Gyerekkori non-hodgkin lymphoma tünetek, stádiumok és kezelés

Főbb pontok

• A gyermekkori non-Hodgkin limfóma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek a nyirokrendszerben.
• A limfóma fő típusai a Hodgkin limfóma és a nem-Hodgkin limfóma.
• A gyermekkori nem Hodgkin limfóma három fő típusa létezik.
  • Érett B-sejtes non-Hodgkin limfóma
  • Lymphoblasztikus limfóma
  • Anaplasztikus nagysejtes limfóma
• A nem-Hodgkin limfóma bizonyos típusai ritka gyermekekben.
• A rák korábbi kezelése és a gyengült immunrendszer befolyásolja a gyermekkori non-Hodgkin limfóma kialakulásának kockázatát.
• A gyermekkori nem Hodgkin limfóma jelei között vannak légzési problémák és duzzadt nyirokcsomók.
• A test és a nyirokrendszert megvizsgáló teszteket alkalmazzák a gyermekkori nem Hodgkin limfóma kimutatására (megtalálására) és diagnosztizálására.
• A biopsziát elvégzik a gyermekkori nem Hodgkin limfóma diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma egy olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki a nyirokrendszerben.

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma egy olyan rákfajta, amely a nyirokrendszerben alakul ki, amely a test immunrendszerének része. Az immunrendszer megvédi a testet idegen anyagoktól, fertőzésektől és betegségektől. A nyirokrendszer a következőkből áll:

• Nyirok: Színtelen, vizes folyadék, amely fehérjevérsejteket, úgynevezett limfocitákat szállít a nyirokrendszeren keresztül. A limfociták megvédik a testet a fertőzések és a daganatok növekedése ellen. Háromféle limfocita létezik:
  • B limfociták, amelyek antitesteket képeznek a fertőzés leküzdésére.
  • A T-limfociták, amelyek segítenek a B-limfocitákban, előállítják azokat az antitesteket, amelyek segítik a fertőzés leküzdését.
  • Természetes gyilkos sejtek, amelyek megtámadják a rákos sejteket és a vírusokat.
• Nyirokér: Vékony csövek hálózata, amely a test különböző részein nyeli a nyirokot, és visszajuttatja azt a véráramba.
• Nyirokcsomók: Kicsi, bab alakú struktúrák, amelyek szűrik a nyirokt és tárolják a fehérvérsejteket, segítve a fertőzés és a betegség leküzdését. A nyirokcsomók a test egész területén található nyirokhálózat mentén helyezkednek el. Nyirok, hónalj, has, medence és ágyék nyirokcsomók csoportjai találhatóak.
• Lép: Olyan szerv, amely limfocitákat állít elő, kiszűri a vért, tárolja a vérsejteket és elpusztítja a régi vérsejteket. A lép a has bal oldalán, a gyomor közelében található.
• Thymus: Szerv, amelyben a limfociták növekednek és szaporodnak. A csecsemőmirigy a mellkasban található a mellkas mögött.
• Mandula: Két kis tömeg nyirokszövet a torok hátulján. A mandulák limfocitákat termelnek.
• Csontvelő: A lágy, szivacsos szövet a nagy csontok közepén. A csontvelő fehérvérsejteket, vörösvértesteket és vérlemezkéket hoz létre.

A nem-Hodgkin limfóma B limfocitákban, T limfocitákban vagy természetes gyilkos sejtekben kezdődhet meg. A limfociták szintén megtalálhatók a vérben, és összegyűlnek a nyirokcsomókban, a lépben és a thymusban.

A nyirokszövet a test más részeiben is található, például a gyomorban, a pajzsmirigyben, az agyban és a bőrben.

Nem-Hodgkin limfóma felnőttekben és gyermekekben egyaránt előfordulhat. A gyermekek kezelése más, mint a felnőttek kezelése.

A limfóma fő típusai a Hodgkin lymphoma és a non-Hodgkin lymphoma.

A limfómákat két általános típusra osztják: Hodgkin limfóma és nem Hodgkin limfóma. Ez az összefoglaló a gyermekkori nem Hodgkin limfóma kezeléséről szól.

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma három fő típusa létezik.

A limfóma típusát az határozza meg, hogy a sejtek mikroszkóp alatt néznek ki. A gyermekkori nem Hodgkin limfóma három fő típusa:

Érett B-sejtes non-Hodgkin limfóma

Érett B-sejtes nem Hodgkin limfómák a következők:

