Neuroblastoma - gyermekkori állapot: túlélési arány, tünetek, okok és stádiumok

Neuroblastoma meghatározása és tények

• A neuroblastoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek neuroblasztokban (éretlen idegszövet) a mellékvesében, a nyakban, a mellkasban vagy a gerincvelőben.
• A neuroblastómát néha a szülőtől a gyermekig átadott génmutáció (változás) okozza.
• A neuroblastoma jelei és tünetei között szerepel a csontfájdalom és a has, a nyak vagy a mellkas csomója.
• A különféle testszöveteket és folyadékokat megvizsgáló teszteket használják fel a neuroblastoma kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására.
• Biopsziát végeznek a neuroblastoma diagnosztizálására.
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

Mi a neuroblastoma?

A neuroblastoma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek képződnek neuroblasztokban (éretlen idegszövet) a mellékvesében, a nyakban, a mellkasban vagy a gerincvelőben.

A neuroblastoma gyakran a mellékvesék idegszövetében kezdődik. Két mellékvese van, az egyik a vesék tetején, a has felső részén. A mellékvesék fontos hormonokat termelnek, amelyek segítenek a pulzus, a vérnyomás, a vércukorszint és a test reakciójának a stresszben történő szabályozásában. A neuroblastoma a nyak, a mellkas, a has vagy a medence idegszövetében is megindulhat.

A neuroblastoma leggyakrabban csecsemőkorban kezdődik, és az élet első hónapjában diagnosztizálható. Azt találják, amikor a daganat növekedni kezd, és jeleket vagy tüneteket okoz. Időnként születés előtt alakul ki, és magzati ultrahang során találják meg.

Mire a neuroblastoma diagnosztizálódik, a rák általában áttétesedik (terjed). A neuroblastoma leggyakrabban a nyirokcsomókba, a csontokba, a csontvelőbe és a májba terjed. Csecsemőknél a bőrön is terjed

Melyek a neuroblastoma jelei és tünetei?

A neuroblastoma leggyakoribb tüneteit a közeli szöveteken növekvő nyomás által előidézett tumor vagy a csontra terjedő rák okozza. Ezeket és egyéb tüneteket neuroblastoma vagy más állapotok okozhatják.

Kérdezze meg gyermeke orvosát, ha gyermekének a következők valamelyike ​​fennáll:

• Kopasz a hasban, a nyakban vagy a mellkasban.
• Kidülledő szemek.
• A szem körül sötét körök ("fekete szemek").
• Csontfájdalom.
• Duzzadt gyomor és nehéz légzés (csecsemőknél).
• Fájdalmatlan, kékes csomók a bőr alatt (csecsemőknél).
• Gyengeség vagy bénulás (a test egy részének mozgatásának képessége).

A neuroblastoma kevésbé gyakori tünetei és a következők:

• Láz.
• Légszomj.
• Fáradtság.
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés.
• Petechiae (lapos, pontosan megjelenő foltok a bőr alatt vérzés által).
• Magas vérnyomás.
• Súlyos, vizes hasmenés.
• Horner-szindróma (lemosó szemhéj, kisebb pupilla és kevésbé izzadás az arc egyik oldalán).
• Ráncos izommozgások.
• Nem ellenőrzött szemmozgások.

Mi a neuroblastoma oka?

A neuroblastómát néha a szülőtől a gyermekig átadott génmutáció (változás) okozza.

A génmutációk, amelyek növelik a neuroblastoma kockázatát, időnként öröklődnek (a szülőtől a gyermekig terjednek). Génmutációval rendelkező gyermekeknél a neuroblastoma általában fiatalabb korban fordul elő, és a mellékvesékben több daganat is kialakulhat.

Melyek a neuroblastoma stádiumai?

A neuroblasztóma diagnosztizálása után teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a rák terjedt-e a kezdetből a test más részeire.

A rák mértékének vagy terjedésének kiderítésére szolgáló folyamatot stádiumnak nevezzük. Az átmeneti folyamat során összegyűjtött információk segítenek meghatározni a betegség stádiumát. A neuroblastoma esetében a betegség stádiuma befolyásolja, hogy a rák alacsony, közepes vagy magas kockázatú-e. Ez befolyásolja a kezelési tervet is. A neuroblasztóma diagnosztizálására használt egyes tesztek és eljárások eredményeit felhasználhatjuk a stádium felállításához. Lásd a diagnózis szakaszban további információt ezekről az eljárásokról és tesztekről.

