblémák.

Ezeket a tüneteket a központi idegrendszeri elváltozások vagy a központi idegrendszeri neurodegeneratív szindróma okozhatja.

Máj és lép

Az LCH tünetei vagy tünetei, amelyek befolyásolják a májat vagy lépt, a következők lehetnek:

• A has duzzadása extra folyadék felhalmozódása miatt.
• Légzési nehézség.
• A bőr és a szemfehérje megsárgul.
• Viszkető.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Nagyon fáradt.
• Tüdő

A tüdőt érintő LCH jelei vagy tünetei a következők lehetnek:

• Összeomlott tüdő. Ez az állapot okozhat
  • mellkasi fájdalom vagy szorítás,
  • légzési nehézség,
  • fáradtság, és a
  • kékes színű a bőrön.
• Légzési nehézség, különösen a felnőtteknél, akik dohányoznak.
• Száraz köhögés.
• Mellkasi fájdalom.
• Csontvelő

Az LCH tünetei vagy tünetei, amelyek befolyásolják a csontvelőt, a következők lehetnek:

• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Láz.
• Gyakori fertőzések.

Hogyan diagnosztizálják a Langerhans sejt hisztocitózist?

Az LCH kimutatására (megtalálására) és diagnosztizálására olyan teszteket használnak, amelyek megvizsgálják azokat a szerveket és testrendszereket, ahol az LCH előfordulhat. A következő tesztek és eljárások felhasználhatók az LCH vagy az LCH által okozott állapotok felderítésére (diagnosztizálására) és diagnosztizálására:

Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.

Neurológiai vizsga : Kérdések és tesztek sorozata az agy, gerincvelő és idegműködés ellenőrzésére. A vizsga ellenőrzi a személy mentális állapotát, koordinációját és a normál járás képességét, valamint az izmok, az érzékek és a reflexek működését. Ezt neuro- vagy neurológiai vizsgaként is nevezhetjük.

Teljes vérszám (CBC) differenciálművel : Egy eljárás, amelynek során vért vesznek és ellenőrzik a következőket:

• A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
• A vérminta vörösvértestekből álló része.
• A fehérvérsejtek száma és típusa.
• A vörösvértestek és a vérlemezkék száma.

Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni, a szervezetben és a szövetekben a szervezetbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.

Májfunkciós teszt : Vérvizsgálat a májban felszabaduló egyes anyagok vérszintjének mérésére. Ezen anyagok magas vagy alacsony szintje a máj betegségének jele lehet.

BRAF génvizsgálat : Laboratóriumi vizsgálat, amelyben vér- vagy szövetmintát vizsgálnak a BRAF gén mutációi szempontjából.

Vizeletvizsgálat : Vizsgálat a vizelet színének és tartalmának, például cukor, fehérje, vörösvértestek és fehérvérsejtek ellenőrzésére.

Vízmegvonási teszt : Vizsgálat annak ellenőrzésére, hogy mennyi vizet készítenek-e, és hogy koncentrálódik-e, ha kevés vizet adnak be vagy sem. Ezt a tesztet a cukorbetegség insipidus diagnosztizálására használják, amelyet az LCH okozhat.

Csontvelő aspiráció és biopszia : A csontvelő és egy kis darab csont eltávolítása üreges tű behelyezésével a csípőbe. Egy patológus mikroszkóp alatt nézi a csontvelőt és a csontot, hogy megkeresse az LCH jeleit.

Az eltávolított szöveten a következő vizsgálatokat lehet elvégezni:

Immunhisztokémia : Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú vizsgálat felhasználható a különféle rákfajták közötti különbség megállapítására.

Áramlási citometria : Laboratóriumi vizsgálat, amely a mintában levő sejtek számát, hány sejtét él és a sejtek méretét méri. Megmutatja a sejtek alakját és azt is, hogy vannak-e tumorsejtek a sejtek felületén. A sejteket fényérzékeny festékkel megfestjük, folyadékba helyezzük, és áramlásban átengedjük egy lézer vagy más típusú fény előtt. A mérések azon alapulnak, hogy a fényérzékeny festék hogyan reagál a fényre.

Csontszkennelés : Annak ellenőrzése, hogy a csontokban gyorsan megoszlanak-e sejtek. Nagyon kis mennyiségű radioaktív anyagot fecskendeznek a vénába, és átjutnak a véráramba. A radioaktív anyag összegyűlik a rákos csontokban, és egy szkenner segítségével észlelhető.

