Multiple myeloma: kezelés, okok, tünetek, stádiumok és prognózis

Több myeloma tény

A vér több különféle sejtet tartalmaz, amelyek mindegyike fontos funkcióval rendelkezik. Az összes vérsejt a csontvelőben fejlődik ki, amely a szivacsos anyag a csontokban. Az összes vérsejt kezdete egy őszsejtként ismert éretlen sejt. Az őssejtek először elkötelezett vagy programozott őssejteket eredményeznek, amelyek ezt követően specializálódnak vagy differenciálódnak, hogy érett sejteket képezzenek, amelyek keringnek a vérünkben. Három alapvető vérsejt-típus létezik:

• A vörösvértestek oxigént és szén-dioxidot szállítanak minden testszövetből a hatékony szervműködés fenntartása érdekében.
• A vérlemezkék egyes plazmafehérjékkel kombinálva elősegítik a vérrögök kialakulását, amelyek megakadályozzák a vérzést.
• A fehérvérsejtek az immunrendszer részét képezik, amely megóvja a testet a kórokozóktól (olyan dolgoktól, amelyek betegséget okozhatnak), például fertőző ágensektől és idegen vagy rendellenes sejtektől, ideértve a rákos és rákos sejteket is. A fehérvérsejtek egyik legfontosabb altípusa a limfociták. A limfocitáknak két fő altípusa van: B limfociták és T limfociták (amelyeket gyakran B-sejteknek és T-sejteknek hívnak). Egyes B-limfociták plazmasejtekké érkeznek. A plazmasejtek fontos védőfehérjék, úgynevezett antitestek termelőjeként szolgálnak, amelyek keringnek és kötődnek az antigéneknek nevezett kórokozók különféle részeihez, így ártalmatlanná és érzékenyek a fehérvérsejtek más komponenseinek eltávolítására.

A myeloma egy hibásan működő vagy "rákos" plazma sejtek halmozódása. A rák olyan rendellenességek egy csoportja, amelyet a normál sejtek rendellenességekké történő átalakulása jellemez, amelyek ellenőrizetlenül növekednek és szaporodnak. A nettó hatás nagyszámú rendellenes sejt jelenik meg, amelyek képesek testtömeget vagy tumort képezni, és amelyek képesek lokálisan előrehaladni és behatolni a szomszédos szövetekbe és szervekbe, vagy akár a nyirok vagy az erek útján eljuthatnak távoli szervekbe. Ennek a "rosszindulatú" felfordulásnak a végső hatása a helyi károsodás, amely mind helyi, mind távoli szerv diszfunkcióhoz vezet.

• A legtöbb plazmasejt a csontvelőben helyezkedik el, ennek megfelelően a mielóma általában a csontvelőt tartalmazó nagy test csontokban, például a koponyában, a csigolyákban (gerinc) és a csípőben fordul elő.
• Mivel a csontvelőben vannak jelen, a rosszindulatú transzformáción átesett plazmasejtek gyakran csomókban és általában sok helyen találhatók meg, ami magyarázza a "multiplex mieloma" kifejezést, amelyet az irodalomban gyakran használnak. Ha csak egy hely detektálható, akkor magányos plazmacitómának nevezzük. Az ilyen magányos plamacytoma drámai módon reagál a helyi sugárzásra vagy a műtéti kimetszésre. A visszatérések aránya azonban magas, és évekkel később ismétlődhetnek magányos vagy többszörös daganat formájában.

Mivel a plazma sejtek az immunrendszer részét képezik és antitesteket termelnek, a mielóma kialakulása káros immunrendszert eredményez, amelynek problémái a kiegyensúlyozatlan antitestválaszhoz kapcsolódnak, valamint más, más típusú rákhoz kapcsolódó problémákat, beleértve a fájdalmat és a gyengeséget.

• A normál plazma sejtek antitesteket termelnek, immunoglobulinoknak (Ig) is nevezik. A mielóma kóros plazma sejtjei nem képezik a különféle immunglobulinok rendes rendes sorozatát. Ehelyett a mielóma sejtek rendellenes immunoglobulint termelhetnek, amelyet monoklonális proteinnek vagy M proteinnek hívnak. (A monoklonális kifejezés azt jelenti, hogy az ezen sejtvonal által termelt összes fehérje pontosan azonos szerkezetű és ugyanolyan káros funkcióval rendelkezik, ami lényegében hiány.) Ennek megfelelően a mielómás betegek többségének nehézségei vannak a fertőzések leküzdésében.
• A csontvelő plazmasejtdagarai kiszorítják a csontvelő normál alkotóelemeit, ezáltal csökkent a vörösvértestek, a vérlemezkék és más fehérvérsejtek száma. Ez a probléma fáradtságot és légszomjat (csökkent vörösvérsejtszám), vérzést vagy könnyű véraláfutást (alacsony vérlemezkeszám), valamint fokozott fertőzési hajlamot eredményez (alacsony fehérvérsejtszám).
• Mielómában a rendellenes plazma sejtek végül behatolnak és elpusztítják a csont külső kemény rétegét. A csontok pusztulása (csontritkulás), amely általában kis területeken, különböző helyszíneken jelentkezik, súlyos problémákhoz vezethet. Még egy kicsi csontritkulás is okozhatja a csontok törését vagy - pontosabban megfogalmazva - törését és összeomlását. A nettó hatás a mobilitással kapcsolatos problémák, súlyos fájdalom, gerincoszlopok jelenlétében közepes vagy súlyos idegkárosodást okozhat, mivel a közelben fontos idegek vannak.
• A mielóma sejtek veszélyesen magas kalciumszintet (hiperkalcémiát) okozhatnak, akár a csontok sok részének közvetlen elpusztításával, akár egy olyan anyag hatására, amelyet képesek előállítani, amely mikroszkopikus szinten mobilizálja a csontok felesleges mennyiségét.
• Az M-protein termelődése a kóros plazma sejtekben a vér magas fehérje szintjét okozza. Az extra protein lerakódhat a vesékben és akadályozhatja a véráramlást. A kóros fehérje közvetlenül a vesék sejtjeire is mérgező lehet. A vese funkcionálisan károsodhat és végül teljesen meghibásodhat a fehérje-elzáródás eredményeként.
• A myeloma bizonyos eseteiben a felesleges fehérjetartalom a hiperviszkozitás szindrómának nevezett állapotot okozhat. Az immunoglobulin fehérje típusa és mennyisége a vér megvastagodását eredményezheti a normál vérviszkozitáson túl, ami változatos testi, beleértve a mentális folyamatokat eredményezhet. Ez a szindróma a mielóma kevesebb mint 5% -áért felelős. Gyakoribb egy rokon állapotban, amelyet Waldenström makroglobulinémiának (WM) hívnak.
• A diagnózis idején nem mindenkinek van myeloma betegségben csontja vagy veséje, de ha a betegség kezelés nélkül előrehalad, akkor ezek a problémák végül felmerülhetnek.

Milyen típusú Myeloma?

A myeloma különféle típusait a rendellenes plazma sejtek által termelt immunoglobulin típusa szerint osztályozzuk.

Az immunglobulinok (Ig) két szerkezeti összetevőből állnak: könnyű láncokból és nehéz láncokból, és tovább osztályozzák a könnyű (kappa vagy lambda) vagy nehéz (alfa, gamma, mu, delta és epsilon) láncok szerint.