• Burkitt és Burkitt-szerű limfóma / leukémia : A Burkitt-limfóma és a Burkitt-leukémia ugyanazon betegség különböző formái. A Burkitt limfóma / leukémia a B limfociták agresszív (gyorsan növekvő) rendellenessége, amely leggyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A hasban, a Waldeyer-gyűrűben, a herékben, a csontokban, a csontvelőben, a bőrben vagy a központi idegrendszerben (CNS) alakulhat ki. A burkitt leukémia a nyirokcsomókban kezdődik, mint Burkitt limfóma, majd elterjedhet a vérbe és a csontvelőbe, vagy megindulhat a vérben és a csontvelőben anélkül, hogy először a nyirokcsomókban alakulna ki.
  Mind a Burkitt leukémiát, mind a Burkitt limfómát összekapcsolták az Epstein-Barr vírussal (EBV) való fertőzéssel, bár az EBV fertőzés Afrikában nagyobb valószínűséggel fordul elő, mint az Egyesült Államokban. Burkitt és Burkitt-szerű limfómát / leukémiát diagnosztizálnak, amikor egy szövetmintát megvizsgálnak, és a c-myc gén bizonyos változását észlelik.
• Diffúz nagy B-sejtes limfóma : A diffúz nagy B-sejt limfóma a nem-Hodgkin limfóma leggyakoribb típusa. Ez egy olyan B-sejtes non-Hodgkin limfóma típus, amely gyorsan növekszik a nyirokcsomókban. A lép, a máj, a csontvelő vagy más szervek szintén gyakran érintettek. A diffúz nagy B-sejtes limfóma gyakrabban fordul elő serdülőknél, mint gyermekeknél.
• Elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma : Egyfajta limfóma, amely a mediastinumban (az emlőcsont mögött) lévő B-sejtekből alakul ki. Elterjedhet a közeli szervekbe, ideértve a tüdőt és a szív körül lévő zsákot. Terjedhet a nyirokcsomókba és a távoli szervekbe, beleértve a veséket is. Gyermekekben és serdülőkben az elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma gyakrabban fordul elő idősebb serdülőknél.

Lymphoblasztikus limfóma

A limfoblasztikus limfóma egy olyan limfóma, amely elsősorban a T-sejt limfocitákat érinti. Általában a mediastinumban (a mellcsont mögött) alakul ki. Ez légzési nehézségeket, zihálást, nyelési nehézségeket vagy a fej és a nyak duzzanatát okozza. Terjedhet a nyirokcsomókba, a csontokba, a csontvelőbe, a bőrbe, a központi idegrendszerbe, a hasi szervekbe és más területeken. A limfoblasztikus limfóma hasonló az akut limfoblastikus leukémiahoz (ALL).

Anaplasztikus nagysejtes limfóma

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma egy olyan limfóma, amely elsősorban a T-sejt limfocitákat érinti. Általában a nyirokcsomókban, a bőrben vagy a csontokban, és néha a gyomor-bél traktusban, a tüdőben, a tüdőt takaró szövetben és az izomban is kialakul. Az anaplasztikus nagysejtes limfómában szenvedő betegek T30 sejtjeik felületén egy CD30 nevű receptor található. Sok gyermeknél az anaplasztikus nagysejtes limfómát az ALK génben bekövetkező változások jellemezték, amely anaplasztikus limfóma kináznak nevezett proteint hoz létre. Patológus ellenőrzi ezeket a sejt- és génváltozásokat az anaplasztikus nagysejt-limfóma diagnosztizálása érdekében.

A nem-Hodgkin limfóma néhány típusa ritka gyermekeknél.

A gyermekkori nem Hodgkin limfóma egyes típusai ritkábban fordulnak elő. Ezek tartalmazzák:

• Gyermek típusú follicularis lymphoma : gyermekeknél a follicularis limfóma főleg férfiaknál fordul elő. Valószínűbb, hogy egy területen található, és nem terjed a test más részeire. Általában a nyaki mandulákban és nyirokcsomókban alakul ki, de a herékben, a vesében, a gyomor-bél traktusban és a nyálmirigyben is kialakulhatnak.
• Margális zóna limfóma : A marginális zóna limfóma egy olyan limfóma típus, amely hajlamos lassan növekedni és terjedni, és általában a korai stádiumban fordul elő. Megtalálható a nyirokcsomókban vagy a nyirokcsomókon kívüli területeken. A gyermekek nyirokcsomóin kívüli marginális zóna limfómáját nyálkahártya-asszociált nyirokszövet (MALT) limfómának nevezik, amely összekapcsolható a gyomor-bél traktus Helicobacter pylori fertőzésével és a szemét összekötő kötőhártya Chlamydophila psittaci fertőzésével.
• Elsődleges központi idegrendszeri (CNS) limfóma : Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma gyermekeknél rendkívül ritka.
• Perifériás T-sejtes limfóma : A perifériás T-sejtes limfóma egy agresszív (gyorsan növekvő) nem Hodgkin limfóma, amely érett T-limfocitákban kezdődik. A T-limfociták a thymus mirigyben érkeznek és eljutnak a nyirokrendszer más részeibe, például a nyirokcsomókba, a csontvelőbe és a lépbe.
• Bőr-T-sejt-limfóma : A bőr-T-sejt-limfóma a bőrben kezdődik, és a bőr megvastagodását vagy daganat kialakulását okozhatja. Gyermekeknél nagyon ritka, de serdülőknél és fiatal felnőtteknél gyakoribb. Különböző típusú bőr-T-sejtes limfóma létezik, mint például a kutya anaplasztikus nagy sejtes limfóma, a szubkután panniculitis-szerű T-sejt limfóma, a gamma-delta T-sejt limfóma és a mycosis fungoides. A mycosis fungoides ritkán fordul elő gyermekekben és serdülőkben.