Röntgen : A test belsejében lévő szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről. Időnként csontváz felmérést végeznek. Ez egy eljárás a test összes csontjának röntgenfelvételére.

CT vizsgálat (CAT vizsgálat) : Olyan eljárás, amely a test belsejéből különböző szögekből készített részletes képek sorozatát készíti a test belsejében. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.

MRI (mágneses rezonancia képalkotás) : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a test belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. A gadoliniumnak nevezett anyag befecskendezhető egy vénába. A gadolínium az LCH sejtek köré gyűlik össze, hogy világosabbá váljanak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.

PET vizsgálat (pozitron emissziós tomográfia vizsgálat) : Eljárás tumorsejtek megtalálására a testben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) fecskendeznek a vénába. A PET-szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy a testben hol alkalmazzák a glükózt. A tumorsejtek világosabbá válnak a képen, mivel aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek.

Ultrahang vizsgálat : Olyan eljárás, amelynek során a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszatérnek a belső szövetekből vagy szervekből és visszhangot generálnak. A visszhangok a test szöveteinek szonogramnak nevezett képét képezik. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse.

Tüdőfunkciós teszt (PFT) : Teszt annak megállapítására, hogy a tüdő mennyire jól működik. Azt méri, hogy mennyi levegőt tud tartani a tüdő, és milyen gyorsan mozog a levegő a tüdőbe és ki. Azt is megméri, mennyi oxigént használ fel és mennyi szén-dioxidot bocsát ki a légzés során. Ezt tüdőfunkciós tesztnek is hívják.

Bronchoszkópia : A légcső belsejében és a tüdőben lévő nagy légutak rendellenes területeinek vizsgálatára szolgáló eljárás. Az orron vagy a szájon keresztül a légcsőbe és a tüdőbe bronchoszkópot vezetnek. A bronchoszkóp egy vékony, csőszerű eszköz, lámpával és lencsével a megtekintéshez. Lehet, hogy van egy eszköze a szövetminták eltávolítására is, amelyeket mikroszkóppal ellenőriznek rák jelei szempontjából.

Endoszkópia: A test belsejében található szervek és szövetek megvizsgálására szolgáló eljárás, hogy ellenőrizze a rendellenes területeket a gyomor-bél traktusban vagy a tüdőben. Az endoszkópot bemetszéssel (vágással) helyezik be a bőrbe vagy a test nyílásába, például a szájba. Az endoszkóp egy vékony, csőszerű eszköz, lámpával és lencsével a megtekintéshez. Lehet, hogy van egy eszköze a szövet- vagy nyirokcsomóminták eltávolítására is, amelyeket mikroszkóp alatt ellenőriznek a betegség jeleire.

Biopszia: A sejtek vagy szövetek eltávolítása, így patológus mikroszkóp alatt megvizsgálhatja azokat az LCH sejtek szempontjából. Az LCH diagnosztizálásához csont, bőr, nyirokcsomók, máj vagy más betegség helyének biopsziáját lehet elvégezni.

Mi az átmeneti rendszer a Langerhans sejt hisztocitózisához?

Nincs olyan átmeneti rendszer a Langerhans sejt histiocytosis (LCH) számára.
A rák mértékét vagy terjedését általában szakaszokban írják le. Nincs LCH átmeneti rendszer.
Az LCH kezelése azon alapul, hogy hol találhatók az LCH sejtek a testben, és hogy
az LCH alacsony vagy magas kockázatú.
Az LCH-t egyrendszeri betegségnek vagy multiszisztémás betegségnek nevezik, attól függően, hogy hány testrendszer létezik
érinti:
Egyrendszerű LCH: Az LCH egy szerv- vagy testrendszer egyik részében, vagy annak egynél több részében található
szerv vagy testrendszer. A csont az LCH leggyakoribb egyetlen helye.
Többrendszerű LCH: Az LCH két vagy több szervben vagy testrendszerben fordul elő, vagy elterjedhet az egész
test. A többrendszerű LCH kevésbé általános, mint az egyrendszerű LCH.
Az LCH befolyásolhatja az alacsony vagy magas kockázatú szerveket:
Az alacsony kockázatú szervek közé tartozik a bőr, a csont, a tüdő, a nyirokcsomók, a gyomor-bél traktus, az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy
mirigy, thymus és központi idegrendszer (CNS).
A magas kockázatú szervek közé tartozik a máj, a lép és a csontvelő.
Ismétlődő LCH

A visszatérő Langerhans-sejt histiocitózis (LCH) olyan rák, amely a kezelés után visszatért (visszatért).
A rák ugyanabban a helyen vagy a test más részeiben visszatérhet. Gyakran megismétlődik a csontokban, a fülekben, a bőrben,
vagy az agyalapi mirigy. Az LCH a kezelés abbahagyása után gyakran egy évvel megismétlődik. Amikor az LCH megismétlődik, akkor azt is meg lehet hívni
újraaktiválás.