• A mielóma leggyakoribb monoklonális fehérje az IgG típus. Ez azt jelenti, hogy az immunglobulin két IgG nehéz láncból és két könnyű láncból áll, akár két kappa, akár két lambda. Amikor a kóros M-proteint a mielómában azonosítják, ez általában IgG kappa típusú. Bármely más kombináció lehetséges.
• Bármely típusú mielóma esetén a többi normál immunoglobulin termelése elnyomódik. Így az IgG kappa mielómában az IgM és IgA normális szintje kórosan alacsony lesz, míg az IgG szint megemelkedik.
• Kevésbé általánosak, de még mindig elterjedtek az IgA-termelő mielóma sejtek.
• Az IgM myeloma sokkal ritkábban fordul elő. Ebben az entitásban, mely Waldenström makroglobulinémiája (WM) néven ismert, a plazma sejtek megjelenése más, mint azok, amelyek általában a multiplex myeloma esetén fordulnak elő. Lymphoplasmacytikusnak nevezik őket.
• Az IgD és IgE mielómák nagyon ritkák.
• Egyes mielómák nem teljes immunoglobulint termelnek, amely csak könnyű láncokból áll, úgynevezett Bence-Jones fehérjékként, és amelyeket vérvizsgálatokkal nem azonosítanak, de a vizeletben könnyen azonosíthatók.
• Néhány ritka betegség csak a nehéz láncok plazmasejt-túltermelésével jár. Ezeket nehéz lánc betegségeknek nevezik. A nehéz láncú betegségek jellegzetességeik lehet, hogy nem hasonlítanak a mielómához.
• A nem szekretorált mielóma a mielóma körülbelül 1% -ában fordul elő, és olyan rosszindulatú plazmasejteket képvisel, amelyek semmilyen immunoglobulin láncot nem termelnek, nehéz vagy könnyű.

A mielómával kapcsolatos plazmasejt-rendellenességet meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiának vagy MGUS-nak nevezik. A MGUS nem rákos. Úgy gondolják, hogy a MGUS premyeloma betegség, bár nem minden MGUS-ban szenvedő betegnél fejlődik ki mielóma. Az MGUS-ban szenvedő emberek kb. 30% -40% -a, ha elegendő idő áll rendelkezésre, előrehaladhatja a mieloma kialakulását.

• Az MGUS-ban szenvedő emberek kis mennyiségű monoklonális proteint termelnek, de a myeloma tünetei és szövődményei egyikének sem áll fenn.
• A MGUS sokkal gyakoribb, mint a mielóma. Az MGUS előfordulása az életkorral növekszik. Ez fiatal nőknél ritka, és a 70 éves vagy annál idősebb emberek körében eléri a kb. 3% -ot.

A mieloma előfordulása

A mielóma a második leggyakoribb vérrák, de nem gyakori rák. Becslések szerint 2017-ben 30 280 új beteget diagnosztizálnak mielómát az Egyesült Államokban, és a férfiakat valamivel gyakoribb diagnosztizálják, mint a nőket. Az Egyesült Államokban a halálozási statisztikák becslések szerint 2017-ben kb. 12 590 körül vannak, és öt évnél a túlélés kb. 50% -át teszi ki.

• A mieloma elsősorban az idősebb emberek rákja. A diagnózis átlagos életkora 69 év.
• A myeloma csaknem kétszer olyan gyakori az afrikai amerikaiakban, mint az európai, spanyol vagy ázsiai származású amerikaiakban.

Mi okozza a multiplex mielómát?

A myeloma oka ismeretlen. Számos tényező kapcsolódott a mielómához, köztük a következők

• genetikai rendellenességek,
• - bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség, és -
• egyéb munkahelyi körülmények (petrolkémiai iparban dolgozók, bőrmunkások, könyvkötők, kozmetikusok, hajógyár, fémkohászati ​​dolgozók), nagyon nagy sugárterhelésnek kitett expozíció, bizonyos vírusfertőzések és immunrendszeri diszfunkciók.
• Azonban az, hogy ezek a tényezők hány ténylegesen okoznak mielómát, nem ismert. Sok emberben, aki mielómában szenved, nincs ezen kockázati tényezők egyike sem.

Mik a multiplex myeloma tünetei és jelei?

A mieloma tünetei a plazma sejtbetegség stádiumától vagy mértékétől függnek.

• A váratlan korai csontritkulás a mielóma tünete lehet. A csigolyák megmagyarázhatatlan összeomlása és az abból eredő fájdalom a gerinctesteket érintő mielóma következményei lehet.
• Csontritkulás: A leggyakoribb tünet a fájdalom. A csontváz leggyakrabban érintett területei a bordák és a gerinc, ami mellkasi fal vagy hátfájást okoz. Fejlett fejlett myeloma esetén a csontdegeneráció a csontokat az idegrendszerre nyomódhat, ami bizsergést, zsibbadást, égési érzést, végtag vagy ízület funkciójának elvesztését vagy akár bénulást okozhat.
• Hiperkalcémia és vesekárosodás: A leggyakoribb tünetek a fáradtság, émelygés, hányás, étvágytalanság, izomgyengeség, székrekedés, csökkent vizelettermelés, kiszáradás és fokozott szomjúság, nyugtalanság, gondolkodási vagy koncentrálási nehézségek és zavarodás. Hiperkalcémia nélkül, de vesekárosodásban szenvedő betegeknek nem lehetnek tüneteik, vagy habos vizelettel panaszkodhatnak.
• Hyperviszkozitás szindróma: Az erek zavarodásával (megnövekedett vér viszkozitással) kapcsolatos tünetek magukban foglalhatják a spontán véraláfutást vagy vérzést (a szájból, az orrból vagy belülről), látási problémákat (vérzés és a szem vaszkuláris problémái miatt), neurológiai problémák (letargia, zavartság, álmosság, fejfájás, érzés- vagy mozgásproblémák az egyik test területén, stroke) és légszomj vagy mellkasi fájdalom (a vér hígítását célzó megnövekedett vérmennyiség miatt kialakuló pangásos szívelégtelenség miatt) .
• Alacsony vörösvérsejtszám (vérszegénység): A tünetek és tünetek között fáradtság, sápadtság és enyhe légszomj van.
• Alacsony fehérvérsejtszám: A tünetek között szerepel a fertőzések fokozott gyakorisága és a hajlam.
• Alacsony vérlemezkeszám: A tünetek és tünetek között szerepel a spontán véraláfutás, vérzés vagy apró vörös foltok a bőrön, amelyeket lassú vagy nem termelődő véralvadás okoz. A vérzés belsőleg is lehet. Nem észlelt vérzés fordulhat elő az agyban vagy az emésztőrendszerben.
• Cryoglobulinemia: A szokásos tünetek a megnövekedett érzékenység a hideg és / vagy fájdalom és zsibbadás az ujjakban és lábujjakban hideg időben.
• Amyloidosis: A tünetek az amiloid lerakódások által áthatolt szervek vagy szerkezetek hibás működésével vagy meghibásodásával kapcsolatosak. Ezek a tünetek magukban foglalják például a szívelégtelenség, a májelégtelenség, a veseelégtelenség és az erek károsodását.

Mikor kell valakinek orvoshoz fordulnia a mielóma miatt?

A betegség korai szakaszában a tünetek finomak lehetnek. A mielóma tünetei általában nem specifikusak, vagyis sokféle, a rákhoz nem kapcsolódó állapot okozhatja. Az alábbiak bármelyike ​​indokolja az egészségügyi szakember látogatását:

• Megmagyarázhatatlan és végül állandó fájdalom, különösen a gerinc, a bordák, a medence, a fej, a kar vagy a láb területén
• Állandó fáradtság vagy gyengeség
• Gyakori fertőzések
• Megmagyarázhatatlan fogyás
• Spontán vérzés vagy könnyű véraláfutás
• Megmagyarázhatatlan látási problémák
• Légszomj
• Megmagyarázhatatlan hányinger vagy tartós hányás
• Gondolkodási vagy koncentrálási problémák
• Habos vizelet
• Provokálatlan törések a gerincben vagy a csontváz más részein vagy gyors magassági veszteség
• Megmagyarázhatatlan krónikus zsibbadás vagy bizsergés az ujjakban vagy a lábujjakban

Időnként azonban a myeloma multiplexet a vérvizsgálat során észlelnek olyan tünetekkel küzdő betegek esetén, akik független okból látogatnak az orvoshoz.