A rák múltbeli kezelése és a gyengült immunrendszer befolyásolhatja a gyermekkori non-Hodgkin limfóma kialakulásának kockázatát.

Bármit, ami növeli a betegség kockázatát, kockázati tényezőnek hívják. A kockázati tényező nem azt jelenti, hogy rákot fog kapni; a kockázati tényezők hiánya nem azt jelenti, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermeke orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyeztetett lehet.

A gyermekkori nem Hodgkin limfóma lehetséges kockázati tényezői a következők:

• Korábbi rákkezelés.
• Epstein-Barr vírussal vagy emberi immunhiány vírussal (HIV) fertőzött.
• Gyengült immunrendszerrel rendelkeznek az átültetés után vagy az átültetés után beadott gyógyszerek miatt.
• Az immunrendszer bizonyos örökölt betegségei.

Ha a limfóma vagy a limfoproliferatív betegség bizonyos öröklött betegségek, HIV-fertőzés, átültetés vagy transzplantáció utáni gyógyszerek miatt gyengült immunrendszerhez kapcsolódik, akkor ezt az állapotot immunhiányos betegséggel összefüggő limfoproliferatív betegségnek nevezik. Az immunhiányhoz kapcsolódó lymphoproliferatív betegségek különféle típusai a következők:

• Primer immunhiányhoz kapcsolódó lymphoproliferatív betegség.
• HIV-vel társult nem Hodgkin limfóma.
• Transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség.

A gyermekkori nem Hodgkin limfóma jelei között vannak légzési problémák és duzzadt nyirokcsomók.

Ezeket és egyéb jeleket a gyermekkori nem Hodgkin limfóma vagy más állapotok okozhatják. Kérdezze meg orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Légzési nehézség
• Zihálás.
• Köhögés.
• Magas légzésű hangok.
• A fej, a nyak, a test felső része vagy a karok duzzanata.
• Nyelési problémák.
• A nyak, hónalj, gyomor vagy ágyék nyirokcsomóinak fájdalommentes duzzanata.
• Fájdalmatlan csomó vagy duzzanat a hereban.
• Láz nem ismert ok miatt.
• Fogyás ismeretlen ok nélkül.
• Éjjeli izzadás.

A test és a nyirokrendszert vizsgáló teszteket gyermekkori non-Hodgkin limfóma kimutatására (felkutatására) és diagnosztizálására használják.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem : A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Vérkémiai vizsgálatok : Egy olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a testben a szervek és szövetek által a vérbe bocsátott bizonyos anyagok mennyisége alapján, beleértve az elektrolitokat, a húgysavat, a vér karbamid-nitrogént (BUN), a kreatinint és a máj működését. értékeket. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
• Májfunkciós tesztek : Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a májban a vérbe jutott egyes anyagok mennyiségének mérésére. Az anyag normálnál nagyobb mennyisége a rák jele lehet.
• CT vizsgálat (CAT vizsgálat) : Olyan eljárás, amely a test belsejéből különböző szögekből készített részletes képek sorozatát készíti a test belsejében. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
• PET-vizsgálat (pozitron emissziós tomográfia) : eljárás a rosszindulatú daganatsejtek megtalálására a testben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) fecskendeznek a vénába. A PET-szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy a testben hol alkalmazzák a glükózt. A rosszindulatú daganatsejtek világosabbá válnak a képen, mivel aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek. Időnként a PET-vizsgálatot és a CT-vizsgálatot egyszerre végzik el. Ha bármilyen rák van, ez növeli annak esélyét, hogy a rákot megtalálják.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) : Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a test belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• Lumbális punkció : A cerebrospinális folyadék (CSF) gyűjtésére szolgáló eljárás a gerincoszlopból. Ezt úgy végezzük, hogy egy tűt két gerinccsont között és a gerincvelő körüli CSF-be helyezünk, és eltávolítunk egy mintát a folyadékból. A CSF mintáját mikroszkóp alatt ellenőrzik, hogy vannak-e jelei annak, hogy a rák elterjedt az agyban és a gerincvelőben. Ezt az eljárást LP vagy gerinccsapnak is hívják.
• Mellröntgen : A mellkason belüli szervek és csontok röntgenképe. A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testben és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.
• Ultrahang vizsgálat : Olyan eljárás, amelynek során a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszatérnek a belső szövetekből vagy szervekből és visszhangot generálnak. A visszhangok a test szöveteinek szonogramnak nevezett képét képezik. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse.

A biopsziát elvégzik a gyermekkori nem Hodgkin limfóma diagnosztizálására.

A sejteket és szöveteket biopszia során eltávolítják, így patológus mikroszkóp alatt megnézheti őket a rák jeleinek ellenőrzése céljából. Mivel a kezelés a nem Hodgkin limfóma típusától függ, ezért a biopsziás mintákat egy patológusnak kell ellenőriznie, aki tapasztalattal rendelkezik a gyermekkori nem Hodgkin limfóma diagnosztizálásában.

