Myelodysplasztikus vagy mieloproliferatív daganatok (leukémiás típusok)

Tények a mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatokról

A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok olyan betegségek csoportja, amelyekben a csontvelő
túl sok fehérvérsejt.
A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok mind a mielodiszplasztikus szindrómák, mind a
myeloproliferatív daganatok.
Különböző típusú myelodysplasztikus / myeloproliferatív daganatok léteznek.
A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket használják felderítésre (megtalálásra) és diagnosztizálásra
mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok.

Krónikus myelomonocytás leukémia olyan betegség, amelyben túl sok myelocyták és monociták (éretlen
fehérvérsejtek) készülnek a csontvelőben.
Az idõsebb életkor és a férfiak növelik a krónikus mieomonocitikus leukémia kockázatát.
A krónikus myelomonocytás leukémia jelei és tünetei között szerepel a láz, a fogyás és a nagyon rossz érzés
fáradt.

A juvenilis myelomonocytás leukémia olyan gyermekkori betegség, amelyben túl sok myelocyták és monociták
(éretlen fehérvérsejtek) készülnek a csontvelőben.
A fiatalkori mielomocitikus leukémia jelei és tünetei között szerepel a láz, a fogyás és a nagyon rossz érzés
fáradt.

Az atipikus krónikus myelogén leukémia olyan betegség, amelyben túl sok granulocita (éretlen fehér
vérsejtek) készülnek a csontvelőben.
Az atipikus krónikus myelogén leukémia jelei és tünetei között szerepel a könnyű véraláfutás vagy vérzés és
fáradtság és gyengeség.

A kórokozhatatlan myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok olyan betegség, amelynek mindkét
mielodiszplasztikus és mieloproliferatív betegségek, de nem krónikus myelomonocytás leukémia, fiatalkori
myelomonocytás leukémia vagy atipikus krónikus myelogén leukémia.
A klasszifikálhatatlan myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok jelei és tünetei között szerepel a láz, a súly
veszteség és nagyon fáradt érzés.

A myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatokra nincs egységes státuszrendszer.
Különböző típusú kezelések léteznek a myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok esetén.
Ötféle standard kezelést alkalmaznak:
kemoterápiás kezelés
Egyéb gyógyszeres kezelés
Őssejtátültetés
Támogató gondoskodás
Célzott terápia
Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.
A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok kezelése mellékhatásokat okozhat.
A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.
A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.
Szükség lehet utólagos tesztekre.

Mik a mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok?

A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok olyan betegségek csoportja, amelyekben a csontvelő túl sok fehérvérsejtet termel. Általában a csontvelő véres őssejteket (éretlen sejteket) készít, amelyek idővel érett vérsejtekké válnak. A vér őssejt válhat mieloid őssejtré vagy limfoid őssejtré. A limfoid őssejt fehérvérsejtté válik. A mieloid őssejt az érett vérsejtek három típusának egyikévé válik:

• Vörös vérsejtek, amelyek oxigént és más anyagokat szállítanak a test minden szövetébe.
• Fehérvérsejtek, amelyek küzdenek a fertőzésekkel és a betegségekkel szemben.
• Vérlemezkék, amelyek vérrögöket képeznek a vérzés megállításához.

A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok mind a mielodiszplasztikus szindrómák, mind a mieloproliferatív daganatok jellemzői.

Myelodysplasztikus betegségekben a vér őssejtjei nem érezzék egészséges vörösvértestekké, fehérvérsejtekké vagy vérlemezkékké. Az éretlen vérsejtek, az úgynevezett robbanások, nem úgy működnek, ahogyan kellene, és a csontvelőben, vagy hamarosan a vérbe kerülése után meghalnak. Ennek eredményeként kevesebb egészséges vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék vannak.

Myeloproliferatív betegségek esetén a normálnál nagyobb számú vérsejt egy vagy több típusú vérsejtré válik, és a vérsejtek száma lassan növekszik.

Ez az összefoglaló olyan daganatokról szól, amelyeknek mind a mielodiszplasztikus, mind a mieloproliferatív betegségek jellemzői vannak.