Milyen teszteket használnak az orvosok a mieloma diagnosztizálására?

Sok esetben a mielómát akkor fedezik fel, amikor a rutin fizikai vizsgálat részeként vagy más okból elvégzett vérvizsgálatok vérszegénységet vagy magas kalciumszintet, vagy magas fehérjetartalmat (vagy ritkábban alacsony fehérjeszintet) fedeznek fel. ). A vizeletvizsgálat fehérjét mutathat a vizeletben. A mielóma vizsgálatakor mind vérvizsgálatot, mind vizeletvizsgálatot kell elvégezni. Időnként egy mellkasröntgen felismerheti a csigolyák (gerinc) csontok jelentős csontritkulását vagy akár egy gerincoszlop tömörülését. Az ilyen megállapításoknak további vizsgálatokat kell készíteniük a kiváltó ok kimutatására.

A vizsgálati folyamat egy pontján az egészségügyi szakember vérrákos szakorvoshoz (hematológus-onkológus) irányítja az embert. Miután az értékelés befejeződött és a feltételezhető diagnózist megerősítették, a megállapításokat általában személyesen mutatják be a betegnek, valamint a beteget áttételes egészségügyi szakembernek.

Vér- és vizeletvizsgálatok

Teljes vérsejt (CBC) szám: Ez a teszt mérik a hemoglobint (az oxigént hordozó fehérje mennyiségét), valamint a vér különböző sejtjeinek számát.

A CBC legfontosabb intézkedései a következők:

• Hemoglobin és hematokrit: A hemoglobin az oxigént hordozó fehérje mennyisége a vérben. A hematokrit a vörösvértestek százaléka a vérben. Az alacsony hemoglobin- vagy hematokritérték vérszegénységet jelez.
• Fehérvérsejtek (WBC) száma: Ez azt mutatja, hogy hány fehérvérsejt van egy bizonyos vérmennyiségben.
• Vérlemezkeszám: A vérlemezkék fontos részét képezik a vérrög, amely akkor alakul ki, amikor az erek megsérülnek vagy elszakadnak. Az alacsony vérlemezkeszám vérzésre vagy zúzódásra utalhat.

Fehérvérsejt-különbség: A CBC mellett a legtöbb laboratórium "fehérvérsejt-különbséget", gyakran rövidítve "diff." Ez a teszt, amelyet manuálisan vagy automatizált számlálóval is elvégezhetünk, a fehérvérsejtszámot alkotó különféle típusú vérsejtek százalékos megoszlását eredményezi. A százalékos aránynak 100-nak kell lennie. A fehérvérsejtek alosztályozása segíthet meghatározni, hogy vannak-e hiányosságok egy adott sejttípusban.

Vérkémia panel: Ez a vizsgálati készlet átfogó képet ad a vérben található különféle anyagok szintjéről, amelyek jelzik a mielóma súlyosságát és a mielómával kapcsolatos szövődményeket.

• Fehérje: A vérben általában kétféle fehérjét mérnek: albumint és globulint. A vérben az összes fehérje magas szintje utalhat a mielóma jelenlétére; a szokatlanul magas vagy ritkán alacsony szintű globulinok még inkább sugallják.
• Kalcium: A magas kalciumszint a csontok aktív reabszorpciójára utal, és ezáltal az aktív mielómára.
• Laktátdehidrogenáz (LDH): Ennek az enzimnek a magas szintje jelezheti az aktív mielómát.
• Vér karbamid nitrogén (BUN) és kreatinin: Ezek a vesefunkció indikátorai. A megemelkedett szint, különösen a kreatinin szint veseproblémát vagy veseelégtelenséget jelent.

Immunoglobulin-szintek: Az immunoglobulinok szintjének mérése az egyik módja a betegség mértékének és előrehaladásának nyomon követésére. Ha a mielóma aktívan szekretálja az immunglobulin egyik formáját, akkor a többi normál immunoglobulin szintje elnyomódik. Például, ha a betegnek IgG mielóma van, akkor az IgG szint magas, az IgA és IgM szint alacsony.

Szérumfehérje elektroforézis (SPEP): Ez a vizsgálat megméri a különféle fehérjék szintjét a vérben. Ez a legjobb teszt a mielómához kapcsolódó abnormális monoklonális proteinszint kimutatására és mérésére.

Vizeletfehérje elektroforézis (UEP): Ez a vizsgálat megméri a különféle fehérjék szintjét a vizeletben. Csak a könnyű láncú betegségekben a kóros fehérjék általában csak a vizeletben, a vérben kimutathatók.

Immunofilizáció (vagy immunoelektroforézis, IEP): Ez a teszt felfedi a mielóma által termelt abnormális protein specifikus típusát.

24 órás vizeletvizsgálat Bence-Jones vagy könnyű láncú fehérjék kimutatására a vizeletben: Ez a teszt a mielóma fehérje tényleges mennyiségét méri a vesék által kiszűrve és a vizeletbe juttatva.

Szérummentes könnyű lánc mérése: Ez a teszt a vér könnyű láncának, egyfajta mielóma fehérje mennyiségének a mérését teszi lehetővé.

Mindezek a tesztek segítenek diagnosztizálni a myeloma multiplexét más rákos megbetegedések, például nem-Hodgkin limfóma esetén, amely nem termeli ezeket a fehérjetermékeket.

Prognosztikai indikátorok: Különféle vérvizsgálatokat használnak az egyén kimenetelének (prognózisának) előrejelzésére. Ezek közül néhány minden laboratóriumban elvégzett egyszerű teszt; mások csak speciális laboratóriumokban vagy kutatási környezetben készülnek. Ezek közül sokat még nem használnak széles körben, de valószínűleg a jövőben is. A helyzettől függően ezek a tesztek elvégezhetők, vagy nem kerülnek végrehajtásra.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): Ennek a normál proteinnek a magas szintje kiterjedt betegségre utal, és ennélfogva rosszabb előrejelzést mutat.
• C-reaktív protein (CRP): Ennek a gyulladásos markernek a magas szintje rossz prognózist jelezhet.
• Laktát-dehidrogenáz (LDH): Ennek a normális enzimnek a magas szintje kiterjedt mieloomát jelez.
• IgM-betegség vagy WM esetén szérum viszkozitási tesztet lehet elvégezni.

Több multiplex mielóma diagnózis

Csontvelő vizsgálata

A csontvelő vizsgálata szükséges a mielóma diagnosztizálásához és a betegség mértékének becsléséhez. A csontvelő aspirációja és biopszia az eljárás a csontvelőből vett minta összegyűjtésére.

• Kétféle csontvelő-mintát veszünk: folyékony csontvelőt (egy aspirátumot) és szilárd csontvelőt a csontmagban (biopszia). A tesztet általában a csípő hátán végezzük.
• A csontvelőt mikroszkóppal megvizsgálja egy patológus, egy olyan orvos, aki a betegségek diagnosztizálására specializálódott a sejtek és szövetek vizsgálatával.
• Ha a plazmasejtek a csontvelő sejtjeinek legalább 10–30% -át tartalmazzák, ez alátámasztja a mielóma diagnosztizálását, M-protein és röntgen eredményekkel kombinálva.
• A csontvelő biopszia kellemetlen, de viszonylag gyors eljárás lehet, ezért a legtöbb beteg valamilyen formában előkezelést kap, hogy kényelmesebbé tegyék őket. Ezt általában orvosi rendelőben lehet elvégezni.
• Időnként a csontvelőn elvégezhetők több bevont vizsgálat. Nem minden felsorolt ​​tesztet rutinszerűen hajt végre a patológus, de a beteg orvosa kérheti. Ezek hasznosak lehetnek a mielóma előrejelzésének és várható viselkedésének felmérésében.
• Kromoszóma-elemzés: Ez a teszt a kóros plazma sejtek kromoszóma rendellenességeit azonosítja. Bizonyos kromoszóma rendellenességek a rosszabb prognózishoz kapcsolódnak. Bizonyos kromoszóma-rendellenességek azt is sugallják, hogy egyes speciális kezelések kevésbé hatékonyak. Ez a vizsgálat tehát fontos kezelési útmutató.