A következő típusú biopsziák készíthetők:

• Exkluzív biopszia : A teljes nyirokcsomó vagy szöveti darab eltávolítása.
• Incizionális biopszia : Egy darab, nyirokcsomó vagy szöveti minta egy részének eltávolítása.
• Mag biopszia : Szövet vagy nyirokcsomó egy részének eltávolítása széles tűvel.
• Finom tű aspirációs (FNA) biopszia : A szövetet vagy a nyirokcsomó egy részét egy vékony tűvel távolítják el.

A szövetminta eltávolítására alkalmazott eljárás attól függ, hogy a daganat hol van a testben:

• Csontvelő aspiráció és biopszia : A csontvelő és egy kis darab csont eltávolítása üreges tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba.
• Mediastinoscopy : Műtéti eljárás a tüdő közötti szervek, szövetek és nyirokcsomók megvizsgálására rendellenes területeken. A mellcsont tetején bemetszés (vágás) és a mellkasba egy mediastinoszkóp kerül. A mediastinoscope egy vékony, csőszerű eszköz, lámpával és lencsével a megtekintéshez. Ezenkívül rendelkezik egy szövet- vagy nyirokcsomóminták eltávolítására szolgáló eszközzel is, amelyeket mikroszkóp alatt ellenőriznek rák jelei szempontjából.
• Anterior mediastinotomy : Műtéti eljárás a tüdő és a mellcsont és a szív közötti szervek és szövetek rendellenes területeinek vizsgálatára. A mellcsont mellé bemetszés (vágás) és a mellkasba egy mediastinoszkóp kerül. A mediastinoscope egy vékony, csőszerű eszköz, lámpával és lencsével a megtekintéshez. Ezenkívül rendelkezik egy szövet- vagy nyirokcsomóminták eltávolítására szolgáló eszközzel is, amelyeket mikroszkóp alatt ellenőriznek rák jelei szempontjából. Ezt Chamberlain eljárásnak is nevezik.
• Thoracentesis : A folyadék eltávolítása a tű segítségével a mellkas és a tüdő közötti térről. Egy patológus a folyadékot mikroszkóp alatt nézi rákos sejtek keresésére.

Ha rákot észlelnek, akkor a következő teszteket lehet elvégezni a rákos sejtek tanulmányozására:

• Immunhisztokémia : Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során antitesteket használnak bizonyos szövetmintában lévő antigének ellenőrzésére. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú vizsgálat felhasználható a különféle rákfajták közötti különbség megállapítására.
• Áramlási citometria : Laboratóriumi vizsgálat, amely a mintában levő sejtek számát, az élő sejtek százalékos arányát és a sejtek bizonyos jellemzőit, például méretet, alakot és tumorsejtek jelenlétét a sejt felületén méri. A sejteket fényérzékeny festékkel megfestjük, folyadékba helyezzük, és áramlásban átengedjük egy lézer vagy más típusú fény előtt. A mérések azon alapulnak, hogy a fényérzékeny festék hogyan reagál a fényre.
• Citogenetikai elemzés : Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a szövetmintában lévő sejteket mikroszkóp alatt megvizsgálják a kromoszómák bizonyos változásainak keresése céljából.
• FISH (fluoreszcencia in situ hibridizáció) : laboratóriumi vizsgálat, amelyet a sejtekben és szövetekben lévő gének vagy kromoszómák vizsgálatára használnak. A fluoreszcens festéket tartalmazó DNS-darabokat elkészítik a laboratóriumban, és hozzáadják a sejtekhez vagy szövetekhez üveglapon. Amikor ezek a DNS-darabok a lemezen bizonyos génekhez vagy kromoszóma-területekhez kapcsolódnak, akkor felgyulladnak, ha mikroszkóp alatt nézik őket egy speciális megvilágítással. Az ilyen típusú teszt bizonyos génváltozások megállapítására szolgál.
• Immunfenotípusok : A sejtek azonosításához használt laboratóriumi vizsgálat, a sejt felületén található antigének vagy markerek típusa alapján. Ezt a tesztet bizonyos típusú limfóma diagnosztizálására használják, összehasonlítva a rákos sejteket az immunrendszer normál sejtjeivel.

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségeket.

A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

• A limfóma típusa.
• Ahol a daganat a testben van, amikor a daganatot diagnosztizálják.
• A rák stádiuma.
• Vannak-e bizonyos változások a kromoszómákban?
• A kezdeti kezelés típusa.
• A limfóma reagált-e a kezdeti kezelésre?
• A beteg kora és általános egészsége.

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma diagnosztizálása után megvizsgálják, hogy a rákos sejtek elterjedtek-e a nyirokrendszerben vagy a test más részein.

