Primer biliáris cholangitis (pbc) kezelési útmutató

Primer biliáris cholangitis (pbc) kezelési útmutató
Primer biliáris cholangitis (pbc) kezelési útmutató

Primary Sclerosing Cholangitis: Visual Explanation for Students

Primary Sclerosing Cholangitis: Visual Explanation for Students

Tartalomjegyzék:

Anonim

Mit kell tudni az elsődleges epehólyag-cholangitisről (PBC)?

Mi a PBC?

A primer biliáris cholangitis (PBC), amelyet korábban primer biliáris cirrhosisnak neveztek, egy autoimmun betegség, amely károsítja a máj epevezetékeit.

Milyen gyógyszereket hagytak jóvá az elsődleges epehólyag-cholangitis kezelésére?

Az egyetlen engedélyezett PBC kezelés az ursodeoxikolsav (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) és az obetikolsav (csak az USA-ban és Kanadában található speciális gyógyszertárakban kapható). A fibrátok néha alkalmazhatók az ursodeoxikolsavval együtt. Más kezelések is adhatók a szövődmények kezelésére. A kezelés első vonalán az ursodeoxikolsav szerepel, amelyet általában a PBC-ben szenvedő emberek jól tolerálnak, és amelyet a végstádiumú májbetegség kialakulásának késleltetésére és a túlélés javítására használnak.

Vannak olyan emberek, akik nem tolerálják az ursodeoxikolsavat, így obetikolsavat lehet használni. Segíti az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz és az aminotranszferáz szint csökkentését, de nem igazolták, hogy javítja a túlélést vagy a betegséggel kapcsolatos tüneteket.

Néhány embernek metotrexát (Trexall, Rasuvo, Otrexup) és kolchicin (Colcrys, Mitigare) gyógyszereket lehet adni. Jelenleg nincs bizonyíték arra, hogy ezek a gyógyszerek előnyösek lennének.

Melyek az elsődleges epehólyag-cholangitis szövődményei?

Az elsődleges epehólyag-tünetek komplikációi kezelést igényelhetnek.

Viszketés : Az enyhe tünetek esetén a hidratáló szerek segíthetnek. Mérsékelt vagy súlyos viszketést olyan gyógyszerekkel kezelik, mint például a kolesztiramin (Questran, Questran Light és Cholestyramine Light). A súlyos viszketés májátültetést igényelhet.

Metabolikus csontbetegség : A csontvesztés csökkentésére szolgáló életmódbeli intézkedések közé tartozik a megfelelő kalcium és D-vitamin bevitel, a testmozgás, a dohányzásról való leszokás, az esések megelőzésével kapcsolatos tanácsadás és a súlyos alkoholfogyasztás elkerülése. A bisfoszfonátok, például az alendronát (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) az előnyben részesített kezelés a törések magas kockázatával rendelkező betegek esetén.

Malabsorpció : A kezelés magában foglalja az étrendi zsírok korlátozását. Tartalmazhatja a közepes láncú trigliceridekkel (MCT-k) történő kiegészítést, ha több kalóriára van szükség. Ha hasnyálmirigy-elégtelenség gyanúja merül fel, a hasnyálmirigy enzimpótlás hatékony lehet.

Vitaminhiány : 1000–1 500 mg kalcium és 1000 NE D-vitamin étrend és, ha szükséges, kiegészítők használata. Egyéb étrend-kiegészítőkre, például A, E és K vitaminokra lehet szükség.

Hypothyreosis : pajzsmirigyhormon-pótlással kezelve olyan adagban, amely a TSH-értéket a normál tartományban tartja.

Magas koleszterin- és zsíros növekedések a bőr alatt : Plazmaferézist (vértisztító eljárás) végezhetnek a vér koleszterinszintjének csökkentése érdekében.

Anémia : Orális vaspótló terápia ajánlott.

Száraz szem, szája és hüvely : Száraz szem esetén először használjon mesterséges könnyet és pilocarpine-t (Salagen, Isopto Carpine) vagy cevimeline-t (Evoxac) azon femberekben, akik nem reagálnak a mesterséges könnyekre. Ciklosporin szemészeti emulzió (Restasis) szintén használható. Szájszárazság és nyelési nehézségek esetén a nyálpótlókat kipróbálhatják. A Pilocarpine vagy a cevimeline alkalmazható olyan betegekben, akik nem reagálnak a nyálpótlásokra. Hidratáló szerek alkalmazhatók a hüvelyszárazsághoz.