Mi a Langerhans sejt hisztocitózis kezelése?

Különböző típusú kezelések léteznek a Langerhans sejt histiocytosisban (LCH) szenvedő betegek számára. Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre az LCH-s betegek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés. Ahol lehetséges, a betegeknek részt kell venniük egy klinikai vizsgálatban, hogy új típusú kezelést kapjanak az LCH-ra vonatkozóan. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Az LCH-ban szenvedő gyermekek kezelését olyan egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a gyermekkori rák kezelésében. A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermek onkológus együttműködik más gyermekgyógyászati ​​szolgáltatókkal, akik szakemberek a gyermekek kezelésére

LCH és akik az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Gyermekorvos.
• Gyerek hematológus.
• Sugárkezelő onkológus.
• Neurológus.
• Az endokrinológus.
• Gyerekápoló szakember.
• Rehabilitációs szakember.
• Pszichológus.
• Szociális munkás.

A Langerhans-sejt histiocytosis kezelése mellékhatásokat okozhat.

A kezelés után kezdődő, hónapokig vagy évekig folytatódó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Lassú növekedés és fejlődés.
• Halláskárosodás.
• Csont-, fog-, máj- és tüdőproblémák.
• Hangulat, érzés, tanulás, gondolkodás vagy emlékezet változásai.
• Második rák, például
  • leukémia,
  • retinoblasztóma,
  • Ewing szarkóma,
  • agy vagy
  • májrák.

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a rákkezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról. Sok multiszisztémás LCH-ban szenvedő beteg késő hatásait a kezelés vagy maga a betegség okozza. Ezeknek a betegeknek gyakran vannak hosszú távú egészségügyi problémái, amelyek befolyásolják életminőségüket.

Kilencféle standard kezelést alkalmaznak:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a bőrre vagy a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba juttatják, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kemoterápiát injekcióval vagy szájon át, vagy a bőrön alkalmazva lehet az LCH kezelésére.

Sebészet

Műtéttel lehet eltávolítani az LCH elváltozásokat és egy kis mennyiségű közeli egészséges szövetet. A Curettage egy olyan műtét, melynek során curette-t (egy éles, kanál alakú szerszámot) használunk az LCH-sejteknek a csontból történő kaparására. Súlyos máj- vagy tüdőkárosodás esetén az egész szervet eltávolíthatják, és helyettesíthetik egy donor egészséges májával vagy tüdőjével.

Sugárkezelés

A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé. Az LCH-ban speciális lámpa használható az ultraibolya B (UVB) sugárzás továbbítására az LCH bőrkárosodások felé.

Fotodinamikai terápia

A fotodinamikai terápia olyan rákkezelés, amely egy gyógyszert és egy bizonyos típusú lézerfényt használ a rákos sejtek elpusztítására.

Egy olyan gyógyszert, amely addig nem aktív, amíg fény nem van kitéve, egy vénába injektálják. A gyógyszer több gyűjt a rákos sejtekben, mint a normál sejtekben. Az LCH esetében a lézerfény a bőrt célozza meg, és a gyógyszer aktívvá válik, és elpusztítja a rákos sejteket. A fotodinamikai terápia az egészséges szöveteket csak károsítja. A fotodinamikus terápiában részesülő betegeknek nem szabad túl sok időt eltölteni a nap alatt. Az egyik fotodinamikai terápia, úgynevezett psoralen és ultraviolet A (PUVA) terápia során a beteg psoralennek nevezett gyógyszert kap, majd az ultraibolya A sugárzást a bőrre irányítja.

Immun terápia

Az immunterápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemhez. A test által vagy laboratóriumban előállított anyagokat felhasználják a test természetes védekezésének fokozására, irányítására vagy helyreállítására a rák ellen.

