Gyermekkori craniopharyngioma: agydaganat tünetei, kezelés és műtét

Gyerekkori craniopharyngioma tények

• A gyermekkori craniopharyngiomák jóindulatú agydaganatok, amelyeket az agyalapi mirigy közelében találtak.
• A gyermekkori craniopharyngioma kockázati tényezői nem ismertek.
• A gyermekkori craniopharyngioma jelei között szerepel a látásváltozás és a lassú növekedés.
• Az agy, látás és hormon szintjét vizsgáló teszteket használják gyermekkori craniopharyngiómák kimutatására (megtalálására).
• Gyermekkori craniopharyngiómákat diagnosztizálnak, és ugyanabban a műtétben eltávolíthatók.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

Mik a gyermekkori craniopharyngiomasok?

A gyermekkori craniopharyngiomák jóindulatú agydaganatok, amelyeket az agyalapi mirigy közelében találtak.

A gyermekkori craniopharyngiómák ritka daganatok, amelyek általában az agyalapi mirigy (borsóméretű szerv az agy alján, amely más mirigyeket vezérlik) és a hipotalamusz közelében (kúp alakú kis szerv, amelyet az agyalapi mirigyhez az idegek kapcsolnak össze).

A craniopharyngiómák általában részben szilárd tömegű és részben folyadékkal kitöltött ciszta. Jóindulatúak (nem rákosak), és nem terjednek az agy más részeire vagy a test más részeire. Növekedhetnek és nyomást gyakorolhatnak az agy közeli részeire vagy más területeire, ideértve az agyalapi mirigyet, az optikai chiasmot, a látóidegeket és az agy folyadékkal töltött tereit. A craniopharyngiomas az agy sok funkcióját befolyásolhatja. Befolyásolhatják a hormontermelést, a növekedést és a látást. A jóindulatú agydaganatok kezelést igényelnek.

Ez az összefoglaló az elsődleges agydaganatok (az agyban kezdődő daganatok) kezeléséről szól. Ez az összefoglaló nem foglalkozik a metasztatikus agydaganatok kezelésével, amelyek olyan rákos sejtek által alkotott daganatok, amelyek a test más részein indulnak és az agyba terjednek.

A gerincvelő daganatok kezelésének áttekintése a gyermekkori agy- és gerincvelõ daganatok különbözõ típusairól.

Az agydaganatok előfordulhatnak mind gyermekeken, mind felnőtteknél; a gyermekek kezelése azonban eltérhet a felnőtteknél alkalmazott kezeléstől.

A gyermekkori craniopharyngioma kockázati tényezői nem ismertek. A craniopharyngiómák ritkábbak 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és leggyakrabban 5–14 éves gyermekeknél diagnosztizálják. Nem ismert, hogy mi okozza ezeket a daganatokat.

Melyek a gyermekkori craniopharyngiomas tünetei és jelei?

A gyermekkori craniopharyngioma jelei között szerepel a látásváltozás és a lassú növekedés. Ezeket és egyéb jeleket és tüneteket craniopharyngiomas vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Fejfájás, beleértve a reggeli fejfájást vagy a hányás után elmúló fejfájást.
• Látás megváltozik.
• Hányinger és hányás.
• Egyensúly elvesztése vagy járási nehézség.
• Fokozódik a szomjúság vagy a vizelés.
• Szokatlan álmosság vagy az energiaszint változása.
• A személyiség vagy a viselkedés változásai.
• Rövid testtartás vagy lassú növekedés.
• Halláskárosodás.
• Hízás.

Hogyan diagnosztizálják és kezelik a gyermekkori craniopharyngiomat?

Az agy, látás és hormon szintjét vizsgáló teszteket használják gyermekkori craniopharyngiómák kimutatására (megtalálására).

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók: Fizikai vizsgálat és kórtörténet: A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.

Neurológiai vizsga : Kérdések és tesztek sorozata az agy, gerincvelő és idegműködés ellenőrzésére. A vizsga ellenőrzi a személy mentális állapotát, koordinációját és a normál járás képességét, valamint az izmok, az érzékek és a reflexek működését. Ezt neuro- vagy neurológiai vizsgaként is nevezhetjük.

Látómezős vizsga : Vizsgálat az ember látómezőjének ellenőrzésére (az a terület, amelyen tárgyak láthatók). Ez a teszt mind a központi látást (mennyit láthat egy ember egyenesen előre nézve), mind a perifériás látást (mennyit láthat egy ember az összes többi irányba, miközben egyenesen bámul). Bármilyen látásvesztés olyan daganat jele lehet, amely megrongálta vagy benyomta az agy azon részeit, amelyek befolyásolják a látást.