A következő csontvelő-tesztek további értékelése alatt állnak, és nem végezhetők el rutinszerűen:

• Plazmaplasztikus morfológia: Ez a teszt megvizsgálja a rendellenes plazma sejteket és meghatározza azok érettségi szintjét. Kevesebb érett plazmasejt jelzi a rosszabb prognózist.
• A csontvelő mikrohéjainak sűrűsége: A csontvelőben az új érrendszer magas fokú fejlődése az aktív daganatnövekedést és ezáltal a rosszabb előrejelzést jelzi.
• Plazmasejt-jelölési index: Az aktív plazmasejt-növekedés ezen mutatójának magas szintje rosszabb prognózist jelezhet.

Képalkotó tanulmányok

A mielóma vizsgálatához leggyakrabban használt röntgenfilmek és mágneses rezonancia (MRI) vizsgálatok, valamint pozitron emissziós tomográfia (PET).

• Röntgenfilmek: A röntgenfilmek általános áttekintést nyújtanak a csontkárosodásról. A csontváz felmérés a test minden részéről röntgenfilmeket tartalmaz. Az oszteolytikus léziók sötéteknek, "kitolták" vagy foltosak a fehér csont anyagához röntgenfilmeken. A röntgenfilmek a csonttöréseket vagy összeomlásokat is felfedhetik, mint például a gerinc csigolyain.
• MRI: Az MRI a különféle szövettípusok mágneses rezgéseinek különbségeit használja, hogy részletes képet adjon a test szerkezetéről. Az MRI jó választás annak részletesebb bemutatására, ahol a mielóma feltételezhetően károsítja az idegeket, ereket vagy más lágyszöveteket.

Ismételje meg a teszteket

Ezeket a teszteket nemcsak a mielóma diagnosztizálására használják, hanem a betegség előrehaladásának időbeli monitorozására és a kezelésre adott válasz mérésére is. Így a szakember rendszeresen megismétli ezeket a teszteket vagy azok nagy részét, hogy nyomon tudja követni a betegség előrehaladását. E tekintetben különösen hasznos a vérben a normál és rendellenes fehérjék szintjének nyomon követése.

A legtöbb emberben a plazma sejtdaganatok kezelése megállítja a csontok és a vesék károsodását, és megfordítja a szövődményeket az alacsony vérsejtszám, a hiperkalcémia és a hiperviszkozitás miatt. A vérsejtszám és a hemoglobin, fehérje, kalcium és egyéb mutatók normalizálódnak vagy a normál szint közelében állnak, amikor a betegség ellenőrzés alatt áll.

Hogyan határozzák meg az orvosok a mielóma stádiumát?

A legtöbb rákhoz hasonlóan a mielómát különféle csoportokba sorolják a betegség mértéke, az előrehaladás gyorsasága, a rendellenes fehérje típusa és mennyisége, valamint a tünetek és szövődmények típusa alapján. A stádium azért fontos, mert segít a szakembernek meghatározni a kezelés optimális ütemezését, a legjobb kezelési módot, valamint a mielóma minden egyes betegnél a remisszió és a túlélés kilátásait. A plazma sejtek rendellenességei a következők:

• Meghatározatlan fontosságú monoklonális gammopathia, vagy MGUS: Ebben az állapotban kis mennyiségű monoklonális protein termelődik, de nem teljesíti a mielóma diagnosztizálásának kritériumait. Nincs társult vérszegénység, fertőzés, csontbetegség vagy a normál immunoglobulin szint csökkentése. Nem ismert, hogy ez a betegség előrehalad-e. Mivel az MGUS nem jár tünetekkel vagy szövődményekkel, nem igényel kezelést. Ehelyett a személy rendszeresen nyomon követi és teszteli, hogy minden rosszindulatú betegség előrehaladását már korán fel lehessen ismerni és azonnal kezelni lehessen. Az MGUS-ban szenvedő emberek kb. 1% -a progresszív myeloma vagy kapcsolódó vérrák kialakulásával jár.
• Illatszó multiplex myeloma: Ez az állapot magában foglalja a monoklonális fehérjét termelő rendellenes plazmasejtek leletét, de a myeloma tüneteit vagy szövődményeit nem lehet jelen. Ez a betegség az összes mielóma 5% -át teszi ki. A betegség stabil maradhat anélkül, hogy évekig aktív mielómává alakulna. Néhány emberben soha. Mivel a betegség nem aktív, nem igényel kezelést. Az MGUS-hoz hasonlóan az izmos mielóma gondos nyomon követést és tesztelést igényel, hogy az aktív mielóma kialakulása korán felismerhető legyen és azonnal kezelhető legyen.
• Indolens multiplex mieloma: Az ilyen típusú mielóma esetén a csontvelőben magas a kóros plazma sejtek száma, amelyek monoklonális fehérjét termelhetnek vagy nem. Enyhe vérszegénységgel vagy néhány csontsérüléssel is rendelkeznek, de nincs tünetek. A betegség hosszú ideig stabil maradhat. A kezelés a betegség progressziójának első jeleinél kezdődik.
• Tünetmentes myeloma: Ez a myeloma teljes, aktív formája. A plazma sejtek száma a csontvelőben általában magasabb, monoklonális protein termeléssel, kivéve a nem szekretorális mielóma esetét. A mielóma diagnosztizálása előtt további speciális diagnosztikai kritériumokat kell teljesíteni, mint például a vérszegénység mértéke, a normál immunoglobulin szint csökkenése, a kalcium szintje és a csontsérülések.

Mint minden rák esetében, a betegség mértékének meghatározására szolgáló rendszert, amely a kezelési döntések meghozatala és a kimenetelek előrejelzése szempontjából fontos, "stádiumnak" nevezték.

Mielómában a stádium hagyományosan a következő kritériumokon alapszik: a hemoglobin szintje (RBC szint), az M-protein szintjének emelkedése, a szérum kalciumszint és a csontlitikus léziók jelenléte. A korai stádiumú betegséget az I. stádiumnak, míg a kiterjedt betegséget III. A közbenső eredmények a II. Stádium betegségére utalnak (Durie-Salmon stádium). A közelmúltban egy újabb nemzetközi átmeneti rendszer javasolta a szérum béta-2 mikroglobulin és albumin szintjének alkalmazását az I – III. Szakasz meghatározására, jelezve, hogy ezek a markerek pontosabban meghatározzák a kezelési döntéseket és potenciálisan az eredményt.

Milyen kezelések vannak a multiplex mielóma kezelésére?

Az elsődleges egészségügyi orvosok általában a mielóma embereket szubpecialistahoz irányítják, általában hematológusnak vagy hematológusnak-onkológusnak. Időnként sebészhez kell fordulni a közelgő törések vagy gerincdekompresszió megelőző kezelésében.

• Noha az orvosi kezelések meglehetősen szabványosítottak, a különböző orvosok eltérő filozófiával és gyakorlattal rendelkeznek a betegeik gondozásában.
• Előfordulhat, hogy egy személynél egynél több szakemberrel is konzultálni kell, mielőtt kiválasztanák hematológus-onkológusukat.
• A családtagok, a barátok és az egészségügyi szakemberek jó források az áttételhez. Számos közösség, orvosi társaság és rákközpont telefonos vagy internetes áttételi szolgáltatásokat kínál.

A hematológus-onkológus konzultációja során a személynek lehetősége van kérdéseket feltenni és megvitatni a rendelkezésre álló kezeléseket.