Különböző típusú myelodysplasztikus / myeloproliferatív daganatok léteznek.

A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok három fő típusa a következőket foglalja magában:

• Krónikus myelomonocytás leukémia (CMML).
• Juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML).
• Atípusos krónikus mieloid leukémia (CML).

Ha egy mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganat nem felel meg ezeknek a típusoknak, akkor
osztályba nem sorolt ​​mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok (MDS / MPN-UC). A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok akut leukémiává válhatnak.

A myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok stádiuma

A stádium az a folyamat, amellyel megtudhatjuk, hogy a rák milyen messzire terjedt el. A myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatokra nincs egységes státuszrendszer. A kezelés a mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok típusán alapul. A kezelés megtervezéséhez fontos ismerni a típust.

Milyen tesztek diagnosztizálják a mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatokat?

A vért és a csontvelőt vizsgáló teszteket alkalmazzák a mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok felderítésére (diagnosztizálására) és diagnosztizálására. A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

Fizikai vizsgálat és kórtörténet : A test vizsgálata az általános egészségi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például a megnagyobbodott lép és a máj ellenőrzését. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.

Teljes vérkép (CBC) differenciálművel : eljárás, amelynek során vért vesznek és ellenőrzik a következőket:

• A vörösvértestek és a vérlemezkék száma.
• A fehérvérsejtek száma és típusa.
• A vörösvértestekben a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége.
• A minta vörösvértestekből álló része.

Perifériás vérkenet : Olyan eljárás, amelynek során ellenőrzik a vérmintát a robbantó sejtekre, a fehérvérsejtek számára és fajtájára, a vérlemezkék számára és a vérsejtek alakjának változására.

Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.

Csontvelő aspiráció és biopszia : Egy kis csontdarab és csontvelő eltávolítása egy tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja mind a csont, mind a csontvelő mintákat, hogy kóros sejteket keressen.

Perifériás vérkenet : Olyan eljárás, amelynek során ellenőrzik a vérmintát a robbantó sejtekre, a fehérvérsejtek számára és fajtájára, a vérlemezkék számára és a vérsejtek alakjának változására.

Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.

Csontvelő aspiráció és biopszia : Egy kis csontdarab és csontvelő eltávolítása egy tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja mind a csont, mind a csontvelő mintákat, hogy kóros sejteket keressen.

Mi a krónikus myelomonocytás leukémia?

A krónikus myelomonocytás leukémia olyan betegség, amelyben túl sok myelocitát és monocytát (éretlen fehérvérsejtet) készítenek a csontvelőben. Krónikus myelomonocytás leukémia (CMML) esetén a test túl sok vér őssejtből áll, hogy kétféle fehérvérsejtté váljon, mielócytáknak és monocitáknak. Ezen vér őssejtek egy része soha nem lesz érett fehérvérsejt. Ezeket az éretlen fehérvérsejteket blastnak nevezik. Az idő múlásával a mielociták, monociták és robbanások kiszorítják a vörösvértesteket és a vérlemezkéket a csontvelőben. Amikor ez megtörténik, fertőzés, vérszegénység vagy könnyű vérzés léphet fel.

Az idõsebb életkor és a férfiak növelik a krónikus mieomonocitikus leukémia kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség esélyét, kockázati tényezőnek hívják. A CMML lehetséges kockázati tényezői a következők:

• Idősebb kor.
• Férfi lenni.
• Munkahelyi vagy környezeti hatású anyagoknak való kitettség.
• Sugárzásnak van kitéve.
• Korábbi kezelés bizonyos rákellenes gyógyszerekkel.

A krónikus myelomonocytás leukémia tünetei közé tartozik a láz, a fogyás és a nagyon fáradt érzés. Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket a CMML vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha az alábbiak valamelyike ​​fennáll:

• Láz nem ismert ok miatt.
• Fertőzés.
• Nagyon fáradt.
• Fogyás ismeretlen ok nélkül.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.
• A CMML prognózisa (gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei az alábbiaktól függnek:
• A fehérvérsejtek vagy vérlemezkék száma a vérben vagy a csontvelőben.
• Anemikus a beteg.
• A vér vagy a csontvelő robbantásának mennyisége.
• A vörösvértestekben a hemoglobin mennyisége.
• Vannak-e bizonyos változások a kromoszómákban?