A következő tesztek és eljárások szintén felhasználhatók a szakasz meghatározására:

• Nyirokcsomó biopszia: A nyirokcsomó egészének vagy egy részének eltávolítása. Egy patológus mikroszkóp alatt megtekinti a szövetet rákos sejtek keresése céljából. A következő típusú biopsziák készíthetők:
• Exkluzív biopszia: A teljes nyirokcsomó eltávolítása.
• Incizionális biopszia: A nyirokcsomó egy részének eltávolítása.
• Mag biopszia: A szövetet eltávolítják a nyirokcsomóból széles tű segítségével.
• Finom tű aspirációs (FNA) biopszia : Szövet vagy folyadék eltávolítása a nyirokcsomóból egy vékony tű segítségével.
• A csont röntgenképe : A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testön és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.
• PET-vizsgálat (pozitron emissziós tomográfia): eljárás a rosszindulatú daganatsejtek megtalálására a testben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) fecskendeznek a vénába. A PET-szkenner a test körül forog, és képet készít arról, hogy a testben hol alkalmazzák a glükózt. A rosszindulatú daganatsejtek világosabbá válnak a képen, mivel aktívabbak és több glükózt vesznek fel, mint a normál sejtek.

Háromféle módon terjedhet a rák a testben.

A rák terjedhet a szövetekben, a nyirokrendszerben és a vérben:

• Szövet. A rák elterjedésétől kezdve elterjedt, és közeli területeken nőtt fel.
• Nyirokrendszer. A rák az a nyirokrendszerbe jutással kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák a nyirokokon keresztül jut a test más részeire.
• Vér. A rák az a vér bejutásával kezdődik, ahonnan kezdődött. A rák az erekön keresztül átjut a test más részeire.

A rák terjedhet a test más részeire, ahonnan kezdődött. Amikor a rák a test másik részén elterjed, metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elkezdenek elindulni (az elsődleges daganat), és átjutnak a nyirokrendszeren vagy a vérben.

• Nyirokrendszer. A rák bejut a nyirokrendszerbe, áthalad a nyirokokon, és daganatot (áttétes daganat) képez a test másik részén.
• Vér. A rák a vérbe kerül, áthalad az erekön, és a test másik részében daganatot (áttétes daganat) képez.
• A metasztatikus tumor ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges tumor. Például, ha a neuroblastoma elterjed a májban, akkor a máj rákos sejtjei valójában neuroblastóma sejtek. A betegség metasztatikus neuroblastoma, nem májrák.

A neuroblasztóma a következő szakaszokat használja:

1. szakasz

Az 1. szakaszban a daganat csak egy területen található, és a látható daganat a műtét során teljesen eltávolodik.

2. szakasz

A 2. szakasz a 2A és 2B szakaszokra oszlik.

• 2A. Szakasz: A tumor csak egy területen található, és a látható daganat nem távolítható el teljes mértékben a műtét során.
• 2B szakasz: A tumor csak egy területen található, és a látható daganat a műtét során teljes mértékben eltávolítható. A rákos sejteket a daganat melletti nyirokcsomókban találják.

3. szakasz

A 3. szakaszban a következők egyike igaz:

• a daganat nem távolítható el teljesen a műtét során, és elterjedt a test egyik oldaláról a másik oldalra, és elterjedhet a közeli nyirokcsomókban is; vagy
• a daganat csak egy területen található, a test egyik oldalán, de a test másik oldalán nyirokcsomókba terjedt; vagy
• a tumor a test közepén helyezkedik el, és a test mindkét oldalán elterjedt a szövetekbe vagy a nyirokcsomókba, és a daganat műtéttel nem távolítható el.

4. szakasz

A 4. szakasz 4 és 4S szakaszokra oszlik.

• A 4. szakaszban a daganat eljutott a távoli nyirokcsomókba vagy a test más részeire.
• A 4S szakaszban:
  • a gyermek 12 hónaposnál fiatalabb; és
  • a rák elterjedt a bőrön, a májban és / vagy a csontvelőben; és
  • a tumor csak egy területen található, és az összes látható daganat a műtét során teljesen eltávolítható; és / vagy
  • rákos sejtek találhatók a daganat melletti nyirokcsomókban.