A folyamatot annak megállapítására használják, hogy a rák elterjedt-e a nyirokrendszerben vagy a test más részein. A nem-Hodgkin limfóma diagnosztizálására használt tesztek és eljárások eredményeit szintén felhasználhatjuk a stádium kialakításához. A tesztek és az eljárások leírását lásd az Általános információk szakaszban. Az átmeneti folyamat során összegyűjtött információk meghatározzák a betegség stádiumát. A kezelés megtervezéséhez fontos a színpad ismerete.

A következő eljárás szintén alkalmazható a szakasz meghatározására:

• Csontszkennelés : Eljárás annak ellenőrzésére, hogy vannak-e gyorsan osztódó sejtek, például rákos sejtek a csontokban. Nagyon kis mennyiségű radioaktív anyagot fecskendeznek a vénába, és átjutnak a véráramba. A radioaktív anyag összegyűlik a rákos csontokban, és egy szkenner segítségével észlelhető.

Háromféle módon lehet a rák terjedni a testben.

A rák terjedhet a szövetekben, a nyirokrendszerben és a vérben:

• Szövet. A rák elterjedésétől kezdve elterjedt, és közeli területeken nőtt fel.
• Nyirokrendszer. A rák az a nyirokrendszerbe jutással kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák a nyirokokon keresztül jut a test más részeire.
• Vér. A rák az a vér bejutásával kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák az erekön keresztül átjut a test más részeire.

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma következő szakaszaira kerül sor:

I. szakasz

Az I. stádiumban a gyermekkori non-Hodgkin limfómában rákot észlelnek:

• nyirokcsomók egyik csoportjában; vagy
• az egyik területen a nyirokcsomókon kívül.

Nem található rák a hasban vagy a mediastinumban (a tüdő közti területen).

II. Szakasz

A II. Stádiumban a gyermekkori nem Hodgkin limfómában rákot észlelnek:

• az egyik területen a nyirokcsomókon kívül és a közeli nyirokcsomókban; vagy
• két vagy több területen, a membrán felett vagy alatt, és eljuthattak a közeli nyirokcsomókba; vagy
• a gyomorban vagy a bélben kezdődött, és műtéttel teljesen eltávolítható. A rák elterjedhet bizonyos közeli nyirokcsomókban.

III. Szakasz

A III. Stádiumban a gyermekkori nem Hodgkin limfómában rákot észlelnek:

• legalább egy, a membrán feletti területen és a membrán alatt legalább egy területen; vagy
• hogy mellkasban kezdjenek; vagy
• a hasban kezdődött és az egész hasban elterjedt; vagy
• a gerinc körüli területen.

IV. Szakasz

A gyermekkori nem Hodgkin limfóma IV. Stádiumában a rák a csontvelőben, az agyban vagy agyi gerincvelő folyadékában található meg. A rák a test más részeiben is megtalálható.

Ismétlődő gyermekkori non-Hodgkin limfóma

A gyermekkori ismétlődő non-Hodgkin limfóma olyan rák, amely a kezelés után visszatért (visszatért). Gyermekkori nem Hodgkin limfóma visszatérhet a nyirokrendszerbe vagy a test más részeire.

Különböző típusú kezelések léteznek a nem Hodgkin lymphomában szenvedő gyermekek esetében.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a nem Hodgkin-lymphomában szenvedő gyermekek számára. Néhány kezelés standard (a jelenleg alkalmazott kezelés), néhányat klinikai vizsgálatok során tesztelnek. A kezelési klinikai vizsgálat egy kutatási tanulmány, amelynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseiről történő információszerzés. Ha a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy egy új kezelés jobb, mint a szokásos kezelés, az új kezelés válhat a standard kezelés.

A nem-Hodgkin limfómában szenvedő gyermekek körében mérlegelni kell a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak azon betegek számára nyitott, akik még nem kezdték meg a kezelést.

A nem Hodgkin-lymphomában szenvedő gyermekek kezelését olyan orvoscsoportnak kell megterveznie, aki szakértő a gyermekkori rák kezelésében.

A kezelést gyermekkori onkológus felügyeli, aki a gyermekek rákos kezelésére szakosodott. A gyermekkori onkológus más egészségügyi szolgáltatókkal működik együtt, akik szakemberek a nem Hodgkin lymphomában szenvedő gyermekek kezelésében, és az orvostudomány bizonyos területeire szakosodtak. Ide tartozhatnak a következő szakemberek:

• Gyermekorvos.
• Sugárkezelő onkológus.
• Gyerek hematológus.
• Gyermekorvos.
• Gyerekápoló szakember.
• Rehabilitációs szakember.
• Pszichológus.
• Szociális munkás.

Néhány rákkezelés mellékhatásokat vált ki hónapok vagy évek után a kezelés befejezése után.

A kezelés alatt vagy után kezdődő, hónapokig vagy évekig tartó rákkezelés mellékhatásait késői hatásoknak nevezzük. A rákkezelés késői hatásai a következők lehetnek:

• Fizikai problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy az emlékezet változása.
• Második rák (új típusú rák).