Mi a fiatalkori mielomocitikus leukémia?

A juvenilis myelomonocytás leukémia olyan gyermekkori betegség, amelyben túl sok myelocyta és monocita (éretlen fehérvérsejt) képződik a csontvelőben.

A juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) egy ritka gyermekkori rák, mely gyakrabban fordul elő 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél. Az 1. típusú neurofibromatózisban szenvedő gyermekek és a férfiak megnövekedett juvenilis myelomonocytás leukémia kockázata.

A JMML szerint a test túl sok vér őssejtből áll, hogy kétféle fehérvérsejtté váljon, úgynevezett myelocyták és monociták. Ezen vér őssejtek egy része soha nem lesz érett fehérvérsejt. Ezeket az éretlen fehérvérsejteket blastnak nevezik. Az idő múlásával a mielociták, monociták és robbanások kiszorítják a vörösvértesteket és a vérlemezkéket a csontvelőben. Amikor ez megtörténik, fertőzés, vérszegénység vagy könnyű vérzés léphet fel.

A fiatalkori mielomocitikus leukémia jelei és tünetei között szerepel a láz, a fogyás és a nagyon fáradt érzés. Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket a JMML vagy más feltételek okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha az alábbiak valamelyike ​​fennáll:

• Láz nem ismert ok miatt.
• Fertőzés, például hörghurut vagy mandulagyulladás.
• Nagyon fáradt.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Bőrkiütés.
• A nyak, hónalj, gyomor vagy ágyék nyirokcsomóinak fájdalommentes duzzanata.
• Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.
• A JMML prognózisa (gyógyulás esélye) és kezelési lehetőségei az alábbiaktól függ:
• A gyermek életkora diagnosztizáláskor.
• A vérlemezkék száma a vérben.
• Egy bizonyos típusú hemoglobin mennyisége a vörösvértestekben.

Mi az atipikus krónikus myelogén leukémia?

Az atipikus krónikus myelogén leukémia olyan betegség, amelyben túl sok granulocita (éretlen fehérvérsejt) képződik a csontvelőben. Atípusos krónikus mieloid leukémiában (CML) a test túl sok vér őssejtet mond el annak, hogy egy fehérvérsejttípusnak nevezzen, amelyet granulocitáknak neveznek. Ezen vér őssejtek egy része soha nem lesz érett fehérvérsejt. Ezeket az éretlen fehérvérsejteket blastnak nevezik. Az idő múlásával a granulociták és a robbanások kiszorítják a vörösvértesteket és a vérlemezkéket a csontvelőben.

Az atipikus CML és CML leukémiás sejtek mikroszkóp alatt hasonlóak. Az atipikus CML-ben azonban egy bizonyos kromoszómaváltozás, az úgynevezett "Philadelphia kromoszóma" nincs.

Az atipikus krónikus myelogén leukémia jelei és tünetei között szerepel a könnyű véraláfutás vagy vérzés, valamint fáradtság és gyengeség.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket atipikus CML vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha az alábbiak valamelyike ​​fennáll:

• Légszomj.
• Sápadt bőr.
• Nagyon fáradt és gyenge érzés.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Petechiae (lapos, pontosan megjelenő foltok a bőr alatt vérzés által).
• Fájdalom vagy teltségérzet a bal oldali bordák alatt.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélye). Az atipikus CML prognózisa (a gyógyulás esélye) a vörösvértestek és a vérlemezkék számától függ.

Mi a nem osztályozott mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganat?

A nem osztályozható mielodiszplasztikus / mieloproliferatív neoplazma olyan betegség, amely mind a myelodysplasztikus, mind az mieloproliferatív betegségek jellemzőivel rendelkezik, de nem krónikus myelomonocytás leukémia, juvenilis myelomonocytás leukémia vagy atipikus krónikus mielogenikus leukémia.