CT vizsgálat (CAT vizsgálat) : Olyan eljárás, amely a test belsejéből különböző szögekből készített részletes képek sorozatát készíti a test belsejében. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.

Az agy és a gerincvelő MRI (mágneses rezonancia képalkotó vizsgálata) gadolíniummal : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak az agyon belüli területek részletes képeinek sorozatához. A gadolinium nevű anyagot injektálják a vénába. A gadolínium a tumorsejtek körül gyűlik össze, így világosabbá válnak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.

Vérkémiai vizsgálatok : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.

Vérhormon-vizsgálatok : Egy olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrzésbe a testben a szervek és szövetek által a vérbe leadott bizonyos hormonok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy annál alacsonyabb) mennyisége a szervben vagy szövetben betegség jeleként jelentkezhet, amely azt okozza. Például a vérben ellenőrizhető a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) vagy az adrenokortikotropikus hormon (ACTH) szokatlan szintje. A TSH-t és az ACTH-t az agy hipofízis állítja elő.

Gyermekkori craniopharyngiómákat diagnosztizálnak, és ugyanabban a műtétben eltávolíthatók.

Az orvosok azt gondolhatják, hogy a tömeg craniopharyngioma, az agyban tartózkodási helyének és a CT-vizsgálaton vagy MRI-n alapuló megjelenésének alapján. A bizonyosság érdekében szövetmintára van szükség.

A szövetmintából a következő biopsziás eljárások egyikét lehet használni:

• Nyitott biopszia : Üreges tűt vezetünk be a koponya lyukán keresztül az agyba.
• Számítógéppel vezérelt tűbiopszia : A számítógép által vezetett üreges tűt a koponyában lévő kis lyukon keresztül helyezik az agyba.
• Transzfenoidális biopszia : A műszereket az orron és a sphenoid csonton (egy pillangó alakú csont a koponya alján) és az agyba helyezzük. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a szövetet, hogy tumorsejteket keressen. Ha daganatsejteket találnak, akkor a lehető legkevesebb darabot lehet eltávolítani ugyanazon műtét során.

Az eltávolított szövetmintán a következő laboratóriumi vizsgálatot lehet elvégezni:

• Immunhisztokémia : Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú vizsgálat felhasználható a különféle rákfajták közötti különbség megállapítására.

Milyen kezelési lehetőségek vannak gyermekkori craniopharyngioma esetén?

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a craniopharyngiómában szenvedő gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat olyan kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a daganatokban szenvedő betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

A legmegfelelőbb kezelés kiválasztása olyan döntés, amely ideális esetben bevonja a beteget, a családot és az egészségügyi csapatot.

A craniopharyngiómában szenvedő gyermekek kezelését az egészségügyi szolgáltatók csoportjának kell megterveznie, akik szakemberek a gyermekek agydaganatainak kezelésében. A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, egy olyan orvos, aki a gyermekek daganatok kezelésére szakosodott. A gyermek onkológus más gyermekgyógyászati ​​szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek az agydaganatok kezelésében és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Idegsebész.
• Sugárkezelő onkológus.
• Neurológus.
• Az endokrinológus.
• Szemész.
• Rehabilitációs szakember.
• Pszichológus.
• Szociális munkás.
• Ápoló szakember.

A gyermekkori agydaganatok olyan jeleket vagy tüneteket okozhatnak, amelyek a rák diagnosztizálása előtt kezdődnek, és hónapokig vagy évekig folytatódnak. A tumor által okozott tünetek vagy tünetek a diagnózis megkezdése előtt kezdődhetnek, és hónapokig vagy évekig folytatódhatnak. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával a daganat által okozott olyan tünetekről vagy tünetekről, amelyek a kezelés után folytatódhatnak.

Egyes daganatellenes kezelések hónappal vagy évvel a kezelés befejezése után mellékhatásokat okoznak.

A daganatos kezelés mellékhatásait, amelyek a kezelés alatt vagy után kezdődnek, és hónapokig vagy évekig folytatódnak, késői hatásoknak nevezzük. A daganatok kezelésének késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák, például rohamok.
• Viselkedési problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák).

A következő súlyos fizikai problémák jelentkezhetnek, ha műtét vagy sugárterápia során az agyalapi mirigy, a hipotalamusz, a látóideg vagy a nyaki artéria érintett:

• Elhízottság.
• Metabolikus szindróma, beleértve a zsíros májbetegséget, amelyet nem az alkoholfogyasztás okozott.
• Látási problémák, beleértve a vakságot.
• Erek problémái vagy stroke.
• Bizonyos hormonok előállítási képességének elvesztése.

