Gyermekkori agydaganat: atipikus teratoid / rabdoid tumor

Tények a gyermekkori központi idegrendszerről atipikus teratoid / rabdoid daganat

• A központi idegrendszer atipikus teratoid / rhabdoid daganata olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek az agy szöveteiben.
• Bizonyos genetikai változások növelhetik az atipikus teratoid / rabdoid daganat kockázatát.
• Az atipikus teratoid / rabdoid tumor jelei és tünetei nem azonosak minden betegnél.
• Az agyat és a gerincvelőt vizsgáló teszteket használjuk a atipikus teratoid / rabdoid tumor központi idegrendszerének kimutatására (megtalálására).
• Gyermekkori atipikus teratoid / rabdoid daganatot diagnosztizálnak, és műtét során eltávolíthatók.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

Mi az a központi idegrendszeri atipikus teratoid / rabdoid tumor?

A központi idegrendszer atipikus teratoid / rhabdoid daganata olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek az agy szöveteiben. A központi idegrendszer (CNS) atipikus teratoid / rabdoid tumor (AT / RT) egy nagyon ritka, gyorsan növekvő agy és gerincvelő daganat. Általában három éves vagy annál fiatalabb gyermekeknél fordul elő, bár idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat.

Ezeknek a daganatoknak körülbelül a fele a kisagyban vagy az agyszárban alakul ki. A kisagy az agy azon része, amely ellenőrzi a mozgást, az egyensúlyt és a testtartást. Az agytörzs ellenőrzi a légzést, a pulzusszámot, valamint az idegeket és az izmokat, amelyeket látáshoz, halláshoz, sétáláshoz, beszélgetéshez és étkezéshez használnak. Az AT / RT a központi idegrendszer más részeiben (agy és gerincvelő) is megtalálható.

Ez az összefoglaló az elsődleges agydaganatok (az agyban kezdődő daganatok) kezelését írja le. Ez az összefoglaló nem foglalkozik a metasztatikus agydaganatok kezelésével, amelyek olyan rákos sejtek által alkotott daganatok, amelyek a test más részein indulnak és az agyba terjednek.

Az agydaganatok előfordulhatnak mind gyermekeken, mind felnőtteknél; a gyermekek kezelése azonban eltérhet a felnőtteknél alkalmazott kezeléstől.

Milyen kockázati tényezők vannak az atipikus teratoid / rabdoid daganatokban?

Bizonyos genetikai változások növelhetik az atipikus teratoid / rabdoid daganat kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyeztetett lehet. Az atipikus teratoid / rhabdoid tumor összefüggésbe hozható az SMARCB1 vagy SMARCA4 tumorszuppresszor gének változásaival. Az ilyen típusú gének olyan fehérjét termelnek, amely segít szabályozni a sejtek növekedését. A daganatszupresszor gének, például az SMARCB1 vagy az SMARCA4 génjeinek DNS-változásai rákhoz vezethetnek.

A SMARCB1 vagy SMARCA4 génekben bekövetkező változások öröklődhetnek (a szülőktől az utódokig terjedhetnek). Amikor ez a génváltozás öröklődik, a daganatok a test két részében egyidejűleg kialakulhatnak (például az agyban és a vesében). Az AT / RT-ben szenvedő betegek számára genetikai tanácsadás (beszélgetés képzett szakemberekkel az öröklött betegségekről és a géntesztelés lehetséges szükségességéről) ajánlható.

Melyek az atipikus teratoid / rabdoid daganat jelei és tünetei?

A jelek és a tünetek az alábbiaktól függenek:

• A gyermek kora.
• Ahol a daganat kialakult.

Mivel az atipikus teratoid / rhabdoid tumor gyorsan növekszik, a jelek és tünetek gyorsan kialakulhatnak, és napokon vagy hetekben súlyosbodhatnak. A jeleket és tüneteket az AT / RT vagy más körülmények okozhatják.

Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Reggeli fejfájás vagy fejfájás, amely hányás után eltűnik.
• Hányinger és hányás.
• Szokatlan álmosság vagy az aktivitás szintjének megváltozása.
• Az egyensúly elvesztése, a koordináció hiánya vagy a gyaloglás nehézségei.
• A fejméret növekedése (csecsemőknél).