A neuroblastoma kezelése a kockázati csoportokon alapul.

Sok rák esetében a stádiumokat használják a kezelés megtervezésére. Neuroblastoma esetén a kezelés a kockázati csoportoktól függ. A neuroblastoma stádiuma az egyik tényező a kockázati csoport meghatározásához. További tényezők a gyermek életkora, a daganat szövettana és a daganat biológiája.

Három kockázati csoport van: alacsony, közepes és magas.

• Az alacsony és közepes kockázatú neuroblasztóma jó eséllyel gyógyulhat.
• A magas kockázatú neuroblastóma nehezen gyógyítható.

Hogyan diagnosztizálják a neuroblastómát?

A különféle testszöveteket és folyadékokat megvizsgáló teszteket használják fel a neuroblastoma kimutatására (diagnosztizálására) és diagnosztizálására.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem: A test vizsgálata az általános egészségügyi jelek ellenőrzésére, ideértve a betegség jeleinek, például csomók vagy bármilyen más, szokatlannak tűnő vizsgálatát. A kórtörténetben figyelembe veszik a beteg egészségügyi szokásait, korábbi betegségeit és kezeléseit is.
• Neurológiai vizsga: Kérdések és tesztek sorozata az agy, gerincvelő és idegműködés ellenőrzésére. A vizsga ellenőrzi a személy mentális állapotát, koordinációját és a normál járás képességét, valamint az izmok, az érzékek és a reflexek működését. Ezt neuro- vagy neurológiai vizsgaként is nevezhetjük.
• Vizelet-katekolamin vizsgálatok: Olyan eljárás, amelynek során ellenőrzik a vizeletmintát, hogy megmérjék bizonyos anyagok, a vanilil-mandelsav (VMA) és a homovanillinsav (HVA) mennyiségét, amelyeket a katecholaminok lebomlásakor és a vizeletbe engednek. A normálnál nagyobb VMA vagy HVA mennyiség a neuroblastoma jele lehet.
• Vérkémiai vizsgálatok: Olyan eljárás, amelynek során vérmintát vesznek ellenőrizni a szervezetben és szövetekben a vérbe leadott bizonyos anyagok mennyiségének mérése céljából. Az anyag szokatlan (a normálnál nagyobb vagy alacsonyabb) mennyisége a betegség jele lehet.
• Röntgen: A röntgen egy olyan energianyaláb, amely áthaladhat a testön és a filmbe, és képet alkothat a test belsejében levő területekről.
• CT vizsgálat (CAT vizsgálat): Olyan eljárás, amely a test belsejéből különböző szögekből készített részletes képek sorozatát készíti a test belsejében. A képeket egy röntgengéphez csatlakoztatott számítógép készíti. A festéket be lehet adni egy vénába vagy lenyelni, hogy a szervek vagy szövetek világosabbá váljanak. Ezt az eljárást komputertomográfiának, számítógépes tomográfiának vagy számítógépes axiális tomográfiának is nevezik.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás) gadolíniummal: Olyan eljárás, amelynek során mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használnak a test belsejében található részletes képek sorozatának elkészítéséhez. A gadolinium nevű anyagot injektálják a vénába. A gadolinium gyűlik össze a rákos sejtek körül, így világosabbá válnak a képen. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak (NMRI) is hívják.
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) letapogatás: Neuroendokrin daganatok, például neuroblasztóma kimutatására szolgáló eljárás. Egy nagyon kis mennyiségű radioaktív MIBG-nek nevezett anyagot injektálnak a vénába, és átjutnak a véráramba. A neuroendokrin daganatsejtek felveszik a radioaktív MIBG-t és szkenner segítségével észlelhetők. A vizsgálatot 1-3 nap alatt lehet elvégezni. A teszt előtt vagy alatt jódoldat adható, hogy megakadályozzuk a pajzsmirigy túl sok MIBG felszívódását. Ezt a tesztet arra is felhasználják, hogy megtudja, mennyire reagál a daganat a kezelésre. A MIBG-t nagy adagokban használják a neuroblastoma kezelésére.
• Csontvelő aspiráció és biopszia: A csontvelő, a vér és egy kis darab csont eltávolítása egy üreges tű behelyezésével a csípő- vagy mellcsontba. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a csontvelőt, a vért és a csontot, hogy megvizsgálja a rák jeleit.
• Ultrahang vizsgálat: Olyan eljárás, amelynek során a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszatérnek a belső szövetekből vagy szervekből és visszhangot generálnak. A visszhangok a test szöveteinek szonogramnak nevezett képét képezik. A kép kinyomtatható, hogy később megnézhesse. Ultrahang vizsgálatot nem végeznek, ha CT / MRI történt.

