Sarkoidózis: ennek a tüdő- és bőrbetegségnek a tünetei és okai

Mi az a szarcoidózis?

A szarkoidózis olyan betegség, amelyet a test különféle szöveteinek sajátos típusú gyulladása jellemez. A szarcoidózis szinte bármilyen testben megjelenhet, de leggyakrabban a tüdőben vagy a nyirokcsomókban kezdődik. A szarcoidózis előrehaladtával a gyulladás egy speciális formájának, granulómának nevezett mikroszkópos darabjai jelennek meg az érintett szövetekben. Az esetek többségében ezek a granulómák tisztulnak, akár kezeléssel, akár anélkül. Azon néhány esetben, amikor a granulómák nem gyógyulnak és eltűnnek, az érintett szövetek általában gyulladásban maradnak és hegesedik (fibrotikus). A tüdőn és a nyirokcsomókon kívül a szerveknél sokkal nagyobb valószínűséggel a szarkoidózis által érintett szervek a máj, a bőr, a szív, az idegrendszer és a vesék, ebben a gyakorisági sorrendben.

A szarkoidózist néha az érintett szerv szerint nevezik.

• Amikor a szarkoidózis befolyásolja a tüdőt, akkor tüdőszarkoidózisnak vagy tüdőszarkoidózisnak nevezhető.
• Amikor a szarkoidózis befolyásolja a májat, akkor májszarkoidózisnak lehet nevezni.
• Amikor a szarcoidózis befolyásolja a bőrt, akkor a bőr szarkoidózisnak vagy szarcoid dermatitisnek is nevezhetjük.
• Amikor a szarkoidózis befolyásolja a szívet, akkor szívszarkoidózisnak vagy szívszarkoidózisnak nevezhetjük.
• Amikor a szarkoidózis az idegrendszert érinti, ideértve az agyat is, akkor neurológiai szarkoidózisnak vagy neuroszarkoidózisnak nevezhetjük.
• Amikor a szarkoidózis a veséket érinti, akkor vese-szarkoidózisnak vagy vese-szarkoidózisnak nevezhető.

Mi okozza a szarkoidózist?

A szarkoidózis oka ismeretlen. A szarkoidózis jelenleg úgy gondolják, hogy rendellenes immunválaszhoz kapcsolódik. Nem ismert, hogy az immunmegzavarást kiváltó idegen anyag, vegyi anyag, gyógyszer, vírus vagy más anyag-e. A szarkoidózis nem rák. Nem fertőző, és a barátok és a család nem fogja elkapni az érintett személytől. Bár ez családokban fordulhat elő, nincs bizonyíték arra, hogy a szarkoidózis átadódna a szülõktõl a gyermekekig.

Milyen tünetei vannak a szarkoidózisnak?

A szarkoidózis hirtelen megjelenhet és eltűnhet. Alternatív megoldásként fokozatosan alakulhat ki, és tovább folytatódhat olyan tünetek előidézésével, amelyek jönnek és mennek, néha egy életen át.

A szarkoidózis tünetei attól függnek, hogy a test mely területeit érinti.

• A légszomj (légszomj) és a köhögés, amely nem szűnik meg, lehet a szarkoidózis első tünetei.
• A szarkoidózis hirtelen megjelenhet a bőrkiütés megjelenésével is.
  • A lábak, vagy a karok ritkábban fellépő, emelt, vörös dudorjai (szubkután sarcoidosis vagy nodosum erythema) gyakran előfordulnak, és láb- vagy kar fájdalmat okozhatnak.
  • Gyakran előfordul kiütés a bőr felületén (bőr sarkoidosis vagy sarcoid dermatitis).
• Szemgyulladás is előfordulhat.

A szarkoidózis általánosabb tünetei a következők:

• fogyás,
• fáradtság,
• éjjeli izzadás,
• láz, vagy
• csak a rossz egészség általános érzése.

Fontos megjegyezni, hogy a szarkoidózis általában nem bántó. Gyakran önmagától elmúlik, gyakran 24-36 hónap alatt gyógyul. Még akkor is, ha a szarkoidózis hosszabb ideig tart, a legtöbb beteg a szokásos módon folytathatja életét.

Mikor kell orvoshoz fordulni szarkoidózis esetén?