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Szükség lehet élethosszig tartó hormonpótlásra több gyógyszerrel. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a tumorellenes kezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról.

Ötféle kezelést alkalmaznak:

Műtét (reszekció)

A műtét módja a daganat méretétől és az agyban elhelyezkedésétől függ. Attól is függ, hogy a daganat ujjszerűen nőtt-e közeli szövetré, és várható-e késő hatások a műtét után.

A szemmel látható összes daganat eltávolításához felhasználható műtét típusai a következők:

Transzfenoidális műtét : Olyan műtét, amelynek során a műszereket az agy részébe helyezik be, egy bemetszésen (vágáson) keresztül az ajkak felső része alá vagy az orr aljára az orrlyukak között, majd a sphenoid csonton keresztül (pillangó) alakú csont a koponya alján).

Craniotomia : Műtét a tumor eltávolítására a koponyán lévő nyíláson keresztül.

Időnként az összes látható tumort eltávolítják a műtétből, és nincs szükség további kezelésre. Más esetekben nehéz eltávolítani a tumort, mert a közeli szervekbe növekszik vagy rányomódik. Ha a műtét után daganat marad, általában sugárterápiát alkalmaznak a megmaradt tumorsejtek elpusztítására. A műtét utáni kezelést adjuváns kezelésnek nevezik, hogy csökkentsék a rák visszatérésének kockázatát.

Műtét és sugárterápia

A részleges rezekcióval bizonyos craniopharyngiómákat lehet kezelni. A daganat diagnosztizálására, a ciszta folyadékának eltávolítására és a látóidegre nehezedő nyomás enyhítésére szolgál. Ha a daganat az agyalapi mirigy vagy hipotalamusz közelében van, akkor nem távolítják el. Ez csökkenti a műtét utáni súlyos mellékhatások számát. A részleges rezekciót sugárkezelés követi.

A sugárterápia olyan tumorkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a tumorsejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

A külső sugárterápia a testön kívüli gépet alkalmazza a sugárzás továbbítására a tumor felé. A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely közvetlenül a daganatba vagy annak közelében elhelyezkedő tűkbe, magokba, huzalokba vagy katéterekbe vannak zárva.

A sugárterápia módja függ a tumor típusától, attól, hogy a daganatot újonnan diagnosztizálták vagy visszatértek, és hogy a daganat az agyban képződött. A külső és belső sugárterápiát gyermekkori craniopharyngioma kezelésére használják.

Mivel az agyi sugárterápia befolyásolhatja a kisgyermekek növekedését és fejlődését, kevesebb mellékhatással járó sugárterápiás módszert alkalmaznak. Ezek tartalmazzák:

Sztereotaktikus sugársebészet : Az agy alapjában lévő nagyon kicsi craniopharyngiómák esetében sztereotaktikus radiológiai sebészet alkalmazható. A sztereotaktikus radiológiai sebészet a külső sugárterápia egyik fajtája. A koponyához egy merev fejkeret van rögzítve, hogy a fejet továbbra is a sugárkezelés alatt tartsák. Egy gép egyetlen nagy mennyiségű sugárzást irányít közvetlenül a daganatra. Ez az eljárás nem foglalja magában műtétet. Ez egyben a sztereotaxikus sugársebészet, a radiológiai sebészet és a sugárterápia is.

Intracavitáris sugárterápia : Az intrakavitáris sugárterápia egy olyan belső sugárterápia, amelyet olyan daganatokban lehet alkalmazni, amelyek részben szilárd tömegű, részben folyadékkal töltött ciszta. Radioaktív anyag kerül a daganatba. Az ilyen típusú sugárterápia kevesebb kárt okoz a közeli hipotalamuszon és a látóidegeken.

Intenzitás-modulált fototerápia : Olyan sugárterápia, amely olyan röntgen- vagy gamma-sugarakat használ, amelyek egy speciális gépről származnak, amelyet lineáris gyorsítónak (linac) használnak tumorsejtek elpusztítására. A daganat pontos formájának és helyének meghatározásához számítógépet használunk. Különböző intenzitású fotonok vékony sugarai sokféle szempontból irányulnak a daganat felé. Az ilyen típusú háromdimenziós sugárterápia kevesebb kárt okozhat az agy és a test más részeinek egészséges szöveteiben. A fotonterápia eltér a protonterápiától.

Intenzitás-modulált protonterápia : Olyan sugárterápiás kezelés, amely protonfolyamokat (apró részecskék pozitív töltésű) használ fel tumorsejtek elpusztítására. A daganat pontos formájának és helyének meghatározásához számítógépet használunk. Különböző intenzitású protonok vékony gerendái sok szögből irányulnak a daganat felé. Az ilyen típusú háromdimenziós sugárterápia kevesebb kárt okozhat az agy és a test más részeinek egészséges szöveteiben. A proton sugárzás eltér a röntgen sugárzástól.