Néhány késői kezelés kezelhető vagy ellenőrizhető. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosaival a rákkezelésnek a gyermekére gyakorolt ​​hatásáról.

A szokásos kezelés hat típusát alkalmazzák:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia olyan rákkezelés, amely gyógyszereket alkalmaz a rákos sejtek növekedésének megállítására, akár a sejtek elpusztítása, akár pedig a megosztás megakadályozása révén. Amikor a kemoterápiát szájon át alkalmazzák, vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és a test egész területén elérhetik a rákos sejteket (szisztémás kemoterápia). Amikor a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba (intrathekalis kemoterápia), egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban azokon a területeken rákos sejteket érintnek. A kombinált kemoterápia két vagy több rákellenes gyógyszer felhasználásával történő kezelés.

A kemoterápia módja függ a kezelendő rák típusától és stádiumától.

Az intrathecalis kemoterápia alkalmazható gyermekkori nem Hodgkin limfóma kezelésére, amely az agyban elterjedt vagy elterjedhet. Ha csökkenti annak lehetőségét, hogy a rák az agyba terjedjen, azt központi idegrendszeri profilaxisnak hívják. Az intratekalis kemoterápiát a szájon vagy vénán végzett kemoterápián kívül adják. A kemoterápia szokásosnál magasabb dózisai szintén felhasználhatók központi idegrendszeri profilaxisként.

Sugárkezelés

A sugárterápia egy rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételeket vagy más típusú sugárzást alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. A sugárterápia kétféle típusa létezik:

• A külső sugárterápia a testön kívüli gépet használ a sugárzás továbbítására a rák felé.
• A belső sugárterápia olyan radioaktív anyagot használ, amely le van zárva tűkben, magokban, huzalokban vagy katéterekben, amelyeket közvetlenül a rákba vagy annak közelében helyeznek el.

A sugárterápia módja függ a kezelendő nem Hodgkin limfóma típusától. A külső sugárterápia alkalmazható gyermekkori nem Hodgkin limfóma kezelésére, amely elterjedt vagy elterjedhet az agyban és a gerincvelőben. A belső sugárterápiát nem Hodgkin limfóma kezelésére használják.

Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval

Ez a kezelés a kemoterápia nagy dózisának adására és a rákkezelés által elpusztított vérképző sejtek pótlására szolgál. Az őssejteket (éretlen vérsejteket) eltávolítják a beteg vagy a donor csontvelőjéből vagy véréből, fagyasztják és tárolják. A kemoterápia befejezése után a tárolt őssejteket kiolvasztják és infúzió útján visszajuttatják a betegnek. Ezek az újraolvadt őssejtek a test vérsejtjeibe nőnek (és helyreállítják azokat).

Célzott terápia

A célzott terápia olyan kezeléstípus, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ a specifikus rákos sejtek azonosítására és támadására anélkül, hogy a normál sejteket károsítja. A monoklonális antitestek, a tirozin-kináz-gátlók és az immunotoxinok három célzott terápiás típusa, amelyeket gyermekkori nem Hodgkin-limfóma kezelésére alkalmaznak vagy tanulmányoznak.

A monoklonális antitestterápia olyan rákkezelés, amelynek során a laboratóriumban egyetlen típusú immunrendszerből származó antitesteket használnak. Ezek az antitestek azonosíthatnak a rákos sejteken lévő anyagokat vagy normál anyagokat, amelyek elősegítik a rákos sejtek növekedését. Az antitestek az anyagokhoz kapcsolódnak és elpusztítják a rákos sejteket, gátolják növekedésüket vagy megakadályozzák a terjedést. A monoklonális antitesteket infúzióval adják be. Használhatók önmagukban, vagy gyógyszerek, toxinok vagy radioaktív anyagok szállítására közvetlenül a rákos sejtekbe.

• A rituksimabot gyermekkori nem Hodgkin limfóma többféle formájának kezelésére alkalmazzák.
• A brentuximab vedotin egy monoklonális antitest, rákellenes gyógyszerrel kombinálva, amely anaplasztikus nagysejtű limfóma kezelésére szolgál.

A bispecifikus monoklonális antitest két különböző monoklonális antitestből áll, amelyek két különböző anyaghoz kötődnek és rákos sejteket ölnek meg. A bispecifikus monoklonális antitest terápiát Burkitt és Burkitt-szerű limfóma / leukémia és diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelésére alkalmazzák.

A tirozin-kináz inhibitorok (TKI) blokkolják a daganatok növekedéséhez szükséges jeleket. Egyes TKI-k szintén megakadályozzák a daganatok növekedését azáltal, hogy megakadályozzák a daganatokhoz tartozó új erek növekedését. Más típusú kináz inhibitorokat, például a krizotinibet, gyermekkori non-Hodgkin limfómában vizsgálják.

Az immunotoxinok kötődhetnek a rákos sejtekhez és elpusztíthatják őket. A denileukin diftitox egy immunotoxin, amelyet a bőr T-sejt limfómájának kezelésére használnak.

A célzott terápiát tanulmányozzák a gyermekkori nem Hodgkin limfóma kezelésére, amely visszatérő (visszatérő).