• Az orvos bemutatja az egyes kezeléstípusokat, megadja az előnyeket és hátrányokat, és ajánlásokat tesz a közzétett kezelési iránymutatások és az orvos tapasztalata alapján.
• A mieloma kezelése a színpadtól függ. Az olyan tényezőket, mint az életkor, az általános egészség és a mielóma megismétlődése, belefoglalják a kezelési döntéshozatali folyamatba.
• A hematológus-onkológus (az ápolási csoport többi tagjának bevonásával) és a családtagok között dönt arról, hogy melyik kezelést hajtják végre, de végül a beteg dönti el.
• Az optimális kezelési eredmények elérése érdekében az embernek biztosan meg kell értenie, hogy pontosan mit fog tenni és miért, és mit várhat el a meghozott kezelésekkel.

Mint minden rák, a mielóma valószínűleg kezelhető, ha korai diagnosztizálása és azonnali kezelése történik.

• A kezelési tervet egy adott helyzetre szabják.
• Az első döntés az, hogy a jövőben a kezelés részeként őssejtátültetést kínálnak-e a betegnek. Ez befolyásolja azokat a gyógyszereket, amelyeket a kezelés kezdetén fel kell tüntetni.
• A legszélesebb körben alkalmazott terápiák a kemoterápia különféle típusai, immunmoduláló (például pomalidomid) vagy immunmoduláló gyógyszerek, kortizonszármazékok, például prednizon vagy dexametazon (kortikoszteroidok) és / vagy sugárterápia.
• A myeloma ellen aktív újabb gyógyszereket, például daratumumabot (kötődhet a CD38-hoz, egy olyan glikoproteinhez, amelyhez több mieloomasejt szükséges) vagy pomalidomidot, akár önálló terápiában, akár kemoterápiával együtt.
• Támogató ellátást alkalmaznak a szövődmények és tünetek kezelésére. Néhány potenciális támogató gyógyszerkészítmény magában foglalja a vérszegénység növekedési faktorjait és a csontbetegségek kezelésére szolgáló gyógyszereket.
• A nagy dózisú kemoterápiát, amelyet egy őssejt-infúzió követ - őssejt-transzplantációnak nevezik - gyakran kínálják a legjobb módszerként a multiplex mieloma lehető leghosszabb időtartamú kezelésére. Gyakran kínálják a kezdeti vagy indukciós kezelés befejezése után.

Több myeloma kezelés

A hematológus-onkológus mellett az orvos orvosi csoportjában radiológiai terápiás szakember is lehet (sugárterápia). A csapat egy vagy több ápolóból, dietetikusból, szociális munkásból és egyéb szakemberekből áll.

A mielóma nem gyógyítható, de a kezeléssel a betegek évekig túlélhetik, jelentősen csökkent tünetekkel és problémákkal. Az orvosi terápia első célja, hogy lehetővé tegye a beteg számára a teljes remissziót. Ez azt jelenti, hogy nincs kimutatható monoklonális protein, és a plazma sejtek száma a csontvelőben normális (kevesebb, mint 5%) a kezelés után. A remisszió nem ugyanaz, mint a gyógyítás. A remisszió során valószínűleg kevés myeloma sejt marad a testben, ám a jelenleg rendelkezésre álló technológiával nem észlelhetők, és nem okoznak tüneteket. Amikor a tünetek folytatódnak, vagy ha a csontvelőben több rendellenes plazmasejt jelenik meg, vagy ha a vérben vagy a vizeletben ismét rendellenes fehérjék jelennek meg, akkor a betegről azt mondják, hogy recidiválódott, és már nem teljes remissziója.

• A teljes remisszió elérésének célja az élet meghosszabbítása, a tünetek enyhítése, a csontok, vesék és más szervek mielómával kapcsolatos károsodásának megelőzése, valamint a jó életminőség megőrzése a lehető leghosszabb ideig.
• A remisszióban szenvedő betegek többségében később relapszus alakul ki, vagy azt mondják, hogy visszatérő betegségük van.
• A remisszió időtartama a myeloma stádiumától függ, és betegségjellemzőktől függ. A remisszió meglehetõsen változó lehet, néhány hónapig vagy sok évig tarthat. A hosszú ideig tartó remissziót tartós remissziónak nevezzük, amely a terápia célja. A remisszió időtartama jó indikátor a mielóma agresszivitására. A remisszió részlegesnek tekinthető. A részleges remisszió (részleges válasznak is nevezik) azt jelenti, hogy a monoklonális protein szintje a kezelés után a kezelés előtti szint alá esik. A nagyon jó részleges válasz azt jelenti, hogy a monoklonális protein szintje legalább 90% -kal csökken a kezelés előtti szinthez képest.

A mielóma kezelésre adott reakciójának leírására használt egyéb kifejezések a következők:

• Kisebb válasz: A monoklonális protein szintje csökken, de továbbra is meghaladja az eredeti szint felét.
• Stabil betegség / fennsík fázis: A monoklonális protein szintje változatlan marad.
• Progresszió: A monoklonális protein szintje romlik a kezelés alatt vagy után. Ide tartozik a visszatérő vagy refrakter myeloma.
• Hőálló myeloma: A betegség rezisztens a kezelésre.

A hematológus-onkológus a következő kifejezéseket használhatja a mieloma terápiára való utaláshoz:

• A mielóma kezelésének első sorát gyakran "indukciós terápiának" nevezik, mivel azt remisszió kiváltására tervezték.
• Számos betegnél elég agresszív myeloma fordulhat elő őssejtátültetés jelöltjeként, amely intenzív, nagy dózisú kemoterápiás rend, amelyet normál donorhoz illeszkedő sejtek infúziója követ (allogenikus őssejt-transzfúzió formájában, vagy - gyakrabban, amelyet a beteg őssejtjeinek újrafúziója követ autológ transzplantáció formájában). Ezt a kezelési formát néha "konszolidációs terápiának" nevezik.
• Ha ez a kezelés nem idéz elő teljes remissziót, akkor valószínűleg eltérő kezelési rendet kap az ember. Ezt néha "második vonalbeli terápiának" vagy esetenként "mentési terápianak" hívják.
• Miután a betegség leküzdött, a személy még több kezelést kaphat a kontroll fenntartása érdekében. Ezt úgy hívják "fenntartó terápia".

Milyen orvosi kezelések vannak a mielóma esetében?

A mielóma standard első vonalbeli (primer) kezelése a kortikoszteroid terápia és az immunmoduláló szerek kombinációját foglalja magában, kemoterápiás gyógyszerekkel vagy anélkül. Az ilyen kezeléssel gyakran támogató gyógyszeres kezelést alkalmaznak. Időnként sugárterápiát alkalmaznak olyan embereknél, akiknél jelentős a csontkárosodás.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia erőteljes gyógyszerek használata a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia szisztémás terápia, azaz azt jelenti, hogy a véráramban kering és a test szinte minden részét érinti. Ideális esetben a kemoterápia a rákos sejteket megtalálhatja és megölheti az egész testben.

Sajnos a kemoterápia az egészséges sejteket is érinti, ami mellékhatásokat eredményezhet.

• A kemoterápia mellékhatásai részben a használt gyógyszerektől és az adagoktól függenek.
• Egyesek a gyógyszerek lebontásának vagy metabolizmusának változékonysága miatt jobban tolerálják a kemoterápiát, mint mások.
• A kemoterápia leggyakoribb általános mellékhatásai a fáradtság, a fertőzések fokozott érzékenysége, hányinger és hányás, étvágytalanság, hajhullás, sebek a szájban és az emésztőrendszerben, izomfájdalom, könnyű véraláfutás vagy vérzés, valamint a kezek zsibbadása vagy bizsergése. és a lábak. A meghatározott gyógyszerek más specifikus mellékhatásokat is okozhatnak.
• Gyógyszerek és egyéb kezelések állnak rendelkezésre, hogy segítsék az embereket elviselni ezeket a mellékhatásokat, amelyek súlyosak és ritkán életveszélyesek lehetnek, különösen az időseknél.
• Fontos, hogy a beteg a kiválasztott kezelési eljárás megkezdése előtt átnézze az egészségügyi szakemberrel a kezelés várható eredményeit és lehetséges mellékhatásait.

