Mycosis fungoides és szézariás szindróma (non-hodgkin lymphoma)

Tények a mycosis fungoides és a Sézary szindróma kapcsán

• A mycosis fungoides és a Sézary szindróma olyan betegségek, amelyekben a limfociták (a fehérvérsejtek egy típusa) rosszindulatúak (rákosak) és befolyásolják a bőrt.
• A mycosis fungoides és a Sézary szindróma a bőr T-sejt limfómája.
• A mycosis fungoides jele a vörös bőrkiütés.
• Sézary-szindróma esetén a rákos T-sejtek megtalálhatók a vérben.
• A bőrt és a vért vizsgáló teszteket használják a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.
• A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a bőrről a test más részeire.
• Háromféle módon terjedhet a rák a testben.
• A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött.
• A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma a következő szakaszokat használja:
  • I. szakasz Mycosis Fungoides
  • II. Stádiumú mycosis fungoides
  • III. Stádiumú Mycosis Fungoides
  • IV. Szakasz Mycosis Fungoides
  • IV. Szakasz Sézary szindróma
• Különböző típusú kezelések léteznek a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma rákos betegek esetében.
• Ötféle standard kezelést alkalmaznak:
  • Fotodinamikai terápia
  • Sugárkezelés
  • kemoterápiás kezelés
  • Egyéb gyógyszeres kezelés
  • Biológiai terápia
• Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.
  • Célzott terápia
  • Nagy dózisú kemoterápia és sugárterápia őssejtátültetéssel
• A mycosis fungoides és a Sézary szindróma kezelése mellékhatásokat okozhat.
• A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.
• A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.
• Szükség lehet utólagos tesztekre.

Mik a mycosis fungoides és a Sézary szindróma?

A mycosis fungoides és a Sézary szindróma olyan betegségek, amelyekben a limfociták (a fehérvérsejtek egy típusa) rosszindulatúak (rákosak) és befolyásolják a bőrt.

Általában a csontvelő véres őssejteket (éretlen sejteket) készít, amelyek idővel érett véres őssejtekké válnak. A vér őssejt válhat mieloid őssejtré vagy limfoid őssejtré. A mieloid őssejt vörösvértestté, fehérvérsejtté vagy vérlemezkévé válik. A limfoid őssejt limfoblastá válik, majd a háromféle limfocita (fehérvérsejtek) egyikévé válik:

• B-sejt limfociták, amelyek antitesteket állítanak elő a fertőzés leküzdésében.
• T-sejt limfociták, amelyek segítenek a B-limfocitákon olyan antitesteket előállítani, amelyek segítik a fertőzés leküzdését.
• Természetes gyilkos sejtek, amelyek megtámadják a rákos sejteket és a vírusokat.

A mycosis fungoidesban a T-sejt limfociták rákosvá válnak és befolyásolják a bőrt. Sézary-szindróma esetén a rákos T-sejt limfociták befolyásolják a bőrt és a vérben vannak. A mycosis fungoides és a Sézary szindróma a bőr T-sejt limfómája. A mycosis fungoides és a Sézary szindróma a bőr T-sejt limfómájának (a nem-Hodgkin limfóma egyik típusa) két leggyakoribb típusa.

Melyek a mycosis fungoides tünetei és jelei?

A mycosis fungoides jele a vörös bőrkiütés. A mycosis fungoides a következő szakaszokon mehet keresztül:

• Premikotikus szakasz : Pikkelyes, vörös bőrkiütés a test olyan területein, amelyek általában nem vannak kitéve a napnak. Ez a kiütés nem okoz tüneteket, és hónapokig vagy évekig tarthat. Ebben a szakaszban nehéz a bőrkiütés diagnosztizálása, mivel a mycosis fungoides.
• Patch fázis : vékony, vöröses, ekcéma-szerű bőrkiütés.
• Plakk fázis : kicsi, emelt dudorok (papulák) vagy edzett sérülések a bőrön, amelyek pirossá válhatnak.
• Tumor fázis : A daganatok kialakulnak a bőrön. Ezeknek a daganatoknak fekélyek léphetnek fel, és a bőr megfertőződhet.

Kérdezze meg orvosát, ha van-e ezen tünetek bármelyike.