Biopszia a neuroblastoma diagnosztizálására

Biopsziát végeznek a neuroblastoma diagnosztizálására.

A sejteket és szöveteket biopszia során eltávolítják, így patológus mikroszkóp alatt megnézheti őket a rák jeleinek ellenőrzése céljából. A biopszia elvégzésének módja attól függ, hogy a daganat hol van a testben. Időnként a teljes tumort eltávolítják, a biopsziával egyidejűleg.

Az eltávolított szöveten a következő vizsgálatokat lehet elvégezni:

• Citogenetikai elemzés: Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a szövetmintában lévő sejteket mikroszkóp alatt megvizsgálják a kromoszómák bizonyos változásainak keresése céljából.
• Fénymikroszkópia: Laboratóriumi vizsgálat, amelynek során a szövetmintában lévő sejteket rendszeres és nagy teljesítményű mikroszkóp alatt vizsgálják meg, hogy megvizsgálják a sejtekben bekövetkező bizonyos változásokat.
• Immunhisztokémia: Olyan teszt, amelynek során antitesteket használnak bizonyos antigének ellenőrzésére a szövetmintában. Az antitestet rendszerint egy radioaktív anyaghoz vagy festékhez kapcsolják, amely mikroszkóp alatt a szövetet megvilágítja. Az ilyen típusú vizsgálat felhasználható a különféle rákfajták közötti különbség megállapítására.
• MYCN amplifikációs vizsgálat: Laboratóriumi vizsgálat, amelyben a daganat vagy a csontvelő sejteit ellenőrzik a MYCN szintje szempontjából. A MYCN fontos a sejtek növekedésében. A MYCN magasabb szintjét (a gén több mint 10 példányában) MYCN amplifikációnak nevezzük. A MYCN amplifikációval járó neuroblastoma nagyobb valószínűséggel terjed a testben, és kevésbé valószínű, hogy reagál a kezelésre.

A 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknek nem kell biopsziára vagy műtétre a daganat eltávolítására, mivel a daganat kezelés nélkül eltűnhet.

Mi a túlélési arány egy neuroblasztómás gyermek esetében?

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a gyógyulás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A prognózis (a gyógyulás esélye) és a kezelési lehetőségek az alábbiaktól függenek:

• A gyermek kora a diagnózis időpontjában.
• A gyermek kockázati csoportja.
• Van-e bizonyos változás a génekben?
• Ahol a testben a daganat kezdődött.
• Tumor hisztológia (a tumorsejtek alakja, funkciója és szerkezete).
• Függetlenül attól, hogy van-e rák a nyirokcsomókban a test ugyanazon oldalán, mint az elsődleges rák, vagy van-e rák a test másik oldalán lévő nyirokcsomókban?
• Hogyan reagál a daganat a kezelésre?
• Mennyi idő telt el a diagnózis és a rák újbóli kiújulása között (visszatérő rák esetén).

A neuroblastoma prognózisát és kezelési lehetőségeit befolyásolja a tumorbiológia is, amely magában foglalja:

• A tumorsejtek mintázatai.
• Mennyire különböznek a tumorsejtek a normál sejtektől.
• Milyen gyorsan növekednek a tumorsejtek.
• A tumor megmutatja-e a MYCN amplifikációját?
• A daganat változásai az ALK génben.

A tumorbiológiát ezekről a tényezőktől függően kedvező vagy kedvezőtlennek mondják. A kedvező daganatbiológia nagyobb esélyt jelent a gyógyulásra.

Néhány, legfeljebb 6 hónapos gyermeknél a neuroblastoma kezelés nélkül eltűnhet. Ezt spontán regressziónak nevezzük. A gyermeket szigorúan figyelik a neuroblastoma jeleire vagy tüneteire. Ha jelek vagy tünetek jelentkeznek, kezelésre lehet szükség.

Mi a helyzet a visszatérő neuroblasztómával?

A visszatérő neuroblasztóma olyan rák, amely a kezelés után visszatért (visszatért). A rák ugyanabban a helyen vagy a test más részeiben visszatérhet.