A légszomj és tartós köhögés tüneteihez egészségügyi szakembernek kell értékelnie. Ezenkívül azoknak, akiknél tartós kiütés, súlycsökkenés, fáradtság, éjszakai izzadás és / vagy láz van, orvosi vizsgálatot kell végezni. Ezenkívül azoknak a betegeknek, akiknek ismert szarkoidózis-diagnózisa van, orvosi ellenőrzést kell folytatniuk.

Hogyan diagnosztizálják a szarkoidózist?

A szarkoidózis előzetes diagnosztizálása a beteg kórtörténetén, rutin teszteken, fizikai vizsgálaton és mellkasröntgenen alapul. Az orvos megerősíti a szarkoidózis diagnosztizálását más, hasonló tulajdonságokkal rendelkező betegségek kiküszöbölésével.

Ide tartoznak az olyan granulomatikus betegségek, mint:

• berilliosis (a berillium fémnek való kitettség miatt betegség),
• tuberkulózis, gazda tüdőbetegsége (túlérzékenységi pneumonitis),
• gombás fertőzések,
• rheumatoid arthritis.

A szarkoidózis helyes diagnosztizálására egyetlen tesztben nem lehet megbízni. A szarkoidózis diagnosztizálására használt régi, Kveim-tesztnek nevezett tesztet több okból már nem használják. A röntgen és a vérvizsgálat általában az első eljárás, amelyet az orvos rendel. A tüdőfunkciós tesztek gyakran nyomot adnak a diagnózishoz. Más tesztek is használhatók, néhányat gyakrabban, mint mások.

Az érintett szerv szövetmintájának biopsziája a végső teszt a diagnózis megerősítésére. Az orvos által a szarkoidózis diagnosztizálására alkalmazott tesztek közül sok segíthet az orvosnak követni a betegség előrehaladását, és meghatározni, hogy a szarkoidózis javul-e vagy rosszabb-e. A sarcoidosisban szenvedő betegek értékeléséhez az alábbiakban szoktak általánosan alkalmazott teszteket alkalmazni.

Mellkas röntgen

A mellkasröntgen gyakran segít képet adni az orvosnak a tüdőről, a szívről, valamint a nyirokcsomókat tartalmazó környező szövetekről (ahol a fertőzés elleni fehérvérsejtek képződnek), és elsőként jelzi a szarkoidózist. Például a nyirokmirigyek duzzadása a tüdő között röntgenfelvételen jelentkezhet. A röntgen azt is megmutathatja, hogy a tüdő mely területeit érinti.

Tüdőfunkciós tesztek

A pulmonális funkcióteszteknek (PFT) nevezett különféle vizsgálatok elvégzésével az orvos megtudhatja, mennyire jól teljesítik a tüdők az oxigén és a szén-dioxid vérrel történő kibővítésének és cseréjének munkáját. A szarkoidózisban szenvedő betegek tüdeje nem tudja kezelni ezeket a feladatokat olyan jól, mint kellene; Ennek oka az, hogy a tüdőszövet granulómája és fibrosisa csökkenti a tüdő kapacitását, és zavarja a normál gázáramot a tüdő és a vér között. Az egyik PFT eljárás felszólítja a beteget, hogy lélegezzen be egy spirométernek nevezett gépet. Ez egy mechanikus eszköz, amely rögzíti a tüdő méretének változásait a levegő belélegzésekor és kilégzésekor, valamint a betegnek az ehhez szükséges időt.

Vérvétel

A vérvizsgálat ki tudja értékelni a test vérsejtjeinek számát és típusát, valamint a sejtek működését. Mérhetik továbbá az immunológiai tevékenységekben ismert különféle vérfehérjék szintjét, és megmutatkozhatnak a szérum kalciumszintjének emelkedése és a szokatlan májfunkciók, amelyek gyakran kísérik a szarkoidózist.

A vérvizsgálatok mérhetik az angiotenzin konvertáló enzim (ACE) nevű vér anyagot. Mivel a granulómákat alkotó sejtek nagymennyiségű ACE-t választanak ki, ezek az enzimszintek gyakran magasak a szarkoidózisban szenvedő betegekben. A vér ACE-szintje azonban nem mindig emelkedik a szarkoidózisban szenvedőknél, és az ACE-szint emelkedése más betegségekben is előfordulhat.