Sézary-szindróma esetén a rákos T-sejtek megtalálhatók a vérben. Emellett a test egész területén bőrpír van, viszkető, hámlani és fájdalmas. Lehet, hogy foltok, plakkok vagy daganatok is vannak a bőrön. Nem ismert, hogy a Sézary-szindróma a mycosis fungoides előrehaladott formája vagy külön betegség.

Hogyan diagnosztizálják a mycosis fungoides és a Sézary szindrómát?

A bőrt és a vért vizsgáló teszteket használják a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

Fizikai vizsgálat és kórtörténet : A test vizsgálata az egészségi állapot jeleinek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például daganatok, a bőrelváltozások számát és típusát, vagy bármi másat, ami szokatlannak tűnik. A bőrről képeket, valamint a beteg egészségügyi szokásainak, valamint a múltbeli betegségek és kezelések kórtörténetét szintén elkészítik.

Teljes vérszám különbséggel : Egy eljárás, amelynek során vért vesznek, és ellenőrzik a következőket:

• A vörösvértestek és a vérlemezkék száma.
• A fehérvérsejtek száma és típusa.
• A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
• A vérminta vörösvértestekből álló része.

Perifériás vérkenet : Olyan eljárás, amelynek során a vérmintát mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy megszámolják a különböző keringő vérsejteket (vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék stb.), És megvizsgálják, hogy a sejtek normálisak-e.

Bőrbiopszia : A sejtek vagy szövetek eltávolítása, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálhassák a rák jeleit. Az orvos eltávolíthatja a bőrből egy növekedést, amelyet patológus fog megvizsgálni. A mycosis fungoides diagnosztizálásához egynél több bőr-biopsziára lehet szükség.

Immunofenotipizálás : A sejtek azonosítására szolgáló eljárás, a sejt felületén található antigének vagy markerek típusa alapján. Ez a folyamat magában foglalhatja a vérsejtek különleges festését. Specifikus leukémia és limfóma diagnosztizálására alkalmazzák a rákos sejtek és az immunrendszer normál sejtjeinek összehasonlításával.

T-sejt-receptor (TCR) génátrendezési teszt : Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a szövetmintában lévő sejteket ellenőrzik annak megállapítására, hogy van-e bizonyos változás a génekben. Ez a génváltás túlságosan sok T-sejt (fehérjék, amelyek küzdenek a fertőzés ellen) elkészítéséhez vezet.

Áramlási citometria : Laboratóriumi vizsgálat, amely a vérmintában szereplő sejtek számát, az élő sejtek százalékát méri a mintában, és a sejtek bizonyos jellemzőit, például a méretet, a formát és a tumorsejtek jelenlétét a sejt felületén. A sejteket fényérzékeny festékkel megfestjük, folyadékba helyezzük, és áramlásban átengedjük egy lézer vagy más típusú fény előtt. A mérések azon alapulnak, hogy a fényérzékeny festék hogyan reagál a fényre.

Melyek a mycosis fungoides és a Sézary szindróma stádiumai?

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a bőrről a test más részeire. A folyamatot annak megállapítására használják, hogy a rák terjedt-e a bőrről a test más részeire. Az átmeneti folyamat során összegyűjtött információk meghatározzák a betegség stádiumát. A kezelés megtervezéséhez fontos a színpad ismerete.

A következő eljárások alkalmazhatók a szakaszolási folyamatban:

Mellröntgen : A mellkason belüli szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egyfajta energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.

CT-vizsgálat (CAT-vizsgálat) : Olyan eljárás, amely részletes képet készít a test belsejéből, mint például a nyirokcsomók, a mellkas, a has és a medence, különféle szögekből. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.

PET-vizsgálat (pozitron emissziós tomográfia) : eljárás a rosszindulatú daganatsejtek megtalálására a testben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) fecskendeznek a vénába. A PET-szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy a testben hol alkalmazzák a glükózt. A rosszindulatú daganatsejtek világosabbá válnak a képen, mivel aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek.

Nyirokcsomó biopszia : A nyirokcsomó egészének vagy egy részének eltávolítása. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a szövetet rákos sejtek keresése céljából.

Csontvelő aspiráció és biopszia : A csontvelő és egy kis darab csont eltávolítása üreges tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a csontvelőt és a csontot, hogy rák jeleit keresse.