Az immunmoduláló gyógyszerek, például a talidomid (talomid), a pomalidomid (a pomomiszta) és a lenalidomid (a Revlimid) más mellékhatásokat is okozhatnak. Ide tartoznak a következők:

• Fokozott hajlam a vérrögök kialakulására a test különböző helyein
• Szédülés és álmosság
• Székrekedés
• Zsibbadás és bizsergés a kezekben és a lábakban
• Alacsony vérkép
• Ritka vizeletprobléma a vizeletben, rendellenes májvérek

A talidomidot vagy lenalidomidot szedő személyeknek szigorú óvintézkedéseket kell betartaniuk ezeknek a szereknek a terhességre való esetleges veszélyével kapcsolatban, mivel ezek súlyos születési rendellenességeket okozhatnak.

Klinikai vizsgálatok

A klinikai vizsgálatok olyan tanulmányokra vonatkoznak, amelyeket már elvégeztek és folyamatban vannak mind az Egyesült Államok közösségi központjában, mind a nagyobb kutatóközpontokban. A klinikai vizsgálatok előrelépést hoztak a rák valamennyi formájának kezelése terén, beleértve a multiplex mielómát is.

Az ismert terápiák új kezelési módszereit és új módszereit folyamatosan vizsgálják a multiplex mieloma kezelésére. Ezek az új terápiák a korábbi, megfigyelt, nemzeti multi-intézményi tanulmányok kedvező teljesítményének eredményeként jönnek létre. Általában klinikai vizsgálatot kínálnak a betegeknek az ilyen vizsgálatok korábbi eredményeinek kiterjesztése és megerősítése céljából. Az ilyen új terápiák igénybevételéhez a betegnek klinikai vizsgálatba való feliratkozással el kell fogadnia a kezelést.

Ideális esetben a kezelõ hematológus / onkológus egy klinikai vizsgálati hálózathoz tartozik, amely naprakész kezelést és a folyamatban lévõ adatok azonnali elemzését nyújtja. A betegek bármely klinikai vizsgálatba történő felvétele magában foglalja egy bizonyos kezelési terv elfogadását, amelyet az orvos és a kezelési csapat többi tagja kitűnően részletez. Írásbeli jegyzőkönyvet kapnak a betegnek, amely tartalmaz egy teljesen részletes / tájékozott írásbeli hozzájárulási dokumentumot.

A protokoll és a hozzá tartozó hozzájárulási forma részletezi a gyógyszereket, az összes ismert mellékhatást és a kezelés alternatíváit, ha a terápia kudarcot vall, vagy a beteg megtagadja a részvételt. Mint megjegyeztük, a beteget teljes mértékben tisztában vannak az ilyen kezeléssel járó lehetséges előnyökkel és kockázatokkal, és beleegyezést kérnek a kezelő orvos és a kezeléscsoport valószínűleg más tagjai jelenlétében.

Alternatív megoldásként egy hematológus-onkológus a beteget egy másik intézménybe irányíthatja, hogy vizsgálati vagy intenzív kezelést kapjon, amely egyébként a jelenlegi intézményben nem elérhető, például az őssejt-átültetés.

Az ország rákkezelésével foglalkozó szakemberek véleménye szerint a beteg legjobban ápolja a klinikai vizsgálatot.

Sugárkezelés

A sugárterápia nagy energiájú sugarakat használ a rákos sejtek elpusztításához. Helyi terápiának tekintik, ami azt jelenti, hogy azt a test olyan részeinek megcélzására kell használni, amelyeket a mielóma érintett. Sugárkezelő onkológus tervezi és felügyeli a terápiát.

• Mielómában a sugártermelést elsősorban magányos plazma sejtes daganatok, nagyobb daganatok kezelésére, vagy a fájdalom csökkentésére, és remélhetőleg a mielóma sérült csontok patológiás törésének megelőzésére használják.
• A sugárzás beadásának módjától és helyétől függően bizonyos mellékhatásokat okozhat, mint például fáradtság, étvágytalanság, émelygés, hasmenés, vizelési sürgősség és bőrproblémák. A mögöttes csont és a csont belseje besugárzása a vérkép csökkentését eredményezheti.
• A sugárterápia ütemezése az adagotól és a kezelési céloktól függ. A sugárzást gyakran naponta, néhány nap vagy hét alatt alkalmazzák annak érdekében, hogy minimalizálják a mellékhatásokat anélkül, hogy elveszítenék a terápiás hatékonyságot.

Több myeloma gyógykezelés

Őssejt transzplantáció

Az őssejtátültetést gyakran alkalmazzák konszolidációs terápiának, miután a beteg teljes remissziót (CR) vagy második ismételt betegség esetén elérte a CR-t. Olyan betegekben is alkalmazzák, akik első vonalbeli, vagy úgynevezett standard terápiával nem képesek remissziót elérni.

• Az őssejtátültetés hatékonyabb, mint a hagyományos kemoterápia, a myeloma sejtek elpusztításában. Ez azonban fizikailag és érzelmileg igényes kezelés, tehát nem mindenki képes mielóma kezelésére ilyen agresszív megközelítést. Az őssejtátültetést leggyakrabban fiatalabb betegek vagy válogatott idősebb betegek esetén alkalmazzák, akiknek jó a teljesítménye. Ez magasabb remissziós arányokkal, valamint hosszabb remisszióval és túléléssel társult, mint a standard dózisú kemoterápiaé.
• Ez az eljárás magában foglalja nagyon magas dózisú kemoterápiát az agresszív rákos sejtek elpusztítására.
• A kemoterápiás adag célja a csontvelő megsemmisítése, lényegében az, hogy a csontvelő spontán módon helyreálljon és rendellenes sejteket állítson elő.
• Ezután az egyénnek átadják az egészséges csontvelő őssejteket. Az infúzióval beadott sejtek számát úgy kell kiszámítani, hogy elegendő legyen a csontvelő visszanyeréséhez a csontvelő őssejt prekurzorokkal. Fogalmi szempontból előnyösebb egy allogén (szövethez illeszkedő családi donortól származó) őssejt-transzplantáció, hogy a tumortól mentes őssejteket infundáljuk. Mivel azonban a mielóma az időskorban gyakran előforduló betegség, kevés beteg teljesítheti az ilyen agresszív megközelítés kritériumait, és azoknál, akiknek standard allogén transzplantációja megy keresztül, nagyobb a komplikációk és halál kockázata.
• Ha saját őssejteket kell használni, akkor a nagy dózisú kezelés utáni újrafúziót autológnak (saját) nevezik. Az őssejtek autológ újrainfúziója vagy transzplantációja gyakori kezelési javaslat agresszív mielómás betegek számára. Lehet, hogy ez az egyetlen lehetőség, ha egy allogén donor nem érhető el, de tolerálhatóbb és jobb túléléssel jár, mint a szokásos allogén transzplantáció.
• Ennek ellenére a korai autológ transzplantációt, a kemoterápia folytatásával és a késleltetett transzplantációval összehasonlítva több vizsgálatban, hosszabb, tünetmentes intervallumhoz társították.
• Allogén transzplantáció ajánlható a betegség hosszú távú leküzdésére; egy ilyen megközelítés azonban magasabb morbiditással és mortalitással jár, összehasonlítva a fiatalabb és más diagnózisú betegekkel. Az utóbbi időben azonban számos klinikai vizsgálatban értékelték azoknak a betegeknek a kimenetelét, akik kevésbé intenzív, "nem mieloablatív" transzplantációkon részesültek, amelyeket néha "mini-transzplantációknak" hívnak. A szövettel kompatibilis családi donorra még mindig szükség van egy ilyen eljáráshoz, ám ez alacsonyabb mortalitási arányokkal jár, mint a szokásos allogén transzplantációké. Az ilyen megközelítés mögött az áll, hogy alacsonyabb dózisú kemoterápiát alkalmaznak a szervkárosodás minimalizálása érdekében, és az allogén őssejtek felhasználásával immunreakciót válthatnak ki a mielóma ellen, az úgynevezett "graft versus mielóma" hatásnak.
• A legfrissebb adatok kérdéseket vettek fel azzal kapcsolatban, hogy szükség van-e az őssejt-átültetések bevonására. Ezek a kezelések továbbra sem gyógyítanak ebben a betegségben, és az újabb kezelések az életát is meghosszabbíthatják a transzplantációk megbetegedése nélkül. Ez a kérdés jelenleg nem oldódott meg.