Az ilyen típusú rákkezelést bioterápiának vagy biológiai terápiának is nevezik. Az immunterápia különféle típusai vannak:

• Az interferont a bőr LCH kezelésére használják.
• A talidomidot az LCH kezelésére használják.
• Intravénás immunoglobulint (IVIG) alkalmaznak a központi idegrendszeri neurodegeneratív szindróma kezelésére.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelési mód, amely drogokat vagy más anyagokat használ fel az LCH sejtek megtalálására és megtámadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítaná. Az imatinib-mezilát egy tirozin-kináz-gátlónak nevezett célzott terápia egy típusa. Megállítja a vér őssejtjeinek dendritikus sejtekké alakulását, amelyek rákos sejtekké válhatnak. Más típusú kináz inhibitorokat, amelyek a BRAF gén mutációival (változásaival) befolyásolják a sejteket, például a vemurafenibet, az LCH klinikai vizsgálatában vizsgálják.

A géncsalád, úgynevezett ras gén, mutációkor rákot okozhat. A Ras gének olyan fehérjéket állítanak elő, amelyek részt vesznek a sejtjelző utakban, a sejtnövekedésben és a sejthalálban. A Ras-út-gátlók egyfajta célzott terápia, amelyet klinikai vizsgálatok során vizsgálnak. Blokkolják a mutált ras gén vagy annak fehérje hatásait, és megállíthatják a rák növekedését.

Egyéb gyógyszeres kezelés

Az LCH kezelésére használt egyéb gyógyszerek a következők:

• Az LCH elváltozások kezelésére szteroid terápiát, például prednizonot alkalmaznak.
• A biszfoszfonát-terápiát (például pamidronát, zoledronát vagy alendronát) a csont LCH sérüléseinek kezelésére és a csontfájdalom enyhítésére használják.
• A gyulladásgátló gyógyszerek olyan gyógyszerek (például pioglitazon és rofekoxib), amelyeket általában csökkenteni lehetnek
• láz, duzzanat, fájdalom és bőrpír. Gyulladásgátló gyógyszereket és kemoterápiát adhatunk együtt felnőttek csontokkal történő LCH-kezelésére.
• A retinoidok, például az izotretinoin, az A-vitaminhoz kapcsolódó gyógyszerek, amelyek lelassíthatják az LCH-sejtek növekedését a bőrben. A retinoidokat szájon át kell bevenni.

Őssejtátültetés

Az őssejtátültetés kemoterápiás módszer, valamint az LCH-kezelés által elpusztított vérképző sejtek pótlására szolgáló módszer. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor véréből vagy csontvelőjéből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Megfigyelés

A megfigyelés szorosan nyomon követi a beteg állapotát anélkül, hogy bármilyen kezelést végezne, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy meg nem változnak.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél. A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba léphetnek a kezelés előtt, alatt vagy után. Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Ha az LCH kezelése leáll, új sérülések jelentkezhetnek, vagy a régi sérülések visszatérhetnek.

Sok LCH-ban szenvedő beteg javul a kezeléssel. Ha azonban a kezelés leáll, új sérülések jelentkezhetnek, vagy a régi sérülések visszatérhetnek. Ezt reaktivációnak (ismétlődésnek) nevezik, és a kezelés abbahagyását követő egy éven belül fordulhat elő. A multiszisztémás betegségben szenvedő betegeknél valószínűbb, hogy újraaktiválódik. Az újraaktiválódás általános helyei a csont, a fül vagy a bőr. Diabetes insipidus is kialakulhat. A reaktiváció kevésbé gyakori helyei a nyirokcsomók, a csontvelő, a lép, a máj vagy a tüdő. Néhány betegnél több éven keresztül egynél több ismét aktiválódhat.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

Az újraaktiválódás kockázata miatt az LCH-betegeket sok éven át monitorozni kell. Az LCH diagnosztizálására elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Ennek célja, hogy megbizonyosodjon arról, mennyire jól működik a kezelés, és hogy vannak-e új elváltozások. Ezek a tesztek tartalmazhatnak:

• Fizikai vizsga.
• Neurológiai vizsgálat.
• Ultrahang vizsgálat.
• MRI.
• CT vizsgálat.
• PET vizsgálat.

Egyéb szükséges tesztek a következők:

Agytörzs hallhatóan kiváltott válasz (BAER) teszt: Olyan teszt, amely az agy válaszát méri a kattanó hangokra vagy bizonyos hangokra.