Háromféle módon terjedhet a rák a testben. A rák terjedhet a szövetekben, a nyirokrendszerben és a vérben:

• Szövet. A rák elterjedésétől kezdve elterjedt, és közeli területeken nőtt fel.
• Nyirokrendszer. A rák az a nyirokrendszerbe jutással kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák a nyirokokon keresztül jut a test más részeire.
• Vér. A rák az a vér bejutásával kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák az erekön keresztül átjut a test más részeire.

A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött.

Amikor a rák a test másik részén elterjed, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elkezdenek elindulni (az elsődleges daganat), és átjutnak a nyirokrendszeren vagy a vérben.

Nyirokrendszer . A rák bejut a nyirokrendszerbe, áthalad a nyirokokon, és daganatot (áttétes daganat) képez a test másik részén.

Vér . A rák a vérbe kerül, áthalad az erekön, és a test másik részében daganatot (áttétes daganat) képez.

A metasztatikus tumor ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges tumor. Például, ha a mycosis fungoides elterjed a májban, akkor a máj rákos sejtjei valójában mycosis fungoides sejtek. A betegség metasztatikus mycosis fungoides, nem májrák.

A mycosis fungoides és a Sézary-szindróma a következő szakaszokat használja:

I. szakasz Mycosis Fungoides

Az I. szakasz IA és IB szakaszra oszlik:

• IA szakasz: A bőrfelület kevesebb, mint 10% -át foltok, papulák és / vagy plakkok borítják.
• IB szakasz: A bőrfelület legalább tíz százalékát foltok, papulák és / vagy plakkok borítják. Lehet, hogy kóros limfociták vannak a vérben, de ezek nem rákosak.

II. Stádiumú mycosis fungoides

A II. Szakasz a következőképpen oszlik meg a IIA. És a IIB. Szakaszra:

• IIA. Szakasz : A bőrfelület bármilyen részét foltokkal, papulákkal és / vagy plakkokkal borítják. Nyirokcsomók megnagyobbodtak, de a rák nem terjedt rájuk.
• IIB. Szakasz : Egy vagy több, 1 centiméter vagy annál nagyobb daganat található a bőrön. Nyirokcsomók megnagyobbodhatnak, de a rák nem terjedt rájuk. Lehet, hogy kóros limfociták vannak a vérben, de ezek nem rákosak.

III. Stádiumú Mycosis Fungoides

A III. Stádiumban a bőr szinte az egész vörösödik, és foltok, papulák, plakkok vagy daganatok lehetnek. Nyirokcsomók megnagyobbodhatnak, de a rák nem terjedt rájuk. Lehet, hogy kóros limfociták vannak a vérben, de ezek nem rákosak.

IV. Szakasz Mycosis Fungoides

A IV. Szakasz az alábbiak szerint oszlik meg az IVA és IVB szakaszban:

• IVA. Szakasz : A bőr nagy része vörösödik, és a bőrfelület tetszőleges részét foltok, papulák, plakkok vagy daganatok borítják, vagy: a rák elterjedt a nyirokcsomókban, és lehetnek rákos limfociták a vérben; vagy vannak rákos limfociták a vérben és megnövekedhetnek a nyirokcsomók, de a rák nem terjedt rájuk.
• IVB. Szakasz : A bőr nagy része vörösödik, és a bőrfelület bármilyen részét foltok, papulák, plakkok vagy daganatok borítják. A rák a test más szerveibe terjedt el. Nyirokcsomók megnagyobbodhatnak és rák terjedhet rájuk. Lehetnek rákos limfociták a vérben.

IV. Szakasz Sézary szindróma

• IV . Stádiumban: A bőr nagy része vörösödik és foltokkal, papulákkal, plakkokkal vagy daganatokkal borítja; és magas a rákos limfociták szintje a vérben; A nyirokcsomók megnagyobbodhatnak, és rák terjedhet rájuk.

Ismétlődő mycosis fungoides (beleértve a Sézary szindrómát)

A visszatérő mycosis fungoides és a Sézary szindróma olyan rákok, amelyek kezelésük után újbóli megjelentek (visszatérnek). A rák visszatérhet a bőrbe vagy a test más részeire.

Hogyan kezelhető a mycosis fungoides és a Sézary szindróma?