Támogató gondoskodás

A támogató kezelés nagyon fontos az összes rák kezelésében, és a myeloma sem kivétel. A következő kérdésekkel kell foglalkozni a betegség szövődményeinek ellenőrzésében:

• Csontstabilizálás: Egy gyógyszercsoport, a biszfoszfonátok képesek lassítani a csontkárosodást, csökkenteni a törések kockázatát és csökkenteni a csont elvékonyodása miatti fájdalmat. Szabályozzák továbbá a vér kalciumszintjét és esetleg olyan módon befolyásolják az immunrendszert, amely segíthet a mielóma leküzdésében. Ezeket a gyógyszereket intravénásán adják be, általában három-négy hetente. Ilyenek például a pamidronát (Aredia) és a zoledronsav (Zometa). Más biszfoszfonátok fejlesztése vagy további értékelése folyamatban van.
• Fájdalomcsillapítás: Az oszteolitikus léziók és az azokból származó törések jelentős fájdalmat okozhatnak. A myelomában szenvedő betegek gyakran fájdalomcsillapító gyógyszereket vagy sugárterápiát igényelnek a fájdalmas sérülésekhez.
• Ortopédiai ellátás: Az osteolyticus károsodásából származó törések súlyos fájdalmat és rokkantságot okozhatnak. A csontspecialista (ortopéd) szükség esetén enyhítheti a fájdalmat és javíthatja az érintett csontok működését. Az idegsebészek, ortopédusok vagy intervenciós radiológusok vertebroplasztikának (csontcementek beinjekciózása) nevezett eljárást kínálhatnak az érintett gerinc csontok stabilizálására.
• Növekedési faktorok: Ezek a szerek fokozzák az új vérsejtek képződését a csontvelőből és elősegítik a kemoterápia hatásainak felépülését.
• Egyes betegek számára előnyös lehet a vérlemezke-transzfúzió, hogy csökkentsék a vérzést.

Milyen gyógyszerek kezelik a mielómát?

Számos kemoterápiás és biológiai gyógyszer-kombinációt alkalmaztak a myeloma multiplexben. A terápia típusa és kombinációja számos tényezőtől függ, beleértve a mielóma típusát és stádiumát, a kemoterápiás mellékhatások elviselésének képességét, valamint az esetleges korábbi kezeléseket, vagy ha további kezelést terveznek, például az őssejt-átültetést. A hematológusok / onkológusok gyakran regionálisan működnek együtt annak eldöntésében, hogy a kemoterápia és a biológiai gyógyszerek melyik kombinációja működik a legjobban betegeik számára. A regionális együttműködés miatt a gyógyszer-kombinációk gyakran változnak, és javuló eredmények elérésekor gyorsan változhatnak.

kemoterápiás kezelés

• Úgy tűnik, hogy a különféle kemoterápiás gyógyszerek kombinációi hatékonyabbak, mint az egyes szerek. Számos, eltérő hatásmechanizmussal rendelkező gyógyszer, ha alacsonyabb adagokban adják együtt, valószínűleg növeli a kezelés hatékonyságát, miközben csökkenti az elfogadhatatlan mellékhatások valószínűségét.
• Az mielóma indukciós terápiájában számos különféle standard kombinációt alkalmaznak; manapság a gyakran fontolóra vett kombinációk immundemoduláló gyógyszereket, például talidomidot vagy lenalidomidot tartalmaznak dexametazonnal kombinálva. A bortezomib (Velcade) kombinációját is egyre gyakrabban fontolják meg. A bortezomib család újabb, mielóma elleni hatású gyógyszerei közé tartozik a karfilzomib (Kyprolis) és az ixazomib (Ninlaro). A régebbi kombinációk között szerepelt a vinkristin (Oncovin), a doxorubicin (Adriamycin) és a kortikoszteroid, a dexamethasone (Decadron) kombinációja. Ezt a gyógyszer-kombinációt "VAD" -nek nevezik. Még egy régebbi kombináció a melphalan plusz prednizon. Az, hogy egy személy melyik kombinációt kapja, a kezelési tervtől, valamint a szakember és az orvos központ tapasztalataitól függ, ahol a kezelést kapják. Például, ha egy őssejt-transzplantáció része a kezelési tervnek, akkor a melphalan nem adható be, mivel ez csökkentheti az őssejt-termelést és ronthatja az ilyen sejtek betakarításának képességét az átültetés megtervezése előtt.
• A gyógyszerek kombinációit általában egy meghatározott ütemezés szerint adják, amelyet szigorúan be kell tartani.
• A legtöbb esetben a kezeléseket az onkológus irodájában vagy azon keresztül lehet biztosítani. Ha a beteg túlságosan beteg a multiplex myeloma tüneteivel, a kezelést a kórházban lehet végezni.

A kemoterápiát ciklusokban adják be.

• Az egyik ciklus magában foglalja a tényleges kezelés periódust (általában több nap), amelyet pihenő és gyógyulási időszak követ, általában néhány hét.
• A szokásos kezelés általában meghatározott számú ciklust tartalmaz, például négy vagy hat. A kemoterápia ilyen módon történő elosztása nagyobb kumulatív adagot adhat, miközben javítja az ember képességét a mellékhatások elviselésére.

A kemoterápiát tablettákban vagy folyékony formában is beadhatják, hogy közvetlenül egy vénába (intravénásan) infúzióra kerüljenek a véráramba.

• Bizonyos, a mieloma elleni gyógyszereket, nevezetesen a melphalan, prednizon, dexametazon, valamint a talidomid és a lenalidomid, valamint az ixazomib tabletták formájában adják be.
• Az intravénás (IV) kemoterápiát kapó emberek többségében egy félig állandó eszközt helyeznek el egy vénába, általában a mellkasba vagy a felkarba. Ez a készülék lehetővé teszi az orvosok számára, hogy az erekhez gyorsan és egyszerűen hozzáférjenek, mind gyógyszerek beadására, mind vérminták gyűjtésére. Ezek az eszközök többféle típusú, általában katéternek, portnak vagy központi vonalnak nevezik. Ezek az eszközök könnyen otthon élhetnek, és a használt eszköztől függően különféle típusú ellátást igényelnek.

Biszfoszfonátok : Minden betegnél, akik elsődleges kezelésben részesülnek a multiplex mielóma kezelésében, biszfoszfonátokat kell kapni. A leggyakrabban használt termékek a pamidronát (Aredia) és a zoledronsav (Zometa). Ezek nem kemoterápiás szerek, de csökkenthetik a tüneti csontváz események, például a törések gyakoriságát. Emellett képesek kezelni a hiperkalcémiát.

Egyéb gyógyszerek : A mielóma szokásos kezelésére szolgáló egyéb gyógyszerek a kortikoszteroidok (prednizon vagy dexametazon) és a talidomid (talomid) és a lenalidomid (Revlimid).