Tüdőfunkciós teszt (PFT) : Teszt annak megállapítására, hogy a tüdő mennyire jól működik. Azt méri, hogy mennyi levegőt tud tartani a tüdő, és milyen gyorsan mozog a levegő a tüdőbe és ki. Azt is megméri, mennyi oxigént használ fel és mennyi szén-dioxidot bocsát ki a légzés során. Ezt tüdőfunkciós tesztnek is hívják.

Mellröntgen : A mellkason belüli szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egyfajta energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

Gyermekek Langerhans sejt hisztocitózisának kezelése

Gyermekek alacsony kockázatú betegségeinek kezelése

Bőrelváltozások

A gyermekkori Langerhans-sejtek histiocytosis (LCH) bőrelváltozásainak kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Megfigyelés.

Súlyos bőrkiütés, fájdalom, fekély vagy vérzés esetén a kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Szteroid terápia.
• Szájban vagy vénában alkalmazott kemoterápia.
• A bőrön alkalmazott kemoterápia.
• Fotodinamikai terápia psoralinnal és ultraibolya A (PUVA) terápiával.
• UVB sugárkezelés.

Csontok vagy más alacsony kockázatú szervek sérülései

A gyermekkori LCH-csontsérülések kezelése a koponya elülső oldalán, hátulján vagy bármely más egyetlen csontban a következőket foglalhatja magában:

• Műtét (gyógyítás) szteroid terápiával vagy anélkül.
• Alacsony dózisú sugárterápia a sérülésekhez, amelyek a közeli szerveket érintik.
• A fül vagy a szem körüli csontok gyermekkori LCH elváltozásainak kezelése a cukorbetegség kockázatának csökkentése érdekében történik
• insipidus és más hosszú távú problémák. A kezelés magában foglalhatja:
• Kemoterápia és szteroid terápia.
• Műtét (kurettag).

A gerinc vagy a combcsont gyermekkori LCH elváltozásainak kezelése magában foglalhatja:

• Megfigyelés.
• Kis dózisú sugárterápia.
• Kemoterápia olyan elváltozások esetén, amelyek a gerincből a közeli szövetbe terjednek.
• Műtét a gyengült csont megerősítésére a csontok összefeszítésével vagy összeolvadásával.

Két vagy több csontsérülés kezelése magában foglalhatja:

• Kemoterápia és szteroid terápia.

Két vagy több csont elváltozás kezelése, bőr-, nyirokcsomó-elváltozásokkal vagy cukorbetegség-insipidussal kombinálva:

• Kemoterápia szteroid terápiával vagy anélkül.
• Biszfoszfonát terápia.
• CNS elváltozások

A gyermekkori központi idegrendszeri (CNS) elváltozások kezelése magában foglalhatja:

• Kemoterápia szteroid terápiával vagy anélkül.
• Az LCH központi idegrendszeri neurodegeneratív szindróma kezelése a következőket foglalhatja magában:
• Retinoid terápia.
• Immunterápia (IVIG) kemoterápiával vagy anélkül.
• Kemoterápia.
• Célzott terápia.

Gyermekek magas kockázatú betegségeinek kezelése

A gyermekkori LCH multiszisztémás betegség-elváltozások kezelése a lépben, a májban vagy a csontvelőben és más szervekben vagy helyekben tartalmazhat kemoterápiát és szteroid terápiát. Egynél több kemoterápiás gyógyszer és szteroid terápia magasabb dózisai adhatók olyan betegeknek, akiknek a daganata nem reagál a kezdeti kemoterápiára.

• Májátültetés súlyos májkárosodásban szenvedő betegek számára.
• Klinikai vizsgálat, amely a beteg kezelését a rák jellegzetességei és a kezelésre adott reakciók alapján alakítja.
• A kemoterápia és a szteroid terápia klinikai vizsgálata.

A gyermekek visszatérő, tűzálló és progresszív gyermekkori LCH kezelési lehetőségei

A visszatérő LCH olyan rák, amelyet a kezelés után egy ideig nem lehet kimutatni, majd visszatér. A tűzálló LCH olyan rák, amely a kezelés során nem javul. A progresszív LCH olyan rák, amely a kezelés során tovább növekszik.