Különböző típusú kezelések léteznek a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma rákos betegek esetében.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a mycosis fungoides és Sézary szindróma esetén. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés. A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Ötféle standard kezelést alkalmaznak:

Fotodinamikai terápia

A fotodinamikai terápia olyan rákkezelés, amely egy gyógyszert és egy bizonyos típusú lézerfényt használ a rákos sejtek elpusztítására.

Egy olyan gyógyszert, amely addig nem aktív, amíg fény nem van kitéve, egy vénába injektálják. A gyógyszer több gyűjt a rákos sejtekben, mint a normál sejtekben. Bőrrák esetén a lézerfény ragyog a bőrre, és a gyógyszer aktívvá válik, és elpusztítja a rákos sejteket. A fotodinamikai terápia az egészséges szöveteket csak károsítja. A fotodinamikai terápiában részesülő betegeknek korlátozniuk kell a napfényben eltöltött időt.

Az egyik fotodinamikai terápia, úgynevezett psoralen és ultraviolet A (PUVA) terápia során a beteg psoralennek nevezett gyógyszert kap, majd az ultraibolya sugárzást a bőrre irányítja. Egy másik típusú fotodinamikai terápia, az úgynevezett extrakorporális fotokemoterápia esetén a betegnek gyógyszereket kapnak, majd néhány vérsejtet vesznek a testből, speciális ultraibolya A fény alá helyezik, és visszahelyezik a testbe. Az extrakorporális fotokemoterápia önmagában is alkalmazható, vagy kombinálható a teljes bőr elektronnyaláb (TSEB) sugárterápiával.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától. A külső sugárterápiát mycosis fungoides és Sézary-szindróma kezelésére használják, valamint palliatív terápiának is lehet használni a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására. Időnként a teljes bőr elektronnyaláb (TSEB) sugárterápiát alkalmazzák a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma kezelésére. Ez egy olyan külső sugárterápiás kezelés, amelyben a sugárterápiás gép elektronokat (apró, láthatatlan részecskéket) irányít az egész testet borító bőrön.

Ultraibolya B (UVB) vagy ultraibolya A (UVA) sugárterápia adható speciális lámpa vagy lézer segítségével, amely a bőrre irányítja a sugárzást.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). Időnként a kemoterápia is aktuális (krémet, krémet vagy kenőcsöt tegyen a bőrre). A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától.

Egyéb gyógyszeres kezelés

A helyi kortikoszteroidokat használják a vörös, duzzadt és gyulladt bőr enyhítésére. Ezek egyfajta szteroid. Helyi
a kortikoszteroidok lehetnek krémben, testápolóban vagy kenőcsben.
A retinoidok, például a bexarotén, az A-vitaminhoz kapcsolódó gyógyszerek, amelyek lelassíthatják bizonyos típusú rákos sejtek növekedését. A retinoidokat szájon át lehet bevenni vagy be lehet helyezni a bőrre.

A lenalidomid olyan gyógyszer, amely segíti az immunrendszert a rendellenes vérsejtek vagy rákos sejtek elpusztításában, és megakadályozhatja az új érrendszer olyan növekedését, amelyre a daganatoknak szükségük van. A vorinostat és a romidepszin a hisztondezacetiláz (HDAC) inhibitorok közül kettő a mycosis fungoides és a Sézary szindróma kezelésére. A HDAC-gátlók kémiai változást okoznak, amely meggátolja a tumorsejtek osztódását. A mycosis fungoides és a Sézary szindróma a nem-Hodgkin limfóma típusai.

Biológiai terápia

A biológiai terápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemhez. A test által vagy laboratóriumban előállított anyagokat felhasználják a test természetes védekezésének fokozására, irányítására vagy helyreállítására a rák ellen. Az ilyen típusú rákkezelést bioterápiának vagy immunterápiának is nevezik.

Az interferon egy olyan biológiai terápia, amelyet mycosis fungoides és Sézary szindróma kezelésére használnak. Megzavarja a rákos sejtek megoszlását és lelassítja a tumor növekedését.

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során. Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelési mód, amely drogokat vagy más anyagokat használ a rákos sejtek támadására. célzott
a terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia.
A brentuximab vedotin egy célzott terápiás módszer, amelyet a mycosis fungoides és
Sézary szindróma. Ez egy rákellenes gyógyszerhez kapcsolt monoklonális ellenanyagból áll.