Bronchoalveoláris mosás

Ez a teszt egy bronchoszkópnak nevezett műszert használ - egy hosszú, keskeny csövet, amelynek végén világítás van -, hogy a sejteket és más anyagokat a tüdő belsejéből kimossa vagy lemossa. Ezt a mosófolyadékot ezután megvizsgálják különféle sejtek és egyéb anyagok mennyiségét illetően, amelyek tükrözik a tüdő gyulladását és immunrendszerét. Ebben a folyadékban a nagyszámú fehérvérsejt általában tüdőgyulladásra utal.

szövettani vizsgálat

A tüdőszövet mintáinak, vagy bronchoszkóppal nyert mintáinak, vagy más szövetekből származó minták mikroszkópos vizsgálata megmondhatja az orvosnak, hogy hol vannak a granulomák a testben, és a végső diagnózist nyújthatja.

Gallium letapogatás

Ebben az eljárásban az orvos a gallium-67 radioaktív kémiai elemet injektálja a beteg vénájába. A gallium a test sarkoidózis és egyéb gyulladásos állapotok által érintett helyein gyűlik össze. Az injekció beadását követõen két nappal a testet radioaktivitással vizsgálják. A galliumfelvétel növekedése a test bármely helyén azt jelzi, hogy a gyulladásos aktivitás kialakult a helyén, és képet ad arról, hogy melyik szövetet és mekkora szövet érintett. Mivel azonban bármilyen típusú gyulladás okoz galliumfelvételt, a pozitív gallium-letapogatás nem feltétlenül jelenti azt, hogy a betegnek szarkoidózis van.

Réslámpás vizsgálat

Réslámpának nevezett műszer, amely lehetővé teszi a szem belsejének vizsgálatát, felhasználható a sarcoidosis okozta csendes szemkárosodás észlelésére.

Mi a szarkoidózis kezelése?

Szerencsére sok szarkoidózisban szenvedő beteg nem igényel kezelést. Végül is a tünetek általában nem akadályozzák meg és hajlamosak spontán módon eltűnni.

A terápia ajánlásakor a fő cél a tüdő és más érintett test szervek működésének fenntartása és a tünetek enyhítése. A betegséget inaktívnak tekintik, ha a tünetek elmúlnak.

A kortikoszteroid gyógyszerek továbbra is a gyulladás és a granuloma képződés elsődleges kezelése. A prednizolont valószínűleg a leggyakrabban felírt kortikoszteroidnak adják, de a prednizolont is használják. Az orvos döntése az érintett szervrendszertől és a gyulladás előrehaladásának mértékétől függ. Ha a betegség súlyosnak tűnik, különösen a tüdőben, a szemben, a szívben, az idegrendszerben, a lépben vagy a vesében, az orvos kortikoszteroidokat írhat fel. Jelenleg nincs olyan kezelés, amely megváltoztatná a tüdő hegesedést (fibrosis), amely előfordulhat előrehaladott sarcoidosisban.

Vannak házi orvosok a szarkoidózisra?

Ha szarkoidózisban szenvednek, akkor ésszerű egészségügyi intézkedésekkel segíthetnek magukban.

• Nem szabad dohányozni.
• Kerülniük kell az olyan anyagok, például porok és vegyi anyagok expozícióját is, amelyek károsíthatják a tüdőt.
• A lábfájdalomhoz segítséget nyújthatnak a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók és hideg-kompressziók.

Időnként egy vérvizsgálat magas vér kalciumszintet mutat, amely szarcoidózist kísér. Ennek okai nem egyértelműek. Amikor ez előfordul, a betegnek tanácsos lehet kerülni a kalciumban gazdag ételeket, a D-vitamint vagy a napfényt, vagy szedni prednizonot (ez a kortikoszteroid általában gyorsan visszafordítja a betegséget). Ha magas vér kalciumszintet (hiperkalcémiát) észlelnek, ezen kiegészítők elkerülése további természetes kezelési módszereket biztosíthat a szarkoidózis kezelésére.

Mi a szarcoidózis gyógykezelése?

