Gyermekkori ependymoma (agydaganat) diagnosztizálása és kezelése

Tények a gyermekkori ependimómáról (agyrák)

• A gyermekkori ependymoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki az agy és a gerincvelő szöveteiben.
• Különböző típusú ependimómák vannak.
• Az agy érintett része attól függ, hogy hol alakul ki az ependymoma.
• A legtöbb gyermekkori agydaganat oka nem ismert.
• A gyermekkori ependimóma jelei és tünetei nem azonosak minden gyermeknél.
• Az agyat és a gerincvelőt vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori ependimóma kimutatására (megtalálására).
• A gyermekkori ependimómát a műtét során diagnosztizálják és eltávolítják.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

Mi a gyermekkori ependymoma?

A gyermekkori ependymoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki az agy és a gerincvelő szöveteiben.

Az agy ellenőrzi az olyan életfunkciókat, mint a memória és a tanulás, az érzelem és az érzékek (hallás, látás, illat, íz és érintés). A gerincvelő idegrostokból álló kötegekből áll, amelyek az agyat az idegekkel összekötik a test legtöbb részén. Az ependimómák olyan ependimális sejtekből alakulnak ki, amelyek az agy kamrai és átjáróit vonalazzák és az agyi gerincvelőt. Az ependymális sejtek cerebrospinális folyadékot (CSF) termelnek.

Ez az összefoglaló az elsődleges agydaganatok (az agyban kezdődő daganatok) kezeléséről szól. Ebben az összefoglalóban nem tárgyaljuk az áttétes agydaganatok kezelését, amelyek olyan test, amely a test más részein kezdődik és elterjed az agyban.

Az agydaganatok különféle típusai vannak. Az agydaganatok előfordulhatnak mind gyermekeken, mind felnőtteknél. A gyermekek kezelése azonban eltér a felnőttek kezelésénél. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) az ependimális daganatokat öt fő altípusba sorolja:

1. Szubependimóma (WHO I. fokozat).
2. Myxopapillary ependymoma (WHO I. fokozat).
3. Ependymoma (WHO II. Fokozat).
4. RELA fúziós pozitív ependimóma (WHO II. Vagy III. Fokozat a RELA gén változásával).
5. Anaplasztikus ependimóma (WHO III. Fokozat).

A daganatok mértéke azt írja le, hogy a rákos sejtek mikor néznek rendellenesnek, mikor néz ki, és milyen gyorsan növekszik és terjedhet a daganat. Az alacsony (I. fokozatú) rákos sejtek inkább normális sejteknek tűnnek, mint a magas fokú rákos sejtek (II. És III. Osztály). A II. És III. Fokozatú rákos sejteknél is lassabban növekednek és spp.

Milyen része az agynak a gyermekkori ependimómákra?

Az agy érintett része attól függ, hogy hol alakul ki az ependymoma. Az ependimóma bárhol kialakulhat az agy folyadékkal kitöltött kamrai és járataiban, valamint a gerincvelőben. A legtöbb ependimóma a negyedik kamrában alakul ki, és hatással van a kisagyra és az agyszárra.

Amint kialakul egy ependymoma, az agy érintett területei a következők lehetnek:

• Cerebrum : Az agy legnagyobb része, a fej tetején. A cerebrum irányítja a gondolkodást, a tanulást, a problémamegoldást, a beszédet, az érzelmeket, az olvasást, az írást és az önkéntes mozgást.
• Agy : Agy alsó, hátulsó része (a fej hátsó közepe közelében). A kisagy szabályozza a mozgást, az egyensúlyt és a testtartást.
• Agytörzs : Az agy, amely összeköti az agyat a gerincvelővel, az agy legalacsonyabb részében (közvetlenül a nyak hátulja felett). Az agytörzs ellenőrzi a légzést, a pulzusszámot, valamint az idegeket és az izmokat, amelyeket látáshoz, halláshoz, sétáláshoz, beszélgetéshez és étkezéshez használnak.
• Gerinc : Az idegszövet oszlopa, amely az agytól a hát közepén fut. Három vékony réteggel, az úgynevezett membránnal borítja. A gerincvelőt és a membránokat a csigolyák (hátsó csontok) veszik körül. A gerincvelő idegei üzeneteket szállítanak az agy és a test többi része között, például az agy üzenetét, amely az izmokat mozgásba hozza, vagy egy üzenetet a bőrről az agyra, hogy érintse meg az érzést.