Hogyan diagnosztizálják a központi idegrendszeri atipikus teratoid / rabdoid tumorokat?

Az agyat és a gerincvelőt vizsgáló teszteket használjuk a atipikus teratoid / rabdoid tumor központi idegrendszerének kimutatására (megtalálására).

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Neurológiai vizsga : Kérdések és tesztek sorozata az agy, gerincvelő és idegműködés ellenőrzésére. A vizsga ellenőrzi a személy mentális állapotát, koordinációját és a normál járás képességét, valamint az izmok, az érzékek és a reflexek működését. Ezt neuro- vagy neurológiai vizsgaként is nevezhetjük.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) : Olyan eljárás, amely mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ az agy és a gerincvelő belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• Lumbális punkció : A cerebrospinális folyadék (CSF) gyűjtésére szolgáló eljárás a gerincoszlopból. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és a folyadékmintát eltávolítjuk. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrzik a tumorsejtek jeleit illetően. A mintában a fehérje- és glükózmennyiség is ellenőrizhető. A normálnál nagyobb fehérjemennyiség vagy a normálnál alacsonyabb glükózmennyiség lehet a daganat jele. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.
• SMARCB1 és SMARCA4 géntesztelés : Laboratóriumi vizsgálat, amelyben vér- vagy szövetmintát vizsgálnak a SMARCB1 és SMARCA4 gének szempontjából.

Gyermekkori atipikus teratoid / rabdoid daganatot diagnosztizálnak, és műtét során eltávolíthatók. Ha az orvosok úgy gondolják, hogy agydaganat lehet, biopsziát lehet végezni a szövetminta eltávolításához. Az agydaganatok esetében a biopsziát úgy végezzük, hogy eltávolítják a koponya egy részét, és tű segítségével eltávolítják a szövetmintát. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a szövetet rákos sejtek keresése céljából. Ha rákos sejteket találnak, akkor az orvos a lehető legkevesebb daganatot távolíthatja el ugyanazon műtét során. A patológus megvizsgálja a rákos sejteket az agydaganat típusának megállapítása céljából. Gyakran nehéz az AT / RT teljes eltávolítása, mivel a daganat az agyban található, és mivel a diagnózis idején már elterjedhet.

Az eltávolított szövetmintán a következő vizsgálatot lehet elvégezni:

• Immunhisztokémia : Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Ezzel a teszttel meg lehet határozni az AT / RT és az agydaganatok közötti különbséget.

Milyen kezelések vannak a központi idegrendszeri atipikus teratoid / rabdoid daganatokról?

Különböző típusú kezelések vannak a központi idegrendszer atipikus teratoid / rhabdoid daganata esetén.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a központi idegrendszer atipikus teratoid / rhabdoid daganata (AT / RT) esetén. Az AT / RT kezelése általában klinikai vizsgálaton belül történik. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor. A legmegfelelőbb rákkezelés kiválasztása olyan döntés, amely ideális esetben bevonja a beteget, a családot és az egészségügyi csapatot.

Az atipikus teratoid / rhabdoid daganatokban szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók olyan csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a rák kezelésében gyermekeknél.

A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermek onkológus más gyermekgyógyászati ​​szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek a központi idegrendszeri rák kezelésében, és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Gyermekgyógyász.
• Sugárkezelő onkológus.
• Neurológus.
• Gyerekápoló szakember.
• Rehabilitációs szakember.
• Pszichológus.
• Szociális munkás.
• Genetikus vagy genetikai tanácsadó.

A gyermekkori agydaganatok olyan jeleket vagy tüneteket okozhatnak, amelyek a rák diagnosztizálása előtt kezdődnek, és hónapokig vagy évekig folytatódnak. A tumor által okozott jelek vagy tünetek a diagnózis megkezdése előtt megkezdődhetnek. Ezek a tünetek akár hónapok vagy évekig is folytatódhatnak. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával a daganat által okozott olyan tünetekről vagy tünetekről, amelyek a kezelés után folytatódhatnak.