Egyéb gyógyszeres kezelés

A retinoidok az A-vitaminhoz kapcsolódó gyógyszerek. A rexinoid terápiát a bexarotinnel többféle bőr-T-sejt limfóma kezelésére alkalmazzák.

A szteroidok a szervezetben természetesen előállított hormonok. Készíthetők laboratóriumban és gyógyszerként is felhasználhatók. A szteroid terápiát a bőr T-sejt limfómájának kezelésére alkalmazzák.

Fototerápia

A fototerápia egy rákkezelés, amely egy gyógyszert és egy bizonyos típusú lézerfényt használ a rákos sejtek elpusztítására. Egy olyan gyógyszert, amely addig nem aktív, amíg fény nem van kitéve, egy vénába injektálják. A gyógyszer több gyűjt a rákos sejtekben, mint a normál sejtekben. A bőrön lévő bőrrák esetén a lézerfény ragyog a bőrre, és a gyógyszer aktívvá válik, és elpusztítja a rákos sejteket. A fototerápiát a bőr T-sejt limfómájának kezelésére alkalmazzák.

A klinikai vizsgálatok során új típusú kezeléseket tesztelnek.

A betegek fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

Egyes betegek számára a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb választás. A klinikai vizsgálatok a rákkal kapcsolatos kutatási folyamat részét képezik. Klinikai vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és eredményesek-e, vagy jobbak-e a szokásos kezelésnél.

A mai rákkezelés számos standardja korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek részesülhetnek a szokásos kezelésen, vagy az elsők között lehetnek új kezelésben.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek szintén elősegítik a rák kezelésének a jövőbeni javítását. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezelést, gyakran válaszolnak a fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás előrehaladását.

A betegek klinikai vizsgálatokba kezdhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálat csak azokat a betegeket vonja be, akik még nem részesültek kezelésben. Más vizsgálatok során kezelik a kezelést olyan betegek esetében, akiknek a rákja nem javult. Vannak olyan klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket tesztelnek a rák megismétlődésének (visszatérésének) megakadályozására vagy a rákkezelés mellékhatásainak csökkentésére.

Klinikai vizsgálatokra az ország számos részén kerül sor. A jelenlegi kezelési klinikai vizsgálatokhoz lásd a következő kezelési lehetőségeket.

Szükség lehet utólagos tesztekre.

A rák diagnosztizálására vagy a rák stádiumának kiderítésére elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány vizsgálatot meg kell ismételni annak ellenőrzése érdekében, hogy a kezelés jól működik. A kezelés folytatására, megváltoztatására vagy leállítására vonatkozó döntések ezen tesztek eredményein alapulhatnak.

A tesztek egy részét a kezelés befejezése után időről időre folytatják. Ezen tesztek eredményei megmutathatják, hogy megváltozott-e gyermekének állapota, vagy megújult-e a rák (visszatér). Ezeket a teszteket néha utóteszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

Kezelési lehetőségek gyermekkori non-Hodgkin lymphoma esetén

Burkitt és Burkitt-szerű limfóma / leukémia

Az újonnan diagnosztizált Burkitt és Burkitt-szerű limfóma / leukémia kezelési lehetőségei

Az újonnan diagnosztizált Burkitt és Burkitt-szerű limfóma / leukémia kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Műtét a tumor lehető legnagyobb részének eltávolítására, majd kombinált kemoterápia.
• Kombinált kemoterápia.
• Kombinált kemoterápia és célzott terápia (rituximab).

A visszatérő Burkitt és Burkitt-szerű limfóma / leukémia kezelési lehetőségei

A visszatérő Burkitt és Burkitt-szerű nem-Hodgkin limfóma / leukémia kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia és célzott terápia (rituximab).
• Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval, a beteg saját sejtjeivel vagy donor sejtjeivel.
• Célzott kezelés bispecifikus ellenanyaggal.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma

Az újonnan diagnosztizált diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei

Az újonnan diagnosztizált diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Műtét a tumor lehető legnagyobb részének eltávolítására, majd kombinált kemoterápia.
• Kombinált kemoterápia.
• Kombinált kemoterápia és célzott terápia (rituximab).

A visszatérő diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei

A visszatérő diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Kombinált kemoterápia és célzott terápia (rituximab).
• Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval, a beteg saját sejtjeivel vagy donor sejtjeivel.
• Célzott kezelés bispecifikus ellenanyaggal.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma

Az újonnan diagnosztizált primer mediastinalis B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei

Az újonnan diagnosztizált elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kombinált kemoterápia és célzott terápia (rituximab).