Mi okozza a gyermekkori ependimómát?

A legtöbb gyermekkori agydaganat oka nem ismert.

Mik a gyermekkori ependimóma jelei és tünetei?

A gyermekkori ependimóma jelei és tünetei nem azonosak minden gyermeknél. A jelek és a tünetek az alábbiaktól függenek:

• A gyermek kora.
• Ahol a daganat kialakult.

A jeleket és tüneteket a gyermekkori ependymoma vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Gyakori fejfájás.
• Rohamokat.
• Hányinger és hányás.
• Fájdalom vagy merevség a nyakban.
• Egyensúly elvesztése vagy járási nehézség.
• Gyengeség a lábakban.
• Homályos látás.
• Hátfájás.
• A bélfunkció megváltozása.
• Probléma a vizelettel.
• Zavar vagy ingerlékenység.

Hogyan diagnosztizálják a gyermekkori ependimómát?

Az agyat és a gerincvelőt vizsgáló teszteket használják fel a gyermekkori ependimóma kimutatására (megtalálására).

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Neurológiai vizsga : Kérdések és tesztek sorozata az agy, gerincvelő és idegműködés ellenőrzésére. A vizsga ellenőrzi a személy mentális állapotát, koordinációját és a normál járás képességét, valamint az izmok, az érzékek és a reflexek működését. Ezt neuro- vagy neurológiai vizsgaként is nevezhetjük.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) gadolíniummal : Olyan eljárás, amely mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ az agy és a gerincvelő belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. A gadolinium nevű anyagot injektálják a vénába, és átjutnak a véráramba. A gadolinium gyűlik össze a rákos sejtek körül, így világosabbá válnak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• Lumbális punkció : A cerebrospinális folyadék (CSF) gyűjtésére szolgáló eljárás a gerincoszlopból. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és a folyadékmintát eltávolítjuk. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrzik a tumorsejtek jeleit illetően. A mintában a fehérje- és glükózmennyiség is ellenőrizhető. A normálnál nagyobb fehérjemennyiség vagy a normálnál alacsonyabb glükózmennyiség lehet a daganat jele. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.

A gyermekkori ependimómát a műtét során diagnosztizálják és eltávolítják.

Ha a diagnosztikai tesztek azt mutatják, hogy lehet agydaganat, akkor a biopsziát úgy végezzük, hogy eltávolítják a koponya egy részét, és tű segítségével távolítják el az agyszövet mintáját. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a szövetet rákos sejtek keresése céljából. Ha rákos sejteket találnak, az orvos a lehető legbiztosabban távolítja el a daganatot ugyanazon műtét során.

Az eltávolított szöveten a következő vizsgálat elvégezhető:

• Immunhisztokémia : Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú vizsgálat felhasználható az agytörzs glióma és más agydaganatok közötti különbség megállapítására.

A tumor eltávolítását követően gyakran elvégzik az MRI-t, hogy megtudja, fennáll-e esetleges daganat.

Mi a gyermekkori ependymoma kezelése?

Különböző típusú kezelések vannak az ependimómában szenvedő gyermekek számára. Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre az ependimómás gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

Mivel a gyermekeknél a rák ritka, fontolóra kell venni a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

Az ependymóma gyermekeinek kezelését az egészségügyi szolgáltatók olyan csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a gyermekkori agydaganatok kezelésében. A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermek onkológus más gyermekgyógyászati ​​szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek az agydaganatok kezelésében és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekgyógyász.
• Neurológus.
• Sajátságait.
• Neuroradiológussal.
• Gyermekorvos.
• Rehabilitációs szakember.
• Sugárkezelő onkológus.
• Orvosi onkológus.
• Az endokrinológus.
• Pszichológus.

A gyermekkori agyi és gerincvelői daganatok olyan jeleket vagy tüneteket okozhatnak, amelyek a rák diagnosztizálása előtt kezdődnek, és hónapokig vagy évekig folytatódnak. A gyermekkori agyi és gerincvelői daganatok olyan jeleket vagy tüneteket okozhatnak, amelyek hónapokig vagy évekig folytatódnak. A tumor által okozott jelek vagy tünetek a diagnózis megkezdése előtt megkezdődhetnek. A kezelés okozta tünetek vagy tünetek a kezelés alatt vagy közvetlenül a kezelés után kezdődhetnek.