Klasszifikálhatatlan myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatokban (MDS / MPD-UC) a test túl sok vér őssejtet ad arra, hogy vörösvértestekké, fehérvérsejtekké vagy vérlemezkékké váljon. Ezen vér őssejtek egy része soha nem válik érett vérsejtté. Ezeket az éretlen vérsejteket blastnak nevezik. Idővel az abnormális vérsejtek és a csontvelőben elhelyezett robbantások kiszorítják az egészséges vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket. Az MDS / MPN-UC nagyon ritka betegség. Mivel ez ritka, a kockázatot és az előrejelzést befolyásoló tényezők nem ismertek.

A klasszifikálhatatlan myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok jelei és tünetei között szerepel a láz, a fogyás és a nagyon fáradt érzés.

Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket az MDS / MPN-UC vagy más feltételek okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha az alábbiak valamelyike ​​fennáll:

• Láz vagy gyakori fertőzések.
• Légszomj.
• Nagyon fáradt és gyenge érzés.
• Sápadt bőr.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Petechiae (lapos, pontosan megjelenő foltok a bőr alatt vérzés által).
• Fájdalom vagy teltségérzet a bordák alatt.

Hogyan kezelhető a mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok?

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatokban szenvedő betegek számára.

Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés. A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Ötféle standard kezelést alkalmaznak:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától. A kombinált kemoterápia a kezelés egynél több rákellenes gyógyszer felhasználásával.

Egyéb gyógyszeres kezelés

A 13-cisz-retinoinsav vitamin-szerű gyógyszer, amely lassítja a rák azon képességét, hogy több rákos sejtet hozzon létre, és megváltoztatja ezen sejtek kinézetét és működését.

Őssejtátültetés

Az őssejtátültetés a kemoterápiával elpusztított vérképző sejtek pótlására szolgál. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor véréből vagy csontvelőjéből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Támogató gondoskodás

Támogató ellátást alkalmaznak a betegség vagy annak kezelése által okozott problémák enyhítésére. A támogató kezelés magában foglalhatja a transzfúziós terápiát vagy a gyógyszeres terápiát, például antibiotikumokat a fertőzés leküzdésére.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a rákos sejtek támadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítja. A tirozin-kináz-gátlóknak (TKI) nevezett célzott terápiás gyógyszereket a myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok kezelésére használják, amelyek nem osztályozhatók. A TKI-k blokkolják azt a enzimet, a tirozin-kinázt, amely az őssejteknél több vérsejtet (blastát) eredményez, mint amennyire a testnek szüksége van. Az imatinib-mezilát (Gleevec) egy használható TKI. Más célzott terápiás gyógyszereket vizsgálnak a JMML kezelésében.

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.

A mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok kezelése mellékhatásokat okozhat.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt. Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére. Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető.

Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e az Ön állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik

Myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok kezelési lehetőségei típusonként

Krónikus myelomonocytás leukémia

A krónikus mieomonocitikus leukémia (CMML) kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kemoterápia egy vagy több szerrel.
• Őssejtátültetés.
• Új kezelés klinikai vizsgálata.

Juvenilis myelomonocytás leukémia

A juvenilis myelomonocytás leukémia (JMML) kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kombinált kemoterápia.
• Őssejtátültetés.
• 13-cisz-retinsav-terápia.
• Új kezelés, például célzott terápia klinikai vizsgálata.

Nem atipikus krónikus myelogén leukémia

Az atipikus krónikus myelogén leukémia (CML) kezelése tartalmazhat kemoterápiát.

Mielodiszplasztikus / mieloproliferatív daganatok, nem osztályozható

Mivel a klasszifikálhatatlan myelodysplasztikus / mieloproliferatív daganatok (MDS / MPN-UC) ritka betegség, kevés ismeretes van annak kezeléséről. A kezelés magában foglalhatja a következőket:

• Támogató kezelések a betegség által okozott problémák kezelésére, például fertőzés, vérzés és vérszegénység.
• Célzott kezelés (imatinib-mezilát).