Műtét ciszta ürítésével

Műtétet végezhetnek olyan daganatok ürítésére, amelyek többnyire folyadékkal töltött ciszták. Ez csökkenti az agy nyomását és enyhíti a tüneteket. A katétert (vékony csövet) helyezzük a cisztabe, és egy kis tartályt helyezzünk a bőr alá. A folyadék a tartályba engedi, majd később eltávolítják. A ciszta kiszivárgását követően néha gyógyszert vezetnek a katéteren keresztül a cisztába. Ez okozza a ciszta belső falának hegesedését és megakadályozza a ciszta folyadékképződését, vagy megnöveli a folyadék újbóli felépítéséhez szükséges időt. A daganat eltávolítására a ciszta ürítése után sor kerülhet.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan kezelés, amely rákellenes gyógyszereket alkalmaz a tumorsejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test sejtjeiben elérik a tumorsejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba vagy szervbe helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken mutatnak daganatsejteket (regionális kemoterápia).

Az intracavitáris kemoterápia egy olyan regionális kemoterápiás módszer, amely a gyógyszereket közvetlenül egy üregbe helyezi, például egy cisztát. A kezelés után visszatérő craniopharyngioma kezelésére alkalmazzák.

Biológiai terápia

A biológiai terápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemhez. A test által vagy laboratóriumban előállított anyagokat felhasználják a test természetes védekezésének fokozására, irányítására vagy helyreállítására a rák ellen. Az ilyen típusú rákkezelést bioterápiának vagy immunterápiának is nevezik. A kezelés után visszatérő craniopharyngioma esetén a biológiai terápiás gyógyszert katéterrel (intrakavitáris) vagy vénába (intravénásan) helyezik a tumor belsejében.

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezelési mód, amely drogokat vagy más anyagokat használ a rákos sejtek támadására. A célzott terápiák általában kevesebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárterápia. A célzott terápiát tanulmányozzák a visszatérő (visszatérő) gyermekkori craniopharyngioma kezelésére.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok az orvosi kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak kiderítése érdekében, hogy az új kezelések biztonságosak és hatékonyak, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai szokásos kezelések nagy része korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek javítják a betegségek jövőbeni kezelésének módját is. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba léphetnek a kezelés előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok tesztelési kezeléseket tesznek azon betegek kezelésére, akik nem javultak. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a betegség visszatérésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a kezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Milyen stádiumban kezelhetők a gyermekkori craniopharyngioma?

Azt a folyamatot, amelyet annak kiderítésére használnak, hogy a rák terjedt-e az agyban vagy a test más részein, státuszták. Nincs standard rendszer a gyermekkori craniopharyngioma státusára. A craniopharyngioma újonnan diagnosztizált betegség vagy visszatérő betegség.

A craniopharyngioma diagnosztizálására végzett tesztek és eljárások eredményeit felhasználják a kezelésről szóló döntések meghozatalához.

Újonnan diagnosztizált gyermekkori craniopharyngioma

Az újonnan diagnosztizált gyermekkori craniopharyngioma kezelése a következőket foglalhatja magában:

Műtét (teljes reszekció) sugárterápiával vagy anélkül.
Részleges resekció, majd sugárterápia.
Ciszt-ürítés sugárterápiával vagy műtéttel vagy anélkül.

Ismétlődő gyermekkori craniopharyngioma

A craniopharyngioma visszatérhet (visszatérhet), függetlenül attól, hogyan kezelték először. A visszatérő gyermekkori craniopharyngioma kezelésének lehetőségei a kezelés első típusának kezdetén alkalmazott kezelés típusától és a gyermek igényeitől függnek.

A kezelés magában foglalhatja a következőket:

• Műtét (reszekció).
• Külső sugárkezelés.
• Sztereotaktikus radiológiai sebészet.
• Intracavitáris sugárterápia.
• Intracavitáris kemoterápia vagy intracavitary biológiai terápia.
• Intravénás biológiai terápia.
• Ciszta ürítés.
• A biológiai terápia klinikai vizsgálata.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából.

A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Mi a gyermekkori craniopharyngioma prognózisa?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket. A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A daganat mérete.
• Ahol a daganat az agyban van.
• Van-e daganatos sejt a műtét után.
• A gyermek kora.
• Mellékhatások, amelyek hónappal vagy évekkel jelentkezhetnek a kezelés után.
• Függetlenül attól, hogy a tumort nemrégiben diagnosztizálták, vagy újból megjelent (visszatér).