Nagy dózisú kemoterápia és sugárterápia őssejtátültetéssel

Ez a kezelés a kemoterápia és a sugárterápia nagy dózisának adására, valamint a rákkezelés által elpusztított vérképző sejtek pótlására szolgál. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor csontvelőjéből vagy véréből, fagyasztják és tárolják. A kezelés befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

A mycosis fungoides és a Sézary szindróma kezelése mellékhatásokat okozhat.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben. A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

A mycosis fungoides és a Sézary szindróma kezelési lehetőségei szakaszban

I. és II. Stádiumú mycosis fungoides

Az I. és a II. Stádiumú mycosis fungoides kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Psoralen és ultraibolya A (PUVA) sugárterápia.
• Sugárterápia teljes bőr elektronnyaláb sugárterápiával vagy ultraibolya B sugárzással. Egyes esetekben a sugárterápiát a bőrelváltozásoknak adják, mint palliatív terápiát a daganat csökkentésére, a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.
• Biológiai terápia önmagában vagy a bőrre irányuló terápiával kombinálva.
• Helyi kemoterápia.
• Szisztémás kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel, amely kombinálható a bőrre irányuló terápiával.
• Egyéb gyógyszeres kezelés (lokális kortikoszteroidok, retinoid terápia, lenalidomid, hiszton dezacetiláz inhibitorok).
• A brentuximab vedotinnal végzett célzott terápia klinikai vizsgálata.

III. És IV. Stádiumú mycosis fungoides (beleértve a szézariás szindrómát)

A III. És a IV. Stádiumú mycosis fungoides kezelése, beleértve a Sézary-szindrómát, palliatív (a tünetek enyhítése és az életminőség javítása érdekében), és a következőket foglalhatja magában:

• Psoralen és ultraibolya A (PUVA) sugárterápia.
• Extrakorporális fotokemoterápia önmagában vagy a teljes bőr elektronnyaláb sugárterápiával kombinálva.
• Sugárterápia teljes bőr elektronnyaláb sugárterápiával vagy ultraibolya B sugárzással és ultraibolya A sugárzással. Egyes esetekben a sugárterápiát a bőrelváltozásoknak adják, mint palliatív terápiát a daganat csökkentésére, a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására.
• Biológiai terápia önmagában vagy a bőrre irányuló terápiával kombinálva.
• Szisztémás kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel, amely kombinálható a bőrre irányuló terápiával.
• Helyi kemoterápia.
• Egyéb gyógyszeres kezelés (lokális kortikoszteroidok, lenalidomid, bexarotén, hiszton-dezacetiláz-gátlók).
• A brentuximab vedotinnal végzett célzott terápia klinikai vizsgálata.

A visszatérő mycosis szindrómák kezelési lehetőségei (beleértve a szézariás szindrómát)

A visszatérő mycosis fungoides kezelése, beleértve a Sézary-szindrómát is, klinikai vizsgálaton belül lehet, és magában foglalhatja a következőket:

• Sugárterápia teljes bőr elektronnyaláb sugárkezeléssel vagy ultraibolya B (UVB) felhasználásával. Bizonyos esetekben a sugárterápiát a bőrelváltozásokhoz palliatív terápiának adják, a tumor méretének csökkentése érdekében, a tünetek enyhítése és az életminőség javítása érdekében.
• Psoralen és ultraibolya A (PUVA) sugárterápia, amely biológiai terápiával adható.
• Extrakorporális fotokemoterápia.
• Szisztémás kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel.
• Egyéb gyógyszeres kezelés (lokális kortikoszteroidok, retinoid terápia, lenalidomid, hiszton dezacetiláz inhibitorok).
• Biológiai terápia önmagában vagy a bőrre irányuló terápiával kombinálva.
• Az őssejtátültetéses nagy dózisú kemoterápia klinikai vizsgálata.
• A brentuximab vedotinnal végzett célzott terápia klinikai vizsgálata.

Milyen előrejelzés áll fenn a mikozis gomba és szézariás szindróma esetén?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket. A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A rák stádiuma.
• A lézió típusa (foltok, plakkok vagy daganatok).
• A beteg életkora és nem

A mycosis fungoides és a Sézary szindróma nehezen gyógyítható. A kezelés általában enyhítő hatású, a tünetek enyhítése és az életminőség javítása érdekében. A korai stádiumban szenvedő betegek évekig élhetnek.