A visszatérő primer mediastinalis B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei

A visszatérő primer mediastinalis B-sejtes limfóma kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Lymphoblasztikus limfóma

Az újonnan diagnosztizált limfoblasztás limfóma kezelési lehetőségei

A limfoblasztikus limfóma ugyanolyan betegségnek tekinthető, mint az akut limfoblasztikus leukémia (ALL). A limfoblasztás limfóma kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Kombinált kemoterápia. A központi idegrendszeri prevenciót sugárterápiával vagy kemoterápiával is alkalmazni kell, ha a rák az agyban és a gerincvelőben terjedt el.
• Kemoterápiás klinikai vizsgálat, különféle kezelési rendokkal a központi idegrendszer megelőzésére.
• Klinikai vizsgálat kombinált kemoterápiáról, célzott terápiával vagy anélkül (bortezomib).

A visszatérő limfoblasztikus limfóma kezelési lehetőségei

A visszatérő limfoblasztás limfóma kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Kombinált kemoterápia.
• Nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval donor sejtekkel.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Anaplasztikus nagysejtes limfóma

Az újonnan diagnosztizált anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelési lehetőségei

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Műtét, amelyet kombinált kemoterápia követ.
• Kombinált kemoterápia.
• Intrathekalis és szisztémás kemoterápia az agyban vagy gerincvelőben szenvedő betegek számára.
• Célzott terápia (crizotinib vagy brentuximab) és kombinált kemoterápia klinikai vizsgálata.

A visszatérő anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelési lehetőségei

A visszatérő anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Kemoterápia egy vagy több gyógyszerrel.
• Őssejtátültetés a beteg saját sejtjeivel vagy donor sejteivel.
• A célzott terápia (crizotinib) klinikai vizsgálata ismétlődő anaplasztikus nagy sejtes limfómában szenvedő és az ALK génben bekövetkező változásokkal rendelkező gyermekeknél.
• A célzott terápia (crizotinib) és a kombinált kemoterápia klinikai vizsgálata.
• Klinikai vizsgálat, amely ellenőrzi a páciens daganatos mintáját bizonyos génváltozások szempontjából. A betegnek nyújtott célzott kezelés típusa a génváltozás típusától függ.

Gyermekek immunhiányához kapcsolódó lymphoproliferatív betegség

Kezelési lehetőségek primer immundeficienciával járó limfoproliferatív betegségek kezelésére

A gyengült immunrendszerű gyermekek és serdülők limfoproliferatív betegségeinek kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kemoterápia.
• Őssejt transzplantáció donor sejtekkel.

Kezelési lehetőségek HIV-vel társult nem Hodgkin limfómához

Az erősen aktív antiretrovirális terápiával vagy a HAART-tal (az antiretrovirális gyógyszerek kombinációja) csökkenthető a nem-Hodgkin limfóma kockázata az emberi immundeficiencia vírussal (HIV) fertőzött betegekben.

Gyermekek HIV-vel összefüggő nem Hodgkin-lymphoma (NHL) kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Kemoterápia.

A visszatérő betegség kezelésére a kezelési lehetőségek a nem Hodgkin limfóma típusától függnek.

A transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség kezelési lehetőségei

A transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Műtét a daganat eltávolítására. Ha lehetséges, alacsonyabb dózisú immunszuppresszív gyógyszereket lehet adni őssejt vagy szervátültetés után.
• Célzott kezelés (rituximab).
• Kemoterápia célzott terápiával vagy anélkül (rituximab).
• Donor limfocitákkal vagy a beteg saját T-sejtjeivel történő immunterápia klinikai vizsgálata az Epstein-Barr-fertőzés megcélozására.

Ritka NHL gyermekeknél

Gyermek típusú follicularis lymphoma kezelési lehetőségei

A gyermekek tüsző-nyirokhártya kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Sebészet.
• Kombinált kemoterápia.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél a rákban bizonyos változások vannak a génben, a kezelés hasonló a follicularis lymphomában szenvedő felnőttek kezeléséhez.

Marginalis limfóma kezelési lehetőségei

A gyermekek marginális zóna limfómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Sebészet.
• Sugárkezelés.
• Antibiotikus terápia nyálkahártyával összefüggő nyirokszövet (MALT) limfómához.

Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma kezelési lehetőségei

A gyermekek primer központi idegrendszeri limfómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kemoterápia.

Perifériás T-sejtes limfóma kezelési lehetőségei

A gyermekek perifériás T-sejtes limfómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Kemoterápia.
• Sugárkezelés.
• Őssejtátültetés a beteg saját sejtjeivel vagy donor sejteivel.

A bőr T-sejtes limfómájának kezelési lehetőségei

Gyermekek szubkután panniculitis-szerű bőr T-sejtes limfómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Vigyázó várakozás.
• Nagy dózisú szteroidok.
• Célzott kezelés (denileukin diftitox).
• Kombinált kemoterápia.
• Retinoid terápia.
• Őssejtátültetés.

A bőr anaplasztikus nagysejtes limfómájának kezelési lehetőségei a következők lehetnek:

• Műtét, sugárterápia vagy mindkettő.

Gyermekekben a mycosis fungoides kezelési lehetőségei között szerepelhet:

• Szteroidok a bőrre.
• Retinoid terápia.
• Sugárkezelés.
• Fototerápia (ultraibolya B sugárzást alkalmazó fényterápia).