A visszatérő, tűzálló vagy progresszív alacsony kockázatú LCH kezelése magában foglalhatja:

• Kemoterápia szteroid terápiával vagy anélkül.
• Biszfoszfonát terápia.
• A visszatérő, tűzálló vagy progresszív, magas kockázatú multiszisztémás LCH kezelése magában foglalhatja:
• Nagy dózisú kemoterápia.
• Őssejtátültetés.

A visszatérő, refrakter vagy progresszív gyermekkori LCH vizsgálata a következőket foglalja magában:

• Klinikai vizsgálat, amely a beteg kezelését a rák jellegzetességei és a kezelésre adott reakciók alapján alakítja.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.
• Célzott terápia (vemurafenib vagy imatinib) klinikai vizsgálata.

Felnőttek Langerhans sejt hisztocitózisának kezelése

A Langerhans sejtek histiocytosis (LCH) felnőtteknél nagyon hasonlít az LCH gyermekeknél, és ugyanazon szervekben és rendszerekben alakulhat ki, mint a gyermekek. Ide tartoznak az endokrin és a központi idegrendszer, a máj, a lép, a csontvelő és a gyomor-bélrendszer. Felnőttekben az LCH leggyakrabban a tüdőben fordul elő, mint egyrendszeri betegség.

Az LCH a tüdőben gyakrabban fordul elő dohányzó fiatal felnőtteknél. A felnőttkori LCH gyakran megtalálható a csontokban vagy a bőrben is. A gyermekekhez hasonlóan az LCH tünetei és tünetei attól is függnek, hogy hol található a testben. Az LCH tünetei és tünetei az Általános információk szakaszban találhatók. Az LCH kimutatására (megtalálására) és diagnosztizálására olyan teszteket használnak, amelyek megvizsgálják azokat a szerveket és testrendszereket, ahol az LCH előfordulhat.

Felnőttekben nincs sok információ arról, hogy a kezelés miként működik a legjobban. Az információk néha csak egy felnőtt vagy egy felnőtt kis csoportjának diagnózisáról, kezeléséről és nyomon követéséről szóló jelentésekből származnak, akik ugyanolyan típusú kezelést kaptak.

A tüdő LCH kezelési lehetőségei felnőttekben

Felnőttek tüdő LCH-kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A dohányzásról való leszokás minden olyan beteg számára, aki dohányzik. A tüdőkárosodás idővel súlyosbodni fog azoknál a betegeknél, akik nem
• leszokni a dohányzásról. A dohányzásról lemondó betegekben a tüdőkárosodás javulhat, vagy idővel súlyosbodhat.
• Kemoterápia.
• Tüdőátültetés súlyos tüdőkárosodással rendelkező betegek számára.
• Időnként a tüdő LCH eltűnik, vagy nem romlik tovább, még ha nem is kezelik.

A csont LCH kezelési lehetőségei felnőttekben

Az LCH-kezelés, amely felnőtteknél csak a csontot érinti, magában foglalhatja:

• Műtét szteroid terápiával vagy anélkül.
• Kemoterápia alacsony dózisú sugárterápiával vagy anélkül.
• Sugárkezelés.
• Biszfoszfonát-kezelés súlyos csontritkulás esetén.
• Gyulladásgátló gyógyszerek kemoterápiával.
• Kezelési lehetőségek felnőttek bőrének LCH-jára

Az LCH kezelése, amely felnőtteknél csak a bőrt érinti, a következőket foglalhatja magában:

• Sebészet.
• Szteroid vagy más gyógyszeres kezelés, amelyet a bőrbe alkalmaznak vagy injektálnak.
• Fotodinamikai terápia psoralén és ultraibolya A (PUVA) sugárzással.
• UVB sugárkezelés.
• Kemoterápia vagy szájon át adott immunterápia, például metotrexát, talidomid vagy interferon.
• Retinoid terápiát lehet alkalmazni, ha a bőrelváltozások nem javulnak más kezelésekkel.

A felnőttek bőrét és egyéb testrendszerét érintő LCH-kezelés magában foglalhatja:

• Kemoterápia.

Kezelési lehetőségek felnőttekben az egyrendszerű és többrendszerű LCH kezelésére

Felnőtteknek az egyrendszerű és többrendszerű betegség kezelése, amely nem érinti a tüdőt, a csontot vagy a bőrt, magában foglalhatja:

• Kemoterápia.
• Célzott kezelés (imatinib vagy vemurafenib).