A kortikoszteroidok olyan erős gyógyszerek, amelyek számos különféle hatással rendelkeznek, ideértve a gyulladásgátló és immunitásellenes aktivitást is. A myeloma ellen aktívak és csökkentik az M-protein termelését. A prednizon és a dexametazon beadhatók kemoterápiás szerekkel vagy önmagukban azok számára, akik nem tolerálják a kemoterápiás gyógyszereket, vagy akiknek szükségük van a kalciumszint csökkentésére vagy az idegek körüli duzzanat csökkentésére, amelyeket a csontokban vagy azok melletti plazmasejtek tömörítenek.

Az immunrendszert módosító gyógyszerek, mint például a talidomid vagy a lenalidomid, a hagyományos értelemben nem kemoterápiás szerek. Ezeket az immunmoduláló szereket általában kortikoszteroiddal, például dexametazonnal (Decadron) adják be. A talidomid hatásai lehetnek a rák vérben terjedő képességének csökkentése (antiangiogenezis), zavarás az adhéziós molekulákban vagy a citokinek (a szervezetben a rák elleni küzdelemben részt vevő anyagok) felszabadításának fokozása. Ez a gyógyszer álmossághoz, székrekedéshez, vénás vérrögökhez, valamint végtagok hegyének zsibbadásához és bizsergéséhez vezethet. Abszolút ellenjavallt a terhesség alatt, mivel szülési rendellenességeket okoz. A gyógyszert egy olyan program útján adják ki, amely biztosítja, hogy az orvosok a betegeket tájékoztassák a fogamzásgátlás fontosságáról a gyógyszer szedésekor. Általában aszpirint vagy alacsony dózisú vérhígítót, például warfarint (Coumadin) adnak együtt talidomiddal és kortikoszteroidokkal.

Új gyógyszeres kezelés

A talidomid analógjának, a CC-5013 vagy a lenalidomidnak (Revlimid) állítólag kevesebb a talidomid mellékhatása, és laboratóriumi vizsgálatokban hatásosabbnak tűnik, mint a talidomid. Ez egy immunmoduláló szer. A kortikoszteroidokkal vagy kemoterápiás gyógyszerekkel végzett kombinált kezelés részeként értékelték. A lenalidomid és a kortikoszteroid kombinációját az FDA jóváhagyta elsődleges kezelési lehetőségként multiplik myeloma esetén. Jelenleg a mielóma más immunmoduláló gyógyszerei is fejlesztés alatt állnak.

A bortezomib (Velcade) az első olyan új gyógyszercsoport, amely proteaszóma-gátlóknak nevezik. A proteaszóma inhibitorok előnyösen megzavarhatják a rákos sejtek növekedését. Nemrégiben fejlesztettek ki más proteaszóma-gátlókat is: a karfilzomib és az ixazomib.

A beteg orvosi csapatának meg kell vitatnia a kezelést és a mellékhatásokat a beteggel; minden beteg különbözik, tehát a kezelések eltérőek lehetnek. A betegeknek meg kell vitatniuk kezeléseiket, és bármilyen aggályukkal fel kell kérdezniük orvosukat.

Melyek a mielóma szövődményei?

A mielóma egyéb szövődményei a következők lehetnek:

• Cryoglobulinemia: Az ilyen ritka állapotú emberek olyan fehérjét termelnek, amely kicsapódik vagy kicsapódik az oldatból, amikor a vér hideg hőmérsékletnek van kitéve.
• Amyloidosis: Ez a ritka szövődmény főleg azokban az emberekben fordul elő, akiknek mielóma előállítja az immunglobulinok könnyű láncának összetevőit. A könnyű láncok kombinálódnak más vérben található anyagokkal, amilyoidnak nevezett ragacsos fehérjét képeznek, amely rontja annak a szervnek a működését, amelyben felhalmozódhat.

Lehetséges a mieloma megelőzése? Mi a mielóma előrejelzése?

Miután a mielóma primer terápiája befejeződött, minden megfelelő diagnosztikai tesztet megismételnek, beleértve a csontvelő aspirációt és biopsziát is, hogy meghatározzák a kezelés hatékonyságát.

• Ezen tesztek eredményei meghatározzák, hogy történt-e remisszió.
• Ha a beteg remisszióban van, az onkológus javasolja a rendszeres tesztek és utólagos látogatások ütemtervét a remisszió figyelemmel kísérése és a korai visszaesés azonosítása érdekében.
• Az állandó vigil fenntartása nyomon követési vizsgák és tesztek révén nem kevésbé fontos, mint maga a kezelés.

Azokban az esetekben, amikor a mielóma a kezelés után nem alakul ki teljesen, vagy ha a kezelés után ismét megismétlődik, a hematológus / onkológus valószínűleg további kezelést javasol.

Nincs ismert módszer a mieloma megelőzésére. Általános javaslat a betegség kockázati tényezőinek elkerülése, de a myeloma kockázati tényezőiről keveset tudunk. Mindazonáltal azok a személyek, akiknél plazmacytoma (ritka típusú szilárd daganatok) alakul ki, fennáll a kockázata a multiplex mieloma kialakulásának. Ezeknek a daganatoknak három típusa van, amelyek mind lágyszövetekben, akár a csontokban növekednek. Ezek a következők:

• A csontok magányos plazmacytoma (SPB) a csontokban szisztematikusan terjedés nélkül alakulnak ki.
• Az extramedullary plazmaytoma (EP) a lágy szövetekben alakul ki anélkül, hogy szisztematikusan terjedne.
• Több plazmacytóma: több plazmacytóma, akár primer, akár ismétlődő

Az SPB típusa, ha nem kezelik, gyakran több mieloomává alakul ki körülbelül két-négy év alatt.

A mielóma kilátásai az elmúlt néhány évtizedben kissé javultak, mivel a kezelés javult. A teljes ötéves túlélési arány azonban mintegy 30%, és az Egyesült Államokban évente csaknem 11 000 ember hal meg myelómában.

Vannak támogató csoportok a mielóma kezelésére?

A mielómával való megélés számos új kihívást jelent az érintett személy, családja és barátai számára. Sok aggodalomra adhat okot az, hogy a mielóma hogyan fog befolyásolni valakit, és az ő képességében, hogy "normális életet éljen", vagyis gondozza a családot és az otthont, tartson munkát, és folytassa az élvezett barátságokat és tevékenységeket.

Sok ember szorongást és depressziót érezhet. Vannak, akik mérgesnek és bosszúsnak érzik magukat; mások tehetetlennek és legyőzöttnek érzik magukat. A mielómában szenvedő legtöbb ember számára hasznos lehet az érzéseikről és aggodalmakról való beszélgetés.

• A barátok és a családtagok nagyon támogatók lehetnek. Különböző okok miatt vonakodhatnak támogatást nyújtani. Ha az érintett személy szeretne beszélni aggodalmairól, fontos, hogy tudassa vele.
• Néhány ember nem akarja "terhelni" szeretteit, vagy inkább inkább egy semlegesebb szakemberrel beszélnek aggodalmaikról. A szociális munkás, tanácsadó vagy a papság segíthet abban az esetben, ha meg akarja vitatni a mielómával kapcsolatos érzéseit és aggályait. A hematológusnak vagy az onkológusnak képesnek kell lennie valakinek ajánlására.
• A myelomában szenvedő másokkal való beszélgetés sok mielóma elősegítésében segít. Az aggodalmak megosztása másokkal, akik ugyanazon a napon éltek, rendkívül megnyugtató lehet. A mielóma embereinek támogató csoportjai elérhetők lehetnek azon orvosi központon keresztül, ahol az egyik kezelést kap. Az American Cancer Society információt tartalmaz az Egyesült Államokban működő támogató csoportokról is.

A támogatási csoportokkal kapcsolatos további információkért forduljon a következő ügynökségekhez:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• Nemzeti Rák Intézet, Rákinformációs Szolgálat, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (siket és hallássérült hívók számára) 800-332-8615
• Nemzetközi Myeloma Alapítvány, 800-452-2873
• A Leukémia és Lymphoma Társaság, 914-949-5213, http://www.lls.org