A betegség optimális kezelése érdekében figyelmet kell fordítani minden érintett szervre. Ehhez a tüdő, a szív, a vese, a bőr, az agy és az idegrendszer működésének orvosi értékelése szükséges. Az orvosi kezeléseket az említett szervek diszfunkcióinak kijavítására kell irányítani.

Melyek a szarkoidózis gyógyszerei?

A kortikoszteroidok, mint például a prednizon és a prednizolon, a sarkoidózis kezelésének alapját képezik. A kortikoszteroid kezelés általában javulást eredményez. A tünetek azonban gyakran újból megjelennek, amikor abbahagyják. Ezért a kezelésre több évre lehet szükség, néha mindaddig, amíg a betegség aktív marad, vagy a visszaesés megelőzése érdekében.

A kortikoszteroidokon kívül más egyéb gyógyszereket is kipróbáltak, de hatékonyságukat ellenőrzött vizsgálatokban nem igazolták. Ezen gyógyszerek közé tartozik a klórkin (Aralen) és a D-penicillamin. Számos olyan gyógyszer, mint a klorambucil (Leukeran), azatioprin (Imuran), metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és ciklofoszfamid (Cytoxan), amelyek elnyomhatják az alveolitiszt (a tüdő légzsákjainak gyulladását) a granulómákat előállító sejtek elpusztításával, rendelkeznek szintén használtak. Egyet sem értékeltek megfelelően ellenőrzött klinikai vizsgálatok során, és e gyógyszerek alkalmazásának kockázatát szorosan mérlegelni kell a betegség által a szervkárosodás megelőzésének előnyeivel szemben. Terhes nők nem használhatják őket.

A ciklosporint, amelyet szervátültetésekben széles körben használnak az immunreakció elnyomására, egy ellenőrzött vizsgálatban értékelték, és ebben a vizsgálatban kiderült, hogy sikertelen a sarcoidosis kezelésében. A közelmúltban a talidomidot (talomidot) korlátozott számban használták be sikeresen, és úgy tűnt, hogy javítja a tüdő működését és gyógyítja a bőr sérüléseit. Az infliximabról (Remicade) a közelmúltban számoltak be, mint a szarkoidózisban szenvedő betegek hatékony kezelésének.

A nehezen kezelhető (refrakter) szarkoidózis és az idegrendszert érintő szarkoidózis (neurosarcoidosis) esetében a tumorekróziós faktor (TNF-blokkolók) gátlására szolgáló biológiai gyógyszereket (TNF-blokkolók) használó, legfrissebb kutatások eredményei találtak pozitív eredményeket. Az alkalmazott TNF-blokkolók az adalimumab (Humira) és az infliximab (Remicade) voltak.

Mi a szarkoidózis utánkövetése?

A gyakori ellenőrzés fontos, hogy az orvos ellenőrizze a betegséget és szükség esetén módosítsa a kezelést. A kortikoszteroidoknak például lehetnek mellékhatásai:

• hangulatingadozás,
• az arc és a hasi duzzanat, amelyet a zsírlerakódások eltolódása okoz
• súlygyarapodás, mivel a kezelés hajlamos arra, hogy a test tapadjon a vízhez;
• magas vérnyomás;
• magas vércukorszint (hiperglikémia); és
• intenzívebb étvágy.
• szürkehályog kialakulása
• alacsony vér káliumszint

A hosszú távú alkalmazás hatással lehet a gyomorra, a bőrre és a csontokra. Ez a helyzet gyomorfájdalmat, fekélyt vagy pattanást okozhat, vagy okozhatja a kalcium veszteségét a csontokból. Ha azonban a kortikoszteroidot gondosan előírt kis adagokban veszik be, a kezelés előnyei általában jóval meghaladják a kapcsolódó mellékhatásokat.

Hogyan lehet megelőzni a szarkoidózist?

A szarkoidózis oka továbbra sem ismert, ezért jelenleg nincs ismert módszer a betegség megelőzésére vagy gyógyítására.

Mi a szarcoidózis prognózisa?

Noha nincs konkrét gyógymód a betegségre, az orvosok nagy tapasztalattal rendelkeznek a betegség fent leírt kezelésében. Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb sarcoidosisban szenvedő ember normális életet él.