A gyermekkori ependymoma kezelése mellékhatásokat okozhat. A kezelés után kezdődő, hónapokig vagy évekig folytatódó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák).
• Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával a hatásokról
• a rákkezelés a gyermekét is befolyásolhatja.

A standard kezelés négy típusát alkalmazzák:

Sebészet

Ha a diagnosztikai vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy lehet agydaganat, a koponya egy részének eltávolításával elvégzik a biopsziát
és tű segítségével távolítsuk el az agyszövet mintáját. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a szövetet
ellenőrizze a rákos sejteket. Ha rákos sejteket találnak, akkor az orvos a lehető leggyorsabban távolítja el a daganatot
ugyanaz a műtét.

A tumor eltávolítását követően gyakran elvégzik az MRI-t, hogy megtudja, fennáll-e esetleges daganat. Ha a daganat megmarad, akkor elvégezhető egy második műtét a fennmaradó tumor lehető legnagyobb részének eltávolítására.

Miután az orvos eltávolította az összes rákot, amely a műtét idején látható, egyes betegek számára műtét után kemoterápiát vagy sugárterápiát lehet kapni, hogy megsemmisítsék a megmaradt rákos sejteket. A műtét utáni kezelést adjuváns kezelésnek nevezik, hogy csökkentsék a rák visszatérésének kockázatát.

Sugárkezelés

A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rák megölésére
sejteket, vagy megakadályozzák őket a növekedésben.

A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé. A sugárterápia bizonyos módjai elősegíthetik, hogy a sugárzás károsítsa a közeli egészséges szövetet. A sugárterápia ilyen típusai a következőket foglalják magukban:

Konformalis sugárterápia : A konformalis sugárterápia egy olyan külső sugárterápia, amely számítógépet használ a daganatok háromdimenziós (3-D) képének elkészítéséhez, és a sugárzási sugarak alakítását a daganatra illeszti.

Intenzitás-modulált sugárterápia (IMRT) : Az IMRT egy olyan háromdimenziós (3-D) sugárterápia, amely számítógépet használ a daganatok méretének és formájának felvételéhez. Különböző intenzitású (erősségű) vékony sugárzási sugarak sokféle szempontból irányulnak a daganat felé.

Protonnyalábos sugárterápia : A protonnyalábterápia egy nagy energiájú, külső sugárterápia. A sugárterápiás gép protonfolyamokat (apró, láthatatlan, pozitív töltésű részecskék) irányít a rákos sejtekben, hogy megölje őket.

Sztereotaktikus sugársebészet : A sztereotaktikus sugársebészet a külső sugárterápia egyik fajtája. A koponyához egy merev fejkeret van rögzítve, hogy a fejet továbbra is a sugárkezelés alatt tartsák. Egy gép egyetlen nagy mennyiségű sugárzást irányít közvetlenül a daganatra. Ez az eljárás nem foglalja magában műtétet. Sztereotaxikus sugársebészetnek, sugársebészetnek és sugárterápiának is nevezik. A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő rák típusától. A külső sugárterápia
gyermekkori ependimóma kezelésére használták. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek, akik az agyi sugárterápiát kapják, nagyobb a növekedési és fejlődési problémák kockázata, mint az idősebb gyermekek. A 3-D konformális sugárterápiát és a protonnyaláb-terápiát 3 évesnél fiatalabb gyermekeken tanulmányozzák, hogy kiderüljön-e a sugárzás növekedésre és fejlődésre gyakorolt ​​hatása.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek (regionális kemoterápia). A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától.

Megfigyelés

A megfigyelés szorosan nyomon követi a beteg állapotát anélkül, hogy bármilyen kezelést végezne, amíg a jelek vagy tünetek meg nem jelennek vagy meg nem változnak. A megfigyelés felhasználható olyan subependimómás gyermek kezelésére, akinek nincs tünete és akinek daganata más állapot kezelése során található meg.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelési mód, amely drogokat vagy más anyagokat használ a rákos sejtek támadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia. A célzott terápiát tanulmányozzák a visszatérő (visszatérő) gyermekkori ependimóma kezelésére.