Néhány rákkezelés hónappal vagy évvel a kezelés befejezése után okoz mellékhatásokat.

A kezelés alatt vagy után kezdődő, hónapokig vagy évekig tartó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák).
• Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a rákkezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról.

Négyféle kezelést alkalmaznak:

Sebészet

A műtétet a központi idegrendszer atipikus teratoid / rabdoid daganatának diagnosztizálására és kezelésére használják. Még ha az orvos eltávolítja is a rákot, amely a műtét idején látható, a legtöbb beteg kemoterápiát és esetleg sugárterápiát kap a műtét után a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. A műtét utáni kezelést adjuváns kezelésnek nevezik, hogy csökkentsék a rák visszatérésének kockázatát.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba juttatják, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken a tumorsejteket érintik (regionális kemoterápia). Az agy- és gerincvelő daganatok kezelésére szájon át vagy vénánként alkalmazott rák elleni szerek rendszeres adagjai nem léphetik át a vér-agy gátat, és nem juthatnak el a daganathoz. A cerebrospinális folyadékba injektált rákellenes szerek képesek elérni a tumort. Ezt intratekalis kemoterápiának nevezzük.

Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test sejtjeiben elérik a tumorsejteket (szisztémás kemoterápia). Néhány rákellenes gyógyszer nagy dózisai, amelyeket vénába adnak, átjuthatnak a vér-agy gáton és elérhetik a daganatot.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé. A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő daganat típusától és terjedésétől. Külső sugárterápia adható az agynak és a gerincvelőnek. Mivel a sugárterápia befolyásolhatja a növekedést és az agy fejlődését kisgyermekekben, különösen a három éves vagy annál fiatalabb gyermekekben, a sugárterápia dózisa alacsonyabb lehet, mint az idősebb gyermekeknél.

Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval

A nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval nagymennyiségű kemoterápiát ad, és helyettesíti a rákkezelés által elpusztított vérképző sejteket. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor véréből vagy csontvelőjéből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Új típusú kezeléseket tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.

Ez az összefoglaló szakasz a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket írja le. Lehet, hogy nem említi a vizsgált új kezeléseket.

Célzott terápia

A célzott terápia egy olyan kezelés, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek támadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia. A célzott terápiát tanulmányozzák a visszatérő gyermekkori központi idegrendszer atipikus teratoid / rabdoid tumor kezelésére. A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél. A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben. A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Szükség lehet utólagos tesztekre. A rák diagnosztizálására elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak. A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e gyermekének állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Melyek az atipikus teratoid / rabdoid daganatok stádiumai

A központi idegrendszer atipikus teratoid / rhabdoid daganata számára nincs szabványos átmeneti rendszer.

A rák mértékét vagy terjedését általában szakaszokban írják le. A központi idegrendszer atipikus teratoid / rhabdoid daganata számára nincs szabványos átmeneti rendszer.

Kezelés céljából ezt a tumort újonnan diagnosztizált vagy visszatérőként csoportosítják. A kezelés a következőktől függ:

• A gyermek kora.
• Mennyi rák marad fenn a daganat eltávolítását célzó műtét után.

A kezelés megtervezéséhez a következő eljárás eredményeit is felhasználják:

Ultrahang vizsgálat : Olyan eljárás, amelynek során a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszatérnek a belső szövetekből vagy szervekből, például a veséből, és visszhangot adnak. A visszhangok a test szöveteinek szonogramnak nevezett képét képezik. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse. Ezt az eljárást olyan daganatok ellenőrzésére végezték, amelyek esetleg a vesében is kialakultak.

Milyen a központi idegrendszeri atipikus teratoid / rabdoid daganat prognózisa?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket. A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• Vannak-e bizonyos örökölt génváltozások.
• A gyermek kora.
• A műtét után megmaradó daganat mennyisége.
• Függetlenül attól, hogy a rák a diagnózis időpontjában a központi idegrendszer más részeire (agy és gerincvelő) vagy a vesere terjedt-e.