Klinikai vizsgálatok

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt. Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére. Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor.

Utólagos vizsgálatok

Szükség lehet utólagos tesztekre. A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e gyermekének állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

A gyermekkori ependimóma utánkövetési tesztjei közé tartozik az agy és a gerincvelő MRI (mágneses rezonancia leképezése) háromhavonta, a kezelés utáni első 1 vagy 2 évben. Két év elteltével az MRI-ket a következő 3 évben 6 havonta lehet elvégezni.

Kezelési lehetőségek típus szerint és stádiumban a gyermekkori ependymoma esetén

Újonnan diagnosztizált gyermekkori ependimóma

Egy újonnan diagnosztizált ependimómával rendelkező gyermeknek nem volt kezelése a daganatról. Lehetséges, hogy a gyermek kezelést kapott a tumor által okozott tünetek vagy tünetek enyhítésére.

Subependymoma

Az újonnan diagnosztizált subependimóma (WHO I. fokozat) kezelése:

• Sebészet.
• Megfigyelés (ritkán).
• Myxopapillary ependymoma
• Az újonnan diagnosztizált myxopapillary ependymoma (WHO I. fokozat) kezelése:
• Műtét sugárterápiával vagy anélkül.
• Gyermekkori ependymoma, anaplasztikus ependymoma vagy RELA fúziós pozitív ependymoma

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori ependimóma (WHO II. Fokozat), anaplasztikus ependymoma (WHO III. Fokozat) vagy RELA fúziós pozitív ependimóma (WHO II. Vagy III. Fokozat) kezelése:

Sebészet

A műtét után a további kezelés terve a következőktől függ:

• Hogy maradnak-e ráksejtek műtét után.
• Függetlenül attól, hogy a rák elterjedt-e az agy más részeiben vagy a gerincvelőben.
• A gyermek kora.

Amikor a daganat teljesen eltávolításra kerül és a rákos sejtek nem terjedtek el, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

Sugárkezelés

• A sugárterápia klinikai vizsgálata, amelyet kemoterápia követ.
• A megfigyelés klinikai vizsgálata olyan betegek esetében, akiknél a daganat teljesen megszűnt, vagy akiknél a kemoterápia után nincs rák jele.

Ha a daganat egy része műtét után megmarad, de a rákos sejtek nem terjedtek el, a kezelés az alábbiakat foglalhatja magában:

• Egy második műtét a fennmaradó tumor lehető legnagyobb részének eltávolítására.
• Sugárkezelés.
• Kemoterápia, majd sugárterápia.
• A kemoterápia klinikai vizsgálata a sugárterápia előtt és után.

Amikor a rákos sejtek elterjedtek az agyban és a gerincvelőben, a kezelés az alábbiakat foglalhatja magában:

• Sugárkezelés az agyra és a gerincvelőre.

A 3 évesnél fiatalabb gyermekek kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kemoterápia.
• Sugárkezelés.
• A 3-dimenziós (3-D) konformalis sugárterápia vagy protonnyalábos sugárterápia klinikai vizsgálata.

Ismétlődő gyermekkori ependimóma

A visszatérő gyermekkori ependimóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Sebészet.
• Sugárterápia, amely magában foglalhatja a sztereotaktikus sugárterápiát, az intenzitás-modulált sugárterápiát vagy
• protonnyaláb sugárterápia.
• Kemoterápia.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Mi a gyermekkori ependymoma prognózisa?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket. A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

Ahol a tumor kialakult a központi idegrendszerben (CNS).

• Van-e bizonyos változás a génekben vagy a kromoszómákban.
• A rákos sejtek maradnak-e a daganat eltávolítását célzó műtét után.
• Az ependymoma típusa.
• A gyermek kora a daganat diagnosztizálásakor.
• Függetlenül attól, hogy a rák elterjedt-e az agy más részeiben vagy a gerincvelőben.
• Függetlenül attól, hogy a tumort nemrégiben diagnosztizálták, vagy újból megjelent (visszatér).

A prognózis az alkalmazott sugárterápia típusától és dózisától is függ.